НЕСПЕЦЕФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ Выполнила Студентка гр МЛ 507 Чернявская

НЕСПЕЦЕФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ Выполнила: Студентка гр. МЛ 507 Чернявская Ю. А

Неспецифический аортоартериит (НАА), или болезнь Такаясу (синонимы: болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, брахиоцефальный панартериит) – неспецифическое неинфекционное воспалительное заболевание аорты (прежде всего дуги) и ее крупных ветвей с развитием стенозирования их просвета.

ИСТОРИЯ • Заболевание названо по имени японского офтальмолога Микито Такаясу который в 1908 г. на Двенадцатом Ежегодном Собрании Японского Общества Офтальмологов впервые описал множественные артериовенозные анастомозы вокруг диска зрительного нерва в сочетании с катарактой у молодой женщины. Двое его коллег (доктор Ониси и доктор Кагосима) на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне известно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов. • В 1948 г. К. Shimuzu и К. Sano детально описали клиническую картину заболевания, которое с 1954 г. было названо артериитом Такаясу.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ • Случаи заболевания фиксируются повсеместно, однако наиболее предрасположены к нему молодые азиатские женщины. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8: 1, а проявляется болезнь обычно между 15 ю и 30 ю годами.

ЭТИОЛОГИЯ • Этиология этого системного васкулита до конца не изучена, но четко прослеживается ее связь с инфекционно аллергическими факторами и аутоиммунной агрессией. В настоящее время наиболее вероятной считают генетическую предрасположенность к возникновению болезни Такаясу, что подтверждается рядом исследований. У пациентов с этим синдромом часто выявляется ген HLA DR 4, а также лимфоцитарный антиген МВ 3. Описаны случаи НАА у монозиготных близнецов. В свя зи с преобладанием среди больных женщин выдвигается гипотеза эндокринных нарушений; отдельные исследова тели обнаружили повышенное содержание эстрогенов в моче больных НАА.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ • При НАА гистоморфологическим изменениям стенки сосудов присущи признаки, свойственные аллергической альтерации. Гранулематозное воспаление начинается в адвентиции и наружных слоях медии. При микроскопическом исследовании гранулем обнаруживают скопления лимфоцитов, плазматических, ретикулярных клеток. В дальнейшем наблюдается фиброз гранулем, склерозирование и надрывы медии, пролиферация эндотелия. Просвет сосуда сужается, создаются условия для образования тромба. • При морфологическом исследовании в ранней стадии заболевания выявляют панартериит, который начинается с воспаления адвентициальной оболочки и сопровождается дегенеративными изменениями миоцитов и эластических волокон средней оболочки. Впоследствии на первый план выступают фиброзные изменения с пролиферацией интимы, что вместе с организацией пристеночных тромбов приводит к утолщению стенки и сужению просвета участков сосуда.

ТИПЫ НЕСПЕЦИФИЧЕСКОГО АОРТОАРТЕРИИТА ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ ПОРАЖЕНИЯ • • I тип – поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8% больных); • • II тип – поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11%); • • III тип (смешанный) – наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65%); • • IV тип – включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу – Денерея)

ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ • У лиц в возрасте до 20 лет бо лезнь обычно начинается острос высокой лихорадки, выраженного суставного синдрома, анемии, резкого увеличения СОЭ. Ишемические рас стройства возникают в течение первого года заболевания и быстро прогрессируют. Консервативная терапия мало эффективна. • Для подострого течения также типичны общие признаки болезни, однако сосудистые симптомы развиваются более медленно, годами. Для таких больных типичны субфебрильная температура, умеренная дис протеинемия. Возможны рецидивы болезни в виде ухуд шения самочувствия, увеличения СОЭ, гипергаммаглобу линемии, анемии. • Хроническое течение свойственно больным старше 30 лет. Болезнь начинается исподволь, незаметно, в виде ишемического синдрома по типу вертебробазилярной недостаточности, расстройств зрения, артериаль ной гипертонии. Суставной синдром и повышение темпе ратуры тела наблюдается реже, диспротеинемия выражена умеренно.

КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ • Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей. Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ: • Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки. Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС.

ПОРАЖЕНИЕ ГЛАЗ • Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

ПОРАЖЕНИЕ СОСУДОВ ЛЕГКИХ • наблюдается в 10— 30% случаев. Возможен артериит легочной артерии, ее глав ных или сегментарных ветвей. Имеется мнение, что сосу ды малого круга кровообращения поражаются позднее, чем ветви аорты. Больные жалуются на боль в грудной клетке, одышку, кашель, иногда кровохарканье. При артериите крупных легочных стволов быстро развивается легочное сердце с признаками правожелу дочковой недостаточности. Артериит сегментарных ветвей может сопровождаться клинической картиной хрониче ского бронхита, повторных пневмоний с эпизодами кровохарканья.

