Неврология ревматических заболеваний в педиатрической практике. Синдромальная неврология Неврология частных синдромов.
Ревматические заболевания n Заболевания соединительной ткани, сосудов, суставов воспалительного характера, сопровождающиеся поражением тех органов и систем, которые вовлекаются либо связаны с этими процессами. Эти вторичные поражения и определяют основную часть клиники ревматических поражений. "EREBOUNI" Epilepsy Center
Эпидемиология n У 20% популяции имеются те или иные костно -мышечные/ревматические жалобы n Они составляют 10% ежедневной поликлинической обращаемости n 66% из них – не старше 65 лет n США: гипертоническая болезнь - 20 млн пациентов n сахарный диабет - 5 млн n Ревматические состояния- 37 -50 млн n "EREBOUNI" Epilepsy Center
Распространенность ревматических / костно-мышечных нарушений в США (С. Вест, 1997) Нарушения Все костно-мышечные нарушения Артропатии Остеоартриты РА Спондилоартропатии СКВ Хронические боли в спине/шее Ревматизм мягких тканей Фибромиалгия "EREBOUNI" Epilepsy Center % 15 -20 5 1 0. 5 0. 006 5 3 -5 1
Ювенильные системны болезни соединительной ткани и другие наиболее частые ревматические поражения в детской практике n Ювенильные n Ревматическая ревматоидный артрит n Системная красная волчанка n Смешанные синдромы, включая смешанное заболевание соединительной ткани n n n лихорадка Дерматомиозит Склеродермия Васкулиты Реактивный артрит, включая с. Рейтера Воспалительные заболевания кишечника "EREBOUNI" Epilepsy Center
Классификация ревматических заболеваний (ARA, 1997) n Диффузные заболевания соединительной ткани Ревматоидный артрит n Ювенильный артрит n Системная красная волчанка n Прогрессирующий системный склероз n Полимиозит/дерматомиозит n Некротизирующие васкулиты и васкулопатии n "EREBOUNI" Epilepsy Center
Классификация ревматических заболеваний n Артриты, теносиновиты, бурситы, ассоциированные с инфекционными агентами n Первичные n n n Бактериальные Вирусные Грибковые Паразитарные Вторичные (реактивные) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Классификация ревматических заболеваний n Метаболические и эндокринные заболевания, ассоциированные с ревматическими состояниями Амилоидоз n Недостаточность витамина С n Эндокринопатии n Сахарный диабет n Акромегалия n Гипер- гипопаратиреоидизм n Гипер- гипотиреоидизм n "EREBOUNI" Epilepsy Center
Классификация ревматических заболеваний n Опухоли, ассоциированные с ревматическими состояниями Первичные n Метастатические n n Нейропатические заболевания n Сустав Шарко n Компрессионные нейропатии n Сдавления периферических нервов n Радикулопатии n Стеноз спинального канала "EREBOUNI" Epilepsy Center
Ювенильные системны болезни соединительной ткани n Ювенильные ревматоидный артрит n Системная красная волчанка n Смешанные синдромы, включая смешанное n n n заболевание соединительной ткани Реактивный артрит, включая с. Рейтера Воспалительные заболевания кишечника Ревматическая лихорадка Дерматомиозит Склеродермия Васкулиты "EREBOUNI" Epilepsy Center
Приобретенное хроническое заболевание есть взаимодействие: 1. Множества факторов, определяемых организмом; 2. Факторов внешней среды, и 3. Инфекционных агентов (в ряде случаев) Генетически детерминированный HLA – опосредованный патологический иммунный ответ четырех типов, запускаемый инфекционным фактором и модифицируемый воздействиями среды "EREBOUNI" Epilepsy Center
Патофизиология поражения нервной системы при ревматических заболеваний n Воспаление n В ответ на механическое раздражение (травма, кристаллы, прочее) n Иммунное n Инфекционное (бактерии, вирусы и пр. ) n Токсическое (азотемия, амилоид, порфирия и пр. ) n Иммунный ответ n Механическая компрессия и/или деструкции Нарушение функции ЦНС и ПНС
Воспаление n Локальное расширение артериол гиперемия + гипертермия (color) n Повышение проницаемости посткапиллярных венул отек (tumor) n Раздражение медиаторами и давлением нервных рецепторов боль (dolor) – не в приложении к ЦНС Нарушение функции (funcio laesa) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Типы иммунного ответа (Gel and Coombs) n Тип I - Ig. E гиперчувствительность немедленного типа (аллергический ринит) n Тип II - повреждение тканей аутоантителами (аутоиммунная гемолитическая анемия, демиелинизация ) n Тип III - образование ЦИК (антиген антитело) (сывороточная болезнь) n Тип IV - гиперчувствительность замедленного типа (туберкулиновая проба) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Механические факторы в патогенезе ревматических синдромов n Синдромы сдавления: n Спинного мозга (стеноз спинального канала) n Корешков (вертеброгенные поражения) n Периферических нервов (компрессионноишемические синдромы) n Нарушения биомеханики суставов "EREBOUNI" Epilepsy Center
