Скачать презентацию Но наше северное лето Карикатура южных зим Мелькнет Скачать презентацию Но наше северное лето Карикатура южных зим Мелькнет

Желтухи новорожденных.ppt

  • Количество слайдов: 83

Но наше северное лето, Карикатура южных зим, Мелькнет и нет: известно это, Хоть мы Но наше северное лето, Карикатура южных зим, Мелькнет и нет: известно это, Хоть мы признаться не хотим.

Желтухи новорожденных Профессор Эльза Набиахметовна Ахмадеева 08. 11. 2006 Желтухи новорожденных Профессор Эльза Набиахметовна Ахмадеева 08. 11. 2006

Уж небо осенью дышало, Уж реже солнышко блистало, Короче становился день, Лесов таинственная сень Уж небо осенью дышало, Уж реже солнышко блистало, Короче становился день, Лесов таинственная сень С печальным шумом обнажалась, Ложился на поля туман, Гусей крикливых караван Тянулся к югу: приближалась Довольно скучная пора: Стоял ноябрь уж у двора. А. С. Пушкин «Евгений Онегин»

 • От испытаний космических ракет, проводящихся на космодромах Плесецк и Байконур, страдают дети • От испытаний космических ракет, проводящихся на космодромах Плесецк и Байконур, страдают дети (Архангельская область) 3. 12. 2003 19: 31 | ИА REGNUM «Испытания космических ракет, проводящиеся почти полвека на космодромах Плесецк (Архангельская область) и Байконур, наносят непоправимый ущерб здоровью детей, проживающих в соседних регионах» (www. spacenews. ru. ) Об этом рассказали представители Новосибирского института биохимии РАМН. По представленным ими данным, в регионах, расположенных в зоне частых падений фрагментов космических аппаратов (отработавших ступенях ракет, содержащих топливо), наблюдается повышенная заболеваемость детей • неинфекционным гепатитом.

 • От испытаний космических ракет, проводящихся на космодромах Плесецк и Байконур, страдают дети • От испытаний космических ракет, проводящихся на космодромах Плесецк и Байконур, страдают дети (Архангельская область) 3. 12. 2003 19: 31 | ИА REGNUM Причиной этого является, скорее всего, воздействие гептила - остаточного продукта сгорания ракетного топлива. Гептил, попадая в организм ребенка (особенно новорожденного), нарушает функции печени, что внешне проявляется желтухой, продолжающейся от нескольких дней до нескольких месяцев. По российскому законодательству, администрации районов, куда падают фрагменты ракет, получают от правительства компенсацию "за нанесенный окружающей среде ущерб" из расчета 1 американский доллар за квадратный километр площади.

Причины патологической гипербилирубинемии • Гиперпродукция билирубина за счет гемолиза • Нарушение конъюгации билирубина в Причины патологической гипербилирубинемии • Гиперпродукция билирубина за счет гемолиза • Нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах • Нарушение экскреции билирубина в кишечник • Сочетанное нарушение конъюгации и экскреции

КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ НОВОРОЖДЕННЫХ • I группа. Конъюгационные желтухи • II группа. Гемолитические желтухи • КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ НОВОРОЖДЕННЫХ • I группа. Конъюгационные желтухи • II группа. Гемолитические желтухи • III группа. Желтухи обусловленные поражением печени • IV группа. Механические желтухи • V группа. Желтухи смешанного генеза.

На этапе родильного дома следует выделять желтухи • • Гемолитические Конъюгационные Механические Печеночные На этапе родильного дома следует выделять желтухи • • Гемолитические Конъюгационные Механические Печеночные

КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ НОВОРОЖДЕННЫХ: • I группа. Конъюгационные желтухи. Причины нарушения конъюгации: • задержка созревания КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ НОВОРОЖДЕННЫХ: • I группа. Конъюгационные желтухи. Причины нарушения конъюгации: • задержка созревания глюкуронилтрансферазной системы в онтогенезе (физиологическая гипербилирубинемия); • ингибиция активности глюкуронилтрансферазы под воздействием гипоксии (ишемии), эстрогенов матери, лекарственных средств (кортикостероиды, антибиотики, салицилаты и др. ), бактериальных эндотоксинов; • наследственно-обусловленные дефекты в системе глюкуронилтрансферазы (транзиторная семейная гипербилирубинемия, синдром Криглера-Найяра I и II типа, синдром Жильбера); • нарушение коньюгации при эндокринных заболеваниях (у новорожденных от матерей с сахарным диабетом, при врожденном гипотиреозе, гипопитуитаризме).

I группа. Конъюгационные желтухи. Физиологическая гипербилирубинемия у новорожденных является следствием совокупности • -повышенного образования I группа. Конъюгационные желтухи. Физиологическая гипербилирубинемия у новорожденных является следствием совокупности • -повышенного образования билирубина, в основном из-за укороченной жизни эритроцитов; • -пониженной функциональной способности печени к захвату глюкуронидов, и экскреции билирубина гепатоцитами; • -повышенной реабсорбции неконьюгированного билирубина из кишечника в связи с высокой активностью в его стенке В-глюкуронидазы; • -стерильности кишечника; • поступления части крови из кишечника, • минуя печень, через венозный проток в • нижнюю полую вену.

