Нейродерматозы ин А. Ю
► Это группа дерматозов, сопровождающихся интенсивным зудом и невротическими расстройствами и проявляющиеся преимущественно папуло-уртикарными элементами и лихенификацией. К ним относят атопический дерматит, крапивницу, кожный зуд.
Атопический дерматит Термин хотя и предложен Вейсом и Сульцбергером ещё в 1933 году, утвердился совсем недавно. Но наравне с ним в Германии, Франции и некоторых других странах до сих пор употребляются названия ”эндогенная экзема”, “атопическая экзема”, “диффузный нейродермит”, “ детская экзема”, “ детская почесуха”, “катарально-эксудативный диатез”.
► Это патология кожи, для которой характерна повышенная чувствительность к аллергенам, склонность к рецидивам и частое сочетание с другими атопическими заболеваниями. ► Термин “дерматит” является неправомерным, поскольку воспалительный процесс развивается не только при наружном контакте. Но в Европе и особенно США этим термином обозначают любые воспалительные процессы в коже.
► Понятие “атопия” (в переводе с греческого – “чужой”, “иной”) – означает врожденную гиперчувствительность организма, не связанную с предшествующей сенсебилизацией и проявляющейся в ряде болезней с наследственной предрасположенностью (атопическая бронхиальная астма, сенная лихорадка, аллергический ринит, отек Квинке, крапивница, аллергический конъюнктивит и т. д. , в том числе АД).
► Очень характерным для больных с АД является сочетание с респираторной атопией. У 98% больных отмечаются аллергические риниты, у 46% - бронхиальная астма, у 44% - полинозы.
Патогенез. ► Главное звено патогенеза - дефект рецепторного аппарата мембран и внутриклеточной регуляции, проявляющихся блокадой бета-адренорецепторов и гиперчувствительностью альфа-адренорецепторов и холинергических рецепторов.
► Этим объясняется гиперчувствительность кожи больных АД ко многим раздражителям как результат повышенной реактивности сосудов кожи (старый термин – нейродермит – невроз сосудов кожи), и инфильтрации кожи тучными клетками. Причем у этих клеток снижается порог дестабилизации, а их дегрануляция приводит к освобождению из них гистамина, серотонина и других медиаторов воспаления.
Кожа детей больных АД претерпевает значительные морфо-функциональные изменения. Нарушается барьерная функция кожи, что приводит к потере влаги, усилению сухости, формированию стойких сосудистых нарушений, ведущих к спазму мелких сосудов. ► Поэтому в стадии обострения кожа отличается гиперсенситивностью и повышенной раздражительностью. ►
► Огромная роль отводится врожденной ферментопатии пищеварительного тракта, создающей условия для развития дисбактериоза, дискинезии желчевыводящих путей, приводящих к недостаточному усвоению пищи и синтезу комплексов аутотоксического характера.
В реализации наследственной предрасположенности при АД участвуют триггеры и факторы внешней среды: ► высокий уровень антигенной нагрузки на плод (больше 50% случаев), связанной с патологическим течением беременности и родов, ► раннее искусственное вскармливание, раннее введение прикорма и продуктов, не соответствующих возрасту ребёнка. ►
провоцирующие факторы способные вызывать АД у лиц с наследственной предрасположенностью: 1. пищевая аллергия, встречающаяся практически у всех детей первого года жизни при АД (молоко- особенно цельное, некипячённое, яйца, рыба, говядина, свинина, птица, углеводы – мёд, мучные и сладкие изделия, злаки – пшеница, кукуруза, ягоды, цитрусовые, виноград, овощи – помидоры, морковь, картофель, дыни, бананы, белки сои, шоколад, специи, солёные блюда).