Возможные типы поражения ЦНС n Избирательное поражение головного мозга (очаговый «энцефалит» энцефалопатия) Специфическая иммунная мишень Петехиальные кровоизлияния 1. Миелин Неспецифическая воспалительная реакция (но васкулиты разных калибров!) Иммуннокомплексные формирования 2. Нейроглия 3. Сосудистые структуры Единичные и множественные или сливные очаги - панэнцефалит "EREBOUNI" Epilepsy Center
Неврология очагового и диффузносливного поражения головного мозга n Очаговый дефицит функции n Нарушение уровня сознания n Менингиальный синдром n Эпилептические припадки n Фокальные n Генерализованные тонико-клонические n Миоклонии "EREBOUNI" Epilepsy Center
Возможные типы поражения ЦНС n Избирательное поражение спинного мозга (очаговый «миелит» - миелопатия) Специфическая иммунная мишень 1. Миелин Неспецифическая воспалительная реакция (но васкулиты разных калибров!) Иммуннокомплексные формирования 2. Нейроглия 3. Сосудистые структуры Единичные и множественные или сливные очаги – «поперечный миелит» "EREBOUNI" Epilepsy Center
Неврология очагового и диффузносливного поражения спинного мозга n Проводниковый спинальный синдром n Полный n Частичный n В зависимости от стадии поражения: n При диашизе n Вялый параплегический синдром, имитирующий полинейропатию, но с острой задержкой мочеиспускания n В спастической стадии n Типичный спастический параплегический синдром n Частичный по типу Броун-Секара "EREBOUNI" Epilepsy Center
Возможные типы поражения ПНС n Избирательное поражение периферических нервов: Мононейропатии n Множественные мононейропатии n Полинейропатии n "EREBOUNI" Epilepsy Center
Патофизиология мононейропатий n Единичная локальная компрессии в туннеле n Утолщение соединительно-тканных структур – тендовагиниты n Ревматизм соединительной ткани n Гиперостоз – остеоартриты, хондрозы, хондромы, артриты, остеомы n Артриты всех типов n Увеличение объема мышц – миопатии, миозиты n Полимиозиты, дерматомиозиты, воспалительные миозиты n Инфаркт нерва – аутоиммунная атака на миелин n Почти все васкулиты "EREBOUNI" Epilepsy Center
Патофизиология множественных мононейропатий n Системное поражение разноименных нервов в данный момент/ в течение времени рецидивы либо разноименные Все васкулиты n Компрессионно - ишемические синдромы n n Метаболически-эндокринные заболевания § Амилоидоз, тирео-паратирео - синдромы и пр. n Заболевания соединительной ткани, в т. ч. смешанного типа n Миопатии и полимиозиты "EREBOUNI" Epilepsy Center
Патофизиология полинейропатий n Симметричное одноименное поражение нервов (в т. ч. краниальных) n Практически всегда как следствие метаболически-эндокринных нарушений n n Амилоидоз, тирео-паратирео – синдромы, паранеопластические синдромы Может быть проявление ятрогенных синдромов (напр. , результат терапии золотом, пеницилламидом и пр. , лекарственной волчанки и пр. "EREBOUNI" Epilepsy Center
Неврология поражения периферической нервной системы n n Двигательные моно- и полинейропатии Чувствительные моно- и полинейропатии Вегетативные моно- и полинейропатии Смешанные моно- и полинейропатии Превалирование соответствующей модальности – слабость, боль, трофические нарушения и пр. n Склонность к рецидивам n Быстрое вовлечение аксонов с множественными блоками проводимости n "EREBOUNI" Epilepsy Center
Патофизиология поражения мышц при ревматических заболеваниях n Аутоиммунное поражение миофибрилл n Полимиозиты - дерматомиозиты всех типов n Тендовагиниты при коллагеновых синдромах, приводящие к вторичному фокальному миозиту n Ревматоидный артрит "EREBOUNI" Epilepsy Center
Неврология поражения мышц при ревматических заболеваниях n Проксимальная поясная слабость n Вставание «лесенкой» n «Вислая» голова n Дыхательная недостаточность n Слабость постоянна и не варьирует в течение дня "EREBOUNI" Epilepsy Center
Неврология частных синдромов Ревматические синдромы с закономерными поражениями нервной системы
Васкулит Воспаление и некроз сосудов Ухудшение кровотока 1. Разрушение стенки сосуда разрыв кровоизлияние 2. Повреждение эндотелия тромбообразование ишемия "EREBOUNI" Epilepsy Center
Классификация васкулитов n Крупные сосуды n n n Артериит Такаясу Гигантоклеточный артериит Поражения аорты: n n «Крупные» очаги поражения Серонегативная спондилопатия Болезнь Бехчета n Средние сосуды Узелковый периартериит n Болезнь Кавасаки n Мелкие сосуды n Гиперергический васкулит n Гранулематоз Вегенера n Васкулит Черджа-Страусса n "EREBOUNI" Epilepsy Center «Мелкие» либо «Сливные» поражения, диффузные синдромы
