Скачать презентацию НЕКОРОНАРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА К М Н доцент Скачать презентацию НЕКОРОНАРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА К М Н доцент

НЕКОРОНАРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА.ppt

  • Количество слайдов: 66

НЕКОРОНАРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА К. М. Н. , доцент Т. А. Гончарик НЕКОРОНАРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА К. М. Н. , доцент Т. А. Гончарик

Некоронарогенные заболевания миокарда 1. 2. 3. 4. 5. Миокардиты. Кардиомиопатии. Миокардиодистрофия (1936 г, Ланг Некоронарогенные заболевания миокарда 1. 2. 3. 4. 5. Миокардиты. Кардиомиопатии. Миокардиодистрофия (1936 г, Ланг Г. Ф. ; понятие клиническое, характеризующее специфическую форму поражения сердечной мышцы, при котором главную роль играют не воспалительные, сосудистые или склеротические изменения, а биохимические или физико-химические нарушения метаболизма как причина клинических проявлений болезни, эти изменения обратимы при условии прекращении действия повреждающего фактора. В настоящее время относиться к специфическим кардиомиопатиям). Опухоли сердца. Хроническая нейроциркуляторная астения (ХНЦА) – рассматривается в неврологических состояниях.

Миокардиты § Миокардит — это очаговое или диффузное воспаление сердечной мышцы, возникающее вследствие прямого Миокардиты § Миокардит — это очаговое или диффузное воспаление сердечной мышцы, возникающее вследствие прямого или опосредованного влияния агентов инфекционной или неинфекционной природы, сопровождающееся ее дисфункцией. § § § Распространенность – неизвестна (поскольку в части случаев заболевание протекает латентно, без сколько-нибудь значимых клинических проявлений). В 4– 9% аутопсий обнаруживают признаки воспалительного поражения миокарда. Болеют преимущественно молодые люди, хотя заболевание может развиться в любом возрасте. Средний возраст заболевших составляет 30– 40 лет. Есть данные о том, что женщины заболевают миокардитом несколько чаще мужчин, но у мужчин чаще встречаются более тяжелые формы заболевания (С. Р. Мравян).

Классификация миокардитов проф. Палеев 1987 г. 1. Бактериальные (описаны 13 видов бактерий, которые вызывают Классификация миокардитов проф. Палеев 1987 г. 1. Бактериальные (описаны 13 видов бактерий, которые вызывают миокардит). 2. Риккетсии, простейшие, грибы. 3. Вирусы (описано около 26 видов ). § Однако в настоящее время вирусы надо ставить на первое место.

Патогенетическая классификация миокардитов Патогенетические Основные причины миокардитов варианты миокардитов Вирусы: Коксаки типа В, аденовирусы, Патогенетическая классификация миокардитов Патогенетические Основные причины миокардитов варианты миокардитов Вирусы: Коксаки типа В, аденовирусы, цитомегаловирусы, гриппа, кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза, гепатита В и С, ветряной оспы, полиомиелита, арбовирусы, СПИДа и др. Инфекционные и инфекционнотоксические Бактерии: стрептококки (в том числе при скарлатине), дифтерии, стафилококки, пневмококки, менингококки, гонококки, сальмонеллы и др. Спирохеты: лептоспироз, болезнь Лайма, возвратный тиф, сифилис Грибы: кандидоз, актиномикоз, аспергиллез, кокцидиомикоз и др. Простейшие: токсоплазмоз, трипаносомоз, шистозоматоз и др. Паразиты: трихинеллез и др. Риккетсии: лихорадка Q, сыпной тиф и др.

Лекарственные средства (в том числе антибиотики, сульфаниламиды и др. ), сыворотки Системные заболевания соединительной Лекарственные средства (в том числе антибиотики, сульфаниламиды и др. ), сыворотки Системные заболевания соединительной ткани, васкулиты Аллергические, в том числе инфекционноаллергические Бронхиальная астма, синдром Лайелла Ожоги Трансплантации органов Инфекционно-аллергические процессы (иммунопатологические реакции, развивающиеся в ответ на перенесенную в прошлом инфекцию, признаки которой в момент возникновения миокардита отсутствуют) Алкоголь Токсикоаллергические Наркотики Тиреотоксикоз Уремия и др.

Классификация миокардитов По распространенности воспалительного процесса принято делить все миокардиты на: § очаговые; § Классификация миокардитов По распространенности воспалительного процесса принято делить все миокардиты на: § очаговые; § диффузные. По течению миокардиты могут быть: § острыми; § подострыми; § рецидивирующими; § латентными; § хроническими. Выделяют также патогенетические фазы инфекционных миокардитов: § инфекционно-токсическая; § иммунологическая; § дистрофическая; § миокардиосклеротическая.

Клинические варианты § § § § малосимптомного; псевдокоронарного; декомпенсационного; аритмического; псевдоклапанного; тромбоэмболического; смешанного. Клинические варианты § § § § малосимптомного; псевдокоронарного; декомпенсационного; аритмического; псевдоклапанного; тромбоэмболического; смешанного.

Повреждающие механизмы: 1. Прямое цитолитическое действие. 2. Повреждение циркулирующими токсинами (при системной инфекции (дифтерийный, Повреждающие механизмы: 1. Прямое цитолитическое действие. 2. Повреждение циркулирующими токсинами (при системной инфекции (дифтерийный, скарлатинозный миокардиты). 3. Неспецифическое повреждение клеток вследствие распространенных системных иммунопатологических реакций. 4. Специфическое повреждение кардиомиоцитов факторами клеточного (Т-лимфоциты) и гуморального (антитела) иммунитета.

