Немоторные проявления болезни Паркинсона Клинический ординатор Кафедры нервных

Немоторные проявления болезни Паркинсона Клинический ординатор Кафедры нервных и нейрохирургических болезней Паско А. А.

Болезнь Паркинсона хроническое неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, обусловленное гибелью дофаминпродуцирующих нейронов черной субстанции

Болезнь Паркинсона Заболеваемость: 150 250 случаев на 100 тыс. У лиц старше 65 лет 1700 случаев на тыс. В мире более 6 млн. человек, страдающих БП. В Республике Беларусь около 15 тыс.

Болезнь Паркинсона Моторные симптомы: • брадикинезия • ригидность • тремор покоя • постуральная неустойчивость

Болезнь Паркинсона Немоторные проявления: • вегетативные • диссомнические • сенсор ные • нервно психические

Патогенез немоторных проявлений Heiko Braak (16/06/1937 …)

Патогенез немоторных проявлений • Нарушение структуры белка альфа синуклеина • Избыточное нако пление этого белка в нейронах • Формирование телец Леви

Патогенез немоторных проявлений нейроны дорсального ядра блуждающего нерва обонятельной луковицы норадренэргические нейроны голубого пятна серотонинэргические ядра шва холинэргические нейроны ядра Мейнерта нейроны коры больших полушарий периферические ганглии вегетативной нервной системы • нейроны кишечного, сердечного и тазового сплетений • •

Немоторные проявления в основе развития дисфункция • норадренэргических • серотонинэргических • холинэргических нейромедиаторных систем

Стадии нейродегенеративного процесса I ст. Поражение структур нервной системы: обонятельная луковица, переднее обонятельное ядро, дорсальное ядро блуждающего нерва, пре и постганглионарные симпатиче ские и парасимпатические струк туры ишечного, к сердечного и тазового сплетений Клинические симптомы: Гипосмия, запоры, нарушение симпатической иннервации миокарда

Стадии нейродегенеративного процесса II ст. Поражение структур нервной системы: ядра продолговатого мозга и мо ста, в т. ч. ядра шва, голубое пятно, ретикулярная формация Клинические симптомы: нарушение цикла сна и бодрствования, нервно психические нарушения

Стадии нейродегенеративного процесса III ст. Поражение структур нервной системы: поражение среднего мозга, вклю чая черную субстанцию, минда лину, базальные отделы лобных долей Клинические симптомы: тонкие нарушения моторики, нарастание апатии, депрессии и вегетативной дисфункции

Стадии нейродегенеративного процесса IV ст. Поражение структур нервной системы: височный мезокортекс и гиппо камп Клинические симптомы: тремор, ригидность, акинезия, нарастание вегетативной дисфункции

Стадии нейродегенеративного процесса V VI ст. Поражение структур нервной системы: ассоциативные зоны префронтальной, височной и теменной коры; моторные и сенсорные зоны коры Клинические симптомы: нарастание когнитивных, поведенческих и психотических расстройств, постуральная неустойчивость

Стадии нейродегенеративного процесса • Латентная стадия (фаза продромы); • Стадия премоторных проявлений; • Стадия моторных проявлений

Стадии нейродегенеративного процесса

Болезнь Паркинсона Немоторные проявления: • сенсор ные • диссомнические • вегетативные • нервно психические

Сенсорные нарушения • • Нарушение обоняния Нарушения зрения Болевые синдромы Синдром хронической усталости

Сенсорные нарушения. Нарушение обоняния. • отмечается у 90% пациентов • предшествует появлению двигательных нарушений • наи более специфичный

Сенсорные нарушения. Нарушение обоняния. Ольфактометр Hendrik_Zwaardemaker 10/05 /1857— 19/09/1930

Сенсорные нарушения: Нарушение обоняния Восприятие запахов нельзя измерить непосредственно. Вместо этого используются непрямые методы: • оценка интенсивности (как сильно ощущается запах? ) • определение порога восприятия (при какой силе запах начинает ощущаться) • сравнение с другими запахами (на что похож данный запах? )

Сенсорные нарушения. Нарушение обоняния. Тест Пенсильванского университета (Smell Identification Test. TM) Достоинства: • надежность, • низкая себестоимость • простота использования • возможность тестирования в любых условиях

Тест Пенсильванского университета (Smell Identification Test. TM)

Сенсорные нарушения. Нарушение зрения. • • • Ухудшение цветово го рения з Нечеткость зрения Диплопия Неприятные ощущения в глазных яблоках Сухость глаз Светобоязнь

Сенсорные нарушения. Болевые синдромы. • нейропатическая • миофасциальная • смешанная

Сенсорные нарушения. Болевые синдромы.

