Нормальная и патологическая физиология печени Синдромы желтухи и

Нормальная и патологическая физиология печени. Синдромы желтухи и печеночной недостаточности. Причины, симптомы. Основные методы диагностики. . А. Г. Бисерова Н. М. Тусупова М. Ж. Толепбергенова Г. М. Есенжанова

Печень - 500 биохимических функций - 20 миллионов биологических реакций - Пропускает 2000 л. крови в сутки

Функции печени - Детоксикационная или барьерная - Пищеварительная - Депонирующая - Метаболическая - Гомеостатическая - Экскреторная

Желчь – секрет клеток печени гепатоцитов, который непрерывно образуется, поступает в желудочнокишечный тракт (в 12 - перстную кишку) через желчевыводящие пути, и участвует в процессе пищеварения. Желчевыделение происходит условно- и безусловно -рефлекторно Желчевыделение стимулируют: желчные кислоты, гастрин, секретин, бомбезин Тормозят: глюкагон, кальцитонин, ВИП, ПП

Состав желчи Секретируемые вещества: • Желчные кислоты –хенодезоксихолевая, холевая; • Соли желчных кислот – натриевая гликохолевая, калиевая таурохолевая; • Холестерин – предшественник желчных кислот; • Жирные кислоты • Лецитин Экскретируемые вещества: • Желчные пигменты – продукты распада гемоглобина: ü Билирубин ü Биливердин

Роль желчи в пищеварении 1. Активирует поджелудочную, кишечную липазу, а также другие ферменты панкреатического сока (трипсин), увеличивает ее секрецию 2. Инактивирует пепсин. 3. Эмульгирует жиры. 4. Способствует всасыванию жирных кислот и глицерина в виде мицелл. 5. Стимулирует выработку кишечных гормонов (секретина и холецистокинина); 6. Усиливает моторику кишечника. 7. Участвует в формировании кала. 8. Участвует во всасывании жирорастворимых витаминов, холестерина, солей кальция. 9. Бактериоцидная ф-я

Биосинтез билирубина

Уровень билирубина в крови • Общий билирубин - 8, 5 -20, 5 мкмоль/л Ø Свободный (неконъюгированный) - до 15, 4 мкмоль/л (75% от общего билирубина) Ø Связанный (конъюгированный) – 5, 1 мкмоль/л (25 % от общего билирубина) 8

Биосинтез билирубина

Гистология печени 10

Гистологическое строение печени Печень человека Печень свиньи 11

Гистологическое строение печени ТРИАДА 12

Гистологическое строение печени Схема печеночной дольки Печеночные балки 13

Гистологическое строение печени Схема кровообращения печени

Гистологическое строение печени Макрофаги печени 15

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ПЕЧЕНИ

Печеночная недостаточность – нарушение одной или нескольких функций печени, возникающее вследствие острого или хронического повреждения гепатоцитов

ПРИЧИНЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ ПЕЧЕНИ • Биологические факторы • Химические факторы (гепатотропные яды) • Физические факторы • Алиментарные факторы

Патогенез повреждения гепатоцитов • Прямое повреждение гепатоцитов • Иммунное повреждение гепатоцитов • Нарушение оттока желчи • Нарушение кровоснабжения по системе воротной вены и печеночной артерии

Основные проявления печёночной недостаточности НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НАРУШЕНИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА НАРУШЕНИЯ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА НАРУШЕНИЯ ФЕРМЕНТНОГО ОБМЕНА НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВИТАМИНОВ НАРУШЕНИЯ АНТИТОКСИЧЕСКОЙ (БАРЬЕРНОЙ) ФУНКЦИИ 29

Виды желтух по патогенезу

Гемолитическая желтуха распад Hb неконьюгированного билирубина поступления билирубина в печень образования диглюкуронидов билирубина поступления коньюгированного билирубина в ЖКТ образования уробилиногена и стеркобилиногена поступления уробилиногена в печень недостаточное разрушение уробилиногена в печени кровь: гипербилирубинемия за счет неконьюгированного билирубина моча: цвет «мясных помоев» за счет гемолиза эритроцитов кал: гиперхоличен, темный за счет стеркобилина

Паренхиматозная желтуха 1. печеночно-клеточная 2. энзимопатическая 3. холестатическая

