Неспецифический аортоартериит Определение Неспецифический аортоартериит системное

Неспецифический аортоартериит

Определение Неспецифический аортоартериит — системное заболевание аутоиммунного генеза, ведущее к стенозированию аорты, магистральных артерий и ишемии соответствующего органа.

История Офтальмолог Такаясу (1908) на XIX Всемирном конгрессе офтальмологов впервые сообщил о заболевании японской девушки с характерной триадой симптомов: изменения в сосудах сетчатки, атрофия зрительного нер ва и отсутствие пульсации лучевых артерий, ставшую в дальнейшем классической

Эпидемиология Это заболевание чаще фиксируют в Японии, Китае, Индии, Латинской Америке. В Европе и Северной Америке частота встречаемости данного заболевания существенно ниже. Предположительно, эти отличия обусловлены климатогеографическими особенностями.

Этиология Точная причина развития заболевания не установлена. Наиболее вероятной причиной считается мутация в системе генов HLA. Но несмотря на предполагаемую генетическую предрасположенность, необходимы дополнительные факторы, к которым могут относится бактериальные и вирусные инфекции, гормональные нарушения.

Патогенез В основе данного заболевания лежит аутоиммунное воспаление. В результате изменения проницаемости сосудов, фиксации ИК на стенках сосудов и гиперчувствительности к коллагену I и III происходит разрушение эластических элементов медии и адвентиции сенсебилизированными макрофагами. Исходом данного процесса является стеноз, фиброз и кальциноз, что приводит к сужению просвета артерии.

Стадии аутоиммунного процесса 1. Гранулематозно воспалительная (острая) 2. Диффузно пролиферативная (подострая) 3. Фиброзная (хроническая)

Патофизиология кровообращения Развитие коллатералей (тиреокаротидные, мезентериальные анастомозы) Артериальная гипертензия (церебральная, вазоренальная, смешанная)

Классификация I Изолированное поражение ветвей дуги аорты II – Поражение торакоабдоминального сегмента аорты с висцеральными ветвями без вовлечения дуги аорты III – Смешанный тип IV – Вовлечение в процесс легочной артерии и ее ветвей

Статистика I тип поражения у 29. 2 % больных II тип у 15. 3 % III тип поражения аорты у 56. 5%. Средний возраст составляет 32, 5 года.

Клиническая картина Синдромы: общевоспалительных реакций; поражения ветвей дуги аорты; стенозирования нисходящей грудной аорты или коарктацион ный синдром; вазоренальной гипертензии; хронической абдоминальной ишемии; поражения бифуркации аорты; коронарный, или так называе мые коронарииты; аортальной недостаточности; поражения легочной артерии; аневризматический.

Синдром общевоспалительных реакций Симптомы: потливость, немотивированные подъемы температуры, воспалительные из менения крови, ускорение СОЭ, положительную реакцию на С реактивный белок.

Синдром поражения ветвей дуги аорты Симптомы обусловленные ишемией верхней конечности: слабость в руках, онемение и быстрая утомляемость рук при физической нагрузке Симптомы ишемии головного мозга: транзиторные ишемические атаки характеризуются приступами потери сознания, нарушения зрения вплоть до слепоты, преходящими парезами и параличами, головокружениями с развитием шаткости и потери равновесия

Синдром поражения ветвей дуги аорты • отсутствие пульсации на одной или обеих лучевых артериях (79 %), • систолический шум в надключичной области при поражении подключичных артерий (73 %), • систолический шум над общими сонными артериями (51 %).