Клиническая классификация n Системные некротические васкулиты n Классический УП n Васкулит Черджа-Страусса n Гиперергические васкулиты n Вызванные экзогенными причинами n n Сывороточная болезнь Васкулиты на фоне инфекций Пурпура Шенлейн-Геноха Васкулиты на фоне опухолей n Гигантоклеточный артериит (ВА, Такаясу) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Типичные клинические проявления васкулитов Нет единой клинической картины n Мультисистемное поражение n Лихорадка неясной этиологии n Симптомы ишемии (особенно у молодых) n Множественная мононейропатия n Полинейропатия n Миопатия ненаследственного генезе n Подозрительные кожные элементы (сетчатое леведо, подкожные узелки, петехии и пр. ) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Формы системного васкулита, встречающиеся в детском возрасте n Ювенильная форма СКВ n Лекарственная волчанка n Пурпура Шенлейн-Геноха n Системная форма ювенильного ревматоидного артрита n 5% узелкового периартериита n Гранулематоз Вегенера Острая ревматическая лихорадка "EREBOUNI" Epilepsy Center
Острая ревматическая лихорадка (ревматизм) n Модифицированные критерии диагностики Джонса n Основные критерии: n n n Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные узелки 2 основных или 1 основной и 2 второстепенных + признаки недавно перенесенной инфекции стрептококком гр. А Второстепенные критерии: артралгии, лихорадка, лабораторные тесты "EREBOUNI" Epilepsy Center
Ревматическая хорея без полного соответствия критериям Джонса в случае, когда единственным n Диагноз ОРЛ может быть поставлен проявлением ревматической лихорадки является хорея, даже развившаяся спустя много месяцев после перенесенного стрептококкового фарингита "EREBOUNI" Epilepsy Center
Ревматическая хорея ( «малая хорея» Сиденгама) n Патогенез неизвестен n Поражение самолимитируется n Восстановление нарушенных функций полное, резидуального гиперкинеза нет n Рецидив хореи возможен в виде хореи беременности "EREBOUNI" Epilepsy Center
Формы системного васкулита, встречающиеся в детском возрасте n Ювенильная форма СКВ n Лекарственная волчанка n Пурпура Шенлейн-Геноха n Системная форма ювенильного ревматоидного артрита n 5% узелкового периартериита n Гранулематоз Вегенера "EREBOUNI" Epilepsy Center
Эпидемиология ювенильной СКВ n Из числа всех больных СКВ заболели в детском возрасте 15% n Начало болезни – в подростковом возрасте, дети до 5 лет болеют крайне редко – 1% n До 10 -летнего возраста соотношение Ж/М одинаковое, после 10 лет – 10 : 1 n В 10% случаев СКВ имеется у родственников "EREBOUNI" Epilepsy Center
Системная красная волчанка n Критерии диагностики СКВ (4 из 11 -и) n Высыпания на скулах и щеках n Дискоидные высыпания n Фотосенсибилизация n Изъязвления в полости рта n Артрит n Серозит (плеврит, перикардит) n Поражение почек n Неврологические нарушения "EREBOUNI" Epilepsy Center
У больных с поражением ЦНС при СКВ обнаруживаются 3 типа аутоантител: n При очаговых неврологических расстройствах - антифосфолипидные антитела n При диффузном поражении ЦНС антитела к клеткам мозговой ткани в СМЖ n При психических расстройствах (тяжелой депрессии и психозах) - антитела к рибосомальному белку Р "EREBOUNI" Epilepsy Center
Причины поражения ЦНС при СКВ n Диффузные расстройства: аутоантитела к клеткам нервной ткани и к их медиаторам ( концентрации Ig. G и олигоклониальных цепей Ig) n Очаговые расстройства: окклюзия сосудов с ишемией. Высокий титр антифосфолипидных антител также способствует тромбообразованию. Реже встречаются васкулиты "EREBOUNI" Epilepsy Center
Поражения ЦНС при СКВ ( «нейропсихическая форма СКВ» ) n I. Диффузные поражения n Головная боль n Генерализованные тонико-клонические припадки n Асептический менингит n Психические расстройства (психозы и тяжелые депрессии) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Поражения ЦНС при СКВ ( «нейропсихическая форма СКВ» ) n II. Очаговые поражения n Синдромы нарушения мозгового кровообращения n Парциальные эпилептические припадки n Парциальные энцефалиты (? ) n Хорея n Поперечный миелит "EREBOUNI" Epilepsy Center
Формы системного васкулита, встречающиеся в детском возрасте n Ювенильная форма СКВ n Лекарственная волчанка n Системная форма ювенильного ревматоидного артрита n Пурпура Шенлейн-Геноха n 5% узелкового периартериита n Гранулематоз Вегенера "EREBOUNI" Epilepsy Center
Лекарственная волчанка (ЛВ) Препараты, способные вызвать в крови появление антинуклеарных АТ и проявления лекарственной волчанки (I и II ряд) Прокаинамид Гидралазин Изониазид Метилдопа Хлорпромазин Мефенитоин Фенитоин b-адреноблокаторы Хинидин D – пеницилламин "EREBOUNI" Epilepsy Center
СКВ ЛВ n Неврологические осложнения: СКВ – 2/3 больных, ЛВ – 10 -15% n Лихорадка, боли в мышцах, артралгии – СКВ < ЛВ n Положительный тест АНА в обоих случаях в 95% "EREBOUNI" Epilepsy Center
Формы системного васкулита, встречающиеся в детском возрасте n Ювенильная форма СКВ n Лекарственная волчанка n Системная форма ювенильного ревматоидного артрита n Пурпура Шенлейн-Геноха n 5% узелкового периартериита n Гранулематоз Вегенера "EREBOUNI" Epilepsy Center
