Нередко за рецидивирующей инфекцией дыхательных путей повторными

Нередко за рецидивирующей инфекцией дыхательных путей, повторными пневмониями, хроническими неспецифическими заболеваниями лёгких маскируются врождённые и наследственные заболевания органов дыхания. На долю бронхолёгочных поражений, обусловленных наследственными и врожденными заболеваниями, приходится 4, 6%.

Наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение функции мерцательного эпителия слизистой респираторного тракта, приводящий к их неподвижности, развитию хронического воспалительного процесса в верхних и нижних отделах респираторного тракта. Синдром относится к наследственным заболеваниям с аутосомно-рецессивным типом наследования. Для него характерно сочетание обратного расположения легких и сердца, хронического воспаления в бронхолегочной системе и патологии придаточных пазух носа. Нередко обнаруживаются и другие аномалии развития (порок сердца, расщелина верхнего неба, губы и т. д. ).

интерстициальный фиброз легких, интерстициальная пневмония, синдром Хаммена — Рича, ИФА) характеризуется прогрессирующим пневмофиброзом с развитием дыхательной недостаточности, гепертензии малого круга кровообращения и легочного сердца. Встречается редко (3— 10 случаев на 100 тыс. населения), в различном возрасте.

патологическое скопление воздуха в плевральной полости без нарушения герметичности грудной клетки. Предполагается, что причиной его является дефицит альфа-1 антитрипсина, который наследуется по аутосомнорецессивному типу, приводящий к ферментативному (трипсиновому) разрушению легочной ткани, в основном у лиц молодого возраста. Чаще поражается правое легкое, двусторонний (как правило, попеременный) пневмоторакс наблюдается примерно в 18%.

Процесс состоит в накоплении мелких конкрементов в альвеолах (концентрической конфигурации кристаллы трифосфатов и карбоната кальция размером 50— 200 мкм); наблюдается у взрослых и детей старшего возраста. Причина неизвестна.

наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением экзокринных желез и проявляющееся тяжелыми расстройствами функций органов дыхания, желудочно -кишечного тракта и ряда других органов и систем.