НГМУ кафедра детской хирургии к. м. н. А.

НГМУ кафедра детской хирургии к. м. н. А. Н. Пилипенко

– На долю нарушений развития ЦНС приходится более 30% всех аномалий, обнаруживаемых у детей (Huidi С, Dixian J. , 1980). Частота врожденных аномалий развития ЦНС варьирует, средний ее показатель 2, 16 на 1000 родившихся. – Пренатальное, в частности эмбриональное, развитие нервной системы — сложнейший процесс, который может быть нарушен под влиянием разных причин, в том числе унаследованных особенностей генофонда и эндогенных или экзогенных влияний, прежде всего внутриутробных травм, инфекции и интоксикации. – Характер возникающих при этом аномалий во многом зависит от фазы развития нервной системы: стадии формирования нервной трубки (первые 3, 5— 4 нед), формирования мозговых пузырей (4— 5 нед), коры больших полушарий (6— 8 нед) и т. д. Вследствие этих причин могут возникать разнообразные дефекты развития головного и спинного мозга, черепа и позвоночника. Эти пороки могут встречаться изолированно или в различных сочетаниях. – Пороки ЦНС протекают наиболее тяжело, с различными осложнениями, порой инвалидизацией ребенка на продолжительный срок, а иногда и на всю жизнь.

Этиология мальформаций ЦНС 1. Экзогенные факторы Экзогенные 1. 1 Физические факторы (травма, положение плода в матке и факторы многоплодная беременность, гипертермия, радиация) 1. 2 Инфекция (вирус краснухи, вирус герпеса тип I и тип II, Цитомегаловирус, вирус инфекционного паротита, вирус ветряной оспы сифилис, токсоплазмоз) 1. 3 Нарушения обмена у матери (фенилкетонурия, сахарный матери диабет гестоз, неправильное питание, гипоксия, дефицит йода) 1. 4 Химические агенты и лекарственные препараты (угарный препараты газ, алкоголь, наркотики, антиметаболиты, антиэпилептические препараты - фенитоин, триметадион, вальпроаты, избыток или недостаток витаминов, ртуть) 2. Эндогенные (генетические факторы) 2. 1. Хромосомные аберрации 2. 2. Генетические мутации (аутосомно-рецессивные, Х-сцепленное наследование, аутосомно-доминантные) 3. Мультифакторная этиология

• • • Классификация врожденных дефектов, возникших в ходе эмбрионального развития ЦНС Пороки формирования невральной трубки Мальформация Киари (Chiari) Краниошизис (дефекты закрытия переднего нейропора) анэнцефалия энцефалоцеле экзенцефалия менингоцеле Рахишизис (дефекты закрытия заднего нейропора) менингоцеле миеломенингоцеле Spina bifida • • Пороки сегментации и деления мозга Голопрозэнцефалия Синдром Клиппель-Фейля Синдром Шпренгля Базиллярная импрессия

Классификация врожденных дефектов, возникших в ходе эмбрионального развития ЦНС (продолжение) Пороки формирования борозд и извилин, пролиферации, миграции и организации нейронов • Агенезия мозолистого тела • Мальформации мозжечка • Гетеротопии • Лиссенцефалия • Макрогирия • Микрогирия • Дефекты миграции нейронов • Шизнэнцефалия Пороки миелинизации • Гипоплазия белого вещества Пороки формирования мезодермальных тканей • Краниостенозы • Фиброзная дисплазия Амниотические деформации

Гидроцефалия Заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения её перемещения от места секреции (сосудистые сплетения) к месту резорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) — окклюзио нная гидроцефали я, либо в результате нарушения резорбции — арезорбти вная гидроцефали я.