Ревматоидный артрит n Диагностические критерии n Утренняя скованность в суставах и вокруг них не менее 1 ч. до макс. улучшения состояния n Отечность по меньшей мера в 3 суставных зонах n Отечность по меньшей мере в одной из суставных зон (фаланговые - лучезапястные) n Симметричность артрита n Подкожные узелки n РФ в сыворотке крови n Изменения Rh - кистей и лучезапястных суставов "EREBOUNI" Epilepsy Center
Неврология ревматоидного артрита n Поражения суставов шейного отдела позвоночника при РА (у 30 -50%) n Суставы любого уровня, но чаще С I -II n Артриты межпозвонковых суставов приводят к нестабильности этого отдела позвоночника (осторожность при интубации!) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Поражения на уровне С I- II (атлантоосевой сустав) (20 -40% больных) n Передний подвывих в атланто-осевом суставе n Вертикальный подвывих в атланто-осевом суставе (сдавление зубовидным отростком ствола мозга (5% случаев) n Латеральный подвывих n Задний подвывих "EREBOUNI" Epilepsy Center
Подвывихи нижележащих шейных позвонков (10 -20% больных) n Поражение по типу «лестницы» (уровни СII – IV) n Эрозии замыкающих пластинок позвонков, ревматоидный дисцит "EREBOUNI" Epilepsy Center
Системная склеродермия n Критерии диагностики: n Главный критерий n Склеротическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов n Малые критерии n Склеродактилия n Рубчики на дистальных фалангах пальцев n Двухсторонний базальный фиброз легких "EREBOUNI" Epilepsy Center
Поражение органов и систем при склеродермии n Феномен Рейно 85% 65% 20% 95% 5% 10% моторики пищевода 10% n Нарушения Моторики тонкого и Толстого кишечника 10% 5% n Тендовагиниты n Миопатия n Нарушения "EREBOUNI" Epilepsy Center 5%
3 типа поражения мышц при системной склеродермии n Доброкачественная миопатия невоспалительного генеза. Гистология – N. Умеренная слабость проксимальных мышц n Интерстициальный фиброз и атрофия мышц. Умеренные воспалительные инфильтрации. «Пластическая» слабость мышц. КФК повышена умеренно. n Миопатия воспалительного генеза. КФК как при полимиозите. В этом случае не исключается «перекрестный» синдром (ПМ/ДМ + СС) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Воспалительные заболевания мышечной ткани (по Bohan and Peter) n Дерматомиозит взрослых n ПМ/ДМ в сочетании со злокачественной опухолью n Детский дерматомиозит (реже ПМ) n ПМ/ДМ в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани "EREBOUNI" Epilepsy Center
Ювенильный дерматомиозит n ЮДМ – миозит с характерными кожными высыпаниями и васкулитом n Мышечная слабость, особенно проксимально – поясная n n Проба Говера положительна Свисание головы Веки и лицо отечны, характерный лиловый «гелиотропный» оттенок n Васкулит – причина церебрального синдрома n "EREBOUNI" Epilepsy Center
Макулопапулярная локализованная эритема "EREBOUNI" Epilepsy Center
Гелиотропная сыпь "EREBOUNI" Epilepsy Center
Гелиотропная сыпь "EREBOUNI" Epilepsy Center
Дифференциальная диагностика воспалительных миопатий n Нервно-мышечные заболевания n Мышечные дистрофии (Дюшена) n Синаптические нарушения (миастения, синдром Ламберта-Итона) n Денервационные заболевания (БАС) n Эндокринопатии n Гипо- и гипертиреоз n Акромегалия n Гипо- и гиперкортицизм "EREBOUNI" Epilepsy Center
Диагностические критерии ПМ/ДМ n Мышечная слабость проксимальных мышц (поясная слабость) n Повышение активности мышечных ферментов (креатинкиназы, ЛДГ), миоглобинемия, миоглобинурия n ЭМГ – полифазные ПД ДЕ с низкой амплитудой и короткой длительностью n Биопсия мышц n Типичные высыпания на коже при ДМ ( «гелиотропная» с лиловым оттенком на висках, скулах и др. ) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Миопатии Соблюдается строгое наследование: n Миопатия Дюшена n сцепленная с Х-хромосомой. n Поясно-конечностная n аутосомно-рецессивный или доминантный n Плече-лопаточно-лицевая n аутосомно-доминантный n Миотоническая дистрофия n аутосомно-доминантный n Перонеальная мышечная дистрофия n аутосомно-доминантный "EREBOUNI" Epilepsy Center
При миопатиях повышается активность: 1. Креатинфосфокиназы (КФК) 2. Альдолазы 3. Лактатдегидрогеназы (ЛДГ) 4. Аспрататаминотрансферазы (Ас. АТ) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Дифференциальная диагностика воспалительных миопатий n Инфекционные миозиты n Бактериальные (стафилококки, стрептококки, бореллии) n Вирусные (ВИЧ, аденовирус, вирус гриппа) n Паразитарные (токсоплазма, трихинелла, тении) n Метаболические миопатии n Митохондриальные миопатии n Болезни накопления гликогена и нарушения жирового обмена "EREBOUNI" Epilepsy Center
Дифференциальная диагностика воспалительных миопатий n Другие патологические состояния n Прочие ревматические заболевания n Карциноматозная нейромиопатия n Острый рабдомиолиз n Мальабсорбции n Саркоидоз n Электролитные расстройства "EREBOUNI" Epilepsy Center
