НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ОЛИГОФРЕНОПЕДАГОГИКИ Курс лекций д м н

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ОЛИГОФРЕНОПЕДАГОГИКИ Курс лекций д. м. н. профессор Инна Евгеньевна Лукьянова

Основные вопросы 2 1. 2. 3. Теоретические проблемы дисциплины Общая характеристика олигофрении Отдельные формы олигофрении профессор И. Е. Лукьянова

3 1. Теоретические проблемы дисциплины профессор И. Е. Лукьянова

Терминологическая эволюция 4 Дефектология Коррекционная педагогика Педагогическая помощь (? ) Ребенок-инвалид аномальные дети, дети с патологией развития, с дефектом развития, с отклонениями в развитии дети с ограниченными возможностями дети с ограничениями жизнедеятельности применительно к обучающимся – дети с особыми образовательными потребностями особые дети профессор И. Е. Лукьянова

Специальные школы 5 В России деятельность специальных (коррекционных) образовательных учреждений регламентируется типовым положением «О специальном (коррекционном) образовательном учреждении для обучающихся, воспитанников с отклонением в развитии» (1997) и письмом «О специфике деятельности специальных (коррекционных) образовательных учреждений I—VIII видов» . профессор И. Е. Лукьянова

Специальное (коррекционное) образовательное учреждение VIII вида 6 Для обучения и воспитания детей с умственной отсталостью с целью коррекции отклонений в их развитии средствами образования и трудовой подготовки, а также социально-психологической реабилитации для последующей интеграции в общество. Трудовое обучение в 9 -10 классах при наличии производственной базы носит характер углубленной трудовой подготовки. Основное внимание уделяется социальной адаптации и профессионально- трудовой подготовке. Знания по общеобразовательным предметам усваиваются учениками в доступном им объеме. профессор И. Е. Лукьянова

7 Понятие «нормы» в развитии человека Статистическая норма (нормальный характер? ) Индивидуальная норма ( что немцу хорошо…) Идеальная норма (определение здоровья ВОЗ) Социальная норма (изменения во времени) Групповая норма (а если преступная группа? ) профессор И. Е. Лукьянова

Великие о психической норме 8 П. Б. Ганнушкин: гармонические натуры по большей части плодом воображения и утверждал, что у каждого человека можно найти психопатические черты. Человек здоров настолько, насколько он не позволяет патологическим чертам разрастись больше положенного. Б. С. Братусь: самым расхожим для многих психологов и психиатров остается понимание нормы как чего-то среднего, устоявшегося, не выделяющегося из массы и наиболее адаптированного к окружающей среде. Такое понимание согласуется со здравым смыслом и имеет глубокие корни в житейском сознании, однако оно упрощает представления о человеческом развитии, низводя его до уровня приспособления к расхожим «шаблонам поведения» . Гете : дураки и умные люди равным образом безвредны. Опасны только полудурки и полумудрецы. профессор И. Е. Лукьянова

Интеллект 9 (от латинского слова intellectus – разумение, понимание, постижение) в психологической науке рассматривается как «относительно устойчивая структура умственных способностей индивида» . (Психологический словарь. Под ред. А. В. Петровского, М. Г. Ярошевского. М. , 1990). профессор И. Е. Лукьянова

10 «Всякий умный человек знает, что такое интеллект. . . Это то, чего нет у других!» профессор И. Е. Лукьянова

11 Интеллект реализуется при помощи способностей познавать, обучаться, мыслить логически, систематизировать информацию путем её анализа классифицировать, находить связи, закономерности и отличия, ассоциировать информацию с подобной и т. д. профессор И. Е. Лукьянова

Общая характеристика интеллекта 12 а) конкретный практический интеллект, необходимый в повседневной жизни; б) абстрактный интеллект, с помощью которого оперируют словами, терминами, символами; в) «потенциальный интеллект» - совокупность врожденных способностей к мышлению, абстрагированию и рассуждению, достигающих своего потенциального развития к 16 -20 -летнему возрасту (в зависимости от пола); г) приобретенный интеллект – характеристики общей суммы конкретных навыков, знаний, умений, обретаемых человеком в продолжение всей его жизни. профессор И. Е. Лукьянова

