Невропатия лицевого нерва — это поражение VII лицевого

Невропатия лицевого нерва - это поражение VII (лицевого) нерва, проявляющееся односторонним парезом мимических мышц. Этиология и патогенез. В 75 % случаев причина острой невропатии остается неизвестной (идиопатическая невропатия, или паралич Белла). Заболеваемость острой идиопатической невропатией лицевого нерва составляет 20 -30 случаев на 100 000 населения в год. Заболевание возможно в любом возрасте, но чаще отмечается у лиц старше 70 лет. Предполагают, что она связана с вирусной инфекцией, особенно с вирусом простого герпеса. Важными патогенетическими факторами являются отек, ишемия и компрессия нерва в узком костном канале. Провоцирующим фактором может служить переохлаждение. Иногда отмечается положительный семейный анамнез. Кроме того, к факторам, способствующим развитию невропатии лицевого нерва, относятся АГ, СД, беременность. Реже причиной поражения лицевого нерва бывают синдром Рамсея Ханта, средний отит, мастоидит, опухоль (в частности, слюнных желез или мостомозжечкового угла), паротит, мезотимпанит, воспалительные процессы в мозге , полиомиелит (обычно в период эпидемии), лимфома, лейкемическая инфильтрация, синдром Шегрена, бруцеллез, лептоспироз, нейросифилис, эклампсия.

Изредка невропатия лицевого нерва бывает первым проявлением рассеянного склероза (в этом случае поражается внутримозговая часть корешка). Относительно нередкой причиной поражения нерва бывает ЧМТ, как проникающая, так и закрытая. У пожилых лиц со сниженным иммунитетом (например, больных СД), лицевой нерв может поражаться при некротизирующем злокачественном наружном отите, возбудителем которого является синегнойная палочка. Острый двусторонний паралич мимических мышц может развиваться при синдроме Гийена-Барре, саркоидозе, клещевом боррелиозе (лаймской болезни), туберкулезном менингите, карциноматозе мозговых оболочек. Рецидивирующая невропатия лицевого нерва (часто со сменой стороны поражения) в сочетании со складчатым языком, гранулематозным хейлитом и отеком лица (синдром Мелькерссона-Розенталя) обусловлена ангиотрофическим отеком, вызывающим сдавление нерва в канале. После каждого эпизода наблюдается спонтанное, но, как правило, неполное восстановление функции мимической мускулатуры. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.

Клиническая картина. В результате пареза больной не может поднять бровь, зажмурить глаз, надуть щеку, при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону. При зажмуривании веки не смыкаются, а в результате того, что глазное яблоко отводится кверху (вследствие физиологической синкинезии — феномен Белла), остается видна белая полоска склеры (лагофтальм - «заячий глаз» ). В случае легкого пареза круговой мышцы глаза при сильном зажмуривании выявляется «симптом ресниц» . Из-за слабости мимических мышц речь может стать несколько невнятной , появляются трудности при пережевывании пищи. Выделяют 3 степени паралича: в наиболее легких случаях утрачиваются лишь эмоциональные движения, но движения, выполняемые по команде, остаются относительно сохранными. При более тяжелом поражении утрачиваются произвольные движения, а в наиболее тяжелых случаях в вовлеченных мимических мышцах наблюдается выраженная гипотония. При острой невропатии лицевого нерва слабость развивается внезапно и нарастает на протяжении нескольких часов, иногда до 1 -3 сут. Примерно у половины больных развитию паралича предшествуют боли в области уха. Боль связана с вовлечением волокон заднего ушного нерва или связями лицевого нерва с системой тройничного нерва, ее выраженность не коррелирует с тяжестью паралича и вероятностью восстановления. В зависимости от уровня поражения нерва при параличе лицевых мышц могут отмечаться гиперакузия, нарушение слезоотделения и вкуса на передних 2/3 языка. Больные часто бывают обеспокоены, предполагая у себя инсульт. Однако типичная картина периферического паралича мимической мускулатуры и отсутствие каких-либо других неврологических проявлений позволяют легко исключить этот диагноз.