Клиника миокардитов Бессимптомное (малосимптомное) течение миокардита. Жалобы: § § § § § слабость, повышенная Клиника миокардитов Бессимптомное (малосимптомное) течение миокардита. Жалобы: § § § § § слабость, повышенная утомляемость, боли в области сердца, одышка при физической нагрузке, приступы удушья, сердцебиения (тахикардия), перебои в работе сердца, отеки на ногах, боли в правом подреберье, лихорадка.

Физикальное исследование 1. Пальпация и перкуссия сердца. При малосимптомных миокардитах – изменений нет. Тяжелое Физикальное исследование 1. Пальпация и перкуссия сердца. При малосимптомных миокардитах – изменений нет. Тяжелое течение – смещение границ влево, верхушечный толчок иногда ослаблен. 2. Аускультация сердца. В легких случаях - незначительное ослабление I тона сердца. В тяжелых случаях - отмечается выраженная глухость тонов. В тяжелых случаях заболевания - протодиастолический ритм галопа. 3. Нарушения ритма сердца встречаются довольно часто. Чаще всего речь идет о синусовой тахикардии, суправентрикулярной и желудочковой экстрасистолии, тахикардии, брадикардии и др. 4. Систолический шум (обусловлен поражением папиллярных мышц или значительным расширением фиброзного кольца митрального клапана ). 5. Артериальный пульс и АД. В легких случаях - изменений не обнаруживают, за исключением синусовой тахикардии, не соответствующей тяжести лихорадки.

Инструментальная диагностика ЭКГ: § 1 -2 недели заболевания - смещение сегмента SТ выше или Инструментальная диагностика ЭКГ: § 1 -2 недели заболевания - смещение сегмента SТ выше или ниже изолинии, снижение амплитуды зубца R. § 2 -3 неделя - формируется отрицательный зубец Т и сохраняется длительное время (иногда не восстанавливается). ЭКГ у больного диффузным острым вирусным миокардитом

АВ-блокада II степени (тип Мобитц II) у пациента с миокардитом АВ-блокада II степени (тип Мобитц II) у пациента с миокардитом

Инструментальная диагностика Эхо. КГ: § § § При бессимптомном и малосимптомном миокардитах данные Эхо. Инструментальная диагностика Эхо. КГ: § § § При бессимптомном и малосимптомном миокардитах данные Эхо. КГ могут быть нормальными или указывать лишь на небольшое увеличение КДО и КСО ЛЖ. В более тяжелых случаях, сопровождающихся снижением сократимости миокарда, выявляют уменьшение ФВ (меньше 50%), СИ и более значительное увеличение КДО, КСО и размеров ЛП. Снижение ФВ ниже 30% считают очень плохим прогностическим признаком. У части больных с тяжелым течением воспалительного процесса в сердечной мышце определяют локальные нарушения сократимости ЛЖ в виде гипокинезии и акинезии. При значительной дилатации ЛЖ и возникновении дисфункции клапанного аппарата (папиллярные мышцы, клапанные кольца) можно обнаружить признаки относительной недостаточности митрального клапана, митральной регургитации и заметное увеличение размеров ЛП. В некоторых случаях в острой стадии заболевания - диффузное утолщение стенки ЛЖ, обусловленное резко выраженным интерстициальным отеком. У 15% больных с тяжелым течением заболевания при Эхо. КГисследовании обнаруживают внутрисердечные тромбы, являющиеся возможным источником тромбоэмболий.

Лабораторные данные Наиболее важной является лабораторная диагностика воспалительного синдрома, а также выявление маркеров повреждения Лабораторные данные Наиболее важной является лабораторная диагностика воспалительного синдрома, а также выявление маркеров повреждения и некроза кардиомиоцитов. 1. Неспецифическими маркерами воспаления являются: § увеличение СОЭ; § повышение содержания С-реактивного протеина; § лейкоцитоз; § сдвиг лейкоцитарной формулы крови влево; § возросший уровень фибриногена, серомукоида и т. п. 2. Гиперферментемия: § ЛДГ и ее фракций (ЛДГ 1 и ЛДГ 2), причем ЛДГ 1 > ЛДГ 2; § КФК и МВ-фракции КФК; § аспарагиновой аминотрансферазы (Ас. АТ); § увеличение уровня сердечного тропонина I. 3. Иммунологические исследования – повышение титра вируснейтрализующих и противокардиальных антител, повышение уровня Ig. G, Ig. М, Ig. А.

Рентгенологическое исследование Достоверными рентгенологическими признаками кардиомегалии являются: § увеличение поперечного размера сердечной тени до Рентгенологическое исследование Достоверными рентгенологическими признаками кардиомегалии являются: § увеличение поперечного размера сердечной тени до 15, 5 см и более у мужчин и до 14, 5 см и более у женщин; § увеличение кардиоторакального индекса (отношения поперечного размера тени сердца к внутреннему поперечному размеру грудной клетки) до 50% и более.

