Неврология СӨЖ Тақырыбы Сирингомиелия Орындаған Тексерген 2017 жыл

Зарегистрируйтесь, чтобы просмотреть полный документ!

Неврология СӨЖ Тақырыбы: Сирингомиелия. Орындаған: Тексерген: 2017 жыл

Сирингомиелия - это хроническое, медленно прогрессирующее заболевание людей молодого и среднего возраста, в основе которого лежит образование полостей в спинном мозге, преимущественно на уровне шейного утолщения. Еще в XVI ст. Этьен и Пиколомини описали пустоты в спинном мозге. Бруннер в 1688 г. обнаружил у новорожденного со spina bifida полость вдоль всего спинного мозга и гидроцефа-лию. Оливье в 1824 г. впервые доказал, что образование полости в спинном мозге является особым заболеванием, которое он назвал «сирингомиелия» (от греч. syrinx - трубка, пустота, myelos - спинной мозг). .

• Эпидемиология. Частота сирингомиелии составляет 2, 5 -9, 3% всех органических поражений нервной системы. Она колеблется в широких границах во всем мире и характеризуется неравномерностью распространения в разных регионах земного шара: в Англии частота заболевания составляет 8, 4, в США - 3, 3, Чехии - 17, Польше - 4, 3, России - 0, 3 -7, 3 на 100 тыс. населения. Наиболее низкая распространенность болезни отмечается в странах Средней Азии - 0, 31 случай на 100 тыс. населения. На территории Украины сирингомиелия также распространена неравномерно, наиболее низкая частота ее отмечена в южных регионах страны. Такая неравномерная распространенность заболевания объясняется формированием популяций с низкой миграцией населения, близкородственными браками, некоторыми геохимическими особенностями почв, что способствует учащению нарушений эмбрионального развития и мутагенеза в популяциях. Самая высокая заболеваемость наблюдается среди лиц, которые занимаются тяжелым физическим трудом. Мужчины болеют в 2 -4 раза чаще, чем женщины. Начало заболевания приходится на возраст 10 -35 лет, в детском возрасте сирингомиелия встречается редко.

• Патоморфология. Спинной мозг при сирингомиелии деформируется в переднезаднем направлении. Макроскопически на поперечных его разрезах в большинстве случаев видны полости разного диаметра (от 1 -1, 5 см до едва заметных). • Они размещены в области центрального канала, распространяются в боковые отделы к задним рогам спинного мозга. В случае формирования больших полостей спинной мозг сдавлен до узкой пластинки, которая окружает сирингомиелитическую полость, при условии меньших размеров - он деформированный, асимметрический. Деформации чаще всего поддаются задние рога и задние канатики. Иногда полости выявляются лишь в боковых канатиках спинного мозга, при этом центральный канал бывает нормальных размеров или же отсутствует.