Развитие интеллекта 13 Врожденные факторы: генетические факторы наследственности, хромосомные аномалии (болезнь Дауна, и др, вызванные неполноценным питанием (недостаток йода), заболеваниями матери во время беременности (краснуха - необратимым дефектам зрения, слуха, интеллектуальных функций ребенка). Злоупотребление в первые месяцы беременности антибиотиками, транквилизаторами типа элениум или даже аспирином, употребление алкоголя и курение может привести к значительной задержке умственного развития ребенка. НО Необходимые для выживания формы интеллектуального поведения смогут развиваться и совершенствоваться лишь при контакте со средой. Эмоциональное общение новорожденного ребенка с матерью, взрослыми людьми имеет решающее значение для интеллектуального развития ребенка. Чем меньше общения со взрослыми, тем медленнее происходит интеллектуальное развитие. Влияет и социальное положение семьи: обеспеченные семьи имеют более широкие возможности для создания благоприятных условий развития ребенка, развития его способностей, его обучения и в конечном счете для повышения интеллектуального развития ребенка. Влияют и методы обучения, применяемые для развития способностей ребенка. К сожалению, традиционные методы обучения более ориентированы на передачу знаний ребенку и сравнительно мало внимания уделяют развитию способностей, интеллекта, творческих возможностей человека. профессор И. Е. Лукьянова

Оценка интеллекта : ) 14 профессор И. Е. Лукьянова

15 «Коэффициент интеллектуальности» , IQ позволяет соотнести уровень интеллектуальных возможностей индивида со средними показателями его возрастной и профессиональной группы. Наиболее известным тестом является тест Айзенка. Более точными являются тесты Д. Векслера, Дж. Равена, Р. Амтхауэра, Р. Б. Кеттелла. На данный момент не существует какого-либо единого стандарта на тесты IQ. количественные измерения возможностей интеллекта оказались действительно эффективными только в отношении людей, которых принято называть слабоумными. профессор И. Е. Лукьянова

Значения IQ 16 Среднее соответствует 100 баллам, а самые низкие могут приближаться к 0, самые высокие - к 200. Стандартное (то есть среднее для всех групп) отклонение - 16 баллов в каждую сторону. У каждого третьего человека IQ находится между 84 -100 баллами, и такова же доля лиц (34%) с показателем от 100 до 116 баллов. Таким образом, эта основная масса (68%) и считается людьми со средним интеллектом. Две другие группы (по 16% в каждой), результаты которых соответствуют крайним показателям шкалы, рассматриваются или как умственно отсталые (люди со сниженным интеллектом IQ от 10 до 84), или как обладающие высокими (выше среднего) интеллектуальными способностями (IQ от 116 до 180). профессор И. Е. Лукьянова

Повышенный IQ ? 17 Разделение людей на «средних» , «отсталых» и «сверходаренных» мало что говорит об их истинной социальной ценности. Кроме того, когда Термен и его сотрудники длительно прослеживали судьбу людей с повышенным IQ, был выявлен поразительный факт: ни один из них не стал ни Моцартом, ни Эйнштейном, ни Пикассо. Никто из этих людей не оставил сколько-нибудь заметного следа в истории своей страны. «Сверходаренные» стали честными гражданами, добились прекрасного социального положения, но ни один из них не стал гениальным творцом. профессор И. Е. Лукьянова

Познавательная активность 18 Умственное развитие ребенка тесно связано с его познавательной активностью. Взаимодействие с окружающим миром, которое лежит в основе познавательной активности, осуществляется через органы чувств. Обработка и анализ поступающей из окружающего мира информации происходят в различных отделах головного мозга; состояние и степень зрелости, которых влияют на качественный уровень протекающих в них процессов. профессор И. Е. Лукьянова