Сенсорные нарушения. Синдром хронической усталости. астеноподобное состояние упадка физических и психических сил при выполнении привычных для пациента нагрузок, обусловленное ограничением когнитивных (стойкость внимания), аффективных (волевое усилие) и физических ресурсов выносливости

Нарушения сна • Инсомнии – нарушения засыпания и поддержания сна • Гиперсомнии – повышенная дневная сонливость • Парасомнии – нарушения поведения в REM фазу сна

Нарушения сна. Инсомния. Характеристика: • нарушение засыпания • частыми ночными пробуждениями • раннее утреннее пробуждение • ощущение неудовлетворенности сном • нормальная продолжительность сна Причины: • усиление паркинсонической симптоматики в вечернее и ночное время • ослабление действия вечерней дозы леводопы • наличие депрессии

Нарушения сна. Гиперсомния. Приступы непреодолимого засыпания постоянного и пароксизмального характера

Нарушения сна. Парасомния. Характеризуются: • отсутствие нормальной мышечной атонии в быстрой фазе сна • двигательное беспокойство • падения с кровати • выкрики вследствие угрожающих ночных сновидений • часто сочетается с гиперсомнией. у 40% пациентов отмечается за 5 20 лет до манифе стации моторных проявлений БП.

Нарушения сна. Диагностика. Полисомнография.

Вегетативные нарушения • • • гастроэнтерологические симптомы кардиоваскулярные симптомы урогенитальные симптомы терморегуляторные симптомы респираторные симптомы кожные симптомы

Вегетативные нарушения • соци альнодезадаптирующие (расстройства мочеиспуска ния, ортостатическая гипотензия) • социально не дезадаптирующие (запоры, се борея, снижение массы тела, нарушение терморегуляции).

Вегетативные нарушения • малосимптомные (нарушение аккомодации зрачка, пото и слезоотделения), • приносящие неудобства в повседневной жизни (себо рея, сиалорея, никтурия ) • нарушающие витальные функции (аритмии, запоры с развитием кишечной непроходимости, задержка мочи, дисфагия).

Нервно психические нарушения • • Депрессия Апатия Ангедония Тревожность Навязчивые состояния Когнитивные расстройства Психозы Галлюцинации

Депрессия. • выявляется у 40 50% пациен тов • в 30% предшествует за 5 20 лет развитию двигательных нарушений • значительно по вышается за 3 6 лет до постановки диагноза • риск развития БП в 2. 24 3. 22 раза выше чем в контрольной группе

Депрессия. • Эндогенная – связана с дефицитом моноаминов (серотонина, норадреналина) • Экзогенная – индивидуальная реакция пациента – социально экономические перспективы – изменения во взаимоотношениях

Депрессия. Степень выраженности • 40% «малая депрессия» или «дистимия» • 50% умеренная или выраженная • 3 8% случаев заканчиваются суицидальными попытками

Депрессия. Признаки. • • • ощущение пустоты безнадежность уменьшение эмоциональных реакций дисфория агрессия раздражительность

Депрессия. Диагностика. • Шкала депрес сии амильтона HADS Г • Шкала депрессии Бека BDI II • Гериатрическая шкала депрессии

Депрессия. Диагностика. Шкала депрессии Бека (BDI II) Опросник, включающий в себя 21 категорию симптомов и жалоб. Каждая категория состоит из 4 5 ут верждений, соответствующих специфическим проявлениям/симптомам депрессии. Утверждения ранжированы по мере увеличения удельного вклада в общую степень тяжести депрессии. В соответствии со степенью выраженности, каждому пункту присвоены значения от 0 (сим птом отсутствует, или выражен минимально) до 3 (максимальная выраженность симптома).

Депрессия. Диагностика. Гериатрическая шкала депрессии (GDS) Работа с этой шкалой предполагает самостоятельное письменное заполнение пациентом опросника, в ходе которого фиксируется его самооценка. Достоинство: создана специально для работы с пожилыми людьми.

Депрессия. Диагностика. Шкала депрес сии Гамильтона(HRDS) Шкала Гамильтона для оценки депрессии заполняется при проведении клинического интервью. Пункты шкалы должны отражать состояние пациента в течение последних нескольких дней или предыдущей недели.

