Ненаследственная поздняя кортикальная атрофия мозжечка или Синдром Мари-Фуа-Алажуанина

Ненаследственная поздняя кортикальная атрофия мозжечка или Синдром Мари-Фуа-Алажуанина был описан в 1922 году французскими неврологами: Пьером Мари, Шарлем Фуа и Теофилем Алажуанином, в честь которых и назван этот синдром.

Основными патоморфологическими проявлениями синдрома служат атрофия верхней передней части червя мозжечка и клеток Пуркинье в коре мозжечка. Это заболевание носит спорадический характер и возникает как правило в зрелом и пожилом возрасте. Средний возраст дебюта заболевания 47 лет.

Этиология данного заболевания не ясна. Это спорадическое, идиопатическое заболевание, характеризующееся отсутствием каких-либо наследуемых генных мутаций. Имеются указания на провоцирующую роль интоксикации (прежде всего это употребление алкоголя). Болезнь характеризуется медленным прогрессированием.

Основные проявления данного заболевания: -атаксия туловища в пробе Ромберга и при ходьбе; -нарушение координации движений в ногах; -дизартрия; -снижение мышечного тонуса в ногах; -дискоординация в руках обычно выражена нерезко и не склонна к прогрессированию. У отдельных больных могут выявляться также пирамидные знаки, нистагм, тремор головы и рук. Темп нарастания симптомов медленный, продолжительность болезни составляет 20 лет и более.

Атаксия (беспорядок)нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики.

Виды атаксий 1. Сенситивная атаксия- связана с поражением мышечно-корковых путей (спинноталамокорковый путь), т. е. с расстройством функции двигательного анализатора. Одновременно страдает и координация движений и мышечно-суставное чувство. Сенситивная атаксия у больных значительно выражена в темноте и при закрытых глазах. 2. Корковая атаксия- связана с поражением лобно-мосто-мозжечкового пути. Помимо атаксии у больного выявляются и другие симптомы поражения лобной доли. При корковой атаксии характерна специфическая походка, так называемая «лисья походка» , при которой больной ставит одну ногу перед другой на одной линии.

3. Вестибулярная атаксия- возникает при нарушении функции вестибулярного анализатора, в частности его проприоцепторов в лабиринте, - лабиринтная или вестибулярная атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны системное головокружение, тошнота, а также горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пораженного лабиринта может нарушаться слух. 4. Мозжечковая атаксия- связана с поражением мозжечковых систем.

При поражении червя мозжечка возникает статическая атаксия, а при поражении коры полушарий мозжечка возникает динамическая атаксия(расстраиваются движения в конечностях). При статической атаксии расстраиваются стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены повороты. Отклонение при ходьбе наблюдается в сторону мозжечкового поражения. Устойчивость проверяется в позе Ромберга. При стоянии в позе Ромберга может наблюдаться пошатывание в передне-заднем направлении( при поражении передних отделов червя мозжечка)

Проверяется также фланговая походкашаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и возможность быстрой остановки при внезапной команде. В случае поражения мозжечковых систем при этих исследованиях выявляется нарушение походки описанного характера. Такая походка называется атактической или мозжечковой. Также нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актовасинергия или диссинергия.

Что касается топической диагностики поражения мозжечка, то следует сказать, что если нарушается координация движений при стоянии и ходьбе, то это поражение ростральной части червя мозжечка. А если туловищная атаксия нарушения равновесия при сидении, то возникает поражение каудальной части червя мозжечка.

Асинергия определяется, в частности, с помощью пробы Бабинского.

Также исследуется: - симптом Ожеховского; -симптом отсутствия «обратного толчка Стюарта-Холмса» ; При динамической атаксии исследуются: -ПНП; -ПКП; -проба на диадохокинез; -проба на соразмерность движений; -указательная проба; -проба Шильдера;

Нарушение мелкой моторики при письме, также характерно для поражения коры мозжечка

Диагностика заболевания основывается на клинической картине и данных МРТ исследования. Лечение симптоматическое. Прогноз заболевания относительно благоприятный.

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