Транзиторная гипербилирубинемия • • • первые 24 -36 часов Нарастает до 4 -5 дня Транзиторная гипербилирубинемия • • • первые 24 -36 часов Нарастает до 4 -5 дня Угасает с 6 -7 дня Состояние – удовлетворительное Окраска кала и мочи – нормальные Печень и селезенка не увеличены

II группа. Гемолитические желтухи • • • Причины разрушения эритроцитов и повышения показателей непрямого II группа. Гемолитические желтухи • • • Причины разрушения эритроцитов и повышения показателей непрямого билирубина: - несовместимость крови матери и ребенка по Rh, АВО и другим факторам; эритроцитарные мембранопатии и ферментодефициты; гемоглобинопатии; обширные кровоизлияния; -внутриутробные инфекции (цитомегалия, токсоплазмоз и др. )

Определение ГБН: • ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН) - заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом крови плода Определение ГБН: • ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН) - заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом крови плода и матери по эритроцитарным факторам, сопровождающееся высокой скоростью распада эритроцитов с • последующим • развитием анемии и • гипербилирубинемии.

Необходимо напомнить, что в организме матери выработка антител к антигенам плода будет происходить только Необходимо напомнить, что в организме матери выработка антител к антигенам плода будет происходить только в том случае, если ее собственные клетки не имеют таких же антигенов. Это положение является основой для изосерологической несовместимости

ГБН • Частота заболевания ГБН в России составляет 0, 50, 6% ко всем родившимся, ГБН • Частота заболевания ГБН в России составляет 0, 50, 6% ко всем родившимся, хотя предпосылки для развития сенсибилизации имеются в 11 -13% всех браков. Наблюдается примерно одно заболевание ГБН на 20 -25 Rh-несовместимых взаимоотношений плода и матери. • В относительно редкой сенсибилизации организма матери известную роль имеют: - Количество эритроцитов плода, поступающих в кровь матери, - Различная антигенная активность Rh-фактора (С, с, Д, д, Е, е), Иммунологическая толерантность организма матери к эритроцитарному антигену.

Классификация ГБН: • Анемическая форма • Желтушная форма • Отечная форма Классификация ГБН: • Анемическая форма • Желтушная форма • Отечная форма

ОСНОВНЫЕ ОТЛИЧИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЙ ОТ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ • Появление желтухи в первые сутки жизни (особенно ОСНОВНЫЕ ОТЛИЧИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЙ ОТ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ • Появление желтухи в первые сутки жизни (особенно типично в первые 12 ч жизни); • Подъем непрямого билирубина в сыворотке крови более 85 мкмоль/л за сутки; • Уровень непрямого билирубина в сыворотке крови более 205 мкмоль/л, а билирубиндиглюкуронида - более 26 мкмоль/л в любой день жизни; • Иктеричность кожных покровов, наблюдающаяся после 10 дней; • Повторное увеличение интенсивности желтухи после периода ее уменьшения или исчезновения.

III группа. Желтухи, обусловленные поражением печени • В результате: • внутриутробных и постнатальных инфекций III группа. Желтухи, обусловленные поражением печени • В результате: • внутриутробных и постнатальных инфекций (цитомегалия, токсоплазмоз, герпес, листериоз, хламидиоз, сифилис, вирусный гепатит В и др. ); • наследственных метаболических нарушений (тирозиноз, галактоземия, дефицит α 1 антитрипсина, болезнь Вильсона, фруктоземия, муковисцидоз). • Врожденный гипотиреоз

Печеночные желтухи • • Токсические (лекарственные) Инфекционные Метаболические Эндокринные нарушения Печеночные желтухи • • Токсические (лекарственные) Инфекционные Метаболические Эндокринные нарушения

Токсические печеночные желтухи • Антибиотики – ампициллин, левомицетин, клавулановая кислота, гентамицин, цефалоспорины I поколения Токсические печеночные желтухи • Антибиотики – ампициллин, левомицетин, клавулановая кислота, гентамицин, цефалоспорины I поколения , имипинем) • Мочегонные – лазикс • Нестероидные пвоспал. – индометацин • Нитрофураны, антиконвульсанты, нейролетики

Инфекционный гепатит • • ЦМВ Герпес Гепатит В, С, редко А Бактерии– листерии, сифилис, Инфекционный гепатит • • ЦМВ Герпес Гепатит В, С, редко А Бактерии– листерии, сифилис, туберкулез

Классификация определений и понятий генерализованной инфекции для практического применения (Bone B. C. , Balk Классификация определений и понятий генерализованной инфекции для практического применения (Bone B. C. , Balk R. A. , Cerra F. B. , 1992) • сепсис-синдром • синдром системной воспалительной реакции (ССВР, SIRS) • сепсис • тяжелый сепсис • септический шок Согласительная конференция обществ пульмонологов и реаниматологов США (1992)

SIRS • Cиндром системной воспалительной реакции (ССВР, SIRS) это критерий выброса медиаторов воспаления в SIRS • Cиндром системной воспалительной реакции (ССВР, SIRS) это критерий выброса медиаторов воспаления в системный кровоток.

