Неврология Ó Казьмин А М Казьмина Л

Неврология Ó Казьмин А. М. , Казьмина Л. В. Москва, МГППУ, 2009

Лекция 1 Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней НЕВРОЛОГИЯ Детская неврология входит в состав неврологии, как науки, всесторонне изучающей нервную систему – с позиций • генетики • биохимии • морфологии • физиологии • онтогенеза В прикладном аспекте – неврология рассматривает нервные расстройства и методы их лечения

Лекция 1 Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней НЕВРОЛОГИЯ Содержание курса Раздел 1 Общая неврология • этиология нервных болезней • патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней • патоморфология нервных болезней • параклинические методы диагностики • клиническая диагностика • методы лечения нервных болезней

Лекция 1 Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Раздел 2 Частная неврология • неврологические расстройства при эндокринной патологии, нарушениях водного и электролитного обмена, дизвитаминозах § токсические поражения нервной системы § черепно-мозговая травма § сосудистые заболевания нервной системы § инфекционные заболевания нервной системы § онкологические заболевания нервной системы § перинатальные поражения нервной системы

Лекция 1 Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Причины нервных расстройств Внешние § механическая травма § перегревание § экзогенные интоксикации § инфекция § гипоксия § дефицит питания, воды § дефицит витаминов и микроэлементов Внутренние § аномалии генов и хромосом § болезни внутренних органов § болезни крови § онкологические заболевания

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней Заболевание нервной системы может иметь: § одну причину (моноэтиологическое) § несколько причин (полиэтиологическое)

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Введение § Патогенез означает порождение патологии Этиология нервных болезней § Патогенетические механизмы состоят из цепочек событий, имеющих причинно-следственные связи, которые, в конечном счете, приводят к нарушениям функционирования нервной системы Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней § Различные патогенные факторы могут запускать сходные патогенетические механизмы. Например, массивная кровопотеря и отравление угарным газом приводят к недостаточному снабжению клеток кислородом (гипоксии) § Один патогенный фактор может запускать несколько патогенетических механизмов. Например, тяжелая асфиксия при рождении вызывает: 1) недостаточное снабжение головного мозга кислородом; 2) падение сердечной деятельности – шок, что приводит к уменьшению кровоснабжения мозга; 3) повышение проницаемости капилляров, что приводит к кровоизлияниям в мозговое вещество

Лекция 1 Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ § Сходные патогенетические механизмы при неврологических расстройствах различной этиологии частично обуславливают сходство их клинических проявлений (симптомы и синдромы) Например, синдром внутричерепной гипертензии может быть при инсультах, внутричерепных кровоизлияниях, опухолях мозга, гидроцефалии и других нервных болезнях

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Основные патогенетические механизмы Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней 1. Недостаточность артериального кровоснабжения мозга или его части - ишемия гипоксия мозга или его части отек мозга или его части некроз мозгового вещества Пример: ишемический инсульт повышение внутричерепного давления

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Основные патогенетические механизмы Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней 2. Недостаточность оттока венозной крови от мозга – венозный застой уменьшение мозгового кровотока повышение внутричерепного давления гипоксия мозга или его части отек мозга или его части некроз мозгового вещества Пример: тромбоз синусов твердой мозговой оболочки

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Основные патогенетические механизмы Введение Этиология нервных болезней 3. Затруднение оттока ликвора из системы желудочков мозга в субарахноидальное пространство Патогенез нервных болезней уменьшение мозгового кровотока Патоморфология нервных болезней повышение внутричерепного давления гипоксия мозга или его части отек мозга или его части некроз мозгового вещества Примеры: обструктивная гидроцефалия при синдроме Арнольд-Чиари, после внутрижелудочкового кровоизлияния у недоношенного ребенка

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Основные патогенетические механизмы Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней 3. Затруднение оттока ликвора из системы желудочков мозга в субарахноидальное пространство