• • • Патогенез. В эволюции учения о патогенезе сирингомиелии выделяют два периода и соответственно две теории возникновения данного заболевания. Первый период (конец XIX - первая половина XX ст. ) - это формирование дизонтогенетической теории, которая связывает возникновение глиоза и формирование патологических полостей в ткани спинного мозга с нарушением эмбрионального развития нервной системы. Как известно, спинной мозг в своем развитии проходит три основных стадии, на каждой из которых могут возникать патологические нарушения. Изменения, возникающие на ранних стадиях эмбрионального развития (3 -6 -я неделя) и обусловленные неполным или неправильным замыканием невральной трубки с нарушением образования заднего шва (дизрафия), приводят не только к расширению центрального канала спинного мозга с образованием дивертикулов, но и к накоплению эмбриональной ткани позади центрального канала. Считают, что эти клетки могут дифференцироваться в спонгиобласты и сохранять пролиферативную потенцию. В дальнейшем это приводит к развитию глиоматоза с формированием глиоматозных «штифтов» . Неправильное развитие может касаться не только спинного мозга, но и распространяться на продолговатый мозг, мост, реже на средний и про-межуточный мозг. Вторичный распад в очагах глиоматоза ведет к формированию полостей и щелей. Соответственно различают два вида полостей: первичные - при формировании дивертикулов расширенного центрального канала, они покрыты эпендимой, вторичные при дегенеративном распаде нейроглии, они не имеют эпендимы и не соединены с центральным каналом. Второй период (50 -е годы XX ст. ) - это формирование гидродинамического взгляда на процесс образования сирингомиелэтических полостей. В основе такого взгляда лежит представление о нарушении формирования дренирующих отверстий невральной трубки через мембрану четвертого желудочка в подпаутинное (субарахноидальное) пространство в ранний период эмбриогенеза. На протяжении первых 6 -8 нед эмбрионального развития в результате усиленной продукции спинномозговой жидкости повышается ее давление в невральной трубке, что ведет к открытию отверстий Мажанди и Люшка, т. е. происходит соединение желудочковой системы с субарахноидальным пространством и облитерация центрального канала. В случае окклюзии или стеноза дренирующих отверстий спинномозговая жидкость под давлением поступает в центральный канал, расширяет его и формирует полости. Наиболее вероятно, что сирингомиелитический процесс может иметь разные этиологические моменты, разные комбинированные и переходные формы. Патология онтогенеза в ранние сроки может проявляться преимущественно дизрафическими нарушениями, а в более поздний период обусловлена нарушением ликвородинамики и сопровождается аномалиями краниовертебрального отдела. За последние 15 лет окончательно сформировалось мнение о связи сирингомиелии с аномалиями задних отделов головного мозга, а именно с аномалией Арнольда-Киари. Именно эта патология в 36 -53 % случаев сочетается с сирингомиелией. Различают два типа этой мальформации. Моль-формация Арнольда-Киари 1 -го типа (эктопия миндалин мозжечка, задне-мозговая грыжа) развивается в зрелом возрасте и считается приобретенной патологией. Она обусловлена недоразвитием задней черепной ямки и предусматривает опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Мальформация Арнольда-Киари 2 -го типа свойственна детскому возрасту, считается врожденным невральным дефектом и характеризуется не только опущением миндалин мозжечка, но и смещением книзу ствола головного мозга четвертого желудочка и развитием миеломенингоцеле. Развитие и прогрессирование полостей в случае самого распространенного варианта - несообщающейся сирингомиелии обусловлено с аномалией 1 -го типа, а сообщающаяся сирингомиелия (гидромиелия) возникает при аномалии 2 -го типа. Однако в основе обеих вариантов этой аномалии лежит первичный невральный дефект, а частое сочетание ее с сирингомиелией трактуется как единая патология онтогенеза, которая формируется в разные периоды эмбриональной жизни. Дефекты развития спинного мозга сопровождаются также нарушением развития других органов и тканей. Это проявляется признаками дизрафического статуса. К ним относятся пороки развития кожи, мышц, костей, внутренних органов, нервной системы: искривление позвоночника, воронкообразная грудина, деформация кистей рук и стоп, дополнительные соски, вертикальная складка между бровями, раздвоение кончика языка и верхней губы, высокое нёбо, аномалия зубов, чрезмерный рост волос, асимметрия лица, гипертрофия век, акромегалоидные черты, короткая шея, энурез, низкий рост, длинные руки и т. п. Степень выраженности этих изменений очень разнообразная. Установлено, что чем интенсивнее проявление дизрафического статуса, тем чаще в молодом возрасте развивается сирингомиелия, быстрее прогрессирует и тяжелее протекает. Вместе с тем, в отличие от истинной сирингомиелии, разнообразные некротические, ишемические и спаечные процессы могут вести к глиоматозу с формированием полостей, которые считают вторичной сирингомиелией. Это возможно после гематомиелии (кровоизлияние в спинной мозг), травмы спинного мозга, некротического миелита, в случае доброкачественной опухоли спинного мозга, арахноидита задней черепной ямки и т. п.

• • • • • • • Классификация. Несмотря на существование различных подходов деления сирингомиелии на разнообразные формы, единой классификации в настоящее время нет. Считают целесообразным классифицировать сирингомиелию по таким критериям: 1. По этиологическим и патогенетическим механизмам: * идиопатическая (истинная); * вторичная. 2. По локализации сирингомиелитического процесса: * спинальная (шейно-грудная, шейная, грудная, пояснично-крестцовая, тотальная); * стволовая; * спинально-стволовая. 3. По клиническим проявлениям: * заднероговая; * переднероговая; * вегетативно-трофическая; * смешанная; * бульбарная. 4. По степени тяжести: * легкая; * средней тяжести; * тяжелая. 5. По типу течения: * стационарная (непрогредиентная); * медленно прогрессирующая; * быстро прогрессирующая. 6. Стадии процесса: * дебют (начальная); * стадия нарастания; * стадия стабилизации.

• Клиника. Классическим вариантом сирингомиелии является поражение всего серого вещества на уровне шейно-грудного отдела спинного мозга. Это предопределяет развитие типичной триады симптомов: • 1. Сегментарный диссоциированно-заднероговой тип нарушения чувствительности. • 2. Периферические (вялые, атрофические) парезы верхних конечностей. • 3. Вегетативные (трофические и сосудистые) расстройства.