 • Генерализация инфекционного процесса - это переход от ССВР к мультиорганной дисфункции, протекающей • Генерализация инфекционного процесса - это переход от ССВР к мультиорганной дисфункции, протекающей с различной степенью интенсивности.

Метаболические нарушения • • Галактоземия Фруктоземия Тирозинемия Неонатальный гемохроматоз Митохондриальные болезни Болезнь Нимана-Пика Дефицит Метаболические нарушения • • Галактоземия Фруктоземия Тирозинемия Неонатальный гемохроматоз Митохондриальные болезни Болезнь Нимана-Пика Дефицит Альфа-1 -антитрипсина

Клинические особенности печеночных желтух • Раннее появление желтухи и волнообразный характер • Гепатоспленомегалия • Клинические особенности печеночных желтух • Раннее появление желтухи и волнообразный характер • Гепатоспленомегалия • Ранний геморагичекий синдром • Непостоянная ахолия стула • Темно-желтая моча • бх синдом холестаза(ЩФ, прямая фракция Б-на, ) • Выраженное повышение АЛТ, АСТ • Визуализация желчного пузыря при УЗИ

IV группа. Механические желтухи • атрезия желчевыводящих путей; • киста общего желчного протока; • IV группа. Механические желтухи • атрезия желчевыводящих путей; • киста общего желчного протока; • гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков (синдром Алапсиля); • желчнокаменная болезнь; • -желчные пробки общего желчного протока. V группа. Желтухи смешанного генеза

Ядерная желтуха • Ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия возникает вследствие токсического воздействия непрямого билирубина Ядерная желтуха • Ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия возникает вследствие токсического воздействия непрямого билирубина на клетки ЦНС.

Ядерная желтуха В ЦНС через гематоэнцефалический барьер может пройти лишь билирубин, не связанный с Ядерная желтуха В ЦНС через гематоэнцефалический барьер может пройти лишь билирубин, не связанный с альбумином. Поэтому вероятность билирубиновой энцефалопатии возрастает • при уменьшении связывания билирубина альбумином (гипоальбуминемия, высокий или повышенный уровень свободных жирных кислот, инфузия жировых эмульсий, ацидоз, гипогликемия, накопление в крови органических анионов) • при усиленной диффузии непрямого билирубина в ткань головного мозга (длительная и выраженная гипербилирубинемия, гипоксическая и ишемическая энцефалопатия и др. ).

Ядерная желтуха (1) Клинически ядерная желтуха имеет несколько фаз: • 1 -я, начальная фаза Ядерная желтуха (1) Клинически ядерная желтуха имеет несколько фаз: • 1 -я, начальная фаза характерны гипотония, летаргия, вялое сосание, могут наблюдаться рвота и пронзительный крик, • 2 -я фаза - проявляется спастической мышечной гипертонией, опистотонусом, гипертермией, судорогами, ригидностью затылочных мышц,

Ядерная желтуха(2) • 3 -я фаза - заключительная спастичность уменьшается или исчезает, некоторые новорожденные Ядерная желтуха(2) • 3 -я фаза - заключительная спастичность уменьшается или исчезает, некоторые новорожденные в этой фазе заболевания погибают, • 4 -я фаза - фаза остаточных нарушений после перенесенной в периоде новорожденности тяжелой ядерной желтухи - характерны церебральный паралич с атетоидными гиперкинезами, высокочастотная сенсоневральная тугоухость, задержка умственного развития, паралич взгляда вверх, дисплазия зубной эмали.

Лечение желтух • Терапевтические подходы при желтухах определяются формой и тяжестью заболевания. Целью лечения Лечение желтух • Терапевтические подходы при желтухах определяются формой и тяжестью заболевания. Целью лечения является предотвращение билирубиновой энцефалопатии. • Лечение желтух возможно тремя методами или возможно их сочетание: светолечение (фототерапия), медикаментозное лечение (урсодезоксихолевая кислота, элькар, в/в иммуноглобулины), обменное переливание крови (ЗПК)

Консервативная терапия желтух применяется: • Для снижения интенсивности гемолиза • Ускорения метаболизма и выведения Консервативная терапия желтух применяется: • Для снижения интенсивности гемолиза • Ускорения метаболизма и выведения билирубина из организма • Снижения токсичности непрямого билирубина

Консервативная терапия желтух применяется: • Средства и мероприятия, направленные на уменьшение токсичности непрямого билирубина Консервативная терапия желтух применяется: • Средства и мероприятия, направленные на уменьшение токсичности непрямого билирубина и способствующие его элиминации из организма • ФОТОТЕРАПИЯ –облучение специальным монохроматическим (450 нм) источником синего света. Приводит к превращению водонерастворимого непрямого билирубина в нетоксичный водорастворимый, но нестабильный дериват, который выводится с желчью и фекалиями без конъюгации с глюкуроновой кислотой.