Патогенез печеночно - клеточной желтухи Повреждение гепатоцитов нарушение коньюгации билирубина в крови неконьюгированного билирубина сообщение между желчными, кровеносными и лимфатическими капиллярами холемия Нарушение функции гепатоцитов нарушение обмена веществ, обезвреживающей функции, желчеобразовательной и др. (гипопротеинемия, свертывания крови, гиперферментемия, гипохолия) в крови коньюгированного билирубина слабоокрашенный кал появление билирубина в моче 24

Энзимопатическая желтуха - нарушение метаболизма билирубина внутри печени вследствие наследственного дефицита ферментов, обеспечивающих: 1. Активный захват и транспорт непрямого билирубина из крови (Синдром Жильбера) 2. Коньюгацию билирубина (Синдром Криглера - Наджара) 3. Экскрецию прямого билирубина из гепатоцитов в желчные капилляры (Синдром Дабина-Джонсона)

Механическая желтуха 1. Нарушение оттока желчи внутрипеченочного давления желчи разрыв желчных капилляров поступление желчи в кровь холемия 2. Нарушение поступления желчи в кишечник ахолия В крови: гипербилирубинемия преимущественно за счет коньюгированного билирубина В моче: темная за счет появления коньюгированного билирубина кал: Ахоличен. Обесцвечен - не образуется стеркобилин 26

Портальная гипертензия • Нарушение кровотока ü в портальных сосудах ü в печеночных венах ü в нижней полой вене • повышения давления в системе воротной вены

Портальная гипертензия Этиология: • Внутрипеченочная ü цирроз печени • Внепеченочная ü Правожелудочковая сердечная недостаточность ü тромбоз воротной вены ü сдавление воротной вены опухолью ü тромбоз печеночных вен ü тромбоз нижней полой вены

Клинические проявления печеночной недостаточности Портальная гипертензия портокавальные анастомозы ü варикозное расширение вен пищевода и желудка ü расширение околопупочных вен ( «голова медузы» ) ü Образование геморроидальных варикозных узлов кровотечение

Патогенез асцита ü Повышение гидростатического давления в синусоидах печени и капиллярах ЖКТ ü гипоонкия крови ü пропотевание лимфы в брюшную полость ü активация ренин - ангиотензинальдостероновой системы (гиповолемия) ü развитие вторичного альдостеронизма

Печеночная кома Виды: • печеночно-клеточная • шунтовая (портокавальная) • смешанная

Печеночно-клеточная кома: • • Массивный некроз паренхимы печени Нарушение всех функций печени увеличение в крови церебротоксических веществ (аммиак, фенолы, скатол, амины, жирные кислоты (масляная, капроновая, валериановая), непрямой билирубин, токсические вещества из поврежденных гепатоцитов и др. ) гипогликемия гипокалиемия (вторичный альдостеронизм) ацидоз

Шунтовая печеночная кома портальная гипертензия развитие порто-кавальных анастомозов сброс части крови, минуя печень, в общий кровоток интоксикация кишечными ядами и продуктами обмена

Синдромы желтухи и печеночной недостаточности. Причины, симптомы. Основные методы диагностики. 34

Факторы, способствующие заболеванию печени • • Алиментарный фактор Генетические факторы Вирусы гепатита(А, В, С, Д) Гиповитаминоз(витамин Е участвует в переработке жиров, витамин А (ретинол)-в процессах депонирования гликогена в печени, витамин В, (тиамин) входит в состав ряда ферментов, участвую -щих в углеводном обмене, синтезе белков и жиров и т. д. ). 35

Жалобы при патологии печени и ЖВП • Боль - чувство тяжести и давления в правом подреберье, иногда интенсивные, приступообразные (желчная колики) -иррадиация в область правого плеча, лопатку • Кожный зуд • Желтуха (холестаз) • Диспепсия: плохой аппетит, горький вкус во рту, отрыжка, тошнота, вздутие живота, поносы, запоры • Утомляемость, раздражительность, головные боли • Увеличение в объеме живота (асцит) • Появление крови в рвотных массах, кале (кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода) 36

Особенности изучения анамнеза • Эпидемиологический анамнез: переливание крови, профессиональные вредности, употребление наркотиков, оперативное лечение и др. • Длительный прием ЛС: фурадонин, тетрациклин, противотуберкулезные препараты (изониазид, этамбутол), эстрогены • Наследственный фактор: доброкачественные гипербилирубинемии, болезнь Вильсона – Коновалова(нарушение метаболизма меди и накопление ее в печени и других внутренних органах) • Злобоупотребление алкоголя 37