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Основные патогенетические механизмы Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней 4. Компрессия (сдавление) ткани головного мозга сдавление сосудов – ишемия или венозный застой повышение внутричерепного давления уменьшение мозгового кровотока гипоксия мозга или его части некроз мозгового вещества отек мозга или его части Примеры: опухоль мозга, внутричерепная гематома

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Основные патогенетические механизмы Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней 5. Нарушение работы антиоксидантной системы Повреждение клеточных мембран Снижение энергетических ресурсов, нарушение метаболизма замедление нервных процессов, созревания; Пример: синдром Дауна преждевременное старение клеток

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Основные патогенетические механизмы Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней 6. Аутоиммунная агрессия Повреждение мембран клеток глии Распад миелина дистрофия или отек нейронов Снижение энергетических ресурсов, синтетических процессов, удаления продуктов распада Примеры: рассеянный склероз, восходящий паралич Ландри, поствакцинальная энцефалопатия

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Основные патогенетические механизмы Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней 7. Нарушения трофического взаимодействия нейронов и тканей Атрофия нейронов Атрофия трофическизависимых нейронов Патоморфология нервных болезней невропатия

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Основные патогенетические механизмы Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней 8. Нарушение энергетических процессов в нейронах и клетках глии нарушение работы ионных каналов, синаптических процессов, метаболизма (анаболизма и катаболизма) дистрофия клеток Примеры: авитаминоз В 1, гипотиреоз, отравление угарным газом

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Основные патогенетические механизмы Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней 9. Нарушение питания клеток нарушение анаболизма дистрофия клеток Пример: маразм при голодании нарушение энергетики нейронов

Лекция 1 Основные патогенетические механизмы 10. Гипоксия Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней нарушение расщепления глюкозы на уровне молочной кислоты нарушение энергетики нейронов, глии, эндотелия капиляров Нарушение активного транспорта натрия, калия, хлора, накопление недоокисленных продуктов, сдвиг p. H клетки в кислую сторону Повышение проницаемости капилляров мозга, отек нейронов, глии (внутриклеточный или метаболический отек мозга) Гибель нейронов Повышение внутричерепного давления Пример: постасфиктическая энцефалопатия (перинатальная, вследствие удушения, утопления, отравления угарным газом…)

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней Нейропатоморфология изучает нарушения структуры нервной системы Нарушения функционирования ЦНС часто сопровождаются существенными изменениями ее структуры. Специфика патоморфологических паттернов, часто помогает установить правильный диагноз

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Нарушения морфогенеза Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней 1. Нарушения дорзальной индукции (нарушения замыкания нервной трубки на 18 -26 день гестации) аномалия Arnold-Chiari спиномозговая грыжа обструктивная гидроцефалия анэнцефалия аплазия головного мозга выше ствола

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Нарушения морфогенеза Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней Спиномозговая грыжа

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Нарушения морфогенеза Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней 2. Нарушения вентральной индукции (Нарушения разделения полушарий, формирования зрительных и обонятельных нервных структур на 4 -10 неделе гестации) Голопрозэнцефалия

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Нарушения морфогенеза Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней 3. Нарушения пролиферации а) Нарушения пролиферации предшественников нейронов на 2 -4 месяцах гестации Недостаточная пролиферация Микроцефалия

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Нарушения морфогенеза Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней 3. Нарушения пролиферации б) Нарушения пролиферации предшественников глии на 2 -4 месяцах гестации Недостаточная пролиферация Избыточная пролиферация Гипоплазия белого вещества полушарий с-м Штурге. Вебера Патоморфология нервных болезней

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Нарушения морфогенеза Введение 4. Нарушения миграции нейронов Этиология нервных болезней а) на 11 -13 -ой неделе гестации Патогенез нервных болезней агирия, лисэнцефалия (все шесть слоев коры не сформированы) Патоморфология нервных болезней

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Нарушения морфогенеза Введение 4. Нарушения миграции нейронов Этиология нервных болезней б) на 7 -18 неделях гестации Патогенез нервных болезней агенезия мозолистого тела (межполушарные связи не сформированы) Патоморфология нервных болезней