Фототерапия желтух • Светолечение показано в тех случаях, когда есть опасения, что концентрация непрямого Фототерапия желтух • Светолечение показано в тех случаях, когда есть опасения, что концентрация непрямого билирубина достигнет токсического уровня, либо перед заменным переливанием крови и после него. • Свет вызывает в коже фотохимическую реакцию (фотоизомеризацию), когда непрямой билирубин превращается в фотобилирубин, последний выводится из организма с желчью. • Используются специальные лампы с голубой частью спектра длиной волны 450 -500 нм, либо облучение белым светом.

Фототерапия желтух • Часто используют попеременное включение ламп белого и синего света. • Эффективность Фототерапия желтух • Часто используют попеременное включение ламп белого и синего света. • Эффективность фототерапии определяется количеством излучения, попадающим на кожу. Для увеличения площади облучаемой кожи ребенок должен быть полностью обнажен, а источники света располагают не только сверху, но также сбоку и снизу, а ребенка помещают в кувез или пластиковую кроватку. Глаза ребенка закрывают защитной повязкой, чтобы она не перекрывала ноздри.

Фототерапия желтух • Фототерапию начинают, когда уровень билирубина у доношенных равен обменному индексу (85, Фототерапия желтух • Фототерапию начинают, когда уровень билирубина у доношенных равен обменному индексу (85, 5 мкмоль/л), у недоношенных раньше. • Фототерапию проводят непрерывно или по 15 минут ежечасно. • Фототерапия увеличивает неощутимые потери жидкости, поэтому необходимо контролировать баланс жидкости и температуру тела (термометрия каждые 2 часа). По возможности за температурой следят с помощью монитора с сигналом тревоги. • При необходимости целесообразно увеличить потребление жидкости (при массе тела < 1500 г -дополнительно 0, 5 мл/кг/час; при массе > 1500 г - дополнительно 1 мл/кг/час). Маловесных новорожденных взвешивают 2 раза в сутки.

Фототерапия желтух • С началом фототерапии цвет кожи не является показателем выраженности гипербилирубинемии. Поэтому Фототерапия желтух • С началом фототерапии цвет кожи не является показателем выраженности гипербилирубинемии. Поэтому во время светолечения гипербилирубинемию оценивают не по цвету кожи, а по уровню билирубина в крови, который определяют 1 -2 раза в сутки. • Если, несмотря на светолечение, прирост уровня билирубина превышает 17, 1 мкмоль/л/час, либо составляет 8, 6 мкмоль/л/час при концентрации билирубина 110 -130 г/л требуется заменное переливание крови (ЗПК).

Фототерапия желтух Побочные эффекты • При фототерапии возможны - сыпь, понос, перегревание, увеличение скрытых Фототерапия желтух Побочные эффекты • При фототерапии возможны - сыпь, понос, перегревание, увеличение скрытых потерь воды, синдром "бронзового ребенка". • Отдаленные последствия светолечения не выявлены. При механической желтухе фототерапия противопоказана. • Через 2000 час. работы лампы следует заменять.

Нежелательные явления фототерапии – • в темноте этот изомер может спонтанно превратиться в токсичный Нежелательные явления фототерапии – • в темноте этот изомер может спонтанно превратиться в токсичный и нерастворимый в воде изомер • снижение уровня альбуминов в плазме крови • снижение уровня витамина В 2 и витамина Е (у недоношенных снижение его уровня сохраняется более 3 -х недель)

Нежелательные явления фототерапии – • перегревание и дегидратация жидкий стул зеленого цвета • эритематозная Нежелательные явления фототерапии – • перегревание и дегидратация жидкий стул зеленого цвета • эритематозная сыпь пигментация кожи (синдром бронзового ребенка) • анемия из-за нарушения всасывания железа • у детей с сердечной недостатчностью может развиться шок повреждение глаз.

 • В/в капельное введение жидкостей и белковых р-ров не оправдано (!) • Не • В/в капельное введение жидкостей и белковых р-ров не оправдано (!) • Не рекомендуется антиоксидантная терапия – т. к. вызывает угнетение и так сниженного ПОЛ и АОЗ.

Лечение фенобарбиталом • Фенобарбитал индуцирует синтез глюкуронилтрансферазы, лигандина, способствуя более активной конъюгации непрямого билирубина Лечение фенобарбиталом • Фенобарбитал индуцирует синтез глюкуронилтрансферазы, лигандина, способствуя более активной конъюгации непрямого билирубина и ускоряет его выведение. • Период полураспада фенобарбитала составляет 100 -120 час. и больше. Поэтому его следует вводить по крайней мере за 2 -3 дня до получения ожидаемого снижения билирубина в дозе 4 -5 -8 -10 мг/кг/сутки (чаще - в течение первых 4 -х дней жизни). • Эффект от лечения наступает через 3 -7 дней при легких формах ГБН. Возможно назначение • фенобарбитала в пренатальном периоде – • матери за 1 -2 недели до наступления срока • родов.