Кардинальные симптомы ПМ/ДМ n Двигательные нарушения n Постепенное (3 -6 мес. ) нарастание поясной слабости n Общие симптомы n Слабость, субфебриллитет, похудание n Артралгии/артриты (20 -70%) n Дыхательная система n Интерстициальное поражение легких (510%), слабость дыхательных мышц n Сосуды n Васкулит, леведо, феномен Рейно "EREBOUNI" Epilepsy Center
Лабораторные тесты при ПМ/ДМ n Повышение активности мышечных ферментов n Повышение СОЭ (у 50% больных) n Аутоантитела, специфичные для миозита n Аутоантитела, неспецифичные для миозита "EREBOUNI" Epilepsy Center
Антифосфолипидный синдром n Критерии диагностики: n Повышенная концентрация антифосфолипидных антител (а. ФЛ) и одно из следующих: n Тромбозы n Привычные выкидыши n Тромбоцитопения n Levedo reticularis "EREBOUNI" Epilepsy Center
Основные причины а. ФЛ синдрома n Лекарственные препараты n Фенотиазины, хлорпромазин, фенитоин, хинидин, прокаинамид n Аутоиммунные заболевания n Инфекционные заболевания n Злокачественные опухоли "EREBOUNI" Epilepsy Center
Неврология антифосфолипидного синдрома n Тромбозы венозные и артериальные n Тромбозы глубоких вен (мозг, легкие, сетчатка пр. ). Рецидивирование тромбозов, как правило (80%) в том же русле. n Субарахноидальные кровоизлияния n Редко. Чаще это результат гепаринизации "EREBOUNI" Epilepsy Center
Относительный и абсолютный риск развития первого инсульта Фактор риска Фибрилляция предсердий Артериальная гипертензия а. ФЛ Возраст (годы) Относит. Риск Абс. риск > 3. 6 16. 3 > > < 2. 6 2. 2 8. 3 6. 6 9. 9 0. 5 Относительный риск – соотношение частоты инсультов у больных с фактором риска по сравнению с таковым без него. Абсолютный риск – частота инсультов на 1000 пациентов, имеющих данный фактор риска "EREBOUNI" Epilepsy Center
Ревматическая полимиалгия (РПМ) SECRET S - Stiffness and pain – скованность и боль E – Elderly individuals - пожилые C – Constitutional symptoms – общие конституциональные симптомы у кавказоидов n R – Arthritis (rheumatism) - артрит n E – Elevated sedimentation rate - СОЭ n T – Temporal arteritis – височный артериит n n "EREBOUNI" Epilepsy Center
Диагностические критерии РПМ n Возраст > 50 лет; n Двухстороннее поражение 2 из 3 областей (шея, плечевой или тазовый пояс) как минимум в течение 1 мес; n СОЭ > 40 мм/час n Исключение других заболеваний (кроме височного артериита) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Эпидемиология РПМ n Заболеваемость - 53, 7 на 100. 000 населения в США n Распространенность – 500 случаев на 100. 000 старше 50 лет n Гетеборг – ежегодная заболеваемость 28, 6 на 100. 000 населения "EREBOUNI" Epilepsy Center
Основная клиника РПМ n Скованность и боли в шее и поясная n Ограничение подвижности n Скованность и боли нарастают постепенно n Иногда – мышечная слабость n Данные врачебного осмотра не соответствуют жалобам (слабость, депрессия) n Субфебрильная t чаще при одновременном височном артериит "EREBOUNI" Epilepsy Center
Неврология РПМ n Болезненность и гипотрофии мышц (поясная, но иногда – височных) n Атрофия бездействия (из-за боли и синовитов) n Карпо-танальный туннельный синдром n Тромбоз зрительной артерии при ВА слепота "EREBOUNI" Epilepsy Center
РПМ Височный артериит n РПМ наблюдается у 40 -60% больных с ВА n И наоборот, ВА может развиваться 50% у больных с РПМ "EREBOUNI" Epilepsy Center
Гигантоклеточный артериит (ГКА) n Синонимы: краниальный артериит, височный артериит, болезнь Хортона n Преимущественно у пациентов > 50 лет; у лиц старше 80 лет - в 10 раз чаще, чем у 5060 -летних n 4 основных клинических варианта: 1. 2. 3. 4. Краниальный синдром Ревматическая полимиалгия Сочетание 1 и 2 вариантов Лихорадка и общие симптомы без конкретных клинических признаков "EREBOUNI" Epilepsy Center
Краниальный синдром при ВА n Головная боль в висках n Болезненность при пальпации кожи n «Перемежающаяся хромота» жевательных мышц и языка n Потеря зрения "EREBOUNI" Epilepsy Center
Неврологические осложнения ГКА n Краниальный синдром n Поражение внутренних сонных и позвоночных артерий Инсульты n Эпилептические припадки n Головокружение и пр. n n Поражение a. ophlamica n Слепота Внутричерепные артерии не вовлекаются в процесс (нет эластичной мембраны) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Артериит Такаясу n Син. Болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты. n I стадия: снижения пульса нет, общие жалобы, t, боли в суставах, похудание n II стадия: боли по ходу сосудов и болезненность при пальпации (воспаление сосудистой стенки) n III стадия: возникают фиброзные изменения ишемия шумы на сосудами "EREBOUNI" Epilepsy Center
Клиника АТ Стенотические шумы 80% Ослабление пульса 60% Асимметрия АД 50% Головная боль 40% Головокружение 30% Клиника развивается вследствие стеноза аорты и ее ветвей (дуга и абдоминальный отдел) Сосуды рук и дуги аорты >, чем подвздошные n n n "EREBOUNI" Epilepsy Center
Васкулиты среднего калибра n Узелковый периартериит n Аллергический ангиит n Ангиит Черджа-Страусса n Облитерирующий тромбангиит n Гранулематоз Вегенера "EREBOUNI" Epilepsy Center
