Некоронарогенные заболевания миокарда Ассистент кафедры госпитальной

Некоронарогенные заболевания миокарда Ассистент кафедры госпитальной терапии ЯГМА Заводчиков Андрей Александрович

В группу некоронарогенных заболеваний миокарда объединены миокардиты, миокардиодистрофии и кардиомиопатии, на долю которых приходится 7 -9% всех заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Миокардит Определение Миокардит это воспаление сердечной мышцы, вызванное прямым или косвенным действием инфекционного или неинфекционного агента

История вопроса • Исследования воспаления в сердечной мышце (J. N. Corvisart, начало XIXв). • I. F. Soberheim в 1837 г предложил термин "миокардит" и концепцию миокардита, как воспалительного поражения миокарда. • H. A. Абрамов (1897 г. ) и A. Fiedler (1900 г. ) первыми описали тяжелые идиопатические поражения миокарда. • Патологоанатомические исследования I. Gore и O. Saphir (50 -е годы XX в. ). • Внедрение в широкую клиническую практику диагностической трансвенозной биопсии миокарда (80 -е годы XX в. )

Распространенность Частота выявления при различных заболеваниях: • При дифтерии в 20 -30% случаев (летальность до 60%). • При системной красной волчанке - до 8% случаев • При ревматоидном артрите - 4 -30% случаев (чаще у женщин) • У ВИЧ-инфицированных лиц в 20 -50% случаев • При заражении вирусами Коксаки А в 2, 9% случаев • При гриппе А - в 1, 4% случаев • При гриппе В - в 1, 2% случаев • При парагриппе - в 1, 7% случаев • При аденовирусных инфекциях - в 1, 0% случаев

Патогенез • Прямое миокардиоцитолитическое действие вследствие инвазии и репликации возбудителя. • Поврежденный миоцит становится аутоантигеном. • Увеличение выработки интерферона, активация Т -лимфоцитов и макрофагов. • Уничтожение пораженных клеток миокарда.

Классификация По этиологическому фактору (вирусные, инфекционные, спирохетозные, риккетсиозные, паразитарные, грибковые, инфекционно -аллергический, при системных заболеваниях, ожоговый, трансплантационный, тиреотоксический, уремический и т. д. ) По патогенетическому признаку • инфекционные и инфекционно-токсические (при дифтерии, скарлатине, гриппе); • аллергические (иммунные) (при системных заболеваниях); • токсико-аллергические (при тиреотоксикозе, уремии и алкогольном поражении сердца). По распространенности • очаговые • диффузные

Классификация По течению • острые • подострые • рецидивирующие • хронические • абортивные По клиническим вариантам • малосимптомный, • псевдокоронарный, • декомпенсационный (асистолический), • аритмический, • тромбоэмболический, • псевдоклапанный, • смешанный.

Клиническая картина • Жалобы: одышка, сердцебиение, кардиалгии, боль в правом подреберье. • Анамнез: хронологическая связь с перенесенной инфекцией, связь с другими потенциальными этиологическими факторами. • Осмотр, перкуссия: бледность, акроцианоз, патологические формы пульса, кардиомегалия, гепатомегалия, отеки. • Аускультация: тахикардия; реже - брадикардия, аритмия; ослабление 1 -го тона, глухие тоны; систолический шум митральной регургитации, ритм галопа. • ЭКГ: синусовая тахикардия, снижение вольтажа, изменения зубца Р, изменения реполяризации, нарушения ритма, очаговые изменения в миокарде, блокады ножек пучка Гиса, АВ блокады, дисфункция синусового узла. • Эхо. КГ: увеличение полостей сердца, отечность миокарда, глобальные и сегментарные нарушения сократимости миокарда, дисфункции клапанов. • Рентген: увеличение размеров сердечной тени, признаки застоя в малом круге кровообращения. • Лабораторные исследования: бактериологические и серологические анализы, Ас. Т/Ал. Т, КФК/МВ-КФК, ЛДГ/ЛДГ 1, исследование острофазовых показателей (лейкоцитоз, СОЭ, СРБ, фибриноген, протеинограмма).

Диагностика Критерии миокардита NYHA 1964, 1973 1. Связь с перенесенной инфекцией 2. Признаки поражения миокарда Большие признаки • Патологические изменения на ЭКГ (нарушения реполяризации, нарушения ритма и проводимости) • Повышение концентрации в крови кардиоселективных ферментов и белков (КФК, КФК-МВ, ЛДГ, тропонина Т и I) • Увеличение размеров сердца по данным рентгенографии или эхокардиографии • Признаки застойной сердечной недостаточности • Кардиогенный шок Малые признаки • Тахикардия • Ослабление I тона • Ритм галопа

Инструментальные методы • Гистологическое исследование морфобиоптатов миокарда; • Радиоизотопная томография сердца с радиофармпрепаратами, тропными к воспалительному процессу; • Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием для выявления воспалительного отека в миокарде.

Исходы миокардита • выздоровление, • миокардитический кардиосклероз, • дилатационная кардиомиопатия, • внезапная смерть.

