Некоронарогенные заболевания миокарда кандидат медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней Оконечникова Н. С.
Классификация некоронарогенных заболеваний миокарда n n n n 1. Кардиомиопатии (заболевания миокарда неизвестной этиологии): дилатационная гипертрофическая рестриктивная 2. Специфические заболевания миокарда: инфекционные (миокардиты) метаболические (эндокринные болезни, семейные болезни накопления, дефицитные состояния, амилоидоз) аллергические и токсические реакции (алкоголь, антибиотики, радиация) системные заболевания (болезни соединительной ткани, саркоидоз, лейкозы) семейно генетические (нейромышечные расстройства) ВОЗ, 1980
Новая классификация n n n к кардиомиопатиям предложили относить «заболевания миокарда, связанные с дисфункцией сердца» кардиомиопатии назвали «идиопатическими кардиомиопатиями» специфические заболевания миокарда были определены как «специфические кардиомиопатии» : ишемическая, клапанная, гипертензивная, воспалительная, метаболическая, кардиомиопатии при системных заболеваниях, мышечных дистрофиях и нейромышечных расстройствах, гиперчувствительности и токсических реакциях расширение понятия кардиомиопатии позволяет включить в группу кардиомиопатии практически все заболевания, сопровождающиеся дилатацией, гипертрофией или дисфункцией миокарда: «ишемическая кардиомиопатия» , «рестриктивная кардиомиопатия» при амилоидозе или саркоидозе согласно такой классификации к кардиомиопатиям можно отнести практически любое заболевание сердца в настоящее время еще рано использовать эту классификацию в клинической практике (она находится в стадии обсуждения) ВОЗ/МОФК, 1995
Кардиомиопатии заболевания миокарда неясной этиологии: n дилатационная n гипертрофическая n рестриктивная n аритмогенная правожелудочковая
Дилатационная кардиомиопатия n n увеличение размеров сердца неясной этиологии наблюдается дилатация всех камер сердца (преимущественно левого желудочка) с нарушением сократительной функции у большинства больных имеются признаки сердечной недостаточности у 25 % больных ДКМП носит семейный характер
Предположительная этиология n n n семейная/генетическая вирусная и/или иммунная алкогольная (токсическая) идиопатическая (вызванная неизвестными факторами) ассоцированная с распознанным сердечно сосудистым заболеванием, при котором степень дисфункции миокарда объяснена недостаточно
Диагноз ДКМП устанавливают методом исключения всех заболеваний, при которых может наблюдаться увеличение полостей сердца и недостаточность кровообращения: а) специфические заболевания миокарда (алкогольное поражение сердца, ИБС, АГ, пороки сердца, выпот в полость перикарда) б) физиологическое увеличение размеров сердца при беременности или у спортсменов n более чем 75 болезней по клиническим проявлениям напоминают ДКМП (алкогольное поражение сердца неотличимо от ДКМП даже патологоанатомически) n одним из возможных вариантов ДКМП является «систолическая дисфункция с минимальной дилатацией» ( эксперты ВОЗ относят это заболевание к «неклассифицируемым кардиомиопатиям» ) n
Клиника n n n n КАРДИОМЕГАЛИЯ СИНДРОМ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ: признаки бивентрикулярной ХСН (слабость, одышка, отеки нижних конечностей) бледность, акроцианоз, набухание шейных вен, увеличение печени, периферические отеки аускультативно III тон, систолический шум относительной митральной и трехстворчатой недостаточности СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНОГО РИТМА ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Инструментальные данные n ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка нарушения ритма сердца блокада левой ножки пучка Гиса выраженные диффузные изменения миокарда n Рентгенологическое исследование увеличение размеров сердца застойные явления в сосудах легких (умеренно выраженные, т. к. имеется одновременная недостаточность левого и правого желудочков)
Инструментальные данные n Эхокардиография увеличение всех камер сердца диффузное снижение сократимости относительное уменьшение толщины стенок уменьшение амплитуды раскрытия створок митрального клапана внутрисердечные тромбы митральная и трикуспидальная регургитация
Инструментальные данные n радионуклидные методы исследования (сцинтиграфия миокарда с таллием 201 и галлием 67, вентрикулография) n коронарография n биопсия миокарда (характерных морфологических признаков ДКМП при гистологическом исследовании нет: выявляются множественные очаги фиброзного замещения миокарда, иногда воспалительные инфильтраты (согласно вирусно иммунологической теории, возникновение ДКМП часто связано с миокардитом))