Общий осмотр при патологии печени Малые печеночные знаки • Телеангиэктазии ( «сосудистые звездочки» • Пальмарная эритема • Геморрагический с/д – петехии, экхимозы, кровоточивость слизистых • Ксантомы и ксантелазмы • Гинекомастия и др. признаки • • • Большие печеночные знаки Желтуха Гепатомегалия Портальная гипертензия Печеночно-клеточная недостаточность Гепаторенальный синдром 38

Ксантелазмы и телеангиэктазия 39

Синдром желтухи • Желтуха (icterus) – желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек из-за повышения уровня билирубина в крови и тканях. 40

41

42

Гемолитическая желтуха 1. Кожа имеет лимонно-желтый оттенок 2. В крови: умеренно повышается количество свободного билирубина (в 1, 5 – 3 раза) 3. В моче билирубин отсутствует, но моча значительно пигментирована за счет резко возрастающего количества стеркобилиногена (в 5 – 10 раз), а частично и уробилиногена 4. Кал имеет тёмно-насыщенный цвет вследствие значительного содержания стеркобилиногена 5. Кожного зуда нет 43

Паренхиматозная желтуха 1. Кожа имеет шафранно-желтый оттенок 2. В сыворотке крови уровень свободного и связанного билирубина повышается в 4 – 10 раз, редко больше 3. В моче появляются связанный билирубин и желчные кислоты, количество которых постепенно увеличивается 4. Уменьшается выделение стеркобилиногена с калом, но полное его обесцвечивание наблюдается редко 5. Кожный зуд умеренный 44

Механическая желтуха 1. Кожа и слизистые вначале желтого, а затем зеленого и тёмно-оливкового цвета 2. В сыворотке крови: высокий уровень связанного билирубина, может увеличиваться уровень и свободного билирубина 3. В моче желчные пигменты (моча имеет тёмнокоричневую окраску) 4. Кал обесцвечен 5. В крови желчные кислоты (выраженный кожный зуд) 45

Механическая желтуха ЖКБ 46

Синдром печеночной недостаточности Печеночная недостаточность (insufficientia hepatis) – нарушение многочисленных важных функций печени вследствие выраженной дистрофии и гибели гепатоцитов при тяжелых острых и хронических заболеваниях печени 47

Синдром печеночной недостаточности 48

Синдром печеночной недостаточности Признаки печеночной недостаточности: Декомпенсированная стадия: - Слабость - Утомляемость - Снижение аппетита - Диспепсия - Лихорадка - Желтуха (гипербилирубинемия) - Гипопротеинемические отеки - Асцит - Геморрагический диатез - Эндокринные нарушения 49

Синдром печеночной недостаточности Дистрофическая стадия (прекома) - Усугубляются все признаки предыдущей стадии - Дистрофические изменения в печени и других органах - Нервно-психические нарушения 50

Синдром печеночной недостаточности Признаки печеночной комы (1): - Возбуждение сменяется ступором, а затем сопором - Рефлексы снижены - Двигательное беспокойство, клонические судороги - Нарушения дыхания (дыхание Куссмауля, Чейн. Стокса) - Недержание мочи, кала 51

Синдром печеночной недостаточности Признаки печеночной комы (2): - Печеночный запах изо рта, мочи, пота - Признаки геморрагического диатеза - Температура тела снижена - Гепатомегалия может смениться уменьшением размеров печени - Желтуха нарастает 52

Синдром печеночной недостаточности Признаки печеночной комы (3): В крови: - анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, тромбоцитопения, снижение содержания фибриногена - удлинение протромбинового времени, увеличение уровня билирубина, остаточного азота, мочевины - нарушение функциональных проб печени - гипонатриемия, гипокалиемия - метаболический ацидоз 53

Признаки портальной гипертензии асцит 54

Признаки портальной гипертензии 55

УЗИ - печень и жёлчный пузырь. 56

Ультразвуковое изображение печени, полученное на Philips HD-11 57

Лапароскопическая картина при крупноузловом циррозе печени. 58

Благодарим за внимание ! 59