УСКОРЕНИЕ ЭКСКРЕЦИИ БИЛИРУБИНА ИЗ ОРГАНИЗМА • • Фенобарбитал 5 -10 мг/кг в сутки. Активирует УСКОРЕНИЕ ЭКСКРЕЦИИ БИЛИРУБИНА ИЗ ОРГАНИЗМА • • Фенобарбитал 5 -10 мг/кг в сутки. Активирует глюкуронилтрансферазную систему, синтез ферментных белков. Процесс элиминации фенобарбитала и экскреция с мочой происходит медленно и является причиной его кумуляции. Нежелательные эффекты: угнетение ЦНС (вялость, нарушения дыхания, сосания) длительное применение способствует развитию рахита и рахитоподобных состояний нарушение репродуктивной функции (стерильность в период полового созревания).

Фенобарбитал • В Европе в последние 15 лет фенобарбитал для лечения желтух новорожденных не Фенобарбитал • В Европе в последние 15 лет фенобарбитал для лечения желтух новорожденных не применяется

Не эффективно: • • Фенбарбитал Кордиамин ЛИВ -52 Эссенциале форте Не эффективно: • • Фенбарбитал Кордиамин ЛИВ -52 Эссенциале форте

Урсодезоксихолевая кислота (Урсорсан, урсофальк) • • • Гепатопротекторное Желчегонное Холелитолитическое Иммуномоделирующее Гипохолестеринемическое Урсодезоксихолевая кислота (Урсорсан, урсофальк) • • • Гепатопротекторное Желчегонное Холелитолитическое Иммуномоделирующее Гипохолестеринемическое

Урсодезоксихолевая кислота (Урсорсан, урсофальк) • стабилизирует мембраны гепатоцитов • оказывает прямое цитопротективное действие Урсодезоксихолевая кислота (Урсорсан, урсофальк) • стабилизирует мембраны гепатоцитов • оказывает прямое цитопротективное действие

ВЕЩЕСТВА, АДСОРБИРУЮЩИЕ БИЛИРУБИН В КИШЕЧНИКЕ И УСКОРЯЮЩИЕ ЕГО ЭКСКРЕЦИЮ С ФЕКАЛИЯМИ карболен в виде ВЕЩЕСТВА, АДСОРБИРУЮЩИЕ БИЛИРУБИН В КИШЕЧНИКЕ И УСКОРЯЮЩИЕ ЕГО ЭКСКРЕЦИЮ С ФЕКАЛИЯМИ карболен в виде 10% раствора через рот на глюкозе. Усиливает перистальтику кишечника, выведение мекония, предотвращает всасывание непрямого билирубина и частичное его попадание (в первые дни) через функционирующий еще венозный проток в нижнюю полую вену, минуя портальную вену. Активированный уголь, • • Магния сульфат - внутрь в виде 12, 5% раствора по 1 чайной ложке 3 раза в день. Аллохол. Они оказывают желчегонный и слабительный эффект, способствуют выведению непрямого билирубина в кишечник.

УСКОРЕНИЕ ЭКСКРЕЦИИ БИЛИРУБИНА ИЗ ОРГАНИЗМА • Препараты урсодезоксихолевой кислоты (урсосан 15 мг/кг/сутки) • Вв УСКОРЕНИЕ ЭКСКРЕЦИИ БИЛИРУБИНА ИЗ ОРГАНИЗМА • Препараты урсодезоксихолевой кислоты (урсосан 15 мг/кг/сутки) • Вв иммуноглобулин • Кордиамин внутрь 25% раствор по 23 капли на глюкозе в суточной дозе до 60 мг/кг. Кордиамин индуцирует в печени активность ферментов, активирует центры продолговатого мозга.

Стандартные иммуноглобулины для вв введения • 0, 5 -1 гкг (в среднем 800 мгкг) Стандартные иммуноглобулины для вв введения • 0, 5 -1 гкг (в среднем 800 мгкг) в первые часы после рождения • (медленно втечение 2 часов) • При необходимости – повторно через 12 час.

ВЫВЕДЕНИЕ НЕПРЯМОГО БИЛИРУБИНА, ДЕТОКСИКАЦИЯ • Инфузионная терапия - основной раствор 5% раствор глюкозы с ВЫВЕДЕНИЕ НЕПРЯМОГО БИЛИРУБИНА, ДЕТОКСИКАЦИЯ • Инфузионная терапия - основной раствор 5% раствор глюкозы с добавлением кальция глюконата (на каждые 100 мл глюкозы – 3 мл 10% р-ра кальция), со 2 -3 –х суток – с добавлением по 1 ммоль натрия, хлора и калия. • При инфузионной терапии недопустимо: -создавать гипросмолярность плазмы, -назначать лекарственные препараты, конкурирующие с непрямым билирубином за места связыванния на альбумине (гемодез) -подвергающиеся глюкуронированию в печени.