Области головного мозга 19 Лобная –формирование программ поведения, контроль и регулирование деятельности, выделение существенных элементов поступающей информации, сличение и интеграция, абстрактно-логическое мышление, направленное внимание; Теменная – анализ и синтез сложных раздражителей, пространственную организацию деятельности, контроль за движениями, связана с организацией внимания, мотиваций и эмоций; Центральная - моторная, интегративно-пусковая деятельность; Затылочная - этап приема и обработки зрительной информации; Височно-теменно-затылочная – предметное различение, узнавание сложных образов. «Зона перекрытия» корковых отделов зрительного, слухового, вестибулярного и кожно-кинестетических анализаторов, объединение поступившей от разных органов чувств информации, узнавание и понимание ее; Височная – прием и передача слуховой информации, прием и анализ речевой информации – левое полушарие; неречевые сигналы, оценка тона, тембра, восприятие музыки, шумов – правое полушарие. Глубинные отделы височной области тесно связаны с функцией памяти и с формированием эмоций. Глубинные структуры мозга организация эмоционально-волевой деятельности, процессов памяти, внимания, сна и бодрствования. профессор И. Е. Лукьянова

Красота нашего внутреннего мира ) 20 профессор И. Е. Лукьянова

Умственная отсталость 21 Типичная модель психического недоразвития, ведущая роль в структуре которого принадлежит недоразвитию познавательной деятельности. Международная классификация болезней (МКБ 10): Умственная отсталость – это состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь, характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т. е. когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей. профессор И. Е. Лукьянова

22 Степени умственной отсталости (МКБ-10) Легкая степень расстройства (F 70) диагностируется при тестовых данных IQ в пределах 50 -69 баллов, что в целом соответствует психическому развитию ребенка 9 -12 лет. Умеренная степень (F 71) диагностируется при IQ в пределах 35 -49 баллов (6 -9 лет), тяжелая степень (F 72) – при IQ в пределах 20 -34 баллов (3 -6 лет), глубокая (F 73) – при IQ ниже 20 баллов (ребенок до 3 лет). профессор И. Е. Лукьянова

Легкая степень расстройства (дебильность) 23 IQ в пределах 50 -69 баллов, что в целом соответствует психическому развитию ребенка 9 -12 лет Несмотря на видимую задержку развития, больные в дошкольном возрасте часто неотличимы от здоровых, они в состоянии усваивать навыки общения и самообслуживания, отставание развития сенсомоторики минимально. К позднему подростковому возрасту при благоприятных условиях они осваивают программу 5 -6 классов обычной школы, в дальнейшем они могут справиться с посильной работой, не требующей навыков абстрактного мышления, жить и вести хозяйство самостоятельно, нуждаясь в наблюдении и руководстве лишь в ситуациях серьезного социального или экономического стресса. Низкая социальная компетенция резко ограничивает социальный ролевой репертуар. профессор И. Е. Лукьянова

Умеренная степень расстройства (имбецильность) 24 IQ в пределах 35 -49 баллов (6 -9 лет) Речевые и навыки самообслуживания в развитии никогда не достигают среднего уровня. Заметное отставание социального интеллекта делает необходимым постоянное умеренное наблюдение. Школьное обучение даже в минимальном объеме маловероятно. Возможно освоение социальных и ручных навыков, самостоятельные покупки, поездки по знакомым местам. В дальнейшем больные могут избирательно общаться и устойчиво справляться с неквалифицированным или несложным трудом в специализированных условиях. профессор И. Е. Лукьянова

Тяжелая форма расстройства (тяжелая олигофрения) 25 IQ в пределах 20 -34 баллов (3 -6 лет) Развитие речевых навыков и моторики минимально, в дошкольном периоде больные, как правило, неспособны к самообслуживанию и общению. Только в подростковом возрасте при систематическом обучении оказывается возможным ограниченное речевое и невербальное общение, освоение элементарных навыков самообслуживания. Приобретение ручных навыков невозможно. В дальнейшем при постоянном наблюдении и контроле возможно достижение автономности существования на резко сниженном уровне. профессор И. Е. Лукьянова

Глубокая умственная отсталость (идиотия) 26 IQ ниже 20 баллов (ребенок до 3 лет) минимальное развитие сенсомоторики позволяет в некоторых случаях при систематической тренировке добиться резко ограниченных навыков самообслуживания лишь в подростковом возрасте, что делает необходимым постоянных уход за больными. Большинство пациентов остаются неподвижными и неспособными контролировать физиологические отправления. Элементарное общение возможно лишь на невербальном уровне. профессор И. Е. Лукьянова