Алкогольное поражение сердца n n n n n алкогольная миокардиодистрофия является самым частым вариантом специфических заболеваний миокарда нередко первым проявлением является мерцательная аритмия часто отмечается миопатия и слабость скелетных мышц клинически и инструментально алкогольное поражение сердца не отличимо от ДКМП: дилатация сердца, снижение ФВ и ХСН единственное отличие злоупотребление алкоголем среди больных с ДКМП имеется довольно большой процент больных с алкогольным поражением сердца на ранних стадиях полный отказ от употребления алкоголя может приостановить или даже вызвать обратное развитие поражения миокарда при продолжении употребления алкоголя прогноз очень плохой в течение 3 лет умирают 75% больных
Течение ДКМП n n n в большинстве случаев прогрессирующее прогноз при ДКМП, как и при СН, вызванной другими заболеваниями, неблагоприятный у 25 % больных отмечается спонтанное улучшение
Лечение ДКМП 1. Лечебный режим. 2. Лечение ХСН: n ИАПФ n бета блокаторы n верошпирон n диуретики n сердечные гликозиды 3. Антиаритмическая терапия. 4. Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия. 5. Метаболическая терапия. 6. Хирургическое лечение.
Гипертрофическая кардиомиопатия n n n необъяснимая ( «беспричинная» ) гипертрофия левого и/или правого желудочка обычно асимметричная с вовлечением межжелудочковой перегородки обусловлена наследственными генетическими аномалиями и спонтанными мутациями в генах, кодирующих синтез саркомерных сократительных белков (в результате повреждения саркомеров происходят дезорганизация миоцитов и фиброз миокарда) у 50 % больных ГКМП носит семейный характер
Гипертрофия при ГКМП n n асимметричная гипертрофия левого желудочка преимущественная гипертрофия межжелудочковой перегородки (60 95%) симметричная концентрическая гипертрофия (около 10%) верхушечная гипертрофия средней части или свободной стенки левого желудочка
Основные варианты ГКМП n обструктивная (с градиентом давления на уровне выходного тракта левого желудочка) n необструктивная (без градиента давления)
Обструкция выносящего тракта ЛЖ n n n противопоставление гипертрофированной межжелудочковой перегородки и передней створки митрального клапана во время систолы (передняя створка митрального клапана втягивается в выходной тракт левого желудочка) элиминация полости левого желудочка (соприкосновение стенок левого желудочка во время систолы с почти полным исчезновением полости) постоянная (в покое) – у 25% больных или латентная (только при нагрузке)
Нарушение внутрисердечной гемодинамики систолическая функция усилена (ФВ достигает 80 90%) n однако и этого объема крови нередко бывает недостаточно для адекватной гемодинамики, так как КДО уменьшен n диастолическая дисфункция n
Клиника 1) полностью бессимптомное течение 2) «классическая триада» : n кардиалгия n одышка при нагрузке (симптомы левожелудочковой ХСН) n обмороки (ВСС) 3) аритмии
Кардиалгии n n у 75% больных синдром стенокардии у 25% больных (ишемия миокарда при неизмененных коронарных артериях относительная коронарная недостаточность вследствие гипертрофии миокарда)
Левожелудочковая ХСН n n n одышка при нагрузке, приступы сердечной астмы, отек легких в основе нарушение диастолического наполнения левого желудочка у 5 10% больных – возникает прогрессивная дилатация левого желудочка со снижением ФВ
Обмороки при физической нагрузке или после приема нитроглицерина n чаще всего у больных молодого возраста n в основе: нарушение диастолического наполнения левого желудочка (сердце не способно увеличить сердечный выброс при физической нагрузке, в результате происходит перераспределение кровотока к работающим мышцам и ишемия мозга с кратковременной потерей сознания) аритмии (эпизоды желудочковой тахикардии) n
Повышенный риск ВСС n n семейный анамнез ГКМП и внезапной смерти выявление ГКМП и возникновение симптомов, особенно обмороков, в молодом возрасте (внезапная смерть у детей может случиться еще до развития гипертрофии ЛЖ) желудочковая тахикардия (даже бессимптомные эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ) Общая смертность больных ГКМП около 3, 5 % в год, а при отягощенном семей ном анамнезе по внезапной смерти — 7 % в год (при этом в 50 % случаев— внезапная смерть). Более чем в 60 % случаев смерть происходит во время или сразу после физической на грузки. Среди внезапно умерших спортсменов в возрасте до 35 лет примерно у 50 % выявляют ГКМП.