► При этом в организме идёт интенсивная выработка Ig. E – антител к пищевым компонентам. Возникающая воспалительная реакция становится возможной благодаря связыванию Ig. E-антител со специфически сенсебилизированными Т-лимфоцитами с локализацией в коже, поскольку кожа в данном случае является шоковым органом. Результатом такой реакции является синтез воспалительных интерлейкинов
► 2). Ингалянты. Обычно проявляется у детей старшего возраста. К ним относят запахи пищевых продуктов, особенно рыбы, цитрусовых, духов, красок, бензина и т. д. , но основными аллерге-нами являются: бытовая пыль (в 94% случаев), клещи бытовой пыли (в 89%), пыльца деревьев (в 58%), остатки хитина тараканов и др.
► 3). Физические раздражители (шерсть, мех, шелк, синтетика, жара, холод, ветер). ► 4). Отрицательные эмоции (психические нагрузки и эмоциональная напряженность).
Клиника Обычно первые признаки заболевания возникают в грудном возрасте, чаще в 3 -5 месяцев при введении прикорма (около 60% заболевших), но иногда мо проявляться на 2 -3 году жизни, у 20% - к пятому году, редко в 7 -8 лет. Длительность течения и сроки ремиссий сильно варьируют.
►У половины больных АД самопроизвольно разрешается к третьему году жизни, у 75% к шестому году и только у 10% сохраняется во взрослом состоянии до 30 летнего возраста, редко – до 40 лет. ► Как при многих психосоматических заболеваниях, характерен сезонный ритм обострений в осеннее и раннее весеннее время. В летний период у больных обычно бывает улучшение.
Клинико-лабораторные диагностические критерии ► Различают обязательные (абсолютные или “большие”) признаки и неабсолютные.
Абсолютные признаки: 1. Наличие зуда кожи 2. Характерная морфология и локализация высыпаний (у взрослых – лихенизация кожи в складках, у грудных детей – экссудативное воспаление кожи лица и разгибательных поверхностей конечностей) 3. Хронически-рецидивирующее течение
Неабсолютные признаки делят на 2 группы. Первая группа: 1. Наличие в семейном анамнезе атопических заболеваний 2. Белый дермографизм 3. Реакция немедленного типа при проведении кожных проб 4. Передняя субкапсулярная катаракта
Вторая группа неабсолютных признаков 1. Гиперкератоз ладоней (ихтиоз ладоней) 2. Белый лишай (т. е. дисхромия) 3. Бледность кожи лица и темное окрашивание век 4. Симптом Дени-Моргана (подчеркнутая складка нижнего век)
5. Зудящие фолликулярные папулы (волосяной кератоз) 6. Увеличение уровня Ig. E в сыворотке крови 7. Неспецифический дерматит кистей 8. Частые кожные инфекции
Диагноз атопического дерматита выставляется при наличии всех трёх обязательных признаков, двух и более признаков первой группы или четырёх и более признаков второй группы.
три возрастных периода 1. Особенности первого возрастного периода (младенческая стадия). Соответствует клинике детской экземы (катарально-экссудативного диатеза) - возраст до 2 лет 1). Характерно остро-и подостровоспалительный характер поражения с экссудативными проявлениями. На коже щёк - покраснение, отёк, множественные папуло-везикулы, мокнущие эрозии, корки. Поверхность очагов блестит и тёплая на ощупь. , аналогичные очаги на ягодицах, туло-вище, конечностях. Беспокоит сильный зуд, дети плохо спят, пастозны.
► 2). Прослеживается чёткая связь воспалительного процесса кожи и алиментарных раздражителей (к примеру, после приёма сока, рыбы и т. д. ).
Для второго возрастного периода (от 2 лет до 13)(детская стадия) характерно: ► 1). Изменение локализации высыпаний. Сыпь появляется в складках (локтевых, подколенных, паховых, межъягодичных). ► 2). Хронический характер поражения с выраженным лихеноидным синдромом. На коже - лихеноидные (т. е. жесткие) полигональные, плотные розовато-серые папулы, часто расположенные фолликулярно.
► 3). Развитие вторичных дисхромий (пигментных изменений). Изменения цвета кожи, особенно заметные в верхней части спины, образуют пёструю картину сочетания пятнистых буроватых и светлых пятен, связанных с поствоспалительным меланозом и расчёсами.