Пограничная умственная отсталость 27 Различные по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и особенностям динамики состояния легкой интеллектуальной недостаточности, занимающее промежуточное положение между интеллектуальной нормой и олигофренией врожденная субдебильность - конституцианально глупая личность задержка психического развития минимальная мозговая дисфункция дефицит активного внимания и др. профессор И. Е. Лукьянова

28 2. Общая характеристика олигофрении профессор И. Е. Лукьянова

Олигофрения 29 группа различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 -х лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей. профессор И. Е. Лукьянова

МКБ-10 30 «Умственная отсталость – это состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь, характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т. е. когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей» профессор И. Е. Лукьянова

Диагностика 31 Главными критериями олигофрении являются: 1) своеобразная психопатологическая структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы; 2) непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, являющейся следствием нарушения онтогенетического развития; 3) замедленный темп психического развития индивида. Вспомогательное значение имеет критерий нарушения социальной адаптации в детском возрасте, в частности критерий невозможности усвоения программы обучения в массовой школе. профессор И. Е. Лукьянова

Этиология (пренатальный период) 32 Эндогенные факторы: Наследственные факторы (фенилкетонурия, галактоземия, гаргоилизм, синдром Корнелии де Ланге и др. ) Хромосомные патологии Экзогенные факторы: Гипоксия, родовая травма тяжелые хронические заболевания матери во время беременности инфекционных заболеваний матери особенно вирусные инфекции (коревая краснуха, грипп, инфекционный гепатит, листериоз, цитомегалия и др. ) лекарственные препараты, принимаемые матерью во время беременности (антибиотики, сульфаниламидные препараты, барбитураты и др. хронический алкоголизм родителей иммунологическая несовместимость крови матери и плода по резусфактору и по факторам АВО профессор И. Е. Лукьянова

Этиология (постнатальный период) 33 нейроинфекции (менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты), дистрофические заболевания, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, а также другие вредности, перенесенные в первые годы жизни, которые могут обусловить поражение мозга и аномалии его развития культуральные и социальные факторы профессор И. Е. Лукьянова

Классификация олигофрений (Сухарева Г. Е. , 1965) 34 I. Олигофрения эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей): а) болезнь Дауна; б) истинная микроцефалия; в) энзимопатические формы олигофрении с наследственными нарушениями различных видов обмена, включая фенилпировиноградную олигофрению, связанную с галактоземией, сукрозурией, и другие энзимопатические формы олигофрений; г) клинические формы олигофрении, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи (дизостозическая олигофрения, ксеродермическая олигофрения). II. Эмбрио- и фетопатии: а) олигофрения, обусловленная коревой краснухой, перенесенной матерью во время беременности (рубеолярная эмбриопатия); б) олигофрения, обусловленная другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия); в) олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листериозом; г) олигофрения, возникшая на почве врожденного сифилиса; д) клинические формы олигофрении, обусловленные гормональными нарушениями матери и токсическими факторами (экзо- и эндотоксическими агентами); е) олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных. III. Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве: а) олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией; б) олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде (в раннем детстве); в) олигофрения, обусловленная перенесенными в раннем детстве энцефалитами, менингоэнцефалитами и менингитами. профессор И. Е. Лукьянова

35 Классификация олигофрений (М. С. Певзнер, 1959 -1979) Пять основных форм: неосложненная; олигофрения, осложненная нарушением нейродинамики (возбудимые и тормозные); олигофрения в сочетании с нарушениями различных анализаторов; олигофрения с психопатоподобными формами поведения; олигофрения с выраженной лобной недостаточностью. профессор И. Е. Лукьянова

36 Многообразие причин и однородность группы Причинами возникновения олигофрении более чем в половине случаев являются генетические аномалии. При всем многообразии причин, вызывающих олигофрению, для нее характерны следующие общие признаки: ранний срок поражения ЦНС и последующее прекращение заболевания. При олигофрении психическое развитие ребенка происходит на неполноценной дефектной основе, но длительного течения заболевания у ребенка нет и он практически здоров. Различия в нарушении психики, обусловленные характером разным характером заболевания, как бы перекрываются сходными условиями психического развития. Поэтому дети, несмотря на различия в этиологии заболевания, представляют в известной мере однотипную с психологической точки зрения группу. профессор И. Е. Лукьянова