Заменное переливание крови (ЗПК) • проводится чаще при ГБН, не поддающейся светолечению, при спленомегалии, Заменное переливание крови (ЗПК) • проводится чаще при ГБН, не поддающейся светолечению, при спленомегалии, водянке плода и тяжелой анемии. • Показаниями к заменному переливанию крови являются тяжелая анемия • и риск билирубиновой энцефалопатии.

При обосновании необходимости заменного переливания крови необходимо учитывать: • отягощенный акушерский анамнез (мертворождения, выкидыши, При обосновании необходимости заменного переливания крови необходимо учитывать: • отягощенный акушерский анамнез (мертворождения, выкидыши, ГБН у предыдущих детей), • Rh-конфликтная беременность, • высокий титр антител в крови матери (свыше 1: 16), • раннее появление желтухи (1 -2 сутки жизни)

При обосновании необходимости заменного переливания крови необходимо учитывать: • повышенный уровень билирубина в пуповинной При обосновании необходимости заменного переливания крови необходимо учитывать: • повышенный уровень билирубина в пуповинной крови (51, 3 мкмоль/л и больше), • высокий почасовой прирост билирубина, • положительная реакция Кумбса, • снижение уровня гемоглобина (< 110 г/л) и показателя гематокрита (< 35%), • ретикулоцитоз (> 10 на 100 лейкоцитов),

При обосновании необходимости заменного переливания крови • Наиболее значимым критерием для решения вопроса о При обосновании необходимости заменного переливания крови • Наиболее значимым критерием для решения вопроса о заменном переливании крови является уровень билирубина. • На практике не существует единого для всех новорожденных критического уровня билирубина. У детей с низкой массой тела • при рождении возможны два подхода к ЗПК: а)агрессивный подход - поддержание уровня билирубина < 171 мкмоль/л c применением ЗПК; б) консервативный подход – когда допускается повышение уровня билирубина до 256 -342 мкмоль/л до выполнения ЗПК.

При обосновании необходимости заменного переливания крови В настоящее время оба подхода имеют право на При обосновании необходимости заменного переливания крови В настоящее время оба подхода имеют право на существование. Если у маловесного ребенка с низким уровнем билирубина на аутопсии обнаруживают признаки билирубинвой энцефалопатии, это не всегда означает, что ребенка лечили неправильно. Просто на сегодня о билирубиновой энцефалопатии, как и о ретинопатии недоношенных, мы знаем недостаточно, чтобы их предупредить (Guidelines for Perinatal Care, 1992).

При обосновании необходимости заменного переливания крови У доношенных детей абсолютными • • • показаниями При обосновании необходимости заменного переливания крови У доношенных детей абсолютными • • • показаниями для ЗПК являются: повышение уровня билирубина в пуповинной крови до 76, 95 мкмоль/л и выше, снижение уровня гемоглобина ниже 166 г/л, почасовой прирост билирубина > 8, 55 мкмоль/л, повышение уровня общего билирубина > 342 мкмоль/л, клинические симптомы ядерной желтухи независимо от показателей билирубина крови.

ПОКАЗАНИЯ К ЗАМЕННОМУ ПЕРЕЛИВАНИЮ КРОВИ В ПЕРВЫЕ СУТКИ ЖИЗНИ: • почасовой прирост билирубина более ПОКАЗАНИЯ К ЗАМЕННОМУ ПЕРЕЛИВАНИЮ КРОВИ В ПЕРВЫЕ СУТКИ ЖИЗНИ: • почасовой прирост билирубина более 8, 5 мкмоль/л у доношенных и 6, 8 мкмоль/л у недоношенных детей; • уровень гемоглобина менее 110 г/л; • уровень гематокрита менее 35%; • концентрация непрямого билирубина более 342 мкмоль/лу доношенных и более 256 мкмоль/л у недоношенных новорожденных.

ПОКАЗАНИЯ К ЗАМЕННОМУ ПЕРЕЛИВАНИЮ КРОВИ В ПОСЛЕДУЮЩИЕ СУТКИ (1) • : Превышение цифр непрямого ПОКАЗАНИЯ К ЗАМЕННОМУ ПЕРЕЛИВАНИЮ КРОВИ В ПОСЛЕДУЮЩИЕ СУТКИ (1) • : Превышение цифр непрямого билирубина выше допустимых по шкале Полачека: • первые сутки более 10 мг% или 170 мкмоль/л; • вторые сутки более 15 мг% или 255 мкмоль/л; • третьи сутки более 20 мг% или 3 40 мкмоль/л. 1. 2. Почасовой прирост билирубина, превышающий за час 0, 3 мг% или 5, 13 мкмоль/л - это абсолютное показание для заменного переливания крови, относительное показание - почасовой прирост билирубина более 0, 25 мг% или 4, 25 мкмоль/л. 3. Выраженность изоиммунизации эритроцитов ребенка (характер реакции Кумбса).