Далласские критерии гистологической диагностики миокардита Диагноз миокардита Гистологические признаки Определенный миокардит Воспалительная инфильтрация миокарда Далласские критерии гистологической диагностики миокардита Диагноз миокардита Гистологические признаки Определенный миокардит Воспалительная инфильтрация миокарда с некрозом и/или дегенерацией прилегающих миоцитов, не характерных для ишемических изменений при ИБС Вероятный миокардит Воспалительные инфильтраты достаточно редки либо кардиомиоциты инфильтрированы лейкоцитами. Нет участков миоцитонекроза. Миокардит не может быть диагностирован в отсутствие воспаления Миокардит отсутствует Нормальный миокард или имеются патологические изменения ткани невоспалительной природы

Лечение Должно быть направлено на: § терапию основного заболевания: подавление инфекции, купирование воспаления; § Лечение Должно быть направлено на: § терапию основного заболевания: подавление инфекции, купирование воспаления; § коррекцию иммунного статуса и иммунопатологических реакций; § коррекцию гемодинамических нарушений; § лечение и профилактику тромбоэмболических осложнений; § лечение и профилактику нарушений сердечного ритма и проводимости и метаболических нарушений.

Противовоспалительная терапия § препараты аминохинолинового ряда (делагил, резохин, хлорохин). Их назначают в суточной дозе Противовоспалительная терапия § препараты аминохинолинового ряда (делагил, резохин, хлорохин). Их назначают в суточной дозе 0, 25– 0, 5 г. Возможно применение плаквинила (0, 4 г в сутки). Эти препараты применяют для лечения миокардита в течение 6– 9 мес. , а при рецидивирующем течении — до 1 года; § индометацин применяют в дозе 75– 100 мг в сутки в течение 4– 6 недель, иногда в сочетании с хинолиновыми производными; § мовалис, диклофенак (вольтарен) – 3 мл в/м до 7 -10 дней; § празолоновые производные (бутадион, бруфен, ибупрофен) – 600 -800 мг в сутки, хотя и применяются для лечения миокардитов, но обладают меньшей эффективностью.

Антибактериальная терапия (макролиды, цефалоспорины) § Показана только в случаях распространенной бактериальной инфекции, на фоне Антибактериальная терапия (макролиды, цефалоспорины) § Показана только в случаях распространенной бактериальной инфекции, на фоне которой развивается миокардит, например при инфекционном эндокардите или сепсисе, осложненных бактериальным миокардитом. Противовирусная терапия § Эффективность применения противовирусных препаратов (рекомбинантного α-интерферона, рибаверина и др. ) при вирусных миокардитах в настоящее время изучается.

Коррекция иммунного статуса Глюкокортикоиды § при тяжелых миокардитах, протекающих с выраженным аллергическим компонентом или Коррекция иммунного статуса Глюкокортикоиды § при тяжелых миокардитах, протекающих с выраженным аллергическим компонентом или иммунными нарушениями; § при миокардитах и рецидивирующего течения; затяжного § при миокардитах, сопровождающихся перикардитом (миоперикардитах); § возможно, при миокардитах, протекающих с выраженным болевым синдромом. .

Коррекция метаболических нарушений § В остром периоде заболевания целесообразно использовать внутривенное капельное введение глюкозо-инсулино-калиевой Коррекция метаболических нарушений § В остром периоде заболевания целесообразно использовать внутривенное капельное введение глюкозо-инсулино-калиевой смеси. § В дальнейшем показан прием триметазидина (предуктала).

Прогноз § Прогноз заболевания зависит, в первую очередь, от распространенности поражения сердечной мышцы и Прогноз § Прогноз заболевания зависит, в первую очередь, от распространенности поражения сердечной мышцы и особенностей воспалительного процесса в миокарде, наличия дисфункции ЛЖ и тяжести течения заболевания, на фоне которого развивается миокардит. § В тяжелых случаях течение острого миокардита осложняется быстропрогрессирующей сердечной недостаточностью, желудочковой аритмией высоких градаций и/или возникновением внезапной смерти.

§ Кардиомиопатии (КМП)- это заболевания миокарда с сердечной дисфункцией, конечный этап распознанных или нераспознанных § Кардиомиопатии (КМП)- это заболевания миокарда с сердечной дисфункцией, конечный этап распознанных или нераспознанных болезней сердца (ВОЗ, 1996 г. )

КЛАССИФИКАЦИЯ 1. 2. 3. 4. 5. 6. Дилатационная КМП Гипертрофическая КМП Рестриктивная КМП Аритмогенная КЛАССИФИКАЦИЯ 1. 2. 3. 4. 5. 6. Дилатационная КМП Гипертрофическая КМП Рестриктивная КМП Аритмогенная дисплазия правого желудочка (аритмогенная правожелудочковая КМП) Специфические КМП (метаболические, воспалительные, ишемические, клапанные, алкогольные, при сахарном диабете, при беременности и др. ) Неклассифицированные КМП (фиброэластоз, «губчатый» миокард, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией и др. )

Этиология В большинстве случаев этиология ДКМП неизвестна (идиопатическая форма ДКМП). Изучение этиологии ДКМП ведется Этиология В большинстве случаев этиология ДКМП неизвестна (идиопатическая форма ДКМП). Изучение этиологии ДКМП ведется в следующих направлениях: 1. ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ДЕТЕРМИНАЦИЯ (предрасположенность) – семейные ДКМП встречаются примерно в 30% случаев. Для них характерно аутосомно-доминантное наследование. Х-сцепленные ДКМП – мутация гена, который отвечает за синтез белка дистрофина, белка эмерина, который находится и в склетной мускулатуре(у таких больных клиника мышечной дистрофии, суставные контрактуры, КМП) 2. ВОЗДЕЙСТВИЕ ЭКЗОГЕННЫХ ФАКТОРОВ: § у части больных удается выявить присутствие вирусов Коксаки В, гепатита С, герпеса, цитомегаловируса и др. § дети – врожденные КМП – следствие внутриутробной инфекции; § алкоголь – приводит к нарушению синтеза сократительных белко, повреждению митохогдрий, нарушению энергетического метаболизма клеток; § дефицит селена – и др. 3. АУТОИМУННЫЕ НАРУШЕНИЯ – у части больных обнаружены высокие титры антител к миозину тяжелых цепей, актину, тропомиозину, митохондриальной мембране, увеличение цитокинов в крови.