Узелковый периартериит Клинические проявления Множественные мононейропатии Очаговый некротический гломерулонефрит Леведо, пурпура Артралгии Артриты Миалгии Судороги, инсульт "EREBOUNI" Epilepsy Center % 50 -70 70 50 50 20 50 редко
Болезнь Бехчета n Диагностические критерии: n Рецидивирующий язвенный (афтозный) стоматит n Рецидивирующие язвы половых органов n Поражения глаз (передний и задний увеит, васкулит сетчатки) n Поражения кожи (узловатая эритема, угреподобные узелки у человека, не получавшего ГКС) n Положительная патергическая реакция "EREBOUNI" Epilepsy Center
Клинические проявления болезни Бехчета n Афтозное поражение рта 93 - 100% n Язвы на наружных половых органах 69 - 100% n Симптомы поражения глаз 79% n Артрит 30 – 50% n Поражения кожи 35 - 65% n Поражения ЦНС 10 - 30% n Окклюзии/аневризмы крупных сосудов 10 – 37% "EREBOUNI" Epilepsy Center
Неврологические Проявления Болезни Бехчета n Головная боль 52% n Менингоэнцефалит 28% n Краниальные парезы 16% n Эпилептические припадки 13% n Атаксия n Псевдобульбарные параличи n Экстрапирамидные симптомы "EREBOUNI" Epilepsy Center
Серонегативные спондилоартропатии n Анкилозирующий спондилит n Артриты при болезнях кишечника n Синдром Рейтера и реактивные артриты n Артрит при псориазе и других болезнях кожи "EREBOUNI" Epilepsy Center
Анкилозирующий спондилит (б. Штрюмпеля) n Начало в юношеском –раннем взрослом периодах n М > Ж (3 : 1) n Боли в спине со скованностью n Типичные отличия воспалительной боли от механической n Болезненность крестцово-подвздошных суставов, ограничение подвижности позвоночника "EREBOUNI" Epilepsy Center
Воспалительная боль механическая боль Признак Утр. скованность Утомляемость Движение Покой Системные проявления Реакция на терапию ГКС Воспаление Механический 1 часа ++++ Помогает Ухудшает < 30 мин ± Ухудшает Помогает ++++ - ++++ ± "EREBOUNI" Epilepsy Center
«Внескелетные» проявления АС n Неврологические n Подвывих атлантоаксиальном сочленении n Синдром конского хвоста n Окулярные n Передний увеит n Дисцит или спондилодисцит "EREBOUNI" Epilepsy Center
Остеоартрит Медленно прогрессирующее повреждение суставного хряща и подлежащей костной ткани. Общих симптомов нет, признаки воспаления незначительны. Остеоартроз Остеохондроз Гипертрофический артрит Болезнь дегенерации межпозвонковых дисков С И Н О Н И М Ы "EREBOUNI" Epilepsy Center
Ревматические заболевания с поражением шеи Заболевание Ревматоидный артрит Анкилозирующий спондилит Остеоартрит Полимиозит Ревматическая полимиалгия Фибромиалгия Признак Подвывих СI – СII Анкилоз, перелом СV - СVI Спондилез СV - СVII Слабость шейных мышц Боль и тугоподвижность Локальная болезненность СII, СV - СVII
Системные жалобы, указывающие на заболевание соединительной ткани n Лихорадка n Фотосенсибилизация n Похудание n Синдром Рейно n Анемия n Артралгии (артрит) n Лейкопения n Миалгии (миозит) n Алопеция n Миопатии n Сыпь n Утомляемость/ n Узелки слабость n Головная боль "EREBOUNI" Epilepsy Center
Синдромологический подход к ревматическим заболеваниям Принципы топологии и дифференциальной диагностики
Системные причины слабости и утомляемости n Болезни сердца и n n легких Анемия Хронические инфекции Гипотиреоз Гипертиреоз n Опухоли n Детренированность n Избыточный вес n Депрессия n Астения n Хронические воспалительные заболевания "EREBOUNI" Epilepsy Center
Симптомы, указывающие на заболевание соединительной ткани n n n СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫЙ ТРОПИЗМ Мукозит Серозит Кардит Нефрит Колит Уретрит n Ксерофтальмия n Ксеростомия n Воспалительный процесс в оболочках глаза n Нарушения зрения n n n Миалгии n n Миопатии n n НЕЙРОТРОПИЗМ Нарушения восприятия Судороги Нейропатии Выкидыши Тромбообразование "EREBOUNI" Epilepsy Center
Лабораторные, визуализационные и прочие исследования n Клиническая оценка «остроты» фазы воспалительного процесса n Аутоиммунного характера воспаления n Rh методы n Артрография, КТ, МРТ n Биопсия (синовиальной оболочки, мышц) n ЭМГ и ЭМНГ "EREBOUNI" Epilepsy Center
Клиническая оценка «острой фазы» воспалительного процесса СОЭ n Содержание С-реактивного белка n Исследования не являются специфическими, но полезны при наблюдении за активностью РА, гигантоклеточного артериита, ревматической полимиалгии и иных васкулитов "EREBOUNI" Epilepsy Center
Скорость оседания эритроцитов n Значительно повышенная СОЭ (> 100 мм/ч) n Бактериальная инфекция (35%) n Болезни соединительной ткани: гигантоклеточный артериит, ревматическая полимиалгия, СКВ, прочие васкулиты (25%) n Опухоли: лимфомы, миеломная болезнь, прочие (15%) n Другие причины (22%) n Причина неизвестна (3%) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Скорость оседания эритроцитов n Значительно пониженная СОЭ (0 мм/ч) n Афибриногенемия (дисфибриногенемия) n Агаммаглобулинемия n Крайняя степень полицитемии (гематокрит > 65%) n Повышенная вязкость плазмы "EREBOUNI" Epilepsy Center