► 4). Появление вегетативной дистонии. Это обуславливает сероватую бледность кожи, сухость, чувство стягивания, белый дермографизм, “атопическое лицо”, имеющее усталый вид. Отмечается отрубевидное или скрытое шелушение, более заметное на веках. Пигментация нижних век подчеркивает складку нижнего века (симптом Дени. Моргана). К вегетативным нарушениям относят также ладонно-подошвенный гипергидроз (потливость), акроцианоз, мраморность кожи.
► 5). Волнообразность течения (чередование ремиссий и обострений). ► 6). Воспалительные реакции кожи проявляются уже на многие раздражители с уменьшением алиментарной гиперчувствительности.
Третий возрастной период (фаза пубертатного периода - подростковая стадия) и взрослый возраст ► 1). Очередное изменение локализации высыпаний. Поражения кожи в складках сменяются диффузными изменениями кожи лица, шеи, конечностей, верхней части туловища.
► 2). Выраженный гиперпластический и инфильтративный характер поражения с усилением лихеноидного синдрома. Чаще наблюдаются очаги сухости, лихеноидные папулы. Кожа грубая, жесткая, множественные экскориации, часто осложненные вторичной инфекцией (фолликулитами, стрептодермией, заедами, фурункулами).
►У части больных преимущественные поражения остаются на кистях в виде застойной гиперемии, шелушения, трещин (т. н. “неспецифический дерматит кистей”). ► 3). Менее четкая сезонность обострений. Сезонность нарушается респираторной атопией, полинозами, стрессами, беременностью, воздействием профессиональных вредностей.
► Манифестация клинических проявлений часто связана с ухудшением состояния ЖКТ (дисбактериоз, ферментативная недостаточность, дискинезии, холецистопатии) – у 90%. ► В юношеском возрасте может начать развиваться атопическая катаракта, которая прогрессируя, заканчивается помутнением хрусталика.
► Сильный и мучительный зуд кожи постепенно приводит к развитию различных форм неврозов: невроз навязчивых движений, невроз страха, ночной энурез, депрессии, аутизм, психосексуальные расстройства, агрессивность и т. д.
► В связи с состоянием иммунодефицита (снижение уровня Т-супрессоров) может развиться герпетиформная экзема Капоши. Является серьёзным осложнением и развивается при контакте больных атопическим дерматитом с больными простым герпесом (как правило, заражение проходит от родителей больных с активными проявлениями лабиального герпеса). Происходит генерализация герпетической инфекции с обширными поражениями кожи в виде везикул, пустул, обширных эрозий, корок. Температура до 40 гр. , выраженные симптомы интоксикации, может заканчиваться сепсисом и смертью.
Лечение атопического дерматита Лучшей профилактикой развития атопического дерматита у детей с наследственной предрасположенностью является продолжительное грудное вскармливание (оптимально до года). При этом появление первых симптомов АД у ребёнка не является поводом для перевода на искусственное вскармливание. В таких случаях необходимо назначить гипоаллергенную диету матери с исключением высокоаллергенных продуктов.
коррекция функции ЖКТ (дискинезии, дисбактериоз). ► 1. Требует особого внимания. С целью защиты пищеварительного барьера назначают цитопротекторы (вентер, де-нол), антисекреторные препараты (фосфалюгель, маалокс), регуляторы моторики (мотилиум), гепатопротекторы (эссенциале форте, эссливер, хофитол). Обязательна элиминация хеликобактерной инфекции. Для коррекции полостного пищеварения и компенсации нарушений внешнесекреторной функции поджелудочной железы проводится рациональная заместительная терапия ферментными препаратами (креон, панцитрат, ликреаза).
восстановление микробиоценоза кишечника ► Необходимо проводить обязательную санацию патогенной и условно-патогенной флоры с применением бактериофагов и эубиотиков (эрцефурил, энтерол, линекс, примадофилус, бифиформ на фоне хилакфорте, что обеспечивает лучшую приживаемость микрофлоры.