ПАТОГЕНЕЗ В результате воздействия перечисленных выше и некоторых других (в том числе пока неизвестных) ПАТОГЕНЕЗ В результате воздействия перечисленных выше и некоторых других (в том числе пока неизвестных) этиологических факторов происходит первичное повреждение кардиомиоцитов, активация нейрогормональных систем организма (САС, РААС, АДГ, эндотелиальных факторов, тканевых РАС и др. ), снижение энергетического метаболизма клеток и уменьшение количества нормально функционирующих миофибрилл, что приводит к: § прогрессирующему снижению сократительной способности; § выраженной дилатации полостей сердца; § развитию компенсаторной гипертрофии миокарда и увеличению массы сердца (без утолщения стенок желудочков); § развитию в тяжелых случаях заболевания относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов; § застою крови в малом и большом кругах кровообращения; § относительной коронарной недостаточности и развитию ишемии сердечной мышцы; § развитию диффузного и очагового фиброза в миокарде; § нарушений сердечного ритма и проводимости; § внутрисердечных тромбозов и тромбоэмболических осложнений.

Клиника Клинически ДКМП проявляется тремя основными синдромами: 1. ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной) с признаками Клиника Клинически ДКМП проявляется тремя основными синдромами: 1. ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной) с признаками застоя крови в малом и большом кругах кровообращения. 2. Частым возникновением нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, АВ-блокады и блокады ножек пучка Гиса). 3. Тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА и эмболия в артерии большого круга кровообращения) 20% случаев.

Электрокардиография Электрокардиографическое исследование не позволяет выявить специфические особенности электрического поля сердца, характерные для ДКМП. Электрокардиография Электрокардиографическое исследование не позволяет выявить специфические особенности электрического поля сердца, характерные для ДКМП. На ЭКГ обычно определяются: § признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, иногда в сочетании с гипертрофией ПЖ. Особенно характерна депрессия сегмента RS–Т в левых грудных отведениях (V 5 и V 6) и отведениях I и а. VL; § признаки блокады левой ножки пучка Гиса (частая находка); § фибрилляция предсердий и/или другие нарушения ритма сердца; § удлинение интервала Q–Т. § Следует подчеркнуть, что в ряде случаев на ЭКГ можно выявить признаки крупноочагового или трансмурального рубца миокарда в виде патологических зубцов Q и комплекса QS. Эти изменения отражают характерное для ДКМП развитие очагового фиброза миокарда ЛЖ.

Эхо. КГ значительная дилатация ЛЖ , часто расширение других камер сердца; § снижение ФВ Эхо. КГ значительная дилатация ЛЖ , часто расширение других камер сердца; § снижение ФВ (ниже 30– 20%); § тотальная гипокинезия стенок ЛЖ (в некоторых случаях при ДКМП можно обнаружить региональные нарушения сократимости ЛЖ и даже аневризму верхушки ЛЖ, что затрудняет дифференциальную диагностику этого заболевания с ИБС); § значительное снижение скорости кровотока в восходящем отделе аорты и выносящем тракте ЛЖ и в ЛА (допплеровский режим); § внутрисердечные пристеночные тромбы; § признаки относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов без деформации их створок.

Рентгенологическое исследование § признаки кардиомегалии; § сглаженность контуров левых отделов сердца; § шаровидную форму Рентгенологическое исследование § признаки кардиомегалии; § сглаженность контуров левых отделов сердца; § шаровидную форму сердца за счет дилатации всех полостей (в тяжелых случаях); § признаки венозной и артериальной легочной гипертензии и расширение корней легких.

ЛЕЧЕНИЕ Патогенетическая терапия больных должна быть направлена на: § коррекцию ХСН; § лечение и ЛЕЧЕНИЕ Патогенетическая терапия больных должна быть направлена на: § коррекцию ХСН; § лечение и профилактику аритмий; § лечение и профилактику тромбоэмболических осложнений.

Современное лечение ХСН у больных ДКМП основано на следующих принципах: 1. Ограничение физических нагрузок, Современное лечение ХСН у больных ДКМП основано на следующих принципах: 1. Ограничение физических нагрузок, а также потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома. 2. Ингибиторы АПФ являются средством первого выбора в лечении больных ДКМП. Ингибиторы АПФ способны предупреждать: § некроз кардиомиоцитов, § развитие кардиофиброза; § способствуют обратному развитию гипертрофии, § снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение), § уменьшают степень митральной регургитации, § давление в ЛП и секрецию ПНУФ. Начальная доза препарата должна быть минимальной: § эналаприл 2, 5 мг 2 раза в сутки (увеличить до 20 -40 мг) § рамиприл 1, 25 мг 1 раз в сутки (увеличить до 10 мг) § периндоприл 2 мг 1 раз в сутки (увеличить до 4 мг).