Прогноз n n общая смертность около 3, 5% в год при отягощенном семейном анамнезе по внезапной смерти 7% в год (при этом в 50% случаев ВСС) в 60 % случаев смерть происходит во время или сразу после физической нагрузки среди внезапно умерших спортсменов в возрасте до 35 лет примерно у 50 % выявляют ГКМП
Физикальное обследование усиленный продолжительный верхушечный толчок (занимающий всю систолу вплоть до II тона) n быстрый ( «отрывистый» ) пульс при пальпации сонных артерий n аускультативно: IV тон систолический шум изгнания – а) не проводится или слабо проводится на сонные артерии б) громкость шума увеличивается при уменьшении наполнения сердца и снижении ОПСС (вставание из приседа, натуживание, прием нитроглицерина) в) громкость уменьшается при увеличении наполнения сердца, повышении ОПСС (в положении лежа, в положении приседа, при сжимании кулаков) n у больных с необструктивной ГКМП отмечается только увеличение продолжительности верхушечного толчка и IV тон n
ЭКГ n n n признаки гипертрофии левого желудочка у 25 30% глубокие зубцы Q в отведениях II, III, a. VF, V 5, V 6 (отражение гипертрофии межжелудочковой перегородки) у 10% патологически уширенные зубцы Q при апикальной ГКМП глубокие «гигантские» отрицательные зубцы Т в V 4 V 6 нарушения ритма сердца
Нарушения ритма сердца n n n мерцательная аритмия желудочковая тахикардия неустойчивая желудочковая тахикардия является самым чувствительным признаком повышенного риска внезапной смерти
Пробы с физической нагрузкой n n неадекватная реакция АД снижение АД или отсутствие повышения АД (неадекватный СВ) нормальная реакция АД на нагрузку свидетельствует об очень низком риске внезапной смерти
Эхокардиография n n n гипертрофия левого желудочка уменьшение конечно систолического размера левого желудочка замедление скорости диастолического прикрытия митрального клапана увеличение ФВ (часто более 80%) при асимметрической гипертрофии левого желудочка отношение толщины МЖП к толщине ЗСЛЖ превышает 1, 4 2, 0 при обструктивной ГКМП регистрируется передне систолическое движение передней створки митрального клапана с касанием межжелудочковой перегородки и среднесистолическое прикрытие аортального клапана
Лечение ГКМП n n n Режим: запрещаются тяжелые физические нагрузки и занятия спортом. Лекарственные препараты с ( ) инотропным эффектом (не влияют на прогноз) лечение начинают при возникновении клинических симптомов: ♦ бета адреноблокаторы ♦ блокаторы кальциевых каналов недигидропиридинового ряда (верапамил, дилтиазем) Антиаритмическая терапия: ♦ при наджелудочковых и желудочковых нарушениях ритма кордарон (амиодарон) –увеличение выживаемости больных ♦ при мерцательной аритмии – непрямые антикоагулянты (варфарин) Профилактика инфекционного эндокардита (при митральной регургитации, утолщении створок митрального клапана, обструкция в покое) профилактическое назначение антибиотиков при манипуляциях, связанных с риском возникновения бактериемии ПРОТИВОПОКАЗАНЫ сердечные гликозиды, нитраты и другие вазодилататоры! (с осторожностью – диуретики) Хирургическое лечение.