Синдром стенозирования нисходящей грудной аорты головная боль, быстрая утомляемость ниж них конечностей при физической нагрузке, сердцебиение и одышка при нагрузке (у 2/3 больных наличие разных уровней систолического давления в верхней и нижней частях тела, определении пульсации на артериях нижних конечностей, аускультации и измерения АД на верхних и нижних конечностях локализации систолического шума: сзади слева от позвоночника на уровне VIII—XII грудных по звонков и в эпигастральной облас ти

Синдром стенозирования нисходящей грудной аорты

Синдром вазоренальной гипертензии головная боль, одышка, боль в области серд ца, обусловленная системной гипертензией. Поражение почечных артерий приводит к более высокой артериальной гипертензии, чем при коарктационном синдроме. систолическое давление до 180— 250 мм рт. ст. , диастолическое давление — до 100— 160 мм рт. ст. систолический шум в эпигастральной области

Синдром вазоренальной гипертензии

Синдром хронической абдоминальной ишемии Клинически выделяют 2 формы абдоминальной ишемии: недостаточность кровообращения в бассейне чревного ствола. При этой форме доминирует болевой синдром. Боль, как правило, возникает на высоте пищеварения; недостаточность в системе брыжеечной артерии. Преобладают расстройства функции кишечника.

Синдром хронической абдоминальной ишемии Ни при каком из других известных заболеваний коллатерали между висцеральными артериями не бывают столь сильно развитыми, как при неспецифическом аортоартериите. Развитая дуга Риолана, заполняющаяся ретроградно и выявляемая при ангиографическом исследовании у пациен тов молодого возраста, является патогномоничным симптомом неспецифического аортоартериита

Синдром хронической абдоминальной ишемии

Синдром поражения бифуркации аорты Основными симптомами являются признаки ишемии нижних конечностей и тазовых органов: боль в нижних конечностях, перемежающаяся хромота, слабость в нижних конечностях и их похолодание. Ослабление или отсутствие пульсации АД на нижних конечностях. Над брюшной аортой и бедренными артериями выслушивается систолический шум

Коронарный синдром Основными проявлениями поражения коронарных артерий являются симптоматика грудной жабы, боль в области сердца, сердцебиение со склонностью к тахикардии, одышка, быстро проходящие изменения на ЭКГ. В диагностике синдрома важное значение имеют: ЭКГ с функциональными, сцинтиграфия миокарда, холтеровское мониторирование; коронарография

Синдром аортальной недостаточности Развитие синдрома обусловлено инфильтрацией и расширением восходящего отдела аорты. В последующем происходит дилатация аортального кольца с возникновением аортальной недостаточности. Клиническая картина характеризуется жалобами на боль в области сердца и за грудиной, одышку. Диагностика основана на определении АД и аускультации. Основным симптомом является снижение диастолического давления. Аускультативно выслушивается диастолический шум над аортой и в третьем четвертом межреберье слева от грудины.

Синдром поражения легочной артерии. Клиническими проявлениями обычно служат кашель, кровохарканье и боль за грудиной Легочные проявления болезни Такаясу относятся к наи более поздним проявлениям заболевания. В диагностике синдрома большое значение имеют рентгенологическое исследование, сканирование легких. Заключительным исследо ванием является ангиопульмонография

Аневризматический синдром Как правило, аневризматические расширения располагаются в грудной (около 60 %) и брюшной аортах (40 %). При локализации процесса в брюшной аорте, как правило, имеется сопутствующее поражение почечных артерий с развитием синдрома артериальной гипертензии. Над аневризматическим расширением выслушивается систолический шум, а при локализации процесса в брюшной аорте при пальпации удается выявить ее расширение

Внесосудистые проявления аортоартериита Поражения миокарда: При этом развиваются интерстициальный фиброз и клеточная инфильтрация миокарда. Кожные проявления : Наиболее частыми проявлениями являются узловатая эритема и гангренозная пиодермия, среди кожных проявлений диагностировали также крапивницу и кожный васкулит.

Диагностика Стандарт диагностики – ангиографические исследования: стенозы и аневризмы аорты и крупных ветвей. Так же применяется КТ и МРТ ангиография

Дифференциальный диагноз Атеросклероз Облитерирующий тромбангит Гипоплазия аорты Фиброзномышечная дисплазия

Медикаментозное лечение Комбинированное лечение цитостатиками и глюкокортикоидами. Среди других противовоспалительных мероприятий были использованы плазмаферез, гемосорбция

Хирургическое лечение Проблемы лечения: предоперационные — выбор подходящей фазы заболевания, т. е. стабилизация воспаления, разработка строгих показаний к опера тивному вмешательству; интраоперационные — техника шва, укрепление восстанавливаемого участка, выбор протеза; послеоперационные — стабилизация воспаления, тщательный мо ниторинг за прогрессированием заболевания.