У ребенка вода в голове”- говорит обыватель. “У ребенка гидроцефалия”серьезно произносит врач, в сущности лишь повторяя по-гречески то, что обыватель назвал по-простому. Но что такое эта жидкость? Откуда она берется? Вот что должен выяснить врач”. Франсуа Мажанди, 1842

КЛАССИФИКАЦИЯ ГИДРОЦЕФАЛИИ. • • ВРОЖДЕННАЯ ПРИОБРЕТЕННАЯ ПО ЭТИОЛОГИЧЕСКОМУ ФАКТОРУ ОТКРЫТЫЕ ФОРМЫ (НАРУЖНАЯ) а. гиперсекреторная б. арезорбтивная • ОБСТРУКТИВНЫЕ ФОРМЫ (ВНУТРЕННЯЯ) а. полная обструкция б. частичная обструкция • СМЕШАННЫЕ ФОРМЫ • В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ЛОКАЛИЗАЦИИ ОККЛЮЗИИ а. моновентрикулярная б. бивентрикулярная в. тривентрикулярная г. квадривентрикулярная

• В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ЛИКВОРНОГО ДАВЛЕНИЯ а. гипертензионная б. нормотензионная в. гипотензионная • В СООТВЕТСТВИИ С ПРОТЕКАНИЕМ ПРОЦЕССА а. прогрессирующая б. стационарная в. регредиентная (в практическом отношении: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная)

Врожденная патология, приводящая к гидроцефалии: • мальформация Арнольда-Киари 1 вследствие затруднения опока ликвора из IV желудочка; • мальформация Арнольда-Киари 2 в сочетании с менингомиелоцеле или без нее; • первичный стеноз водопровода мозга (возникает внутриутробно, но клинически реализуется чаще у взрослых); • вторичный стеноз водопровода мозга вследствие глиоза как результат внутриутробной инфекции или геморрагии герминального матрикса; • мальформация Денди-Уокера (атрезия отверстия Люшка или Можанди); • редкие генетические наследственные аномалии, связанные с Х-хромосомой.

Предполагаемый этиологический фактор Нарушение ликворообращения Подавление ликворорезорбции Увеличение сопротивления ликворорезорбции Накопление СМЖ Расширение и деформация ликворосодержащих систем градиента давления в системе «ликвор-кровь» Увеличение ВЧД Окклюзия синусов ТМО Давления в синусах ТМО

Основные клинические проявления ГЦ • Прогрессивное увеличение размеров черепа • Скорость роста черепа превышает скорость роста лица • V роста ЛЗО > 1, 25 см. /нед. , ЛЗО приближается к двум стандартным отклонениям выше нормы. • Напряженный, выбухающий родничок, диастаз швов. • Macewen' s симптом- звук трескающегося горшка при перкуссии над расширенными желудочками. • Трофические нарушения кожных покровов (пергаментная кожа), увеличение и набухание вен свода черепа – в связи с ретроградным кровотоком из внутричерепных синусов из за повышенного ВЧД. • Синдром рвоты и срыгиваний • Парез VI (из за большой протяженности внутри черепа нерв особенно чувствителен к давлению), Sunset Eyes – симптом заходящего солнца – симптом Парино = от давления на область супрапинеального кармана, НА ДЗН. • Прогрессивное отставание в ПМР • Гиперактивные рефлекксы – спастические парезы

Диагностические критерии гидроцефалии Гидростатическую характеристику гидроцефалии определяют следующие признаки: • на НСГ симметричная или ассиметричная вентрикуломегалия, отсутствием/уменьшением визуализации субарахноидальных пространств, отсутствием ликвора в межполушарно парасагитальной области. ИТБЖ > 0, 25 (ширина тела бокового желудочка / ширина соответствующей ему половины головы) • при КТ увеличение размеров нижних рогов боковых желудочков более чем на 2 см с отсутствием визуализации субарахноидальных пространств конвекситальных областей, межполушарной и боковых щелей мозга • баллоновидное расширение передних рогов боковых желудочков (симптом Мики Мауса) и III желудочка • перивентрикулярное снижение плотности ткани, фиксируемое при КТ, или повышение сигнала в режиме Т-2, отмечаемое при магнитно-резонансной томографии (МРТ), в результате трансэпендимарного пропитывания или миграции ликвора

Основные клинические проявления гидроцефалии Enlarged Head “Sunset Eyes”

