Некомпактный миокард левого желудочка Выполнил студент 4 курса

Некомпактный миокард левого желудочка Выполнил студент 4 курса 59 группы ЛФ Корнеев Кирилл Владимирович

1. Что означает «некомпактный» ? 2. Какие морфологические изменения претерпевает миокард? 3. Имеются ли генетические аспекты? 4. Как правильно классифицировать данную кардиомиопатию? 5. Какой патогенез и клиническая картина? 6. Как диагностировать? 7. Как не сделать ошибку при постановке диагноза? 8. Как лечить?

Определение Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) - редкая форма кардиомиопатии, для которой характерна патологическая гипертрабекулярность миокарда левого желудочка с формированием двух слоев миокарда – нормального и некомпактного. Е. З. ГОЛУХОВА, Р. А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616. 124. 2: 616. 127 -007 Некомпактный миокард левого желудочка

Эмбриология • Сердечная мышечная ткань развивается из миоэпикардиальной пластинки спланхнотома мезодермы • Между 5 -й и 8 -й неделями эмбрионального развития происходит организация сердечной мышцы – уплотнение сети волокон и сужение межтрабекулярных лакун • Формируется коронарное кровообращение, межтрабекулярные пространства уменьшаются до размеров капилляров • Процесс ≪компакции≫ миокарда протекает в направлении от основания (базиса) сердца к его верхушке и от эпикарда к эндокарду Е. З. ГОЛУХОВА, Р. А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616. 124. 2: 616. 127 -007 Некомпактный миокард левого желудочка

В результате нарушения нормального течения процесса «компакции» в сердце новорожденного остаются зоны некомпактного миокарда с повышенной трабекулярностью. При этом образуются глубокие межтрабекулярные пространства – лакуны или синусоиды Трансмуральный гистологический срез ЛЖ. Справа - уплотненный слой миокарда и увеличенный эндокарда. Слева - некомпактный слой. Некрозы (*).

Генетические аспекты Спорадические случаи Семейные формы (наследственные) 40 -50% аутосомнодоминантный тип наследования сцепленное с Ххромосомой наследование (44%) Е. З. ГОЛУХОВА, Р. А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616. 124. 2: 616. 127 -007 Некомпактный миокард левого желудочка

Какие гены подвержены мутации? G 4, 5 локуса Xq 28 ген альфа-дистробревина Cypher/ZASP CSX хромосомы 5 q гены, кодирующие биосинтез белков комплекса LIM domainbinding 3 (LDB 3), Lamin A/C (организация цитоскелета клеток и эмбриональное развитие органов) • гены, кодирующие биосинтез саркомерных белков, таких как бета-миозин (ген MYH 7), кардиальный альфа-актин (ген ACTC), кардиоспецифический тропонин Т (ген TNNT 2) • HCM MYBPC 3 (выявляется у больных с ГКМП) • • • Е. З. ГОЛУХОВА, Р. А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616. 124. 2: 616. 127 -007 Некомпактный миокард левого желудочка

Эпидемиология • По данным E. Oechslin - 0, 014 % среди взрослой популяции • По данным C. Lilje - 1, 26 % среди детской популяции

Классификация НМЛЖ Изолированный В сочетании с ВПС • ДМПП • Врожденный стеноз ЛА • ДМЖП • Аномалия Эбштейна • Врожденные пороки аортального клапана • Клапанный стеноз ЛА • Тетрада Фалло В сочетании с нейромышечным и заболеваниями • метаболическая миопатия, • синдром Barth, • синдром Roifman, • синдром Ohtahara, • синдром Noonan, • мышечная дистрофия Emery–Dreifuss, • мышечная дистрофия Becker, • синдром Melnick– Needles Е. З. ГОЛУХОВА, Р. А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616. 124. 2: 616. 127 -007 Некомпактный миокард левого желудочка

Патогенез Основные клинические синдромы: • сердечная недостаточность (73 %) • аритмический синдром (40 %) • тромбоэмболический синдром (33 %)

Клиническая картина (1) Сердечная недостаточность Дезорганизация мышечных волокон Нарушение архитектоники миокарда Снижение сократительной способности Чем больше процент некомпактного миокарда от общей массы сердечной мышцы, тем более выраженными будут признаки ХСН + хроническая ишемия миокарда, возникающая по причине нарушения микроциркуляции

Клиническая картина (2) Аритмии 1. желудочковые аритмии (47 %) – пароксизмальная неустойчивая и устойчивая желудочковая тахикардия, желудочковая экстрасистолия высоких градаций Анатомическая негомогенность миокарда левого желудочка Электрофизиологическая негомогенность миокарда

Клиническая картина (2) Аритмии 2. Фибрилляция предсердий (25 %) 3. АВ – блокады (26%), БНПГ (56%) Прогрессирующий эндокардиальный фиброз с постепенным захватом проводящей системы сердца

Клиническая картина (2) Аритмии 4. Синдром WPW (3%) Локализация дополнительных путей проведения переднеперегородочная зона в области фиброзного кольца трикуспидального клапана

Клиническая картина (3) Тромбоэмболический синдром Снижение насосной функции сердца Наличие глубоких межтрабекулярных пространств ТРОМБООБРАЗОВАНИЕ Сопутствующая ФП Исход - инвалидизация пациентов с НМЛЖ (ишемический инсульт, транзиторные ишемические атаки, мезентериальный тромбоз)

Диагностические критерии по R. Jenni 1. Соотношение N/C более 2, где N –некомпактный слой миокарда, C – компактный слой миокарда. 2. Отсутствие других сопутствующих аномалий сердца. 3. Наличие многочисленных, чрезмерно выступающих в полость левого желудочка трабекул с глубокими межтрабекулярными пространствами. 4. Сообщающиеся с полостью левого желудочка межтрабекулярные пространства, выявляемые с помощью ЦДК (цветовое допплеровское картирование)

Пятикамерная позиция, верхушечный доступ Парастернальная позиция, короткая ось ЛЖ ; В-режим Измерения толщины трабекулярного (толстая стрелка) и компактного (тонкая стрелка) слоев по модифицированной методике.