ПОКАЗАНИЯ К ЗАМЕННОМУ ПЕРЕЛИВАНИЮ КРОВИ В ПОСЛЕДУЮЩИЕ СУТКИ (2) 4. Ухудшение состояния ребенка (желтуха, ПОКАЗАНИЯ К ЗАМЕННОМУ ПЕРЕЛИВАНИЮ КРОВИ В ПОСЛЕДУЮЩИЕ СУТКИ (2) 4. Ухудшение состояния ребенка (желтуха, вялость, гепатоспленомегалия). 5. Продолжающееся падение гемоглобина. Критические цифры билирубина при которых возникает тяжелое осложнение гемолитической болезни новорожденного билирубиновая энцефалопатия: у доношенных -307, 8 -342 мкмоль/л (18 - 20 мг%), у недоношенных-256, 5 мкмоль/л(15 мг%).

Операция ЗПК • При конфликте по Rh-фактору для ЗПК используется свежая цельная (срок хранения Операция ЗПК • При конфликте по Rh-фактору для ЗПК используется свежая цельная (срок хранения не более 24 час) изогруппная Rhотрицательная кровь, • при конфликте по АВО-системе изорезусная кровь О(I) группы. • У новорожденного ребенка ОЦК составляет обычно 80 мл/кг. ЗПК проводят с двукратным замещением ОЦК в объеме 150 -180 мл/кг массы тела младенца. • Переливание эритроцитарной массы со сроком хранения до 72 час. , разведенной непосредственно перед переливанием свежезамороженной плазмой АВ(IY) группы позволяет избежать нарушений кислотнощелочного баланса, гиперкалиемии и гипернатриемии.

Методика ЗПК. • . До начала операции подготавливают ребенка (устраняют гипоксию, гипогликемию, ацидоз, нормализуют Методика ЗПК. • . До начала операции подготавливают ребенка (устраняют гипоксию, гипогликемию, ацидоз, нормализуют температуру тела), чистую операционную , обогреватели. , подогревают донорскую кровь на водяной бане при t 37*. • Для переливания крови чаще всего используется пупочная вена (при необходимости культю пуповины можно размачивать физиологическим раствором 3060 мин).

Методика ЗПК. • Если не удается катетеризация пупочной вены - используют центральную вену, допустимо Методика ЗПК. • Если не удается катетеризация пупочной вены - используют центральную вену, допустимо использование периферических сосудов. • При водянке плода возможно введение 2 -х катетеров - в пупочную вену и пупочную артерию, чтобы переливать донорскую кровь и одновременно удалять кровь новорожденного.

Операция ЗПК (продолжение) • У больных с тяжелой анемией (Ht < 35%) и гипербилирубинемией Операция ЗПК (продолжение) • У больных с тяжелой анемией (Ht < 35%) и гипербилирубинемией рекомендуется вначале провести частичное обменное переливание с использованием эритроцитарной массы (25 -80 мл/кг), чтобы повысить Ht до 40%. • После этого продолжают ЗПК. Переливание крови проводят порциями по 5 -20 мл в зависимости от переносимости. Объем порции не должен превышать 10% ОЦК. • При переливании цитратной крови для увеличения уровня свободного Ca во избежание тяжелой брадикардии после переливаний каждых 100 мл крови необходимо очень медленно вводить 0, 5 -1, 0 мл 10% раствора глюконата кальция.

Операция ЗПК • (продолжение) При двукратном замещении ОЦК удаляется 87% эритроцитов ребенка. Скорость обменного Операция ЗПК • (продолжение) При двукратном замещении ОЦК удаляется 87% эритроцитов ребенка. Скорость обменного переливания почти не влияет на количество выводимого билирубина. Поэтому лучше переливание проводить медленно, малыми порциями во избежание нарушений гемодинамики. Операция длится примерно 1 час. • По завершении ЗПК катетер быстро удаляется. Вопрос о профилактическом назначении антибиотиков после ЗПК остается спорным. Тем не менее следует учитывать загрязнения культи пуповины, затруднения при катетеризации, повторные ЗПК, когда антибиотики рекомендуются.

Осложнения ЗПК (1) • а)нарушения деятельности сердца аритмии, нарушения ритма сердечных сокращений, вызванные контактом Осложнения ЗПК (1) • а)нарушения деятельности сердца аритмии, нарушения ритма сердечных сокращений, вызванные контактом конца катетера с миокардом, когда катетер введен слишком глубоко; перегрузка сердца и сердечная недостаточность при неправильном расчете объема перелитой крови; • б) электролитные нарушения гиперкалиемия с последующей остановкой сердца при использовании несвежей крови донора, гипернатриемия, гипокальциемия, ацидоз;

Осложнения ЗПК (2) • в)тромбоэмболические - тромбоэмболия, тромбоз, воздушная эмболия при глубоком вдохе ребенка Осложнения ЗПК (2) • в)тромбоэмболические - тромбоэмболия, тромбоз, воздушная эмболия при глубоком вдохе ребенка в катетер с открытым концом может засосаться большое количество воздуха; • г) бактериальная инфекция при небрежном отношении к обеспечению стерильности, асептики и антисептики; • д) прочие - перфорация пупочной вены при попытках силой продвинуть катетер вдоль сосуда, гипотермия, гипогликемия, некротический энтероколит и др.