Хирургическое лечение n n n резекция межжелудочковой перегородки используют только в крайних случаях (при полном отсутствии эффекта от медикаментозного лечения и тяжелом клиническом течении) протезирование митрального клапана двухкамерная электрокардиостимуляция уменьшение степени обструкции, облегчение симптомов и повышение толерантности к физической нагрузке аблация межжелудочковой перегородки спиртом – в септальную ветвь передней нисходящей артерии (в результате развивается некроз части верхнего отдела межжелудочковой перегородки и уменьшение обструкции) имплантация кардиовертера дефибриллятора (больным с повышенным риском внезапной смерти)
Рестриктивная кардиомиопатия n нарушение диастолического наполнения желудочков (рестриктивное /ограниченное/ наполнение) при нормальной или близкой к нормальной систолической функции n «классическая» РКМП повреждение эндокарда, часто сопровождающееся гиперэозинофилией (эозинофильная эндомиокардиальная болезнь, эндомиокардиальный фиброз, кардиомиопатия Леффлера) n «эндокардиальная» РКМП рубцовые изменения эндокарда и миокарда с вовлечением АВ клапанов (эндокардиальный фиброэластоз) практически не встречается в зонах с умеренным климатом n «первичная миокардиальная» РКМП необъяснимое нарушение диастолической функции (уменьшение податливости желудочков без гипертрофии и дилатации «жесткое» сердце) при нормальной систолической функции встречается в зонах с умеренным климатом
Клиника n n n признаки сердечной недостаточности (нередко – рефрактерной) чаще преобладает правожелудочковая недостаточность: слабость одышка без ортопноэ повышение ЦВД увеличение печени периферические отеки кардиомегалии нет или умеренное увеличение сердца (границы относительной сердечной тупости обычно нормальные) аускультативно – патологический IV (предсердный) тон, систолический шум на верхушке сердца и в области мечевидного отростка (функциональная митральная и трикуспидальная недостаточность) нарушения сердечного ритма тромбоэмболический синдром
Диагностика n n ОАК: гиперэозинофилия ЭКГ: признаки гипертрофии левого и правого желудочка снижение амплитуды QRS ( «низкий вольтаж» ЭКГ) Эхо КГ: увеличение толщины стенок миокарда часто облитерация полости левого и правого желудочков м. б. жидкость в полости перикарда Дифференциальная диагностика проводится с констриктивным перикардитом и специфическими поражениями миокарда (амилоидоз, саркоидоз).
Амилоидоз сердца n n n n n отложение патологического белка (амилоида) в интерстиции миокарда при первичном амилоидозе и амилоидозе у больных с миеломной болезнью вовлечение сердца отмечается у 25% больных, при вторичном амилоидозе – реже отмечается рестриктивный тип внутрисердечной гемодинамики амилоидоз может сопровождаться поражением коронарных артерий Эхо КГ: утолщение стенок желудочков, межжелудочковой перегородки, предсердий и створок клапанов, изменение эхогенности миокарда (характерные гранулярные включения с необычной повышенной яркостью) ЭКГ: снижение амплитуды комплексов QRS ( «низкий вольтаж» ЭКГ) диагноз амилоидоза устанавливают по биопсии подкожной клетчатки, слизистой десны или прямой кишки, печени, почек или миокарда лечение амилоидоза симптоматическое при ХСН необходимо избегать назначения сердечных гликозидов, т. к. у больных амилоидозом чувствительность к ним повышена
Саркоидоз n n n гранулематозное заболевание неизвестной этиологии могут поражаться любые органы, но чаще всего поражаются легкие при генерализованном саркоидозе вовлечение сердца отмечается у 15 30% больных клинические симптомы поражения сердца наблюдаются менее чем у 5% больных чаще всего аритмии первым проявлением вовлечения сердца м. б. внезапная смерть
Лечение РКМП n n n ГКС и цитостатики (в т. ч. при саркоидозе) лечение сердечной недостаточности антиаритмическая терапия антикоагулянтная и антиагрегантная терапия хирургическое лечение: трансплантация сердца резекция эндокарда с протезированием АВ клапанов) лейкоцитоферез