Количественная оценка степени некомпактности миокарда по C. Lilje Толщина компактного слоя Толщина всей стенки ЛЖ из апикальной позиции в области верхушки • 0, 26– 0, 33 ≪мягкая≫ степень • 0, 2– 0, 25 – ≪умеренная≫ степень • <0, 2 – ≪тяжелая≫ степень

Постановка диагноза • Жалобы Генетическое картирование: • Данные анамнеза поиск мутаций в гене дистробревина • Результаты физикального (ген DTNA) в локусе 18 q 12. 1–q 12. 2, а обследования также в гене G 4, 5 (TAZ) локуса Xq 28 • Данные ЭКГ • Холтеровское мониторирование • Эхокардиография • Инвазивное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) • Контрастная вентрикулография • КТ • МРТ с гадолинием Е. З. ГОЛУХОВА, Р. А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616. 124. 2: 616. 127 -007 Некомпактный миокард левого желудочка

Постановка диагноза НМЛЖ по данным МРТ 1. Наличие двух слоев миокарда – компактного и некомпактного 2. Истончение компактного слоя миокарда 3. Соотношение некомпактного слоя и компактного более 2 Е. З. ГОЛУХОВА, Р. А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616. 124. 2: 616. 127 -007 Некомпактный миокард левого желудочка

Повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка

Выраженная трабекулярность и межтрабекулярные карманы в области верхушки левого желудочка, визуализируемые с помощью МРТ и являющиеся признаками некомпактного миокарда НЕКОМПАКТНЫЙ М ИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА У БЕРЕМЕННОЙ ПАЦИЕНТКИ С НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТРОМБОФИЛИЕЙ: РАЗБОР КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ. В. А. Кокорин, Е. А. Кочмарева, А. Г. Варданян

Состояние после протезирования митрального клапана. Расширение полости левого желудочка с выраженным снижением его сократительной способности (ФВ=10%). Участки некомпактного миокарда выявляются в области верхушки, передней и боковой стенок (сплошные стрелки), соотношение толщины некомпактного и компактного слоев более 2, 3. В нижнеперегородочном сегменте межжелудочковой перегородки и в нижней стенке ЛЖ определяется зона трансмурального накопления контрастного препарата – постишемические изменения (пунктирные стрелки). НЕКОМПАКТНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА: ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ И ВОЗМОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ Е. А. Мершина, Р. П. Мясников, О. В. Куликова

По данным ЭКГ и результатам холтеровского мониторирования выявлены нарушения ритма сердца. Расширение полости левого желудочка до 73 мм с выраженным снижением его сократительной способности (фракция выброса 16%), митральная регургитация 2 ст. (пунктирная стрелка). Участки некомпактного миокарда выявляются в области верхушки, передней, нижней и боковой стенок, соотношение толщины некомпактного и компактного слоев более 2, 3. В межтрабекулярных «карманах» визуализируются множественные мелкие гипоинтенсивные тромбы (сплошная стрелка). НЕКОМПАКТНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА: ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ И ВОЗМОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ Е. А. Мершина, Р. П. Мясников, О. В. Куликова

Дифференциальный диагноз • • ДКМП, ГКМП и другие кардиомиопатии Фиброэластоз Миокардит, перикардит Опухоли сердца Атрезия легочной артерии Синдром Бланда–Уайта–Гарланда Добавочные хорды и трабекулы Е. З. ГОЛУХОВА, Р. А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616. 124. 2: 616. 127 -007 Некомпактный миокард левого желудочка

Предикторы неблагоприятного прогноза по R. Murphy и соавт. : 1. Увеличенный конечный диастолический размер сердца, выявленный при первом обследовании пациента 2. ХСН III–IV функциональных классов по NYHA 3. Постоянная форма фибрилляции предсердий 4. Блокада ножек пучка Гиса по данным ЭКГ Е. З. ГОЛУХОВА, Р. А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616. 124. 2: 616. 127 -007 Некомпактный миокард левого желудочка

Принципы и тактика лечения 1. Патогененическое лечение: – Медикаментозная терапия ХСН – Профилактика тромбоэмболических осложнений – Антиаритмики 2. Сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ) 3. Транспланатация сердца (терминальные стадии ХСН) 4. Имплантация двухкамерного ЭКГ (АВ-блокады) 5. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (КВД) (жизнеугрожающие желудочковые аритмии) 6. Радиочастотная аблация (синдром WPW) Е. З. ГОЛУХОВА, Р. А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616. 124. 2: 616. 127 -007 Некомпактный миокард левого желудочка