• • • Чувствительные нарушения являются наиболее характерными для данного заболевания. Такой тип нарушений еще называется «сиринго-миелитический» . Он характеризуется потерей болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильной и мышечно-суставной на верхних конечностях и верхней части туловища ( «тип куртки» или «полукуртки» ). К чувствительным нарушениям относится характерная «глубинная» боль разной локализации. Она имеет ноющий, выкручивающий характер, иногда сопровождается парестезиями, часто с гиперпатическим компонентом. Боль может появляться задолго до возникновения объективных признаков заболевания. Иногда впервые больные обращаются к хирургу или травматологу по поводу ран, ожогов, которые не болят, но плохо заживают. В некоторых случаях дебютом заболевания может быть продaолжительная невралгическая боль в области лица. Генез боли сложный. Считают, что имеют значение заинтересованность ноцицептивных систем спинного и головного мозга, раздражение вегетативных (болевых) центров на разных уровнях, патологические изменения в оболочках спинного мозга и вторич-ные дегенеративные изменения в позвоночнике. Двигательные нарушения в верхних конечностях проявляются вялыми, атрофическими парезами, которые локализуются преимущественно в дистальных отделах. Они характеризуются похудением мелких мышц кистей с формированием «когтистой кисти» или «обезьяньей лапы» . Часто в атрофированных мышцах наблюдаются фибриллярные подергивания. Сухожильные и периостальные рефлексы снижаются или отсутствуют

• • При распространении процесса на боковые канатики спинного мозга возникают признаки поражения проводящих двигательных и чувствительных путей. Появляются спастические парапарезы ног, проводниковые нарушения чувствительности. Довольно редко встречается пояснично-крестцовая форма заболевания, которая характеризуется такими же чувствительными и двигательными нарушениями в нижних конечностях. Сирингомиелию часто сопровождает сирингобульбия, которая может быть самостоятельным проявлением заболевания. При этом в процесс втягивается продолговатый мозг и варольев мост, поражаются ядра черепных нервов, в частности V, VIII, IX, X, XII пар. В таком случае у больных возникает лицевая боль, температурная и болевая гипестезия на лице в зонах Зельдера при сохранении тактильного чувства, периферический парез мимических мышц, снижение слуха, выявляется нистагм. Часто нарушаются фонация, артикуляция, глотание, появляется атрофия языка с фибриллярными подергиваниями в мышцах, т. е. имеются признаки бульбарного (ядерного) синдрома.

• Вегетативно-трофические нарушения чрезвычайно полиморфные. Это могут быть нарушение потоотделения, проявляющееся гипергидрозом (реже ангидрозом) на лице, верхних конечностях, туловище. Возможны также нарушения периферического кровообращения, которые проявляются гипереией, акроцианозом. С течением времени вегетативно-трофические нарушения нарастают. Появляются сухость, шелушение кожи, гиперкератоз с глубокими трещинами или язвами, которые плохо заживают, возможны гипоили гиперпигментация, экзематозные процессы. Характерно появление периодически возникающего отека, который напоминает отек Квинке, но в отличие от последнего не оставляет утолщения кожи и подкожной клетчатки. Отмечаются изменения ногтей, которые легко крошатся, ломаются. Трофические нарушения костно-суставного аппарата проявляются кифосколиозом грудного отдела позвоночника, артрозом, остеоартропатией, патологическими вывихами суставов, хейромегалией - увеличение кистей и пальцев верхних конечностей. Довольно часто у больных с сирингомиелией наблюдается синдром Клода Бернара-Горнера. Заболевание часто сопровождается язвенной болезнью желудка, гипоксией миокарда, недостаточностью гипофизарно-надпочечниковой системы, половой дисфункцией.