37 Клиника и патогенез ведущего нарушения олигофрении Недоразвитие способности к отвлечению и обобщению. Электроэнцефалограмма - плохая выраженность альфаритма, наличие патологически медленных волн, среди медленных волн встречаются типичные «дельта-волны» , отличающиеся большой амплитудой и своеобразной конфигурацией, изменение электрической активности мозга во всех областях коры. Патологическая инертность нервных процессов. Нарушение подвижности нервных процессов является тем патологическим изменением высшей нервной деятельности, которое тормозит возможность складывания сложных функциональных систем и тем самым лежит, в основе ведущего симптома при олигофрении. профессор И. Е. Лукьянова

Таким образом 38 при неврологическом исследовании у детейолигофренов выявляется диффузная остаточная симптоматика преимущественно коркового характера, данные электроэнцефалографии указывают на глубокое нарушение функционального состояния корковых нейронов, изучение высшей нервной деятельности обнаруживает наличие патологических изменений динамики нервных процессов и преимущественное нарушение их подвижности, в клинической картине эта корковая недостаточность проявляется в недоразвитии наиболее сложных форм психической деятельности (способности к отвлечению и обобщению) профессор И. Е. Лукьянова

Нарушения интеллекта 39 При анализе восприятия предметов и их изображений, а также восприятия сюжетных картин олигофрены правильно воспринимают отдельные признаки вещей и отдельные вещи, но сложные системы связей, которые существуют между предметами и явлениями, обычно ими не отражаются. Процесс обобщения предметов на основе предварительного выделения одного признака (классификация), составляющий основную операцию всякой познавательной деятельности, оказывается трудно доступным для олигофренов, что составляет их специфическую особенность Трудности обучения грамоте и счету профессор И. Е. Лукьянова

40 3. Клиника дифференцированных форм олигофрении профессор И. Е. Лукьянова

Олигофрении при хромосомных болезнях 41 Олигофрении, обусловленные аномалиями аутосом Синдром Дауна (болезнь Дауна). Олигофрении при аномалиях половых хромосом Синдром Шерешевского-Тернера Синдром Клайнфелтера Синдром XYY профессор И. Е. Лукьянова

Хромосомные болезни (синдромы) 42 клинические состояния, обусловленные нарушением числа или структуры хромосом. Частота хромосомных болезней составляет среди новорожденных 1: 250 — 1: 100. У эмбрионов частота хромосомных аномалий (аберраций) достигает 4%. С хромосомными аберрациями связано 20% спонтанных абортов профессор И. Е. Лукьянова

Болезнь Дауна 43 Частота болезни Дауна среди новорожденных составляет 1: 700, с одинаковой частотой у детей обоего пола. J. Lejeune, R. Turpin, М. Gautier в 1959 г. обнаружили в кариотипе детей с синдромом Дауна трисомию по 21 -й хромосоме. В последующем при цитогенетическом исследовании выявлены три варианта аномалий кариотипа. При регулярной трисомии, составляющей около 95% всех случаев болезни Дауна, в кариотипе выявляется 47 хромосом. Риск повторного рождения ребенка с болезнью Дауна при трисомии не превышает риска в популяции и увеличивается с возрастом матери. профессор И. Е. Лукьянова

44 Факторы ведущие к нерасхождению хромосом при болезни Дауна Наибольшая роль - пожилой возраст матери. Вероятность рождения больного ребенка резко возрастает у женщин старше 35 лет. Механизм нерасхождения хромосом связывают с возрастными изменениями материнского организма (изменение гормонального баланса, нарушение овогенеза, поздний процесс овуляции или поздний процесс оплодотворения), которые влияют на процесс мейоза. Среди экзогенных факторов, ведущих к нерасхождению хромосом, имеют значение ионизирующая радиация, токсические химические вещества, вирусные инфекции. профессор И. Е. Лукьянова

Некоторые внешние признаки 45 1. Косо расположенные глазные щели, 2. уплощённая широкая переносица. профессор И. Е. Лукьянова