Лечение ХСН у больных ДКМП : 3. β-адреноблокаторы целесообразно комбинировать с ингибиторами АПФ. Показаны Лечение ХСН у больных ДКМП : 3. β-адреноблокаторы целесообразно комбинировать с ингибиторами АПФ. Показаны при стойкой синусовой тахикардией, мерцательной аритмией § метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол и др. (начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая их до максимально переносимых). 4. Диуретики применяют при наличии застоя крови в легких или/и в большом круге кровообращения. Применяют тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные. При наличии выраженного отечного синдрома целесообразно перечисленные диуретики комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

Лечение ХСН у больных ДКМП : 5. Нитраты (изосорбид-динатраты или изосорбид-5 мононитраты) способствуют депонированию Лечение ХСН у больных ДКМП : 5. Нитраты (изосорбид-динатраты или изосорбид-5 мононитраты) способствуют депонированию крови в венозном русле большого круга кровообращения, уменьшают величину преднагрузки и признаки застоя крови в легких. 6. Сердечные гликозиды показаны больным с постоянной формой мерцательной аритмии. 7. Антиагреганты назначаются всем больным ДКМП, поскольку в 30% случаев течение заболевания осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий. С этой целью используется постоянный прием ацетилсалициловой кислоты в дозе 75 -325 мг в сутки или применение других антиагрегантов. § У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под строгим контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются таким образом, чтобы величина МНО составляла 2, 0– 3, 0 ед.

Лечение ХСН у больных ДКМП : 8. § § § 9. Трансплантация сердца. Эта Лечение ХСН у больных ДКМП : 8. § § § 9. Трансплантация сердца. Эта операция является высокоэффективным способом лечения больных ДКМП, рефрактерных к медикаментозной терапии. Показаниями для операции трансплантации являются: быстрое прогрессирование сердечной недостаточности у больных ДКМП и отсутствие эффекта от проводимой терапии; возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма; высокий риск тромбоэмболических осложнений. Двухкамерная электростимуляция сердца с помощью имплантируемого электрокардиостимулятора типа DDD в некоторых случаях позволяет добиться улучшения внутрисердечной гемодинамики, повышая систолическую функцию желудочков, и предупредить развитие некоторых осложнений заболевания.

ПРОГНОЗ § В целом ДКМП характеризуется неблагоприятным прогнозом. В течение 5 лет умирает до ПРОГНОЗ § В целом ДКМП характеризуется неблагоприятным прогнозом. В течение 5 лет умирает до 50% больных, большинство из них — внезапно вследствие фибрилляции желудочков. К другим причинам летальных исходов относятся прогрессирующая сердечная недостаточность и тромбоэмболические осложнения. § Предикторами неблагоприятного исхода ДКМП являются: § § § высокий функциональный класс ХСН (ФК IV по NYHА); КДР больше 7, 6 см (по данным одномерной Эхо. КГ); ФВ меньше 35%; возникновение блокады левой ножки пучка Гиса; появление при суточном мониторировании ЭКГ высоких градаций желудочковых аритмий; § наличие постоянной формы мерцательной аритмии.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) § Это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ (реже Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) § Это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ (реже ПЖ), нормальными или уменьшенными размерами полости ЛЖ, значительным нарушением диастолической функции желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма. § Заболеваемость ГКМП составляет 2– 5 человек на 100 тысяч населения или 2– 3 случая на 1000 человек молодого возраста (20– 35 лет). Преобладают необструктивные формы ГКМП, частота обнаружения которых примерно в 2– 3 раза больше чем обструктивных. Мужчины заболевают чаще женщин. Первые клинические проявления болезни, как правило, возникают в молодом возрасте (20– 35 лет).

Гипертрофическая кардиомиопатия § асимметричная форма с преимущественной гипертрофией верхней, средней или нижней трети МЖП, Гипертрофическая кардиомиопатия § асимметричная форма с преимущественной гипертрофией верхней, средней или нижней трети МЖП, толщина которой может быть в 1, 5 – 3 раза больше толщины задней стенки ЛЖ и превышает 15 мм (рис. б, в). Иногда толщина МЖП достигает 50– 60 мм. § В части случаев гипертрофия МЖП сочетается с увеличением мышечной массы передней или переднебоковой стенки ЛЖ, тогда как толщина задней стенки остается почти нормальной (рис. г). § Наконец, в некоторых случаях преобладает гипертрофия верхушки (апикальная форма ГКМП) с возможным переходом на нижнюю часть МЖП (рис. д) или переднюю стенку ЛЖ. § -Для симметричной формы ГКМП (рис. е) характерно почти одинаковое утолщение передней, задней стенки ЛЖ и МЖП (концентрическая гипертрофия ЛЖ). Кроме того, в некоторых случаях, наряду с описанными изменениями ЛЖ, может гипертрофироваться миокард. ПЖ.

§ § ЭТИОЛОГИЯ генетические факторы-передающиеся по наследству аномалии или спонтанные мутации в локусах нескольких § § ЭТИОЛОГИЯ генетические факторы-передающиеся по наследству аномалии или спонтанные мутации в локусах нескольких генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков миокарда (bмиозина тяжелых цепей, тропонина Т, тропонина I, a-тропомиозина и миозинсвязывающего белка С). Нейрогормональные факторы катехоламины, инсулин, соматотропный гормон, нарушения функции щитовидной и паращитовидной желез.