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия n n n синоним аритмогенная дисплазия ПЖ характеризуется прогрессирующим фиброзно жировым замещением миокарда правого желудочка, в некоторых случаях миокарда левого желудочка обычно это семейная (наследственная) болезнь
Клиника и диагностика n n n приступы желудочковой тахикардии с измененными комплексами QRS по типу БЛНПГ признаки правожелудочковой сердечной недостаточности во время синусового ритма на ЭКГ нередко отмечаются: отрицательные зубцы Т в V 1 V 4 неполная блокада правой ножки пучка Гиса рентгенологически и при эхокардиографии: увеличение правого желудочка нарушения сократимости правого желудочка достоверный диагноз устанавливают с помощью биопсии миокарда и/или магнитно резонансной томографии
Лечение n n n антиаритмическая терапия лечение сердечной недостаточности хирургическое лечение (при отсутствии эффекта от медикаментозного): удаление или разрушение (аблация) аритмогенного участка миокарда в ПЖ электрическая изоляция правого желудочка трансплантация сердца
Миокардит полиэтиологическое воспалительное заболевание миокарда n характеризующееся: вовлечением в патологический процесс кардиомиоцитов, интерстиция, микроциркуляторного русла и, нередко, перикарда (миоперикардит) развитием воспалительной инфильтрации миокарда с повреждением кардиомиоцитов и нарушением их функции n
Классификация 1. ПО ЭТИОЛОГИИ: 1) инфекционные миокардиты: n вирусные (вирусы Коксаки А и В, гриппа, парагриппа, адено , энтеровирусы, ЕСНО, полимиелита, корь, краснуха, ветряная оспа и др. ) n бактериальные (при бактериальном эндокардите, сепсисе, дифтерии, скарлатине и др. ) n спирохетозные (сифилис, лептоспироз) n паразитарные (амебиаз, трихинеллез, трипаносомы, токсоплазмоз) n риккетсиозные (сыпной тиф, лихорадка КУ) n грибковые (кандидоз, актиномикоз, аспергиллез и др. ) n n n особенно часто наблюдается вирусная этиология (Коксаки В до 50%, далее эховирусы, полиовирусы, энтеровирусы, вирусы гриппа) идиопатический миокардит, как правило, вирусный бактериальные миокардиты встречаются редко, при них почти всегда имеются признаки основного заболевания и инфекционного эндокардита
Классификация 1. ПО ЭТИОЛОГИИ: 2) неинфекционные миокардиты: n аллергические (при сывороточной болезни, лекарственной аллергии (цитостатики, производных фенотиазина), других аллергических заболеваниях, идиопатический миокардит Абрамова Фидлера) n вызванные воздействием физических и химических факторов (токсические, радиационные) n при системных заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах (ревматизм, СКВ, системная склеродермия и др. ) n при ожоговой болезни n трансплантационные (трансплантация сердца)
Классификация 2. ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ: n очаговые n диффузные 3. ПО ХАРАКТЕРУ ТЕЧЕНИЯ: n острый n подострый n хронический 4. ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ: n легкий (слабо выраженный миокардит) n средней тяжести (умеренно выраженный миокардит) n тяжелый (ярко выраженный миокардит)
Патогенез n поражение миокарда при инфекционных миокардитах: прямая инфильтрация инфекционного агента в миокард воздействие токсинов возникновение иммунопатологических реакций n фазы заболевания: инфекционная фаза первые 2 3 нед. (репликация вирусов и прямое цитотоксическое воздействие вирусов на миокард) иммунологическая (аутоиммунная) до 6 мес. и более (вторичный клеточный и гуморальный иммунный ответ)