46 Внешние проявления болезни Дауна Заболевание распознается уже при рождении – выраженные типичные аномалии строения, которые делают больных поразительно похожими друг на друга. Рождаются с малой массой тела, слабо кричат, вялые, плохо сосут Низкий рост, непропорциональность коротких конечностей и относительно длинного туловища, своеобразное строение черепа и лица Череп микробрахиоцефальной конфигурации со скошенным затылком Ушные раковины небольших размеров, деформированные, низкорасположенные Характерны косой разрез глаз с кожной складкой во внутреннем углу (третье веко, эпикант), наличие участков депигментации на периферии радужки Нос короткий с широкой уплощенной переносицей (гипертелоризм) Недоразвитие верхней челюсти, прогнатизм, неправильный рост зубов, высокое ( «готическое» ) небо Язык вследствие гипертрофии сосочков увеличен, складчатый ( «географический» ) Аномалии строения конечностей: кисть плоская, пальцы широкие, короткие, резко укороченный искривленный кнутри мизинец Часто выражена непрерывная поперечная складка ладони. профессор И. Е. Лукьянова

Структура психического недоразвития 47 Умственная отсталость в 75%случаев достигает степени имбецильности, в 20% — идиотии и только в 5% — дебильности Мышление больных тугоподвижное, конкретное. Абстрактные понятия, счетные операции, как правило, недоступны. Резко страдает активное внимание, смысловая память. При относительно более сохранной механической памяти больные иногда научаются читать, но понимание и пересказ содержания для них недоступны. Дети с болезнью Дауна в большей части случаев неспособны к обучению даже по программе вспомогательной школы. У большинства больных отмечается позднее появление и резкое недоразвитие речи: недостаточное понимание, бедный запас слов, дефекты звукопроизношения. Особенностью психического дефекта являются относительная живость и сохранность эмоциональной сферы. Больные большей частью ласковые, добродушные, послушные. Им не чужды чувства симпатии, смущения, стыда, обиды. Однако некоторые из них бывают раздражительными, упрямыми. Большинство из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует привитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. Однако, как правило, дети с болезнью Дауна не достигают полной социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке. профессор И. Е. Лукьянова

Развитие детей с синдромом Дауна 48 Для обучения навыкам самообслуживания необходимо использовать их подражательность. Необходимо создавать как можно больше ситуаций, в которых ребенок мог бы наблюдать за действием взрослого при одевании, раздевании, умывании, уборке помещений и т. д. Если в семье есть еще дети, предоставьте ему возможность как можно больше наблюдать за их действиями и игрой. Если систематически обучать больного ребенка этим действиям, то обязательно будет видна положительная динамика. Для пробуждения активности ребенка очень полезными являются музыкальные занятия – музыкальная терапия или лечение музыкой, поскольку дети с болезнью Дауна очень восприимчивы к музыке, с удовольствием двигаются под нее, хлопают в ладоши, напевают. Важное значение имеют специальные игры, направленные на развитие общей моторики, координации движений. Детей следует учить бегать, прыгать, бросать и ловить мяч, скатывать его с горки. При проведении всех этих занятий следует использовать их характерную особенность – подражательность и музыкальность. Эти дети очень нуждаются в ласках, внимании к себе, малышу необходимо показывать большие яркие картинки, учить его рассматривать их, кратко объяснять содержание. профессор И. Е. Лукьянова

Развитие речи 49 Используя подражательность больного ребенка. Принцип комментирования своих действий, за которыми наблюдает малыш, простыми предложениями типа: «я мою руки» , «надеваю пальто» , «стираю белье» и т. д. Нужно называть предметы и действия, на которых в данный момент сосредоточено внимание ребенка. Делая это постоянно, можно добиться значительного прогресса в развитии его речи. Пассивный словарь намного богаче активного, т. е. они понимают чужую речь лучше, чем говорят сами, поскольку их артикуляционный аппарат недоразвит. профессор И. Е. Лукьянова