► Обязательно применение витамина В 6, поскольку нарушается процесс его синтеза и всасывания в кишечнике. Поэтому на протяжении 1 -3 месяцев назначают пиридоксин.
2. Элиминация клещей домашней пыли. ► Особенно актуальна для детей. Применяют матрацы, подушки и покрывала с микропористым или полиуретановым покрытием. Использование только этого метода позволяет снизить уровень клещевого антигена до 1% от исходного. Например, стирка покрывал при t-55 градусов вызывает гибель 100 % клещей. Рекомендовано удаление ковров и штор, использование пылесосов с водным фильтром, в квартире нельзя содержать домашних животных, птиц, аквариум. Это процедуры значительно улучшают течение АД
детоксикация 3. С этой целью рекомендуют проведение плазмафереза, снижающего уровень циркулирующих иммунных комплексов, инфузионную терапию (гемодез, физраствор, полиглюкин), тиосульфат натрия 30% - 10 мл в/в № 10, сернокислая магнезия, аскорбиновая кислота, карболен , пантотеновая кислота.
► 4. При снижении активности воспалительного процесса назначают препараты, воздействующие на иммунологическую систему и метаболизм. Рекомендуют аутогемотерапию, глицерофосфат железа, спленин , плазмол, алоэ, стекловидное тело, Т-активин, тималин, имунофан и т. д.
► 5. седативная терапия. Одно из центральных звеньев терапии АД. В детском возрасте назначают настои пустырника, пиона, фенобарбитал. ► В старшем возрасте показаны транквилизаторы (феназепам, тазепам, элениум, радедорм, сибазон и т. д. ). ► антидепрессанты -амитриптилин , атаракс (препарат из группы пиперазина), показанный при депрессивных состояниях, фобиях, неврозах.
6. Противовоспалительная терапия. ► Эффективен салицилат натрия 3 -10% 1 ч. л. х 3 р раза (дезагрегант, уменьшает проницаемость сосудистой стенки), препараты кальция (глюконат 10% в/м по 5, 0 -10, 0 мл, детям - лактат Са 0, 1 -0, 5 х 3 раза. ).
7. Антигистаминная терапия. ► Применяют Н 1 – блокаторы 1 поколения (супрастин, тавегил, пипольфен, перитол и т. д. ). Однако в настоящее время отдают предпочтение антигистаминовым препаратам 2 поколения, которые обладают пролонгированным действием и не имеют побочных действий на ЦНС (астемизол, терфенадин, эбастин, кларитин, кларотадин и т. д. ) и Н 1 блокаторы 3 поколения (эриус, телфаст).
►В связи со своеобразным неврозом сосудов (склонности к спазмам) показаны сосудистые препараты: теоникол, андекалин, продектин и т. д. курсами по 1 -3 мес.
8. Физиолечение. ► Облучение эритемными дозами (не в острый период) УФО, фонофорез, диадинамические токи на паравертебральные симпатические узлы, электросон, электрофорез, гелий-неоновый низкоинтенсивный лазер, озонотерапия, сероводородные, радоновые, сульфидные ванны. ► Определенный эффект наблюдается при иглорефлексотерапии
Местное лечение. Крайне важный компонент комплексной терапии. Целью местного лечения является увлажнение кожи, оптимизация воднолипидного баланса. ► При течении по типу детской экземы (микровезикуляция, мокнутие) показаны влажно-высыхающие примочки с борной кислотой, амидопирином, танином и т. д. При лихеноидном синдроме – кератопластические мази с нафталаном, дёгтем, серой, ихтиолом, кортикостероидные мази.
► При пароксизмальных приступах зуда облегчение может принести горячий душ, ванны с добавлением отвара шалфея, мяты, корня валерианы, хвойного экстракта, зверобоя , крахмала , молочномасляные ванны (т. н. ванна Клеопатры) 2 ст. л. оливкового масла и стакан молока на ванну.