Лечение • Соблюдение режима физического покоя • Ликвидация инфекционного (или иного этиологического) фактора • Противовоспалительная терапия • Синдромальное лечение

Кардиомиопатии Определение Кардиомиопатии – это название ряда заболеваний собственно мышцы сердца (миокарда), сопровождающихся различными нарушениями сердечной деятельности.

Классификация • Дилатационная КМП • Гипертрофическая КМП • Рестриктивная КМП • Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана)

Классификация • Первичные КМП (неизвестной этиологии) • Вторичные КМП (поражения миокарда при различных заболеваниях): • при ИБС (ишемическая КМП) • при АГ (гипертоническая КМП) • при пороках (клапанная КМП) • как исход миокардита • алкогольная КМП • тиреотоксическая КМП

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) ДКМП — заболевание миокарда, характеризующееся развитием дилатации полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции.

ДКМП. Этиология • Инфекционные причины (исход или на фоне миокардита) • Токсические причины (алкогольное поражение сердца, медикаментозные воздействия, тяжёлые металлы) • Аутоиммунные заболевания • Метаболические, эндокринные, митохондриальные заболевания, нарушения питания (дефицит селена, карнитина) • Ишемическая ДКМП • Идиопатическая ДКМП (20 -35% случаев всех ДКМП)

Развитие ДКМП Гибель кардиомиоцитов

ДКМП. Клиническая картина • Сердечная недостаточность — как левожелудочковая, так и правожелудочковая Обычно имеет место тотальная ( «застойная» ) сердечная недостаточность • Кардиалгии, а также приступы стенокардии (у ½ — ¼ больных) • Нарушения сердечного ритма (часто — фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия) и проводимости (блокады ножек пучка Гиса) • Тромбоэиболии

ДКМП. Диагностика Объективные данные • Кардиомегалия – расширение перкуторных границы сердца, смещение верхушечного толчка. • Аускультация – тоны сердца приглушены, возможен «ритм галопа» за счет III и IV тонов. Часто выслушивается систолический шум относительной митральной и трикуспидальной недостаточности. • Набухание шейных вен, отечный синдром, гепатомегалия.

ДКМП. Диагностика ЭКГ • Низкий вольтаж зубцов в отведениях от конечностей в сочетании с высокой амплитудой зубцов комплекса QRS в грудных отведениях, • Часто есть признаки гипертрофии левого желудочка. • Нарушения проводимости (блокада ножек пучка Гиса • Патологические зубцы Q • Нарушения ритма чаще всего фибрилляция предсердий, желудочковые экстрасистолы и пароксизмальные желудочковые тахикардии.

ДКМП. Диагностика Рентгенография Выявляет увеличение сердечной тени во все стороны, признаки застоя в легких. ЭХО КС • Выявляют увеличение размеров желудочков сердца (размер левого желудочка в диастолу более 6 см), увеличение предсердий; • Снижена сократимость левого желудочка (фракция выброса менее 45 %); • Снижена амплитуда движения стенок и их сократимость, без изменения их толщины; • Митральная и трикуспидальная регургитация • Тромбы в полостях сердца.

ДКМП. Диагностика • Сцинтиграфия миокарда • Биопсия миокарда

ДКМП. Лечение ДКМП — это лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН) в чистом виде, поскольку этиотропное лечение возможно лишь при известной этиологии ДКМП.

ДКМП. Лечение Медикаментозное лечение • Бета-блокаторы (карведилол, бисопролол, метопролол сукцинат). • Диуретики — как тиазидные (гипотиазид) так и петлевые (фуросемид). • Антагонисты альдостерона (верошпирон) • Ингибиторы АПФ (каптоприл, эналоприл, рамиприл) • Антагонисты рецепторов к ангиотензину II (вальсартан, кандесартан, эпросартан) • Сердечные гликозиды (дигоксин) — при фибрилляции предсердий или при синусовом ритме и низкой фракции выброса. • Антиагреганты и непрямые антикоагулянты • Антиаритмические средства при опасных для жизни желудочковых аритмиях.

ДКМП. Лечение Хирургические и электрофизиологические методы лечения • Сердечная ресинхронизирующая терапия — трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два — в желудочках). • Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом — предотвращает прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП может привести к обратному развитию заболевания. • Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка) — могут использоваться для временной поддержки гемодинамики, но показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции собственного сердца. • Трансплантация сердца

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) ГКМП это заболевание, которое характеризуется выраженной гипертрофией желудочков с одновременным уменьшением их внутреннего объема.

Варианты ГКМП • Гипертрофия межжелудочковой перегородки тотальная или ее базальных отделов (обструктивная форма) • Симметричная ГКМП • Изолированная гипертрофия верхушки сердца

Причины ГКМП • Врожденное заболевание, связанное с мутацией генов, кодирующих синтез сократительных белков • Приобретенное заболевание, связанное с формированием дефекта адренергических рецепторов (обычно во внутриутробном периоде)

Развитие ГКМП Гибель кардиомиоцитов