Апатия. Снижение эмоциональности, мотивации, интереса к происходящему. Отсутствие мотивации не относящееся к снижению уровня сознания, когнитивным нарушениям или эмоциональным переживаниям.

Апатия. Диагностика. Apathy Evaluation Scale, Robert Marin, 1991. Шкала Апатии, G. Starkstein et al. , 1990.

Ангедония. Потеря способности наслаждаться, испытывать чувство удо вольствия и счастья в ситуациях, которые обычно их вызывают. Диагностика: Snaith Hamilton Pleasure Scale

Навязчивые состояния. Синдром импульсивно компульсивных расстройств в виде бесконтрольного приема препаратов леводопы, пристрастия к азартным играм и собиранию ненужных вещей, неоправдан ного шопинга, булимии, сексуальной расторможенности.

Когнитивные функции. Память: Способность запоминать, хранить и воспроизводить полученную информацию Восприятие: Способность к синтезу, анализу, к распознаванию информации, поступающей от органов чувств Праксис: Способность к усвоению, сохранению и использованию разнообразных двигательных навыков Речь: Способность к вербальной коммуникации Интеллект: Способность к сопоставлению информации, выявлению сходств и различий, общего и частного, главного и второстепенного, вынесению умозаключений

Снижение когнитивных функций. • • • снижение памяти по сравнению с прошлым; ухудшение умственной работоспособности; трудности концентрации внимания или сосредоточения; повышенную утомляемость при умственной работе; тяжесть или ощущение «пустоты» в голове, иногда необычные, даже вычурные ощущения в голове; трудности подбора слова в разговоре или выражении собственных мыслей; снижение зрения или слуха при отсутствии или незначительной выраженности заболеваний глаза и органа слуха; неловкость или трудности выполнения привычных действий при отсутствии мышечной слабости, экстрапирамидных и дискоординаторных нарушений; наличие трудностей при профессиональной деятельности, социальной активности, взаимодействии с другими людьми, в быту и при самообслуживании.

Снижение когнитивных функций. • при наличии активных жалоб когнитивного характера со стороны пациента; • если у врача в процессе общения с пациентом складывается собственное подозрение на наличие когнитивных нарушений (например, при трудностях сбора жалоб, анамнеза, невыполнении рекомендаций); • при необычном поведении пациента, снижении критики, чувства дистанции или при возникновении в пожилом возрасте психотических расстройств; • если третьи лица (родственники, сослуживцы, друзья) сообщают о снижении памяти или других когнитивных способностей пациента.

MMSE. Marshal and Susan Folstein Paul R. Mc. Hugh

Mini–Cog 1. Пациенту предлагается запомнить и произнести 3 слова (лимон, ключ, мяч). 2. Просят нарисовать внутри круга часы со стрелками, показывающими определенное время.   3. После этого предлагают вспомнить слова из пункта 1.  

Тест рисования часов «Нарисуйте, пожалуйста, круглые часы с цифрами на циферблате. Стрелки часов должны показывать без пятнадцати два» . Больной самостоятельно должен нарисовать круг, поставить в нужные места все 12 чисел и нарисовать стрелки, указывающие на правильные позиции

Тест рисования часов Если пациент рисует часы неправильно, врач может упростить задание, предложив дорисовать стрелки на уже нарисованном циферблате с числами. Правильное расположение стрелок в готовом круге свидетельствует о деменции лобного типа или деменции с преимущественным поражением подкорковых структур. Неспособность правильно нарисовать стрелки даже на готовом циферблате заставляет склониться к деменции при болезни Альцгеймера.

FAB «Батарея исследования лобной дисфункции» , Frontal Assessment Battery, FAB. В. Dubois и соавт, 1999 Позволяет оценить способность к обобщению, беглость речи, программирование двигательных актов и произвольное внимание

Мо. СА Монреальская шкала оценки когнитивных функций, Montreal Cognitive Assessmnet, Мо. СА, Z. Nasreddine MD и соавт. , 2004. Для быстрой оценки при умеренной когнитивной дисфункции. Время для проведения теста составляет примерно 10 мин. Максимально возможное количество баллов 30, 26 и более считается нормальным

PD CRS «Шкала оценки когни тивных функций при болезни Паркинсона» , Parkinson’s Disease Cognitive Rating Scale, PD CRS, J. Pagonabarraga и соавт, 2008 Позволяет выявить даже незначительно выраженный фронто субкортикальный дефицит Позволяет с высокой чувствительностью выявлять пациентов с деменцией, умеренными когнитивными нарушениями и когнитивно интактных па циентов

Спасибо за внимание