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Нарушения морфогенеза Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней 4. Нарушения миграции нейронов в) на 13 -20 неделях гестации полимикрогирия (необычно маленькие извилины, участки гетеротопии (скоплений нейробластов в белом веществе полушарий)

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Нарушения морфогенеза Введение Этиология нервных болезней 5. Нарушения организации (нарушения роста нейронов, формирования отростков, их ориентации и образования синапсов - после 16 недель) Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней синдром Дауна Примеры: многие генетические и хромосомные аномалии

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Нарушения морфогенеза Введение Этиология нервных болезней 6. Нарушения миелинизации Гипомиелинизация Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней Примеры: многие генетические и хромосомные аномалии

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Воспаление Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней 1. Воспаление мозга (выход жидкой части и клеток крови, в первую очередь – лейкоцитов в ткань головного мозга, местное полнокровие, отек ткани мозга, повреждение нейронов и их отростков от отека и дистрофии до гибели) 2. Воспаление мягкой мозговой оболочки головного мозга (выход жидкой части и клеток крови, в первую очередь – лейкоцитов в ткань мягкой мозговой оболочки, попадание жидкой части крови и лейкоцитов в ликвор ) Патоморфология нервных болезней Норма Менингит

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Отек мозга Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней 1. Отек мозга - цитотоксический (набухание клеток мозга, скопление в них чрезмерного количества жидкости ) – при остром гипоксическом или токсическом поражении мозга 2. Отек мозга - вазогенный (скопление жидкости в веществе мозга вокруг участка нарушенного кровоснабжения за счет нарушения целостности стенки сосудов ) – при ишемических и геморрагических инсультах, опухолях мозга, энцефалитах 3. Отек мозга – межклеточный – при обструктивной гидроцефалии

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Введение Этиология нервных болезней Дистрофия нейронов и клеток глии (изменения нормальной структуры клеток, связанные с нарушением обмена веществ) Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней Лейкодистрофия

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Введение Этиология нервных болезней Атрофия (уменьшение размеров нервной структуры за счет гибели клеток и их отростков) Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней Атрофия как последствие ишемического инсульта

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Введение Этиология нервных болезней Деформации и дислокации мозга (изменения нормального взаиморасположения структур головного мозга) Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней Деформация мозга при опухоли

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней Некроз (участок гибели серого и/или белого вещества мозга ) Ишемический инсульт (необратимые изменения ткани мозга вследствие недостаточного кровоснабжения ) Геморрагический инсульт (изменения ткани мозга вследствие кровоизлияния ) Эмболия (быстрая закупорка артериального сосуда мозга тромбами, жиром, колониями бактерий, паразитами, опухолевыми клетками) Артериальный тромбоз (постепенная и неполная закупорка артериального сосуда мозга тромбами)

Лекция 1 Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Синус – тромбоз, тромбоз мозговых вен (постепенная, обычно неполная, закупорка венозного сосуда или синуса тромбом )

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней Псевдокиста (объемное жидкостное образование, временно замещающее некротизированную ткань мозга, не имеющее стенки, выстланной клетками)

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней Кровоизлияние в мозг (скопление крови в веществе мозга вне просвета сосудов ) Абсцесс мозга (гнойник в мозге, ограниченный плотной капсулой ) Грыжа мозга (выпячивание участка мозга в сторону необычного месторасположения, под складки твердой мозговой оболочки - серповидный отросток или намет мозжечка, через дефекты черепной коробки)

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Гидроцефалия Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Гидроцефалия - чрезмерное скопление ликвора в полости черепа а. Внутренняя (обструктивная) гидроцефалия - скопление ликвора в желудочках мозга Патоморфология нервных болезней б. Наружная гидроцефалия (чрезмерное скопление ликвора в субарахноидальном пространстве )

Лекция 1 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Внутричерепные экстрацеребральные кровоизлияния Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патоморфология нервных болезней § внутрижелудочковое § субарахноидальное § субдуральное § эпидуральное