С – реактивный белок n Нормальная концентрация < 0, 08 мг/дл n Бактериальная инфекция или системный васкулит > 8 -10 мг/дл n Повышение концентрации СРБ отмечается в течение первых 4 -х часов от момента тканевого повреждения и достигает макс. через 24 -72 ч. "EREBOUNI" Epilepsy Center
Оценка аутоиммунного характера воспаления n Определение антинуклеарных антител (АНА) Скриннинговый тест, не используется для диагностики неясных случаев n Обнаружение LE-клеток n n n Низкая чувствительность в обнаружении АНА Методы флюоресцентного обнаружения АНА n Определение ревматоидного фактора (РФ) n Аутоантитело к Ig компонентам. Титр 1: 160 положителен "EREBOUNI" Epilepsy Center
Положительные тесты АНА СОСТОЯНИЯ СКВ Здоровые родственники больных СКВ РА Полимиозит Цирроз печени Аутоиммунные поражения печени Здоровые субъекты Здоровые пожилые Новообразования "EREBOUNI" Epilepsy Center % АНА + 95 -99 15 -25 50 -75 80 15 60 -90 3 -5 20 -40 15 -25
Ревматоидный фактор n Результат хронической иммунной стимуляции: ревматической РА - 80 -85% n СКВ - 15 -30% n Склеродермия - 20 -30% n Полимиозит - 5 -10% не ревматической n Новообразования n Инфекции (хр. бактериальные, мононуклеоз, СПИД, туберкулез) n "EREBOUNI" Epilepsy Center
Неврология ревматических заболеваниях n Поражения головного мозга n Поражения спинного мозга n Поражения периферического нерва n Поражения мышц n Миопатии n Миозиты n Поражения нервно-мышечных синапсов n Миастенические синдромы "EREBOUNI" Epilepsy Center
Патогенез поражения ЦНС n Васкулиты ишемия инфаркты n Интрацеребральные кровоизлияния n Гранулематоз n Оболочечный n С «масс» – эффектом n Энцефалопатия n неясного генеза (напр. , при СКВ) n Вторичная (уремия и пр. ) n Гипертензия n Терапевтические воздействия n Прямое воздействия препаратов n Оппортунистические инфекции и поражения (паповавирус мультифокальная лейкоэнцефалопатия) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Церебральные ишемические инфаркты n Закономерны для всех васкулитов, но особенно часто при УП, реже – при СКВ n Височный артериит – часто вовлечение ВБС, особенно часто - амаврозис фугакс "EREBOUNI" Epilepsy Center
Интракраниальные кровоизлияния Как внутримозговые кровоизлияния, так и САК n Чаще – как результат вторичной артериальной гипертензии n Реже – результат васкулита или терапии (гипокоагуляция, гипоаггрегация, плазмаферез, иммунодепрессия и пр. ) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Диффузные энцефалопатии n У 50% больных с диффузными соединительно-тканными синдромами вследствие васкулита возникают : Нарушения сознания (угнетение, возбуждение) вплоть до комы n Зрительные галлюцинации n n Дифференциация с токсическими психозами и шизофренией "EREBOUNI" Epilepsy Center
Эпилептические припадки n Могут быть как парциальные, так и генерализованные n При УП – у 10% больных n При СКВ – у 15% "EREBOUNI" Epilepsy Center
Головная боль n Острая ГБ n кровоизлияние n Инфекция (первичная, вторичная на иммунносупрессии) n Хроническая ГБ n У 90% больных с ВА – односторонняя, в области виска, часто с тошнотой, нарушением зрения) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Головная боль n У больных с РА – как результат атлантоаксиального и цервикального подвывиха Боль в шее или в затылке n Боль может быть в ретробульбарной n или височно-лобной зонах n n У больных с васкулитами ГБ, совпадающая с нарушениями сознания, указывает на церебральный васкулит n Психогенная ГБ (вторичная депрессия) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Гиперкинезы Хорея Гемихорея Гемибаллизм n В 21% случаев указывает на СКВ, 80% случаев – у женщин. У мужчин хорея развивается только в возрасте до 20 лет. n Большинство случаев хореи лимитируются в течении 3 мес. Диф. Диагностика – хорея Сиденгама, Гентингтона, гипертиреоидизм, хорея беременных, прием нейролептиков "EREBOUNI" Epilepsy Center
Поражения спинного мозга n Механическое сдавление (РА) n Миелопатии n Радикулопатии n Вторичные инфаркты при васкулитах (СКВ – до 4%) n Миелопатии при васкулитах часто сочетаются с оптическими невритами, краниальными нейропатиями и компрессионно-ишемическими нейропатиями "EREBOUNI" Epilepsy Center
Поражения периферической нервной системы при РЗ n Передние и задние рога спинного мозга – спинномозговой ганглий – корешки – сплетения – периферический нерв. n Мышцы – синапсы n Дифференциальная диагностика нейропатии и миопатии критически важна для различия между уровнями поражения. n Слабость – утомляемость n Слабость при миопатии проксимальная нейропатии – дистальная n Чувствительные расстройства характерны для нейропатии n Рефлексы при миопатии долго сохранны n КФК повышен при миопатии n ЭМНГ "EREBOUNI" Epilepsy Center