ПАТОГЕНЕЗ Диастолическая дисфункция ЛЖ вызвана: • увеличеснием ригидности гипертрофированной и склерозированной сердечной мышцы; • ПАТОГЕНЕЗ Диастолическая дисфункция ЛЖ вызвана: • увеличеснием ригидности гипертрофированной и склерозированной сердечной мышцы; • нарушением процесса активного диастолического расслабления желудочков. § Приводит к: § возрастанию конечно-диастолического давления в ЛЖ; § повышению давления в ЛП и в венах малого круга кровообращения; § расширению ЛП (при отсутствии дилатации ЛЖ); § застой крови в малом круге кровообращения (диастолическая форма ХСН); § уменьшению сердечного выброса (на более поздних стадиях развития заболевания) в результате затруднения диастолического наполнения желудочка и снижения КДО (уменьшения полости ЛЖ). Систолическая функция желудочка у больных ГКМП, как правило, не нарушена или даже повышена, однако УО снижается за счет низких значений КДО и КСО.

Патогенез 3. Относительная коронарная недостаточность — один из характерных признаков ГКМП. Нарушения коронарного кровотока Патогенез 3. Относительная коронарная недостаточность — один из характерных признаков ГКМП. Нарушения коронарного кровотока обусловлены: § сужением мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и развития соединительной ткани в стенке артерий (“болезнь мелких КА”); § повышением КДД в ЛЖ, что приводит к падению градиента давления между аортой и полостью ЛЖ и, соответственно, уменьшению коронарного кровотока; § высоким внутримиокардиальным напряжением стенки сердца, что способствует сдавлению мелких субэндокардиальных коронарных сосудов; § несоответствием значительно увеличенной мышечной массы ЛЖ и капиллярного русла сердца; § повышением потребности миокарда в кислороде на фоне гиперконтрактильности сердечной мышцы. 4. Высокий риск желудочковых и наджелудочковых аритмий, а также риск внезапной смерти, обусловлен преимущественно выраженной электрической негомогенностью и нестабильностью миокарда

Возникновение динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ при асимметричной обструктивной форме ГКМП: а — патологическое Возникновение динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ при асимметричной обструктивной форме ГКМП: а — патологическое движение передней створки митрального клапана в сторону гипертрофированной верхней части МЖП (эффект Вентури); б — смыкание передней створки митрального клапана и МЖП и кратковременное прекращение изгнания крови в аорту.

Факторы, увеличивающие степень обструкции Факторы, уменьшающие степень обструкции Изменения сократимости Физическая нагрузка Введение b-адреноблокаторов Факторы, увеличивающие степень обструкции Факторы, уменьшающие степень обструкции Изменения сократимости Физическая нагрузка Введение b-адреноблокаторов Психоэмоциональное напряжение Введение блокаторов медленных кальциевых каналов (без резкого снижения АД) Введение инотропных лекарственных средств Введение дизопирамида Прием симпатомиметиков Тахикардия Изменение преднагрузки Переход в вертикальное положение Горизонтальное положение Проба Вальсальвы Увеличение ОЦК Прием нитратов Гиповолемия Изменение постнагрузки Снижение ОПСС и АД Подъем АД, длительная статическая нагрузка, воздействие холода, введение мезатона, норадреналина

 Стадии развития ГКМП в зависимости от внутрижелудочкового градиента давления I Стадия II Стадия Стадии развития ГКМП в зависимости от внутрижелудочкового градиента давления I Стадия II Стадия Градиент давления < 25 мм рт. ст. ; жалоб нет Градиент давления 26 -30 мм рт. ст. ; жалобы при физической нагрузке III Стадия Градиент давления до 45 мм рт. ст. ; жалобы в покое + стенокардия IV Стадия Градиент давления > 45 мм рт. ст. ; сердечная недостаточность в покое

Клинические варианты течения ГКМП § Стенокардитический: диспропрорция, синдром обкрадывания – усиление кровотока, межмышечные мостики Клинические варианты течения ГКМП § Стенокардитический: диспропрорция, синдром обкрадывания – усиление кровотока, межмышечные мостики сдавливают коронарные артерии, отсутствие эффекта или усиление болей после применения нитратов. § Аритмический: желудочковая тахикардия. § Синкопальный: нарушение ритма и снижение кровотока сонных артерий. § Бессимптомный. § Полисимптомный. Следует подчеркнуть, что иногда первым и последним проявлением ГКМП может быть внезапная сердечная смерть.

Физикальное исследование § У больных с необструктивной формой ГКМП объективные признаки заболевания могут отсутствовать Физикальное исследование § У больных с необструктивной формой ГКМП объективные признаки заболевания могут отсутствовать в течение длительного времени, пока не разовьется выраженный застой крови в малом круге кровообращения. § У больных с обструктивной ГКМП объективные признаки заболевания выявляются достаточно рано при обследовании сердечно-сосудистой системы. Триада симптомов идиопатического гипертрофического субаортального стеноза (ИГСС): § толчкообразный скачущий пульс; § поздний систолический шум (грубый характер, по левому краю грудины и не проводится на сосуды шеи); § пальпируется сокращение левого предсердия.

