Неходжкинские лимфомы Термином Неходжкинские лимфомы обозначают

Неходжкинские лимфомы

Термином Неходжкинские лимфомы обозначают группу злокачественных новообразований лимфоидной ткани, различающихся по клеточному строению, молекулярным внутриклеточным особенностям, клинической картине, течению и прогнозу.

-Наиболее высокий уровень заболеваемости в США и КАНАДЕ. -Самый низкий – Китай, Япония В России заболеваемость составляет 3, 9 на 100 000 нас. Данный показатель растет!

На долю лимфом приходится менее 1% умерших от всех злокачественных новооброзований. Общее количество умерших составляет 56% к числу заболевших лимфомами.

Способствующие факторы: вирус Эпштейн-Барра. вирус иммунодифицита бактериальная инфекция(инфецирование Helicobacter pylori способствует возникновению лимфом желудка) Иммунодефицитные состояния(у лиц получающих иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов)

Наиболее часто используется Европейско- американская классификация, разработанная в рамках ВОЗ. По этой классификации НХЛ подразделяются в зависимости от их клеточной принадлежности. Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности: -лимфоцитарный, диффузный тип; -пролимфоцитарный, нодулярный тип; -лимфоплазмоцитарный. Неходжкинские лимфомы промежуточной степени злокачественности: -пролимфоцитарно-лимфобластный, нодулярный тип; -пролимфоцитарный, диффузный тип; -пролимфоцитарно-лимфобластный, диффузный тип. Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности: -иммунобластный, диффузный тип; -лимфобластный (макро-, микро-, со скрученным и нескрученным ядром), диффузный тип; -опухоль Беркитта.

В отдельные разделы классификации ВОЗ выделены грибовидный микоз, ретикулосаркомы (по современным понятиям большая часть последних представлена лимфоидными опухолями и незначительная - гистиоцитарным вариантом), плазмоцитома, неклассифицируемые лимфомы.

Для нодулярной лимфосаркомы характерно образование псевдофолликулярных структур, которые в отличие от истинных фолликулов определяются как в корковом, так и мозговом слоях лимфатического узла, имеют большие размеры, нечеткие контуры и относительно мономорфный клеточный состав. Для всех вариантов неходжкинских лимфом свойствен диффузный тип роста. Диффузную лимфоцитарную лимфосаркому характеризует тотальное разрастание клеток типа малых лимфоцитов, которые инфильтрируют стенки сосудов кровеносной системы, что приводит к абсолютному стиранию нормального рисунка лимфоузла. Такие изменения аналогичны выявляемым при ХЛЛ. В связи с этим, решающее значение при проведении дифференциальной диагностики приобретает комплекс клинико-гематологических признаков (локализация опухолевого процесса, временные параметры, картина костного мозга, периферической крови и т. д. ).

Диффузной лимфоплазмоцитарной лимфосаркоме свойственна сочетанная пролиферация плазматических и лимфоидных клеток, также встречаются плазматизированные лимфоциты. При этом варианте лимфосаркомы изменения аналогичны картине, которая может возникать при макроглобулинемии Вальденстерма. Заболевание достаточно часто сочетается с моно-клональными гаммапатиями различного типа.

Диффузная пролимфоцитарная лимфосаркома характеризуется разрастанием клеток, имеющих большие размеры, чем малые лимфоциты, и обладающих ядрами неправильной ( «рассечённые» ) или округлой формы, в которых просматриваются 1 -2 нуклеолы. Хроматин ядра таких клеток менее плотен, чем у малого лимфоцита. На стадии генерализации процесса наиболее часто происходит поражение периферических лимфатических узлов, селезёнки, печени и костного мозга (в 25 -45% всех случаев). Порог пятилетней выживаемости составляет 63 - 70%. Современное лечение позволяет обеспечить практическое выздоровление большинства больных в первой стадии процесса.

При диффузной лимфообластной лимфосаркоме выявляются разрастания клеток типа лимфобластов (как микро-, так и макрогенерации). Могут быть обнаружены клетки с ядрами мозговидной (конвалютной, скрученной) формы. Чаще всего они наблюдаются у детей (при локализации процесса в лимфоузлах средостения) и, как правило, имеют Т-клеточную природу. Для данного вида лимфосаркомы характерно наличие большого количества клеток митоза. Диффузная иммунобластная лимфосаркома выделяется массивным разрастанием крупных одноядерных или многоядерных клеток, имеющих большую расположенную в центре нуклеолу и обильную зону базофильной цитоплазмы. Выявляется большое количество митозов, гибнущих клеток. Наряду с иммунобластами, имеет место значительное число плазматических клеток. При данном заболевании прогноз неблагоприятный, пятилетняя выживаемость колеблется в рамках 21 -32%. Для лимфомы Беркитта характерна мономорфная пролиферация бластных клеток лимфоидного типа, имеющих гипербазофильную (зачастую вакуолиэированную) узкую цитоплазму. Типичной (хотя и неспецифичной) особенностью заболевания является наличие крупных макрофагов, создающих картину т. н. «звёздного неба» . Существует мнение, что клетки лимфомы Беркитта близки к частично бласттрансформированным B-лимфоцитам. В отличие от прочих форм неходжкинских лимфом, эта опухоль первично локализуется, как правило, экстранодально.

В отдельные разделы классификации ВОЗ выделены грибовидный микоз, ретикулосаркомы (по современным понятиям большая часть последних представлена лимфоидными опухолями и незначительная - гистиоцитарным вариантом), плазмоцитома, неклассифицируемые лимфомы. Прогрессирование неходжкинских лимфом может сопровождаться изменением морфологического варианта заболевания, а также трансформацией нодулярной лимфосаркомы в диффузную.