Клиника и диагностика n клинические симптомы – не специфичны n симптомы инфекционного заболевания, лежащего в основе миокардита: повышение температуры, слабость артралгии и миалгии * Интервал между ОРВИ и появлением миокардита обычно составляет около 2 недель. n признаки поражения миокарда: СИНДРОМ КАРДИАЛГИИ СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНОГО РИТМА КАРДИОМЕГАЛИЯ СИНДРОМ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Объективный статус n n n n повышение температуры тела тахикардия, не соответствующая степени повышения температуры нерегулярный сердечный ритм (м. б. синкопальные состояния, ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца; крайнее проявление желудочковая тахикардия или полная АВ блокада) артериальная гипотензия расширение вен шеи и повышенное в них давление (при тяжёлом течении миокардита с выраженной СН) отёки нижних конечностей (со снижением температуры кожи вследствие значительного уменьшения перфузии) или анасарка смещённый, расширенный или усиленный сердечный толчок расширение границ относительной сердечной тупости ритм галопа (III тон сердца) систолический шум трикуспидальной или митральной регургитации м. б. шум трения перикарда (при его вовлечении в процесс) признаки застоя в малом круге кровообращения влажные мелкопузырчатые хрипы, преимущественно в нижних отделах лёгких, ослабление дыхательных шумов (последнее может свидетельствовать о плевральном выпоте) гепатомегалия
Кардиалгия локализация область верхушки, прекардиальная зона, слева от грудины n характер боли: колющая, ноющая, режущая, тупая (при лёгком течении) сжимающая (при среднетяжёлом и тяжёлом течении) эффект от нитратов обычно неполный n длительность боли несколько часов, дней, постоянно n иррадиация боли не характерна, иногда бывает (в левую руку, лопатку) n связь появления болей с перенесенной вирусной инфекцией (через 2 недели) n усиливается на вдохе (особенно при миоперикардите) n купирующий эффект нитратов неполный или отсутствует n
Клинические варианты 1. Малосимптомный: n n минимальные клинические проявления кардиалгический синдром выражен слабо нет выраженных гемодинамических нарушений изменения ЭКГ нестойкие, преходящие 2. Аритмический: n n в клинике доминируют различные виды нарушения сердечного ритма кардиалгия и НК выражены незначительно или даже отсутствуют 3. Псевдокоронарный: n n n интенсивные боли в области сердца (выраженность болей может напоминать ангинозный статус) ишемические очаговые изменения ЭКГ, напоминающие ОИМ явления левожелудочковой недостаточности разной степени
Клинические варианты 4. Псевдоклапанный: n n звуковая симптоматика со стороны сердца, напоминающая картину порока сердца, чаще митральной недостаточности или сочетанного митрального порока сердца возможна полиартралгия, недостаточность кровообращения 5. Тромбоэмболический: n n n начинается с тромбоэмболических осложнений (чаще с ТЭЛА) кардиомегалия выраженная клиническая симптоматика застойной ХСН 6. Смешанный: n самый частый вариант, сочетание симптомов различных вариантов 7. Декомпенсированный: n n тяжелая, тотальная, резистентная к лечению СН кардиомегалия относительная митральная и трикуспидальная недостаточность тяжелые, часто комбинированные нарушения сердечного ритма
Лабораторные показатели n n n острофазовые показатели повышение СОЭ, СРБ (возникает далеко не у всех больных) повышение активности кардиоспецифических ферментов: MB фракция КФК тропонины Т и I (повышение тропонина Т более характерно для острой фазы миокардита 1 ый месяц от начала заболевания) проведение серологических реакций на наличие энтеровирусов и аденовирусов в острую стадию и стадию выздоровления
ЭКГ: 1. Признаки повреждения миокарда: n низкий вольтаж ЭКГ n изменения сегмента ST и зубца Т (элевация сегмента ST во многих отведениях с последующей инверсией зубца Т или только инверсия зубца Т) n инфарктоподобные изменения с патологическим зубцом Q 2. Нарушения ритма и проводимости сердца: n синусовая тахикардия n нарушение внутрижелудочковой проводимости (свидетельствует о более тяжёлом повреждении миокарда и менее благоприятном прогнозе) n наджелудочковые и желудочковые аритмии n блокада сердца (вплоть до полной АВ блокады, которая чаще носит преходящий характер и редко требует применения искусственного водителя ритма) 3. ЭКГ может не иметь отклонений от нормы! * ЭКГ изменения выявляют часто, но они неспецифичны. Типичен транзиторный характер изменений на ЭКГ.