► При осложнении вторичной инфекцией – анилиновые красители, мази с антибиотиками (акридерм ГК, линкомициновая мазь, бактробан, фузидиновая мазь). ► При присоединении грибковой инфекции – акридерм ГК, пимафуцин, тридерм. ► При выраженной лихенификации показано обкалывание очагов гидрокортизоновой эмульсией, сильный ограниченный зуд можно снять орошением хлорэтилом, обкалываниями новокаином.
► Учитывая неполноценность рогового слоя при АД и интенсивную потерю жидкости крайне необходима регидратация (увлажнение). С этой целью необходимо обеспечить оптимальную влажность в помещении, комфортную температуру, регулярное купание с использованием не хлорированной воды и дерматологических шампуней, мыла и муссов с р. H 5, 5, не содержащих щелочи. После ванны – обязательное увлажнение кожи в первые 3 минуты (крем Унны, крем Мюстелла, крем Атодерм)
► Детям раннего возраста при лёгком и средне-тяжелом течении местное лечение можно начинать с современных высокоэффективных нестероидных противовоспалительных препаратов (атодерм, драполен, глютамол, элидел).
► Несмотря на возможный риск развития побочных эффектов, топические кортикостероиды являются основными препаратами, используемыми для лечения АД. Детям старше 6 месяцев можно назначить нефторированные кортикостероидные мази и кремы: элоком, адвантан, афлодерм, локоид, афлубин
КРАПИВНИЦА ► Токсико-аллергический дерматоз, проявляющийся мономорфной уртикарной зудящей сыпью. В раннем детском возрасте крапивница обычно сочетается с атопическим дерматитом. В более позднем возрасте крапивница выступает самостоятельной нозологической единицей. ► В течении жизни у 15 -20% населения наблюдается, по крайней мере, один эпизод крапивницы, а у 25% крапивница переходит в хроническую форму.
► Примерно у 40% выявить причину крапивницы не удаётся. У 60% этиологическими факторами являются: наличие очагов инфекции, пищевая аллергия, семейная атопия, физическая, температурная, солнечная аллергия, глистные инвазии, дискинезии, медикаментозная аллергия и т. д.
► Физическая крапивница – явление безобидное и заключается в появлении волдырей, сохраняющихся до 30 мин в ответ на механическое воздействие. ► Холодовая – чаще развивается у детей и опосредуется через криоглобулины. Для подтверждения диагноза применяют провокационную пробу со льдом.
► Солнечная – опосредуется медиатором гистамином под действием УФ- лучей Холинергическая – мелкие волдыри возникают при интенсивной физической нагрузке. ► Псевдоаллергические (анафилактоидные) реакции – крапивница, отёк Квинке и даже анафилактический шок. Могут быть вызваны гистаминолибераторами (салицилаты, соли безойной кислоты, рентгенконтрастные средства, алкоголь)
патогенез ► В основе лежит гиперчувствительность немедленно-замедленного типа из-за высокой концентрации биологическиактивных веществ (БАВ): гистамин, урокиназа, серотонин, ацетилхолин, брадикинин. Избыток гистамина, наряду с неспособностью ферментов сыворотки крови его инактивировать, оказывает токсическое действие, расширяя капилляры и повышая проницаемость сосудов.
► Аллергические реакции немедленного типа опосредованы Ig. Е. Возникает на пищевые аллергены, лекарственные средства (чаще пенициллин) и на антигены паразитов (глисты, лямблии и т. д. ).
► Иммунокомплексные аллергические реакции. Иммунные комплексы активируют комплемент, который вызывает дегрануляцию тучных клеток, с освобождением БАВ. Наблюдается при сывороточной болезни, переливании цельной крови, введении иммуноглобулинов. Другими клетками, способными вызывать дегрануляцию базофилов и тучных клеток с освобождением гистамина, являются: нейтрофилы, тромбоциты, Т -и В лимфоциты и моноциты.
