Неоссифицированная фиброма и фиброзный кортикальный дефект Практикум для

Неоссифицированная фиброма и фиброзный кортикальный дефект Практикум для врачей интернов и ординаторов

Неоссифицированная фиброма Фиброзный кортикальный дефект • Патологические изменения преимущественно бедренной и большеберцовой костей неясной природы, характеризующиеся очаговой резорбцией кортикального слоя их метафизов с замещением фиброзной тканью

Неоссифицированная фиброма Фиброзный кортикальный дефект • Частота: 30 -40% детей имеют подобную патологию • Доброкачественные состояния • Пол: М: Ж=11: 3

НОФ и ФКД • Возраст: от 3 -20 лет в процессе развития скелета с пиком выявления 10 -15 лет; никогда не возникает изначально у взрослых, а возникает в детстве и персистирует во взрослом состоянии

НОФ и ФКД • • • ФКД и НОС – различаются размером выявляемых изменений и клиникой ФКД – бессимптомный, < 3 см, эксцентрично расположенный метафизарный кортикальный дефект, спонтанно исчезающий НОФ – имеет клинику с возможностью развития патологического перелома, >3 см, локализована эксцентрично интрамедуллярно с поверхностным разволокнением кортикального слоя

Патанатомия • Веретенообразные фибробласты, гигантские клетки подобные остеокластам многоядерные клетки , ксантомные клетки и немного коллагена

НОФ и ФКД Общие данные • Анатомия: В 90% случаев поражение длинных трубчатых костей; наиболее частые места – коленный сустав – 55%, диафиз б берцовой кости не чаще 10%; редко поражаются плоские кости и короткие трубчатые; крайне редко, < 0, 1%, верхняя конечность; у НОФ обычно рост интрамедуллярно в сторону эпифиза; у ФКД – в кортикальном слое то же в сторону эпифиза; чаще поражаются задне – медиальные поверхности костей

НОФ и ФКД Общие данные • Анатомия: первично эпифизы поражаются крайне редко; с ростом скелета возможно распространение процесса и на диафиз; ФКД чаще, чем НОФ может быть множественным поражением; оба процесса одновременно случаются крайне редко;

НОФ и ФКД Общие данные • Клиника: бессимптомны; при увеличении размеров легкая болезненность и клиника патологического перелома; у пациентов с нейрофиброматозом встречается множественность НОФ; часто сочетаются с остеохондроматозом;

НОФ и ФКД Общие данные • Методы: 1. Рентгенография –метод выбора первый этап 2. МРТ и РКТ –второй этап редко только при сочетанных поражениях

НОФ и ФКД Дифференциальный диагноз • Остеоид – остеома • Фиброзная дисплазия • Хондромиксоидная фиброма

Не оссифицирующаяся фиброма Рентгеновская семиотика • Ландкартообразная эксцентричная интрамедуллярная деструкция ововидной или округлой формы с резко ограниченным склерозированным краем; интрамедуллярный край всегда толще, чем кортикальный; эндост разволокнен; эпифизы практически не поражаются процессом; большие размеры поражения, часто многофокусные

Неоссифицированная фиброма Фиброзный кортикальный дефект • В 90% случаев поражение длинных трубчатых костей; наиболее частые места – область коленного сустава – 55%, диафиз большеберцовой кости 10%; редко поражаются плоские кости и короткие трубчатые; крайне редко- 0, 1%, верхняя конечность; у НОФ обычно рост интрамедуллярный, в сторону эпифиза; у ФКД – в кортикальном слое то же в сторону эпифиза; чаще поражаются задние медиальные поверхности костей

НОФ и ФКД

Фиброзный кортикальный дефект Рентгеновская семиотика • Проявления подобны НОФ, но размеры поражения меньше – овальная или округлая деструкция диаметром 1 - 3 см, с четким резким краем, ландкартообразная, в дистальной части бедренной кости, по медиально-задней поверхности надмыщелка 20 – 400, без мягкотканного компонента

НОФ и ФКД

НОФ и ФКД • Figure 18. 51 Chondromyxoid fibroma resembling an aneurysmal bone cyst. (A) Anteroposterior radiograph of the knee of an 18 -year-old woman shows a chondromyxoid fibroma in the lateral aspect of the proximal tibia. The lesion balloons out from the cortex and is supported by a solid periosteal buttress resembling that seen in an aneurysmal bone cyst. The periosteal buttress is better appreciated on a tomographic cut (B).

