Патология гемостаза.ppt
- Количество слайдов: 25
Некоторые изменения функции сосудистой стенки Функция сосудистой стенки Вазодилятация ксид азота Снижение агрегации тромбоцитов Уменьшение свертываемости крови Активация фибринолиза Ф. Виллебранда Простациклин Антитромбин Тромбомодуллин Тканевой активатор плазминогена Тромбоцит и сосудистая стенка
Тромбоциты. Строение. Функция. n n Тромбоцитарный фактор 3 Г л и к о к а л и к с - слой гликозаминогликанов. На поверхности – г л и к о п р о т и д I b; г л и к о п р о т и д II bIII a для связывания тромбоцита, ф. Виллебранда и эндотелия. n Гл и к о п р о т и д II bIII – рецептор фибриногена для агрегации тромбоцитов между собой. n α-гранулы – ТФ роста, фибриноген, ф. V, ф. Виллебранда, фибронектин, βтромбоглобулин, ТФ 4, тромбоспондин. n δ-гранула – серотонин, Са, аденилнуклеотиды Лизосомы – кислые гидролазы n n Закрытые канальцы –синтез простагландинов, тромбоксана А 2.
Тромбоциты. Строение. Функция. n Тромбоциты прикрепляются к коллагену субэндотелиального слоя поврежденного сосуда через ф. Виллебранда. n Ф. Виллебранда является переносчиком ф. VIII (антигемофильный фактор)
Тромбоциты. Строение. Функция.
Схема свертывающей системы крови.
Скрининговые тесты свертывания крови n Подсчет числа тромбоцитов n Число клеток крови, их морфология n Время кровотечения Функция тромбоцитов n Протромбиновое время Внешний механизм n Частичное тромбопластиновое время Внутренний механизм n Тромбиновое время Превращение фибриногена в фибрин
Методы исследования сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Исследование свертывающей системы крови. Манжеточная проба Румпель –Лееде. Кончаловского: манжета 100 мм. рт. ст. 5 мин. 5 см. ≤ 10 петехий - отр. >10 петехий – пол. (тромбоцитопения, тромбоцитопатия) Время кровотечения (по Дьюку): не более 4 мин. 30 сек. , фильтровальная бумага Подсчет числа тромбоцитов: в камере в мазке крови Горяева электронно-автоматически
Методы исследования сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Исследование свертывающей системы крови. n Время свертывания (в пробирках, в водяной бане при t 37° С ) - 5 – 10 мин. n Время свертывания (на предметном стекле) – 5 мин. (каждые 20 -30 сек. , до момента появления первой нити фибрина). n Активированное частичное тромбопластиновое время: А Ч Т В 35 -50 сек - время свертывания плазмы в условиях к о н т а к т н о й (1) и т р о м б о п л а с т и н ов о й (2) активации факторов свертывания (ф. XII, XI, IX, и VIII). Не зависит от дефицита тромбоцитов и их функциональной недостаточности. Контроль за состоянием внутреннего пути каскада свертывания.
Механизмы свертывания крови. Внешний путь. (ф. I I I) Тканевой фактор. (ф. VII). Проконвертин ( ф. X). Ф. Стюарт-Прауэра ( ф. IX ) ф. Кристмаса. Тромбопластин плазмы. ( ф. I I ) Протромбин Тромбин ф. Виллебранда Антигемофильный ф. (ф. I ) Ф и б р и н о г е н Фибрин мономер фибринопептиды Фибрин- полимер Фибрин - стабилизирующий фактор ( ф. XIII ) Стабилизированный фибрин П р о т р о м б и н о в о е в р е м я (ПВ) - определяет состояние внешнего и общего пути в каскаде свертывания.
Изменения структуры коллагена субэндотелиального слоя и болезни, связанные с этим процессом. n Изменение структуры и функции коллагена Синдром Элерса-Данло (агрегация тромбоцитов из-за дефекта коллагена) Старческая пурпура (разрушение коллагена в дерме) Цинга (снижение синтеза коллагена)
Результаты осмотра. n Петехии n Пурпура n Экхимозы (синяки) n Гематома n Гемартроз n Гематурия
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия.
Лабораторные исследования. n Определение количества тромбоцитов (подсчет и измерение) n Изучение мазка периферической крови. n Время кровотечения n Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). n Протромбиновое время. n Определение содержание фибриногена n Определение содержания продуктов деградации фибрина (ПДФ) или уровни D-димера.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Схема патогенеза.
Язвы и кровоизлияния на коже бедра и боковой поверхности живота.
Лабораторные признаки ДВС-синдрома. n Т р о м б о ц и т о п е н и я. n Г и п о ф и б р и н о г е н е м и я. n Высокое содержание D-димера n Увеличение концентрации продуктов деградации фибрина (ПДФ). n Увеличение протромбинового времени (ПТВ), тромбинового времени (ТВ). n Дефицит факторов: V VIII и антитромбина III