Синдромы поражения ПНР n 4 типа поражения n Мононейропатии n Множественные мононейропатии n Краниальные мононейропатии Компрессионно-ишемические нейропатии n Полинейропатии n "EREBOUNI" Epilepsy Center
Нервно-мышечные синдромы (анатомический уровень поражения) n Поражения спинного мозга Синдром БАС (стеноз спинального канала) n Поперечный миелит n Васкулит n Болезни соединительной ткани n "EREBOUNI" Epilepsy Center
Нервно-мышечные синдромы (анатомический уровень поражения) n Корешки спинного мозга n Грыжа диска n Спондилез шейного отдела n Спондилез поясничного отдела n Спондилолистез n Унковертебральные артрозы и артриты "EREBOUNI" Epilepsy Center
Нервно-мышечные синдромы (анатомический уровень поражения) n Периферические нервы n Васкулит n СГБ n Болезни соединительной ткани n Компрессия нерва n Амилоидоз "EREBOUNI" Epilepsy Center
Дифф. диагностические признаки боли n Патология только спинного мозга n Боли обычно нет, но могут быть болезненные спазмы сгибателей n Компрессия корешков n Интенсивная боль с зоне иннервации n Поражение периферического нерва n Онемение, покалывание, парестезии и пр. Основное проявление – слабость, а не боль n Поражение синапса n Боли нет "EREBOUNI" Epilepsy Center
Воспалительная боль механическая боль Признак Утр. скованность Утомляемость Движение Покой Системные проявления Реакция на терапию ГКС Воспаление Механический 1 часа ++++ Помогает Ухудшает < 30 мин ± Ухудшает Помогает ++++ - ++++ ± "EREBOUNI" Epilepsy Center
Нервно-мышечные синдромы (анатомический уровень поражения) n Мышцы n Полимиозит n Гипотиреоз n Гипертиреоз n Мышечные дистрофии n Использование ГКС n Васкулит n Болезни соединительной ткани "EREBOUNI" Epilepsy Center
Нервно-мышечные синдромы (анатомический уровень поражения) n Нервно-мышечный синапс n Миастения n Синдром Ламберта-Итона n Следствия терапии (пеницилламин, плазмаферез, лучевая терапия) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Утомляемость и слабость n Утомляемость – нарастающая слабость мышц при их повторной нагрузке и восстановление силы после отдыха Миастения n Миопатия n Астения n n Слабость – постоянная слабость с углублением ее по мере нагрузки без быстрого восстановления n Все парезы "EREBOUNI" Epilepsy Center
Миопатии n Строгое наследование: n Миопатия Дюшена n сцепленная с Х-хр. n Поясно-конечностная n аутосомно-рецессивный или доминантный n Плече-лопаточно-лицевая n аутосомно-доминантный n Миотоническая дистрофия n аутосомно-доминантный n Перонеальная мышечная дистрофия n аутосомно-доминантный "EREBOUNI" Epilepsy Center
При миопатиях повышается активность: 1. Креатинфосфокиназы (КФК) 2. Альдолазы 3. Лактатдегидрогеназы (ЛДГ) 4. Аспрататаминотрансферазы (Ас. АТ) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Причины повышения КФК 1. Внутримышечные инъекции 2. Травмы мышц и синдромы сдавления 3. Состояния после интенсивных мышечных нагрузок 4. Инфаркт миокарда 5. Интенсивный тонико-клонический припадок (вплоть до олигурии) "EREBOUNI" Epilepsy Center
Радикулопатии и поражения конского хвоста n Анкилозирующий спондилит- через 17 -53 г от начала, когда активность процесса низка n Ревматоидный артрит – в острой фазе. "EREBOUNI" Epilepsy Center
Мононейропатии и множественные мононейропатии n Двигательные нервы – слабость n Чувствительные – глубокая боль, неприятные дизестезии, потеря чувствительности n Наиболее характерны для соединительно-тканных синдромов с вовлечением малых и средних артерий. n 30 -40% с УП имеют множественные мононейропатии. 75% с УП на аутопсии имеют васкулиты vasa nervorum, у 100% с нейропатиями они есть. n Демиелинизация играет большую роль в мононейропатиях, и поэтому клиника соответствует канонам демиелинизации "EREBOUNI" Epilepsy Center
Краниальные нейропатии n Как одно-, так и двухсторонние n Гранулематоз Вегенера – у 12% поражения II, III, IV и VI очень часты. Реже вовлекаются V, VIII. n Частое сочетание офтальмоплегии с экзофтальмом в связи с гранулематозом орбиты. n Височный артериит: ишемическая нейропатия зрительного нерва, офтальмопарезы у 50%. n СКВ, склеродермия: нейропатия тройничного нерва "EREBOUNI" Epilepsy Center
Характерные полинейропатии при системных заболеваниях Болезнь Аксональные Демиелинизирующие Острые Подострые/ хронические Сахарный диабет Уремия Порфирия Витаминная недостаточность Амилоидоз Карцинома Лимфома Миеломная болезнь Дифтерийный токсин Острые Подострые/ хронические М - С, СМ - СМ СМ СМ - СМС - С, СМ СМ С (дефицит В 12) СМ СМ -
Неврологические проявления некоторых ревматических заболеваний Синдромы Инфаркт мозга Диффузная энцефалопатия Припадки Головная боль Хорея Психозы Миелопатия Множественные мононейропатии Краниальные нейропатии РА СКВ УП Х Х Х Х Х Гранулематоз Вегенера Х ВА Х Х Х
Скачать презентацию Неврология ревматических заболеваний в педиатрической практике Синдромальная неврология
0ec61255f5baf17e4b3332ed5fc7ef13(1).ppt