Рентгенография органов грудной клетки n n n при тяжёлом течении миокардита сердце увеличено, сосудистая тень расширена оценка выраженности застоя в лёгких (при тяжёлом течении миокардита) выявление других состояний, способных привести к застою в малом круге кровообращения (например, кальцификации клапанов сердца или констриктивного перикардита)
Эхо КГ: n n n необходима как для диагностики миокардита, так и для динамического наблюдения за больным (контроль фракции выброса) определение размеров камер сердца и сократимости миокарда: изменения варьируют в зависимости от тяжести миокардита (чем острее процесс, тем меньше вероятность дилатации в последующем) измерение толщины стенок сердца: утолщение, истончение или отсутствие изменений (утолщение более характерно для ранних стадий заболевания (отёк как проявление воспаления) острейший миокардит – фракция выброса в течение 6 мес. восстанавливается в большей степени, чем у больных с острым миокардитом, характерно утолщение миокарда со снижением сократительной функции без дилатации полости ЛЖ острый миокардит – более характерна дилатация ЛЖ при нормальной толщине его стенок тромб в полости левого желудочка выявляют у 15% пациентов
Инструментальные методы n Катетеризация сердца с КАГ: показана больным (особенно молодого возраста) с внезапно возникшими проявлениями сердечной недостаточности без очевидных причин n Радионуклидные методы исследования: сцинтиграфия миокарда с применением изотопа галлия, антимиозиновых Aт, моноклональных антимиозиновых Aт, меченных индием 111 для выявления категории пациентов, подлежащих биопсии n Контрастная МРТ высокого разрешения: для выявления зон воспаления
Биопсия миокарда n n n «золотой стандарт» в диагностике миокардита необходимо получить не менее четырёх образцов миокарда нет необходимости подвергать больного риску биопсии миокарда, если результаты последней не могут повлиять на лечение и исход заболевания Показания к биопсии: n n Быстрое ухудшение состояния при предполагаемом миокардите. Отсутствие эффекта от начальной терапии. Наличие у больного серьёзных нарушений ритма при вероятном миокардите. Необходимость исключения поражения миокарда, требующего специфического лечения. * Миокардит не может быть исключён при отсутствии характерных изменений в биоптатах!
Биопсия миокарда n n n клеточная воспалительная инфильтрация и некроз смежных участков миокарда чаще всего выявляют лимфоцитарные миокардиты наиболее тяжелое течение наблюдается при редко встречающихся гигантоклеточных миокардитах
По характеру течения 1. Скоротечный ( «молниеносный» ) n внезапное начало с резко выраженной сердечной недостаточностью, вплоть до кардиогенного шока n в течение месяца происходит полное выздоровление (40 65% больных) или летальный исход n основными лечебными мероприятиями являются применение внутриаортальной контрпульсации и аппаратов вспомогательного кровообращения, чтобы пережить период максимальных нарушений гемодинамики Lieberman Е. В. et al. , 1991
По характеру течения 2. Острый миокардит – n менее внезапное начало n в течение месяца появление и прогрессирование СН n самый частый вариант n отмечается снижение фракции выброса с дилатацией ЛЖ (при скоротечном миокардите отмечается меньшее увеличение размеров левого желудочка) n чаще наблюдается выздоровление с исходом в дилатационную кардиомиопатию n возможно прогрессирование сердечной недостаточности, вплоть до необходимости в пересадке сердца Lieberman Е. В. et al. , 1991
По характеру течения 3. Хронический активный n рецидивирующее течение с прогрессивным ухудшением при каждом рецидиве n при повторных биопсиях появление гигантских клеток и очагов фиброза n клиническая картина похожа на ДКМП, без полной нормализации биопсии Lieberman Е. В. et al. , 1991
По характеру течения 4. Хронический персистирующий n легкое течение, напоминающее НЦД n без сердечной недостаточности и выраженных аритмий n при повторных биопсиях сохраняются признаки воспаления миокарда Lieberman Е. В. et al. , 1991