Решение врача Мнение коллег Полученное образование Научные общества, конференции Журналы Кому доверять? ? Пациент Решение врача Мнение коллег Полученное образование Научные общества, конференции Журналы Кому доверять? ? Пациент Врач, принимающий решения ? ? ? Курсы повышения квалификации

Принцип доказательной медицины: • В ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТА ДОЛЖНЫ ПРИМЕНЯТЬСЯ ТОЛЬКО ТЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА, ПОЛЕЗНОСТЬ КОТОРЫХ Принцип доказательной медицины: • В ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТА ДОЛЖНЫ ПРИМЕНЯТЬСЯ ТОЛЬКО ТЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА, ПОЛЕЗНОСТЬ КОТОРЫХ ДОКАЗАНА В УБЕДИТЕЛЬНЫХ МЕДИЦИНСКИХ ИССЛЕДОВАНИЯХ

Кокрановская библиотека • Основной продукт деятельности Кокрановского сотрудничества электронная база данных, называемая Кокрановской библиотекой. Кокрановская библиотека • Основной продукт деятельности Кокрановского сотрудничества электронная база данных, называемая Кокрановской библиотекой. • Строго доказанные научные факты необходимы для оказания квалифицированной медицинской помощи, однако найти и обобщить такие факты нелегко. БИБЛИОТЕКА КОКРАНОВСКОГО СОТРУДНИЧЕСТВА – лучший источник для получения научного обоснования эффективности лечебных вмешательств. • Кокрановская библиотека обновляется ежеквартально и распространяется по подписке на компакт-дисках или через Интернет.

Что делать? Следить за литературой Что делать? Следить за литературой

Что делать? Уметь читать литературу Что делать? Уметь читать литературу

Что делать? Внимательно относиться к пациентам Что делать? Внимательно относиться к пациентам

Что делать? Уметь планировать и проводить исследования Что делать? Уметь планировать и проводить исследования

Кохрановские обзоры • Fibreoptic phototherapy for neonatal jaundice (Cochrane Review) by Mills JF, Tudehope Кохрановские обзоры • Fibreoptic phototherapy for neonatal jaundice (Cochrane Review) by Mills JF, Tudehope D. • Immunoglobulin infusion for isoimmune haemolytic jaundice in neonates (Cochrane Review) by Alcock GS, Liley H • Anti-D administration in pregnancy for preventing Rhesus alloimmunisation (Cochrane Review) by Crowther CA

Fibreoptic phototherapy for neonatal jaundice Reviewers' conclusions: Fibreoptic phototherapy has a place in the Fibreoptic phototherapy for neonatal jaundice Reviewers' conclusions: Fibreoptic phototherapy has a place in the management of neonatal hyperbilirubinaemia. It is probably a safe alternative to conventional phototherapy in term infants with physiological jaundice. No trials have been identified which support the widely-held view that fibreoptic devices interfere less with infant care or impact less on parent-child bonding.

Immunoglobulin infusion for isoimmune haemolytic jaundice in neonates Reviewers' conclusions: Although the results show Immunoglobulin infusion for isoimmune haemolytic jaundice in neonates Reviewers' conclusions: Although the results show a significant reduction in the need for exchange transfusion in those treated with intravenous immunoglobulin, the applicability of the results is limited. The protocols of two of the studies mandated the use of early exchange transfusion, limiting the generalizability of the results. Further well designed studies are needed before routine use of intravenous immunoglobulin can be recommended for the treatment of isoimmune haemolytic jaundice.

Anti-D administration in pregnancy for preventing Rhesus alloimmunisation Reviewers' conclusions: The risk of Rh. Anti-D administration in pregnancy for preventing Rhesus alloimmunisation Reviewers' conclusions: The risk of Rh. D alloimmunisation during or immediately after a first pregnancy is about 1. 5%. Administration of 100 ug (500 IU) anti-D at 28 weeks and 34 weeks gestation to women in their first pregnancy can reduce this risk to about 0. 2% without, to date, any adverse effects. Although such a policy is unlikely to confer benefit or improve outcome in the present pregnancy, fewer women will have Rhesus D antibodies in their next pregnancy. Adoption of such a policy will need to consider the costs of prophylaxis against the costs of care for women who become sensitised and their affected infants, and local adequacy of supply of anti-D gammaglobulin.

Спасибо за внимание ! Спасибо за внимание !

Спасибо за внимание! Спасибо за внимание!