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА • Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

СОСУДЫ ЖЕЛУДОЧНО КИШЕЧНОГО ТРАКТА • ^ Сосуды желудочнокишечного тракта поражаются у 10— 25% больных НАА. Характерно вовлечение в про цесс нескольких ветвей брюшной аорты наряду с изме нением самой аорты. Выделяют 3 основных симптома 1) боль в животе; 2) дисфункция кишечника; 3) прогрессирующее похудание.

• Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз.

• При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

• Поражение кожи в виде узловатой эритемы или пан никулита описаны у больных НАА, в том числе в сочета нии с болезнью Крона. Возможны уртикарные изменения с ангионевротическим отеком Квинке. При биопсии кожи в отдельных случаях находят депозиты иммуноглобули нов, напоминающие таковые при системной красной волчанке.

ДИАГНОСТИКА • Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3 х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты» ; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст. при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ • Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе определяют снижение уровня γ глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA– антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ • При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. • Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности • диагностика на более ранних этапах возможна с помощью МРТ, УЗИ (допплеровское исследование), ПЭТ с 18 F фтордезоксиглюкозой. Эти методы используются и для контроля течения заболевания. Кроме того, применяется МР ангиография (быстрые последвательности спин эхо), КТ ангиография.

ЛЕЧЕНИЕ • . Консервативная терапия неспецифического аортоартериита представляет очень сложную задачу, так как этиология и патогенез заболевания остаются недостаточно выясненными. В активную фазу процесса назначают Преднизолон в начальной дозе – 40 60 мг/сутки в течение 1, 5 2 месяцев с постепенным снижением до поддерживающей дозы. При неэффективности Преднизолона применяют Метотрексат в дозе 25 мг/неделю. В неактивной фазе процесса можно ограничиться применением нестероидных противовоспалительных средств в обычных терапевтических дозах. Показано систематическое применение аминохинолиновых препаратов (Хингамин по 0, 25 г или Плаквенил по 0, 2 г 1 раз в сутки). Широко используются сосудорасширяющие средства, дезагреганты, ангиопротекторы и др. • Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

. ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ: • стеноз почечной артерии с симптоматической артериальной гипертензией • стеноз коронарной артерии с ишемией миокарда • перемещающаяся хромота, ограничивающая повседневную активность • ишемия головного мозга • тяжелая коарктация аорты, недостаточность аортального клапана, аневризма грудного или брюшного отдела аорты более 5 см в диаметре

• Эндартерэктомию выполняют при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты. • Чрескожная ангиопластика показана при единичных стенотических изменениях почечных сосудов, при множественных стенозах она не эффективна. • Обходное шунтирование с использованием синтетических сосудистых протезов показано при критических окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях. • Как показала практика, чрескожная коронарная ангиопластика у значительного числа пациентов через 1 2 года сопровождается рестенозом. Аортокоронарное шунтирование характеризуется лучшими долгосрочными результатами.

• Эндартерэктомия – хирургическое вмешательство, при котором вскрывают артерию и удаляют внутреннюю стенку. Разрез в стенке артерии ушивают непосредственно, либо с помощью заплаты, позволяющей предупредить сужение сосуда. Операцию начинают с продольного рассечения артерии в пределах здорового участка выше места сужения (окклюзии) и продолжают разрез до неизмененной стенки ниже окклюзии Удаляют измененный участок внутренней стенки. После этого отверстие в стенке артерии закрывают аутовенозной (из собственной вены) заплатой или подшивают к нему конец аутовенозного шунта.

ЧРЕЗКОЖНАЯ АНГИОПЛАСТИКА: • Как и при операции стентировании, катетер баллончиком к суженному участку артерии подводится через бедренную артерию. Доступ к бедренной артерии при ангиопластике осуществляется с помощью специальной иглы «интродьюсера» . • Как только интродьюсер оказывается в бедренной артерии, его стилет (внутренняя часть) удаляется. • Через просвет интродьюсера в артерию осторожно вводится длинная гибкая пластиковая трубочка, называемая «катетр проводник» . Кончик катетера подводится к устью коронарной артерии. С помощью катетера проводника можно также провести так называемую интраоперационную коронарографию. Это позволяет выявить стадию и точную локализацию места сужения артерии. • На основании данных интраоперационной коронарографии кардиохирург оценивает размер артерии и выбирает подходящий тип баллонного катетера и проводник. С целью разжижения крови и предотвращения тромбообразования назначается гепарин. • Проводник представляет собой очень тонкую проволоку, с рентгеноконтрастным кончиком, которая через катетер проводник вводится в коронарную пораженную артерию. Получая картинку в режиме реального времени, хирург направляет проводник к месту сужения, при этом его кончик оказывается за местом сужения. • Теперь проводник служит путеводителем к месту сужения артерии. На этом этапе в артерию вводится баллонный катетер. Он имеет пустой кончик, который способен надуваться. Катетер с раздутым баллончиком вводится в артерию за место сужения, • После этого надувается баллончик катетера, тем самым раздавливая атеросклеротическую бляшку и расширяя просвет артерии. • Если на баллончик при данной операции устанавливается стент, то последний как бы вдавливается в стенку артерии и не позволяет ей вновь сузится.

• СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!!!!