Инструментальные обследования Электрокардиография § Наибольшее значение имеют следующие изменения: 1. Признаки гипертрофии ЛЖ. 2. Инструментальные обследования Электрокардиография § Наибольшее значение имеют следующие изменения: 1. Признаки гипертрофии ЛЖ. 2. Неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента RS–Т и инверсия зубца Т). 3. Признаки электрической перегрузки и гипертрофии предсердия (Р-mitrale). 4. Патологический зубец Q и комплекс QS отражает аномальное распространение возбуждения по МЖП или другим гипертрофированным отделам ЛЖ и возникает в результате образования обширных участков фиброзной ткани в МЖП, передней или задней стенках ЛЖ. 5. Наджелудочковые и желудочковые аритмии.

Электрокардиограмма, зарегистрированная у больного с апикальной (верхушечной) формой асимметричной ГКМП Электрокардиограмма, зарегистрированная у больного с апикальной (верхушечной) формой асимметричной ГКМП

Инструментальные обследования Эхокардиография § Признаками этой формы ГКМП являются: 1. Утолщение МЖП и ограничение Инструментальные обследования Эхокардиография § Признаками этой формы ГКМП являются: 1. Утолщение МЖП и ограничение ее подвижности (отношение толщины МЖП к толщине свободной стенки ЛЖ 1, 3 и больше). 2. Уменьшение полости ЛЖ и расширение ЛП. 3. Систолическое движение передней створки митрального клапана. 4. Систолическое прикрытие аортального клапана в середине систолы и появление динамического градиента давления в выносящем тракте ЛЖ 5. Признаки выраженной диастолической дисфункции ЛЖ. 6. Гиперкинезия задней стенки ЛЖ. 7. Митральная регургитация. Рентгенография Рентгенологическое исследование не имеет решающего значения для диагностики ГКМП. Часто контуры сердца оказываются нормальными.

Лечение § прием β-адреноблокаторов (пожизненно)- уменьшают ЧСС, удлиняют диастолу и способствуют: - улучшению диастолического Лечение § прием β-адреноблокаторов (пожизненно)- уменьшают ЧСС, удлиняют диастолу и способствуют: - улучшению диастолического наполнения ЛЖ; - снижению давления в ЛП и венах малого круга кровообращения ; -уменьшают застойные явления в легких у больных с обструктивной формой ГКМП; -уменьшают желудочковый градиент давления. § Клиническая эффективность β-адреноблокаторов выражается в уменьшении головокружений, обмороков и одышки. § β-адреноблокаторы способны предупреждать возникновение аритмий и внезапной смерти. § При возникновении мерцательной аритмии, наряду с β-адреноблокаторами, целесообразно назначить антикоагулянты непрямого действия (варфарин).

При обструктивной форме ГКМП противопоказано применение: § нитратов (уменьшение преднагрузки); § сердечных гликозидов и При обструктивной форме ГКМП противопоказано применение: § нитратов (уменьшение преднагрузки); § сердечных гликозидов и других инотропных средств (увеличение скорости изгнания крови в аорту и присасывающего эффекта Вентури); § блокаторов медленных кальциевых каналов дигидропиридинового ряда (снижение постнагрузки).

Хирургический метод лечения § Септальная миэктомия. § Транскатетерная алкогольная аблация (введение этилового спирта приводит Хирургический метод лечения § Септальная миэктомия. § Транскатетерная алкогольная аблация (введение этилового спирта приводит к развитию кардиосклероза и уменьшению гипертрофии). § Двухкамерный ЭКС, работающий в режиме DDD. При локализации внутрижелудочкового стимулирующего электрода в области верхушки изменяется последовательность возбуждения и, соответственно, сокращения, а именно: вначале сокращается верхушка, свободная стенка ЛЖ и только в последнюю очередь — базальные отделы МЖП. Такая последовательность сокращения сердца позволяет уменьшать признаки обструкции выносящего тракта.

Прогноз § Прогноз ГКМП достаточно серьезен. Внезапная сердечная смерть наступает у 1– 4% больных Прогноз § Прогноз ГКМП достаточно серьезен. Внезапная сердечная смерть наступает у 1– 4% больных в год, еще выше частота внезапной смерти у детей (до 6% в год). Основными предикторами внезапной смерти при ГКМП считают: § § § молодой возраст больных; случаи внезапной смерти у ближайших родственников; наличие у больного пароксизмов желудочковой тахикардии (в том числе короткие “пробежки” ЖТ), выявляемые при холтеровском мониторировании ЭКГ.

§ Рестриктивные кардиомиопатии (РКМП) — это неоднородная группа первичных (идиопатических) и вторичных заболеваний сердца, § Рестриктивные кардиомиопатии (РКМП) — это неоднородная группа первичных (идиопатических) и вторичных заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению (рестрикции) заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей диастолической ХСН.

Причины рестриктивных кардиомиопатий Первичные (идиопатические) формы РКМП Эндомиокардиальный фиброз Вторичные формы РКМП Амилоидоз (преимущественно Причины рестриктивных кардиомиопатий Первичные (идиопатические) формы РКМП Эндомиокардиальный фиброз Вторичные формы РКМП Амилоидоз (преимущественно первичный) Гемохроматоз Системная склеродермия Саркоидоз Фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера) Карциноидная болезнь сердца Гликогенозы Радиационные поражения сердца Поражение проводящей системы сердца (болезнь Фабри)

Фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера) § Встречается в странах с умеренным климатом. Это заболевание рассматривается Фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера) § Встречается в странах с умеренным климатом. Это заболевание рассматривается как одно из осложнений гиперэозинофильного синдрома, при котором наблюдаются : § выраженная эозинофилия (до 75% эозинофилов), § лейкоцитоз, § поражение внутренних органов (сердца, печени, селезенки, почек, костного мозга). § Причины столь необычной гиперэозинофилии неизвестны. В части случаев у больных с гиперэозинофилией выявляются глистная инвазия, эозинофильный лейкоз, узелковый периартериит, рак различной локализации, бронхиальная астма, лекарственная болезнь и др.