Социализация 50 Многие молодые люди с синдромом Дауна после окончания школы могут получить начальное профессиональное образование, в той или иной степени соответствующее их интересам и возможностям. Это позволяет им найти работу в самых различных областях. Они могут работать помощниками воспитателей в детских садах, помощниками среднего медицинского персонала в клиниках и социальных учреждениях, выполнять различную техническую работу в офисах (особенно хорошо осваивают работу на компьютере), работать в сфере обслуживания - кафе, супермаркетах и видеотеках, а так же вести другую профессиональную деятельность. Известны случаи, когда люди с синдромом Дауна занимаются творчеством в изобразительном искусстве, музыке, хореографии театре и кинематографе. В 1997 году актер с синдромом Дауна Паскаль Дюкен получил главный приз за исполнение лучшей мужской роли на Каннском фестивале. профессор И. Е. Лукьянова

Возрастная динамика 51 Позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции (в 30 — 40 лет) При инволюции могут быть утрачены приобретенные навыки, нарастает бездеятельность, безразличие Многие больные склонны к инфекционным заболеваниям и плохо их переносят профессор И. Е. Лукьянова

52 Наследственные формы олигофрении Метаболические олигофрении Фенилкетонурия Смешанные по этиологии (эндогенноэкзогенные) формы олигофрении Микроцефалия Гипотиреоидные формы олигофрении (кретинизм) профессор И. Е. Лукьянова

Фенилкетонурия 53 фенилпировиноградная олигофрения, болезнь Феллинга - наследственное заболевание обмена, характеризующееся преимущественным поражением центральной нервной системы и прогрессирующим в первые 2 — 3 года слабоумием. В печени больных фенилкетонурией отсутствует фермент фенилаланингидроксилаза или резко снижена его активность, нарушено превращение фенилаланина в тирозин, вследствие чего происходит его накопление и его метаболитов в организме. В 1953 г. предложили лечить этих больных диетой с ограниченным содержанием фенилаланина. профессор И. Е. Лукьянова

Источники фенилаланина 54 яйца, говяжье и куриное мясо, рыба, орехи, бобовые, соя, творог, молоко и молочные продукты, в которых он содержится в больших количествах. На основе фенилаланина производят аспартам – один из синтетических сахарозаменителей, активно используемых в пищевой промышленности. Чаще всего аспартам входит в состав жевательных резинок и газированных напитков. профессор И. Е. Лукьянова

Причины развития заболевания 55 Частота заболевания мальчиков и девочек одинакова и составляет 1: 10000 новорожденных. Фенилкетонурия наследуется по аутосомнорецессивному типу. Фенотипически здоровые родители больного ребенка являются носителями мутантного гена. Распространенность носителей гена фенилкетонурии в популяции составляет примерно 1: 50. Для появления заболевания определенное значение имеет кровное родство родителей. профессор И. Е. Лукьянова

56 Экзогенно обусловленные формы олигофрении Формы олигофрении, связанные с внутриутробным поражением Формы олигофрении, связанные с перинатальной патологией Рубеолярная олигофрения Олигофрения при врожденном сифилисе Олигофрения, обусловленная токсоплазмозом Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных Олигофрения, обусловленная асфиксией при рождении и механической родовой травмой Олигофрения, обусловленная ранними постнатальными экзогенно-органическими (инфекционными, инфекционноаллергическими и травматическими) поражениями головного мозга Олигофрения, обусловленная гидроцефалией профессор И. Е. Лукьянова

Осложненные формы олигофрении 57 В структуре психического недоразвития наблюдаются дополнительные психопатологические синдромы, неспецифические для олигофрении. Типичны эмоциональные расстройства: бедность и невыразительность эмоций, их однообразие, отсутствие нюансировки. Для неустойчивого варианта характерна повышенная внушаемость, возможно попадание под влияние криминальных структур Под влиянием алкогольной интоксикации наблюдается усугубление свойств, определяющих синдромальные характеристики; нередко возникает хаотичное психомоторное возбуждение с внешне безмотивными агрессивноразрушительными действиями, иногда с грубым расторможением сексуального влечения, гневливой эффективности с агрессивными проявлениями профессор И. Е. Лукьянова

Пишем рапортичку : ) 58 ФИО Группа Дата Вопросы (и, главное, ответы на них!) Степени умственной отсталости по МКБ-10 Ведущее нарушение интеллекта при олигофрении профессор И. Е. Лукьянова

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!