Диагноз миокардита n в клинической практике возможность проведения биопсии миокарда имеется не всегда, а практическая необходимость в ней при подозрении на миокардит возникает крайне редко: ( ) результаты биопсии не исключают диагноз миокардита, а (+) практически не влияют на лечебные мероприятия (кроме гигантоклеточных миокардитов – попытки применения иммунодепрессантов) n диагноз миокардита чаще всего является в определенной степени предположительным n более менее достоверный диагноз миокардита без подтверждения биопсией возможен, когда у здорового (особенно молодого) человека вдруг внезапно во время или после инфекционного заболевания появляются признаки сердечной недостаточности или тяжелые нарушения ритма сердца
Лечение миокардита 1. Этиологическое лечение: n устранение причинных факторов, если это возможно n в т. ч. этиотропная терапия инфекции 2. Лечебный режим и питание: n строгий постельный режим с лечебной физкультурой (упражнения без усилий) для предупреждения венозного стаза и атрофии скелетной мускулатуры n ограничение поваренной соли n полное прекращение курения 3. Лечение сердечной недостаточности: n ИАПФ n диуретики n бета адреноблокаторы n инотропные стимуляторы (дигоксин, добутамин) n периферические вазодилататоры (нитроглицерин в/в)
Лечение миокардита 4. Антиаритмическая терапия. 5. Иммуносупрессивная терапия: n цитостатики (азатиоприн 100 150 мг/сут. , циклоспорин) n ГКС (преднизолон 1 мг/кг/сут. ) * при крайне тяжелом течении миокардита, не менее 1, 5 мес. , чаще – 6 мес. и более 6. Антикоагулянты: n при снижении ФВ менее 30% n при фибрилляции предсердий 7. Анальгетики: n наркотические – при выраженном болевом синдроме n НПВС – избегать в острую фазу воспаления (замедляют репаративные процессы в миокарде и увеличивают смертность), используют при сопутствующем перикардите
Специализированное лечение n n имплантация кардиовертера дефибриллятора (при тяжёлом нарушении проводимости) баллонная внутриаортальная контрпульсация обходной левый желудочек (при невозможности компенсировать сердечную недостаточность другими методам) трансплантация сердца
Прогноз n лёгкие случаи миокардита протекают бессимптомно n наиболее тяжёлый вариант характеризуется выраженной дилатацией всех камер сердца с развитием рефрактерной СН полное выздоровление наблюдается редко, миокардит обычно принимает хроническое течение, по клинической картине его сложно дифференцировать от ДКМП наиболее серьёзное осложнение внезапная сердечная смерть в результате фатальных аритмий (в 10% случаев ВСС на аутопсии миокардит) n n
Классификация некоронарогенных заболеваний миокарда n n n n 1. Кардиомиопатии (заболевания миокарда неизвестной этиологии): дилатационная гипертрофическая рестриктивная 2. Специфические заболевания миокарда: инфекционные (миокардиты) метаболические (эндокринные болезни, семейные болезни накопления, дефицитные состояния, амилоидоз) аллергические и токсические реакции (алкоголь, антибиотики, радиация) системные заболевания (болезни соединительной ткани, саркоидоз, лейкозы) семейно генетические (нейромышечные расстройства) ВОЗ, 1980
Миокардиодистрофии n изменения в сердечной мышце, обусловленные различными метаболическими расстройствами, с разнообразными, характерными для каждой конкретной причинной патологии, проявлениями n эндокринные расстройства: тиреотоксическое сердце, гипотиреоз, гиперкортицизм вегетативно дизовариальные (климактерические) функциональные расстройства (вегетативно эндокринные) спортивное сердце (при синдроме перенапряжения) гипо и авитаминозы анемическое сердце интоксикации (острые барбитураты, ФОСы, дихлорэтан, уксусная кислота, СГ, амитриптилин; хронические свинцовая интоксикация, бензол, сероуглерод) алкогольные (в т. ч. пивное сердце) уремическое сердце лучевая (при воздействии радиации на область сердца) травматическая (сотрясение и ушиб сердца) тонзилогенная (при хроническом тонзиллите) n n n n n Сумароков А. В. , Моисеев В. С. , 1978
Благодарю за внимание!
Скачать презентацию Некоронарогенные заболевания миокарда кандидат медицинских наук доцент кафедры
Некор.заболевания.ppt