Хирургическое лечение больных неспецифическим аортоартериитом целесообразно оперировать после стихания острой и подострой стадии воспаления; методом выбора в пред и послеоперационной противовоспали ельной терапии является пульс терапия циклофосфаном и метилпреднизолоном; операцию предпочтительнее выполнять через 3— 4 мес после завершения эффективной пульс терапии.

Хирургическое лечение На сегодняшний день основными показаниями к хирургическому лечению неспецифического аортоартериита являются: наличие стойкой артериальной гипертензии, обусловленной вазоренальным генезом или коарктационным синдромом; гемодинамически значимые поражения сонных артерий; ишемия верхних или нижних конечностей; наличие аневризмы аорты

Хирургическое лечение аортита ветвей дуги аорты Оперативное лечение на брахиоцефальных ветвях дуги аорты показано при: преходящих нарушениях мозгового кровообращения при наличии гемодинамически значимых поражений; гемодинамически значимых стенозах или окклюзиях общих сонных артерий Позвоночно подключичном синдроме обкрадывания при клинических проявлениях; субкомпенсированной и декомпенсированной ишемии верхней конечности

Методы хирургического лечения аортита ветвей дуги аорты сонно подключичное шунтирование при поражении подключичной артерии сонно подмышечное шунтирование при поражении подключичной артерии подключично сонное шунтирование при поражении общих сонных артерий Для выполнения экстраторакальных вмешательств требуется пригодный, т. е. интактный, участок донорской артерии, которыми могут быть общая сонная артерия при сонно подключичном шунтировании или подключичная артерия при подключично сонном протезировании.

Хирургическое лечение неспецифического аортоартериита торако абдоминальной локализации Показания: стойко высокой артериальной гипертензии; гемодинамически значимом коарктационном синдроме с наличием градиента АД в аорте более 20 мм рт. ст. ; аневризмах грудной или брюшной аорты. Абсолютные противопоказания к операции — наличие острой стадии неспецифического аортоартериита, острого инсульта в срок до 3 мес.

Методы реконструкции торакоаб доминального отдела почечных и висцеральных артерий Доступы: Торакотомия по шестому седьмому межреберью при локализации стеноза только в грудном отделе аорты; Торакофренолюмботомию по восьмому или девятому межреберью при локализации процесса в торакоабдоминальном отделе аорты или при необходимости реконструкции почечных или висцеральных артерий

Методы реконструкции торакоаб доминального отдела почечных и висцеральных артерий Операции на торакоабдоминальном отделе аорты. а — протезирование с эндартерэктомией из висцеральных и почечных артерий; б — протезирование с раздельной им плантацией на единой площадке висцеральных и правой почечной артерий и имплантацией в протез левой почечной артерии; в — аорто аортальное шунтирование.

Методы реконструкции торакоаб доминального отдела почечных и висцеральных артерий Операция протезирования инфраренального отдела аорты с пластикой супра и интерренального отдела аорты. а — характер поражения аор ты, висцеральных и почечных артерий; б — произвед на резекция инфраренального отдела аорты, рассечены супра и интерренальный отделы аорты; в — выполнение эндартерэктомии из висце ральных и почечных артерий; г — наложен дистальный анастомоз, протез выкроен в виде «язычка» ; д — наложен длинный косой проксимальный анастомоз.

Послеопреационный период Следует помнить, что больные неспецифическим аортоартериитом требуют диспансерного наблюдения не реже 1 раза в год, включающего: определение активности процесса; дуплексное сканирование не только реконструированных сосу дов, но и других артериальных бассейнов для своевременного выявления новых поражений; противовоспалительные курсы пульс терапии или поддерживающая терапия метотрексатом при определении высокой активности процесса