• • • Диагностика. При классическом течении сирингомиелии с типичными чувствительными, двигательными и вегетативно-трофическими нарушениями на фоне дизрафического статуса установить диагноз не сложно. Болезнь часто начинается в молодом возрасте, почти всегда имеет медленно прогрессирующее течение, хотя иногда может начинаться остро и иметь ре-митирующий вариант. Заболевание следует дифференцировать с боковым амиотрофическим склерозом, интрамедуллярной опухолью, гематомиелией, спинной сухоткой, вертеброгенными синдромами, плекситом, диабетическими трофическими нарушениями. Самым информационным методом визуализации спинного мозга в случае подозрения на сирингомиелию является МРТ-исследование. Оптимальным считают использование сагиттальной проекции. Характерными МРТ-признаками заболевания считают увеличение объема спинного мозга в поперечнике, изменение сигнала спинного мозга в виде продольного, центрально расположенного участка, который по интенсивности похож на спинномозговую жидкость, а топически соответствует расширенному спинномозговому каналу или сирингомиелитической полости. На Т 2 -взвешенном МРТ-изображении сирингомиелитическая полость проявляется более интенсивным, чем спинномозговая жидкость МРТ-сигналом, что связано с повышенным содержимым в ней протеинов. Часто структура ее неоднородная, что обусловлено наличием глиозной трансформации. Ширина полости в среднем 46 мм. Возможны варианты наличия одной, двух и больше полостей. Они бывают двух видов: соединенная и не соединенная с центральным каналом. Приблизительно в 50 % случаев сирингомиелия сочетается с аномалией Арнольда-Киари, преимущественно 1 -го типа. Довольно часто в случае миелопатических или радикулопатиче-ских синдромов можно обнаружить посттравматические и постоперационные сирингомиелитические полости, которые идентичны по описанию, но имеют локальный характер.

• • • На МР-томограмме спинного мозга визуализируется сирингомиелитическая полость на уровне СII—ТII позвонков, сочетающаяся с аномалей Арнольда-Киари Таким образом, можно утверждать, что методом выбора для объективизации поражения спинного мозга при сирингомиелии является МРТ-исследование спинного мозга. Вместе с тем целесообразно также испольэовать и другие дополнительные методы диагностики: эхоэнце-фалоскопию, электроэнцефалографию, реоэнцефалографию, электромиографию, реовазографию, иммунологические методы, исследование спинномозговой жидкости. Методом эхоэнцефалоскопии выявляют гидроцефальный синдром - расширение третьего желудочка, увеличение амплитуды комплексов от боковых желудочков мозга. Изменения на ЭЭГ не являются специфическими и характеризуются десинхронизацией ритмов на низкоамплитудном ее уровне, при условии четкой односторонней локализации процесса - выявляется межполушарная асимметрия параметров ЭЭГ. По данным реоэнцефалографии в случае сирингобульбии выявляют повышение тонуса церебральных сосудов, снижение эластичности и кровенаполнения в полушарных и затылочных отведениях, нарушение оттока крови из вен мозга (дополнительные венозные волны). Изменения биоэлектрической активности мышц при проведении электромиографии носят «мозаичный» характер, что является проявлением неравномерного поражения отдельных волокон и свидетельствует о втягивании в процесс передних рогов спинного мозга. При иммунологическом исследовании выявляют активацию В-клеточного звена иммунной системы и депрессию Тклеточных и макрофагальных реакций, повышение уровня антител к антигену тканей спинного мозга. В спинномозговой жидкости обнаруживают незначительное повышение количества белка. Лечение больных сирингомиелией определяется многими факторами: клинической формой, течением, степенью тяжести заболевания, давностью процесса, соматическaм состоянием. Оно должно быть комплексным, беспрерывным и включать использование аминокислот (глутаминоная кислота, метионин), белковых препаратов, витаминов группы В (пиридоксин, цианокобаламин), аскорбиновой, никотиновой, фолиевой кислот, АТФ. трентала, ноотропных (пирацетам, актовегин) и антихолинэстеразных врепаратов (прозерин, убретид, нейромидин). Курсы лечения желательно проводить 2 -3 раза в год. Прогноз для жизни относительно благоприятный, для выздоровления - неблагоприятный. Показанием к нейрохирургическому лечению считают быстрое прогрессирование заболевания, нарастание ликвородинамических нарушений, краниовертебральные аномалии. Операции предусматривают проведение шунтирования с выводом спинномозговой жидкости в другие полости и проведение декомпрессии краниовертебрального перехода.

СИРИНГОМИЕЛИЯ

Аномалия Арнольда-Киари

СИРИНГОМИЕЛИЯ

Сегмент спинного мозга

Сегмент спинного мозга при сирингомиелии

Сирингомиелия

Дизрафический статус при сирингомиелии

Сегментарно-диссоциированный тип Поражение чччзаего рога см сирингомиелии расстройства чувствительности при Часто

Сегментарнодиссоциированныйтип Поражение перс. ЕГМЕседней белр расстройства чувствительности сегментарные диссоциированные расстройства чувствительности, но в этом случае двусторонние и симметричные (“типа бабочки”) в отличие от поражения двух задних рогов поражение передней белой спайки характеризуется сохранением рефлексов, которые понижаются или утрачиваются в первом случае