Тяжесть клинических проявлений прозопареза: по 5 -балльной системе при невропатии лицевого нерва (предложенная Я. С. Балабаном) НОРМА - 5 баллов; ЗАБОЛЕВАНИЕ ЛЕГКОЙ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ прозопарез 4 балла: больной может зажмурить глаз, нахмурить и поднять бровь, наморщить лоб, но с меньшей силой, чем на здоровой стороне; при оскаливании видны 4 - 5 зубов, рот едва заметно перетягивается на здоровую сторону; больной надувает щеку, но с меньшей силой, чем с противоположной стороны; при электронейромиографическом исследовании латентное время М-ответа 4, 5 - 5, 0 мс. ; прозопарез 3 балла: больной может зажмурить глаз, однако ресницы выступают больше, чем на здоровой стороне (симптом ресниц); может сдвинуть к центру и поднять бровь, наморщить лоб, но в меньшей степени и с меньшей силой, чем на здоровой стороне; при этом он не может преодолеть сопротивление исследующего. При оскаливании видны 3 - 4 зуба; больной плохо складывает губы для свиста и с трудом может свистнуть; надувает щеку, но не преодолевает сопротивления исследующего; при электронейромиографии латентное время М-ответа 5, 0 - 5, 5 мс. ; ЗАБОЛЕВАНИЕ СРЕДНЕЙ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ прозопарез 2 балла: при оскаливании видны 2 - 3 зуба; надувание щеки слабое; свистеть больной не может; закрывает глаз не полностью - видна полоска склеры 1 -2 мм (симптом Белла); слегка морщит лоб; не значительные движения при попытке нахмурить брови; при электронейромиографии латентное время М-ответа 5, 5 - 6, 0 мс. ; ЗАБОЛЕВАНИЯ ТЯЖЕЛОЙ СТЕПЕНИ прозопарез 1 балл: больной глаз не закрывает - видна полоса склеры 3 - 5 мм (симптом Белла); не может нахмурить и поднять бровь, надуть щеки, свистеть; при оскаливании на пораженной стороне видны 1 -2 зуба; при электронейромиографии латентное время М-ответа более 6 мс. ; прозопарез 0 баллов (прозоплегия): полный паралич мимической мускулатуры - больной не закрывает глаз (полоса склеры более 5 мм); не может нахмурить и поднять бровь, не может оскалить зубы; движения угла рта на пораженной стороне нет; не может сложить губы для свиста; рот резко перекошен на здоровую сторону; при стимуляционной электронейромиографии М-ответ отсутствует.

степень пареза мимической мускулатуры по классификации K. Rosler 0 степень: парез отсутствует; I степень: легкий парез, асимметрия лица в покое отсутствует; II степень: умеренный парез, зажмуривание глаз возможно, однако в покое отчетливо выявляется асимметрия лица; III степень: тяжелый парез, неполное зажмуривание глаза, едва заметные движения и низкий мышечный тонус; IV степень: полный паралич, отсутствие движений и низкий мышечный тонус (до атонии). шкала Хаус-Браакмана 1 ст. : норма (нормальная функция всех ветвей); 2 ст. : легкая дисфункция: А: легкая слабость, выявляемая, при детальном обследовании могут отмечаться незначительные синкинезии; Б: в покое симметричное лицо, обычное выражение; В: движения – 1. лоб: незначительные умеренные движения; 2. глаз: полностью закрывается с усилием; 3. рот: незначительная асимметрия; 3 ст. : умеренная дисфункция: А: очевидная, но не уродующая асимметрия; выявляемая, но не выраженная синкинезия; Б: движения – 1. лоб: незначительные умеренные движения; 2. глаз: полностью закрывается с усилием; 3. рот: легкая слабость при максимальном усилии; 4 ст. : среднетяжелая дисфункция - А: очевидная слабость и/или уродующая асимметрия; Б: движения – 1. лоб: отсутствуют; 2. глаз: не полностью закрывается; 3. рот: асимметрия при максимальном усилии; 5 ст. : тяжелая дисфункция: А: едва заметные движения лицевой мускулатуры; Б: в покое асимметричное лицо; В: движения – 1. лоб: отсутствуют; 2. глаз: не полностью закрывается; 6 ст. : тотальный паралич (нет движений).