Патогенетические механизмы § морфологически измененные эозинофилы инфильтрируют миокард и эндокард, § белок дегранулированных эозинофилов(обладает Патогенетические механизмы § морфологически измененные эозинофилы инфильтрируют миокард и эндокард, § белок дегранулированных эозинофилов(обладает выраженным кардиотоксическим действием) проникает в клетки сердца, повреждает митохондрии и приводит к некрозу клеток, § фиброзное утолщение эндокарда и субэндокардиальных слоев миокарда, прежде всего, в области атриовентрикулярных колец, § образование внутрисердечных тромбов, § В результате фиброзных изменений клапанного аппарата (папиллярные мышцы, хорды) развивается относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.

Эндомиокардиальный фиброз § В европейских странах встречается чрезвычайно редко. Заболевание распространено в некоторых регионах Эндомиокардиальный фиброз § В европейских странах встречается чрезвычайно редко. Заболевание распространено в некоторых регионах Африки (Уганда, Кения, Нигерия и др. ), где является очень частой причиной (около 20– 25%) тяжелой сердечной недостаточности и летальных исходов. § Морфологические изменения в эндокарде и миокарде при этом заболевании напоминают таковые при болезни Леффлера. Обычно поражаются оба желудочка, реже только ЛЖ или ПЖ.

При РКМП наиболее характерными гемодинамическими и морфологическими изменениями являются: 1. Выраженное утолщение, уплотнение и При РКМП наиболее характерными гемодинамическими и морфологическими изменениями являются: 1. Выраженное утолщение, уплотнение и снижение эластичности эндокарда и/или миокарда. 2. Ограничительное (рестриктивное) фиксированное нарушение заполнения кровью одного или обоих желудочков, причем их заполнение кровью осуществляется только в начале периода быстрого наполнения. 3. Уменьшение размеров полости желудочков и одновременно значительное расширение предсердий, обусловленное перегрузкой предсердий и наличием митральной и трикуспидальной недостаточности. 4. Застой крови в венах малого и/или большого кругов кровообращения. 5. Образование внутрисердечных тромбов и повышение риска тромбоэмболических осложнений.

Клиника § Клиническая картина РКМП складывается из системных проявлений основного заболевания и признаков лево-, Клиника § Клиническая картина РКМП складывается из системных проявлений основного заболевания и признаков лево-, правожелудочковой или бивентрикулярной диастолической ХСН. § ослабление I и II тонов сердца; § в IV–V межреберьях выслушивается III патологический тон сердца; § систолический шум выслушивается в нижней трети грудины

Инструментальная диагностика Электрокардиография § Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны. В зависимости от причин заболевания Инструментальная диагностика Электрокардиография § Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны. В зависимости от причин заболевания и характера поражения сердца на ЭКГ можно выявить: § низкий вольтаж желудочкового комплекса QRS; § неспецифические изменения сегмента RS–Т и зубца Т; § блокаду левой ножки пучка Гиса (реже — другие внутрижелудочковые и АВ-блокады); § нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия, экстрасистолия и др. ); § признаки перегрузки предсердий (Р-mitrale и Р-pulmonale). Рентгенография § На рентгенограммах обычно определяются нормальные или уменьшенные размеры сердца, за исключением рентгенологических признаков расширения предсердий. Выявляются также признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Инструментальная диагностика Эхокардиография является основным методом, позволяющим заподозрить наличие у больного РКМП. 1. Утолщение Инструментальная диагностика Эхокардиография является основным методом, позволяющим заподозрить наличие у больного РКМП. 1. Утолщение эндокарда с уменьшением размеров полостей желудочков 2. Различные варианты парадоксального движения МЖП. 3. 4. Пролабирование митрального и трикуспидального клапанов. Выраженную диастолическую дисфункцию миокарда желудочков по рестриктивному типу 5. Относительную недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. 6. Наличие внутрисердечных пристеночных тромбов.

ЛЕЧЕНИЕ § В большинстве случаев медикаментозное лечение РКМП оказывается малоэффективным. При наличии гиперэозинофильного синдрома ЛЕЧЕНИЕ § В большинстве случаев медикаментозное лечение РКМП оказывается малоэффективным. При наличии гиперэозинофильного синдрома обычно назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты. § При возникновении ХСН применяют диуретики (гидрохлортиазид, фуросемид), вазодилататоры (нитраты), непрямые антикоагулянтны, хотя трудно рассчитывать на хороший эффект такой терапии. Хирургическое лечение § Операция заключается в иссечении утолщенного эндокарда и восстановлении тем самым нарушенной диастолической функции желудочков.

ПРОГНОЗ § При появлении клинических признаков ХСН прогноз неблагоприятный. § Прогноз ухудшается при возникновении ПРОГНОЗ § При появлении клинических признаков ХСН прогноз неблагоприятный. § Прогноз ухудшается при возникновении аритмий и тромбоэмболических осложнений. § Оперативное лечение при болезни Леффлера в некоторых случаях значительно улучшает состояние больных и прогноз заболевания.

Спасибо за внимание! Спасибо за внимание!