Клиника. ► Различают острую крапивницу (в том числе острый ангионевротический отёк Квинке) и хронически-рецидивирующую крапивницу.
Острая крапивница ► (длится не более 1 -1, 5 мес) - внезапно появляются волдырные высыпания на туловище, конечностях. Волдыри сочные, розово-красные или даже белые, могут сливаться в обширные очаги с неровными полициклическими краями. ►
► При этом возможен субфебрилитет с ознобом, желудочно-кишечные расстройства, невротические состояния. Локализация высыпаний на слизистой полости рта, гортани сопровождается отёком, затрудняющим дыхание и глотание, вплоть до стеноза и асфиксии (отёк Квинке). Волдырные элементы существуют 1 -2 часа, иногда несколько дней.
► Хроническирецидивирующая крапивница Характеризуется менее обильными волдырями, появляющимися волнообразно в течении многих лет. Рецидивы чередуются с ремиссиями неопределенной продолжительности.
ЛЕЧЕНИЕ 1. Гипоаллергенная диета 2. Санация очагов фокальной инфекции, глистной инвазии 3. Седативная терапия 4. Антигистаминные препараты, антагонисты Н 1 -рецепторов гистамина (гидроксизин, терфенадин, телфаст). При их неэффективности – Н 2 блокаторы (циметидин) и препараты, стабилизирующие тучные клетки (кетотифен, фенкарол).
5. Витаминотерапия (Е, С, В) 6. Ангиопротекторы и дезагреганты: хлорид кальция, глицерофосфат или глюконат Са, препараты железа, рутин, салицилаты. 7. В тяжелых случаях – системные кортикостероиды. 8. Местное лечение. Играет второстепенную роль и направлено на снижение зуда и активности воспаления в очагах. Используют мази с кортикостероидами, Znвзбалтываемые противозудные смеси с анестезином, ментолом, дикаином.
КОЖНЫЙ ЗУД Представляет собой своеобразные ощущения в видимо здоровой коже, вызывающие потребность в расчёсывании. Может быть симптомом системного заболевания: болезней крови (лейкозы), обменных нарушений, поражения почек (пиелонефрит), печени (хронический гепатит, цирроз), поджелудочной железы (хронический панкреатит, сахарный диабет) и т. д.
► Если после всестороннего обследования эти возможные этиологические факторы отвергнуты, говорят о самостоятельной нозологической единице “кожный зуд”. При этом имеют место расстройства основных нервных процессов торможения и возбуждения в коре головного мозга, нарушения взаимоотношения больших полушарий, вегетативные дисфункции, нарушения ферментативных процессов, атеросклероз сосудов головного мозга (сенильный зуд). Всё это приводит к патологическому состоянию болевых рецепторов кожи ответственных за развитие чувства зуда.
► Первичные морфологические элементы отсутствуют, вторичные представлены экскориациями, геморрагическими корочками. У длительно болеющих ногти приобретают “полированный” вид. Зуд чаще приступообразный, обычно вечером или ночью с интенсивностью от слабого до невыносимого. Выраженный зуд кожи приводит к развитию невротических состояний, нарушению трудоспособности.
► Если в результате длительных расчёсов на коже появляются лихенификации, говорят о трансформации кожного зуда в нейродермит. Зуд может быть локальным (чаще область наружных половых органов, анус, шея, голова) и генерализованным. Причиной локального зуда могут быть глистные инвазии (острицы), воспалительные процессы слизистой гениталий, локальные вегетоневрозы.
Лечение ► Тщательное обследование ► См. “крапивница” ► Иногда – невысокие дозы кортикостероидов ► При сенильном (старческом зуде) рекомендуются антисклеротическая терапия и препараты, улучшающие кровоснабжение мозга (глицин, сермион, церебролизин и т. д. ) ► 4. Местное лечение заключается в назначении противозудных спиртов (с добавлением ментола, анестезина, карболовой кислоты), водно-взбалтываемых смесей с добавлением анестетиков.