Топические варианты синдрома VII нерва при повреждении его в фаллопиевом канале зависят от уровня поражения: — при поражении до отхождения п. petrosus major, при котором в процесс вовлекаются все сопутствующие волокна, в клинической картине, помимо периферического паралича мимической мускулатуры, наблюдается сухость глаза (поражение п. petrosus), гиперакузия (поражение п. stapedius), нарушение вкуса на передних 2/3 языка (поражение chordae tympani); l— при более низкой локализации очага поражения над местом отхождения п. stapedius, помимо периферического паралича мимической мускулатуры одноименной половины лица, наблюдается гиперакузия, нарушение вкуса на передних 2/3 языка одноименной половины последнего. Сухость глаза сменяется усиленным слезотечением; l— при поражении выше отхождения chordae tympani отмечается слезотечение и нарушение вкуса на передних 2/3 языка; l— при поражении ниже отхождения chordae tympani или при выходе из щилососцевидного отверстия возникает паралич всех мимических мышц своей половины, сочетающийся со слезотечением. l–- при поражении мосто-мозжечкового угла поражение нерва сочетается с поражением преддверно-улиткового нерва, мозжечковыми расстройствами на стороне очага и пирамидными расстройствами на противоположной стороне. l

--- при локализации патологического очага в стволе мозга поражение лицевого нерва сочетает Синдром Мийяра-Гублера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или l. Синдром Фовилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении l. Синдром Бриссо возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного п l

Наиболее часто встречается поражение VII нерва на выходе из лицевого канала и после выхода из черепа. При тотальном поражении лицевого нерва (ядро и ствол лицевого нерва) возникает периферический паралич всех мимических мышц — пораженная сторона маскообразна, отсутствуют носогубная и лобная складки. Лицо асимметрично — тонус мышц здоровой половины лица «перетягивает» рот в здоровую сторону. Глаз открыт (поражение m. orbicularis oculi) — лагофтальм — «заячий глаз» . При попытке закрыть глазное яблоко смещается вверх, радужка уходит под верхнее веко, отсутствует смыкание глазной щели (симптом Белла). При неполном поражении круговой мышцы глаза глазная щель смыкается, но менее плотно, чем на здоровой стороне, и при этом часто остаются видны ресницы (симптом ресниц). При лагофтальме часто наблюдается слезотечение (если при этом сохраняется нормальная функция слезных желез). Вследствие поражения m. orbicularis oris невозможен свист, несколько затруднена речь. На пораженной стороне жидкая пища выливается изо рта. В дальнейшем развивается атрофия изолированных мышц и наблюдаются соответствующая ей реакция перерождения и изменения в ЭМГ перифеерического характера. Отсутствуют надбровный, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы (поражение эфферентной части соответствующей рефлекторной дуги). l

Диагностика В отличие от невропатии лицевого нерва при поражении головного мозга, вовлекающем кортиконуклеарный путь от коры к ядру лицевого нерва (например, при инсульте или травме) слабость выявляется только в мышцах нижней половины лица, тогда как кгруговая мышца глаза и мышцы лба остаются сохранными. При высоком центральном поражении, преимущественно вовлекающем корковые отделы, возможна диссоциация между слабостью мимических мышц при движениях, проводимых по команде, и относительной сохранностью функции этих мышц при непроизвольных, эмоциогенных движениях, например при невольной улыбке. При типичной клинической картине, отсутствии другой неврологической симптоматики и указаний на вторичный генез невропатии дополнительного обследования обычно не требуется. При МРТ с контрастированием у больных с невропатией лицевого нерва можно выявить накопление контраста в дистальных (интраканаликулярном и лабиринтном) сегментах нерва и области коленчатого ганглия. Признаки, не характерные для идиопатической невропатии лицевого нерва l. Двусторонний парез мимической мускулатуры, l. Симптомы вовлечения других черепных нервов (V, VII, IX, X, XII), l. Нарастание симптомов на протяжении более чем 1 нед, l. Подергивания или спазмы мимических мышц, предшествующие развитию их слабости, l. Отсутствие улучшения в течение более чем 3 мес, l. Симптомы общего заболевания (например, лихорадка).