НОФ и ФКД • Figure 18. 49 Chondromyxoid fibroma. Anteroposterior (A) and lateral (B) radiographs of the left knee of a 12 -year-old girl show a radiolucent, slightly lobulated lesion with a thin sclerotic margin in the proximal tibial diaphysis. Note the lack of visible calcifications. Excisional biopsy revealed chondromyxoid fibroma.

НОФ и ФКД • Figure 18. 48 Chondromyxoid fibroma. Anteroposterior (A) and lateral (B) radiograph of the left leg of an 8 -year-old girl with a chondromyxoid fibroma demonstrate a radiolucent lesion extending from the metaphysis into the diaphysis of the tibia, with a geographic type of bone destruction and a sclerotic scalloped border.

НОФ и ФКД Рентгеновская КТ семиотика • Та же, что и при рентгенографии • При инволюции деструкция неоднородная и нарастает реактивный остеосклероз; определение степени истончения кортикального слоя кости как показатель риска патологического перелома, который резко возрастает при ширине 50% и протяженности более 33 мм

НОФ и ФКД Рентгеновская КТ семиотика • При переломах возможно выявление периостальной реакции и мягкотканного компонента • Помогает в дифференциальной диагностике отрыва сухожилия большой приводящей мышцы и ФКД

Примерные описания

• На рентгенограмме дистальных отделов правой голени в задней проекции определяется: умеренно выраженная деформация большеберцовой кости по наружной поверхности ее метадиафиза за счет наличия здесь овальной формы литического образования размером 4 на 2 см, ограниченного медиально зоной равномерного остеосклероза. Структура образования неоднородна, без признаков ячеистости или обызвествлений. Кортикальный слой истончен, но сохранен на всем протяжении. Периостальных изменений не выявлено. Мягкие ткани не уплотнены. • Заключение: Картина неоссифицированной фибромы правой большеберцовой кости

• На рентгенограмах области коленного сустава в двух проекциях определяется: в области наружной поверхности проксимального метафиза бедренной кости поверхностный костный дефект овальной формы, размером до 1, 5 см, ограниченный от неизмененной соседней ткани равномерным остеосклеротическим ободком. • Деформации кости в виде вздутия, периостальных и мягкотканных изменений не отмечается. • Заключение: Фиброзный кортикальный дефект бедренной кости

Контрольные вопросы

Вопрос: неоссифицированная фиброма это: • • • 1. Доброкачественная опухоль кости 2. Злокачественная опухоль кости 3. Опухолеподобное образование 4. Воспалительное заболевание кости 5. Осложнение перелома кости

Ответ: • Опухолеподобное образование

Вопрос: в каком возрасте чаще всего выявляются НФ и ФКД? • • • 1. В любом возрасте 2. В детском возрасте 3. В детском и подростковом возрасте 4. В среднем возрасте 5. В пожилом возрасте

Ответ: • В любом возрасте

Вопрос: наиболее типичная локализация НФ и ФКД это • • • 1. Плоские кости 2. Длинные трубчатые кости 3. Смешанные кости 4. Короткие кости 5. Любой локализации

Ответ: • Длинные трубчатые кости

Вопрос: наиболее типичная локализация НФ и ФКД это • • • 1. Эпифиз 2. Диафиз 3. Метафиз 4. Апофиз 5. Метадиафиз 6. Метаэпифиз

Ответ: • Метадиафиз длинной трубчатой кости

Вопрос: основные рентгеновские симптомы НФ это: • 1. Вздутие кости за счет литического образования • 2. Деструкция кости • 3. Деформация кости вследствие гиперостоза • 4. Периостальные наложения бахромчатого или слоистого характера

Ответ: • Вздутие кости за счет литического образования

Вопрос: Какова структура литического образования при НФ • 1. Без известковых включений • 2. Мелкие и средней величины обызвествления • 3. Мелкоячеистая • 4. Крупноячеистая

Ответ: • Без известковых включений

Вопрос: характер изменения кортикального слоя при НФ и ФКД • • • 1. Не изменен 2. Деструкция 3. Истончение 4. Гиперостоз 5. Периостальные наложения

Ответ: • Истончен

Вопрос: характер изменений мягких тканей при НФ и ИКД • • • 1. Не изменены 2. Однородно уплотнены 3. Отмечается мягкотканный компонент 4. Увеличены в объеме 5. Содержат хаотические обызвествления

Ответ: • Не изменены

Вопрос: в чем основное отличие проявлений НФ и ИКД • • • 1. Отличий нет 2. Локализация по поперечнику кости 3. Размеры 4. Структура 5. Частота патологического перелома

Ответ: • Размеры

Вопрос: • Какие из представленных на следующем слайде изображения относятся к НФ и ФКД?

Ответ