КЛАССИФИКАЦИЯ МЕТОДОВ ЛЕЧЕНИЯ ГИДРОЦЕФАЛИИ • МЕТОДЫ НАПРАВЛЕННЫЕ НА ПОДАВЛЕНИЕ ЛИКВОРОПРОДУКЦИИ ( Rg-терапия, блокаторы Na КАТФ-азы, стимуляция симпатических узлов) • ВОССТАНОВЛЕНИЕ ЛИКВОРОТОКА ИЗ ЖЕЛУДОЧКОВ В СУБАРАХНОИДАЛЬНОЕ ПРОСТРАНСТВО МОЗГА бужирование ликворопроводящих путей вентрикулостомия - бокового, III (операция Стуккея I, II )IV желудочка вентрикулосубарахноидальные анастомозы (операция Торкильдсена)

Основные типы оперативных вмешательств при ГЦ • МЕТОДЫ ВЫВЕДЕНИЯ СМЖ ЗА ПРЕДЕЛЫ ЛИКВОРОСОДЕРЖАЩИХ СИСТЕМ формирование анастомозов без использования шунтирующих систем (люмбоперитонеальный анастомоз, вентрикулосубдуральные, вентрикулоподапоневротические анастомозы) формирование анастомозов с использованием шунтирующих систем осуществляющих однонаправленный дозированный отток ликвора в: -венозную систему (верхняя полая вена, внутренняя яремная вена, правое предсердие) -плевральная полость -брюшная полость • СОЧЕТАННЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА (вентрикулоцистерностомия+вентрикулоперитонеостомия, вентрикулоцистерностомия+вентрикулоатриостомия)

Низкопрфильный клапан Heyer-Shulte

Burr Hole Placement (в основе клапан Мюллера-Хайера-Шульте. Пуденца)

Основные точки имплантации шунтирующих систем (вентрикулярных катетеров) • Kocher - 1 -2 см кпереди от коронарного шва, 22, 5 см. кнаружи от сагит. шва. • Dendy – на 2 -3 см. кнаружи и на 3 -4 см. выше Dendy protuberantia occipitalis externa (inion) • Kееn – на 3 см. выше и на 3 см. кзади porus acustcus ext. (нижний рог) • Frazier - на 2 см. кнаружи и на 5 -7 см. выше protuberantia occipitalis externa (inion)

Вентрикуло-атриальное шунтирование.

Осложнения ликврошунирующих операций

• Группы осложнений Нарушение работы собственно шунтирующей системы (механическая поломка компонентов системы, рассоединение фрагментов системы, и т. д. ) Проксимальные осложнения (окклюзии вентрикулярного катетера, миграции катетера, вентрикулит, ВЖК и т. д. ) Дистальные осложнения (окклюзии абдоминального катетера, отрывы миграции АК, перитонит, спаечная болезнь брюшной полости, асцит и т. д. )

– Данный термин объединяет ряд пороков развития, достаточно сложных мальформаций, в основе которых лежат аксиальные нарушения развития центральной нервной системы. – Спинномозговые грыжи (СМГ) составляют 65 %, или 1– 4, 2 случая на 1000 новорожденных – Говоря о СД чаще подразумевают отсутствие остистого отростка или различных частей его дуги, в большинстве случаев отсутствует контакт между мозговыми оболочками или нервной тканью и внешней средой (spina bifida occulta). – При сообщении участка дисрафии с атмосферой говорят об – открытом расщеплении дуг позвонков (spina bifida aperta)

Варианты дисрафий Spina bifida aperta. Менингорадикуломиелоцеле Миеломенингоцеле Менингорадикулоцеле Spina bifida occulta Липомиелошизис (спинальный дисрафизм с липомой) 1 Интадуральная липома 2 Липомиеломенингоцеле 3 Фибролипома теминальной нити Расщепленный спинной мозг. - Диастематомиелия. - Дипломиелия. Фиксированный спинной мозг (tethetred cord). Спинальный дермальный синус

Формы спинномозговой грыжи (схема) а — менингоцеле, б — менингомиелоцеле, в — миелоцистоцеле, г — рахишизис, д — spina bifida occulta