Лечение В первую очередь направлено на снятие отека и восстановление мцк в стволе нерва. Для этого используют кортикостероиды, которые по некоторым данным, при раннем назначении способны улучшить исход заболевания. Чаще всего применяют преднизолон( 1 мг/кг сут внутрь 6 -8 дней с последующей быстрой отменой в течение 3 -5 дней). Преимущества других схем применения кортикостероидов, в частности в/в высоких доз метилпреднизолона ( 250 -1000 мг в/в 2 р/д в теч 3 -5 дней) не доказаны. Условием эффективности кортикостероидов является их как можно более раннее назначение ( не позже 14 дня, когда поражение нерва может становится необратимым). С осторожностью используют кортикостероиды у больных с СД, ЯБЖ и 12 ПК, заболеваниями печени и почек , тяжелой АГ. Учитывая предполагаемую роль вируса простого герпеса в развитии идиопатической невропатии лицевого нерва , предложена применять на ранней стадии в комбинации с кортикостероидом ацикловир (400 -800 мг внутрь 5 р/д в теч 7 -10 дней). Альтернативой ацикловиру могут служить фамцикловир и валоцикловир. Указанные противовирусные препараты несомненно показаны и при синдроме Рамсея Ханта, в этом случае иногда их используют в более высоких дозах. В остром периоде применят также реополюглюкин (400 мл в/в в теч 6 -8 часов 2 р/д — 3 суток , затем 1 р/д в теч 1 нед) и пентоксифиллин ( трентал) 300 мг/сут в/в кап в теч 10 дней. Тем не менее эффективность этих средств не доказана.

В связи с опасностью изъязвления роговицы при неполном закрытии и сухости глаза рекомендуется ношение очков, защищающих глаз, закапывание увлажняющих глазных капель в течение дня, на ночь — закрывание глаза повязкой и накладывание специальной глазной мази. При выраженной гипотонии мышц применяют лейкопластырное вытяжение. Начиная со 2 нед проводят ЛФК(упражнения перед зеркалом), точечный массаж, рефлексотерапию. В некоторых случаях полезно применения ипидакрина(нейромидина) в дозе 46 мг/сут. При плегии лицевого нерва и 90% дегенерации нерва( по данным электронейрографии), а также в отсутствие восстановления в первые 2 нед от появлении симптомов возможно проведение хирургической декомпрессии нерва. Проведение оперативного вмешательства более чем через 2 нед не целесообразно, т. к к этому сроку повреждение нерва может становится необратимым. Осложнением операции может быть необратимое ипсилатеральное нейросенсорное тугоухость (1 -15%). Через 12 мес при отсутствие восстановления или неполном восстановлении показаны реконструктивные операции. При контарктуре применят массаж с разминанием локально мышечных узелков, постизометрическую релаксацию, инъекции ботулотоксина. При синдроме Мелкерссона -Розенталя важно раннее назначение кортикостероидов в сочетании с а/б средствами ( тетрациклином, миноциклином, клофазимином или метронидазолом), однако при малоэффективности консервативной терапии после как мин эпизодов невропатии рекомендуется рассмотреть вопрос о целесообразности хирургической декомпресии лицевого нерва, которая предупредит последующее его поражение.

андартная фармакотерапия острой идиопатической невропатии лицевого нерва • Преднизолон 60 – 80 мг/сут. 7 дней с последующей постепенной • Ацикловир 400 -800 мг 5 р/сут (или фармцикловир 500 мг 3 р/сут

Прогноз Если повреждение привело лишь к демиелинизации и блокаде проведения импульсов по нерву, восстановление происходит в течение 3 -6 нед. , если произошло повреждение аксонов , то для регенерации необходимы 3 -6 мес. Полное спонтанное восстановление в течение 8 недель наблюдается в 55 -70% случаев(при неполном параличе — в 85 -90% случаев), частичное восстановление в 40% случаев. Не происходит восстановление у 3% больных — в этих случаях следует исключить иную этиологию невропатии (например, опухоль). Неблагоприятные прогностические факторы — гиперакузия, сухость глаза, пожилой возраст, наличие СД и АГ, выявление при ЭМГ лицевых мышц (начиная со 2 -й нед. ) признаков денервации , отражающих поражение аксона. Поздние осложнения — синкинезии, контарктура, синдром крокодиловых слез( слезотечение во время приема пищи) - результат патологической регенерации. В 10% случаев невропатия лицевого нерва рецидивирует.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!