Диагностика: -Осмотр -Rg, УЗИ, МСКТ, МРТ Клинические проявления: • Локализация в 90% случаев пояснично-крестцовая область. (грудная и шейная локализации грыж относительно редки) • По линии остистых отростков опухолевидное образование различных размеров, кожа в большинстве случаев изменена При больших размерах СМГ – рубцово изменена, с участками мацерации, может просвечивать. При повреждении оболочек грыжевого мешка - ликворрея. • У основания образования - м/б пигментация, гемангиомы, гипертрихоз, а так же пальпируются несросшиеся дужки позвонков. • м/б сочетание с др. врожденными аномалиями ЦНС (с-м Арнольда-Киари, гидроцефалия) • в тяжелых случаях наличие грубой неврологической симптоматики – н/вялый парапарез / плегия, НФТО Дифференциальная диагностика: тератомы кресцово-копчиковой области (дольчатое строение, плотные включения, ассиметричное расположение, нет расщелины позвоночника)

Meningomyeloradiculocele Spina bifida complicata

Оперативное вмешательство Spina bifida complicata (удаление п/к липомы, пластика грыжевого дефекта местными тканями)

– Черепно-мозговые грыжи или энцефалоцеле представляют собой выпячивание мозга или мозговых оболочек через врожденный дефект черепа. – Частота встречаемости составляет 1: 5000 – 1: 10000 живорожденных. – Патогенез данного заболевания связан с нарушением закрытия невральной трубки и представляет собой порок развития костей черепа и твердой мозговой оболочки с экстракраниальным распространением структур мозга.

Классификация. В зависимости от содержимого грыжевого мешка выделяется несколько типов черепно-мозговых грыж: – Менингоцеле - грыжевое выпячивание только измененных мозговых оболочек и спинномозговой жидкости, причем как правило твердая мозговая оболочка не принимает участия в образовании грыжевого выпячивания и прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа; – Менингоэнцефалоцеле – грыжевое выпячивание через костный дефект измененной паутинной и мягкой мозговых оболочек, спинномозговой жидкости и мозговой ткани; – Энцефалоцистоцеле – когда менингоэнцефалоцеле содержит часть желудочковой системы; – Атретическое цефалоцеле – представляет собой как бы усеченную грыжу, содержимым которой является измененная паутинная оболочка, фиброзная ткань и дегенеративно измененная мозговая ткань; – Глиоцеле – состоит из глиальной кисты, содержащей спинномозговую жидкость. – Cranium bifidum occultum – аномалия развития, при которой грыжевого выпячивания нет, но обнаруживается отверстие в черепе и некоторые изменения поверхностных слоев кожи.

Грыжи классифицируются по локализации дефектов костей, через которые они пролабируют. – Затылочные (задние, окципитальные). – Свода черепа: интерфронтальные, переднего родничка, интерпариетальные, заднего родничка, темпоральные. – Фронто-этмоидальные (синципитальные): назофронтальные, назо-этмоидальные, назо-орбитальные. – Базальные: трансэтмоидальные, сфено-этмоидальные, транссфеноидальные, фронто-сфеноидальные или сфеноорбитальные. – Краниошизис: краниальный – верхняя фациальная расщелина, базальный – нижняя фациальная расщелина, цервико-окципитальная расщелина.

Фронтоэтмоидальные Фронтоназальные (ч/з назофронтальный родничок) Назоэтмоидальные Назоорбитальные между лобной решетчатой и слезными костями Назоэтмоидальные ч/з слепое отверстие лобной кости в месте соединения лобной и решетчатой костей Трансэтмоидальные ч/з ситовидную пластинку в переднюю часть носа Транссфеноидальные ч/з тело клиновидной кости

Клинические проявления • • • Выпячивание в области черепа от величины горошины до сопоставимых , а иногда и превышающих размер головки ребенка. Нередко имеются признаки мацерации или имеется раневая поверхность с формирующимся ликворным свищем Поверхность грыжевого выпячивания в одних случаях покрыта неизмененной кожей, в других - кожные покровы истончены, рубцово изменены, имеют синюшную окраску. Грыжевое выпячивание бывает на ножке или может иметь широкое основание. При сообщении с ликворными пространствами полости черепа образование нередко пульсирует и напрягается при натуживании ребенка ЧМГ у детей могут сочетаться с развитием другой врожденной патологии: микроцефалией, краниостенозом, гидроцефалией, расщелинами неба, порэнцефалией, spina bifida порокими развития конечностей

Диагностика – – Осмотр Рентгенографическое исследование УЗИ грыжевого выпячивания МСКТ или МРТ томография. Окципитальная форма ЧМГ переднего родничка

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