Нейро-артритический диатез у детей (НАД) Работу выполнила: Студентка 406 группы Хвоина А. В. Петрозаводск 2012
Этиология НАД • Нейроартритический диатез – аномалия конституции, при которой основную роль играют генетически детерминированные нарушения обмена веществ (пуриновых оснований и мочевой кислоты). • Действие экзогенных факторов: перегрузка белковыми и мясными продуктами рациона беременной и ребёнка раннего возраста. • Семейный анамнез: подагра, МКБ, ожирение, ранний атеросклероз, СД, мигрень, ИБС, ГБ, ВСД.
Патогенез НАД • Наличие полигенно обусловленных особенностей функцилнирования печени (изменение активности ферментов) • Извращение белкового обмена • Нарушение механизма повторного использования пуринов и усиление образования мочевой кислоты • Накопление пуринов и мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) – оказывают действие на ЦНС (повышенная возбудимость) • Нарушения углеводного обмена – склонность к кетоацидозу (неукротимая ацетонемическая рвота) • Нарушение жирового обмена
Обмен пуриновых нуклеотидов Часть свободных пуриновых оснований используется повторно под действием ферментов: гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы и аденинфосфорибозилтрансферазы Донором фосфорибозильной группы служит 5 фосфорибозил-1 пирофосфат (PRPP).
Клиника НАД • • Первые неспецифические проявления в первые недели и месяцы жизни Развёрнутая клиническая картина в 7 -14 лет Характерно изменение реактивности со стороны нервной системы Выявляемые синдромы: 1. 2. 3. 4. 5. 1. Кожный Неврастенический Обменных нарушений Спастический Ацетонемическая рвота Редкие проявления: стойкий субфебрилитет, непереносимость запахов и др.
В первые месяцы жизни: • • • Недостаточная прибавка массы тела Неустойчивый стул Снижение аппетита Дистрофия или ожирение Умеренная гиперплазия лимфоидной ткани Данные признаки являются неспецифичными, вследствие чего НАД впервые месяцы жизни не диагностируется
Кожный синдром • Редко, в старшем возрасте, слизистые страдают реже кожи • Отёк Квинке • Пруриго (почесуха) • Крапивница • Нейродермит • Сухая экзема (ладони и стопы) • Себорейная экзема • Пищевая аллергия
Неврастенический синдром • Часто встречается – 84% • На 1 году жизни – преобладание процессов возбуждения: беспокойство, пугливость, мало и плохо спят, крикливость • Более раннее психическое и эмоциональное развитие: быстро овладевают речью, любознательны, рано начинают читать, лучше запоминают, - «дети-вундеркинды» • Эмоциональная лабильность, нарушения сна, ночные кошмары, ВСД • Упорная анорексия, высокие и худые • Возможны тикоподобный и хореический гиперкинезы, (непроизвольное дрожание головы, вздрагивание туловища, подергивание рук и ног) • Акцентуированные личности, подвержены стрессам, ранимы • Энурез (ночное недержание мочи) • Нарушения речи
С-м обменных нарушений • усиленное выведение кальция и фосфора, что может повредить правильному формированию скелета • Риск пиелонефрита из-за травматизации солями мочевой к-ты • Преходящие ночные суставные боли (из-за кристаллизации урата Na во внутрисуставной жидкости) • Дизурические расстройства (боль, рези при мочеиспускании) • Салурия (чаще смешанная – ураты, оксалаты, фосфаты)
Спастический синдром: • • Бронхоспазм, бронхиальная астма Мигренеподобные головные боли Склонность к гипертензии, кардиалгиям Почечные, печёночные, кишечные колики Запоры Спастический мембранозный колит Дискинезия желчевыводящих путей, нарушения моторики ЖКТ
Ацетонемическая рвота • Чаще у девочек 2 -10 лет • Причины: пищевая погрешность, стрессовая ситуация, физическая перегрузка, ОРВИ, климат • Предвестники (сутки): недомогание, головная боль, снижение аппетита, запах ацетона изо рта, запор, ахоличный стул) • Сопровождается: жаждой, обезвоживанием, одышкой, тахикардией, судорогами, симптомами менингизма • Рвота неукротимого характера, с запахом ацетона • От нескольких часов до 1 -2 суток (редко до недели), резко прекращается • Увеличение печени несколько дней после приступа, боль при пальпации в правом подреберье
Диагностика кетоацидоза • Клинический анализ • Моча: в момент крови: ацидоз, приступа определяют нейтрофильный ацетон (с помощью лейкоцитоз со индикаторных полосок), снижениес после – уробилинурию. эозинофилов, моно- и лимфоцитов, увеличение СОЭ • Биохимия крови: накопление ацетона и кетоновых тел, аммиака. Низкий уровень сахара, натрия и хлора
Диагностика НАД • Наличие обменных заболеваний в семейном анамнезе • Признаки повышенной возбудимости ЦНС • Выраженные нарушения обмена • Наклонности к спазмам • Аллергические проявления • Выявление клиники вышеописанных синдромов
Принципы лечения и профилактики • Постоянная гипокетогенная диета, т. е. исключение продуктов, содержащих пуриновые основания, ограничение продуктов, содержащих жиры. • Частое дробное питание (5 -6 раз в сутки). • Насильно не кормить. • Обильное питье с использованием щелочных минеральных вод, а также слабоминерализованных Трускавецкой, Моршинской вод, лимонного напитка, зеленого чая. • Соблюдать режим дня. • Избегать умственных и физических перегрузок. • Поддержание в семье обстановки психологического комфорта. • Профилактика простудных заболеваний. • Периодический прием седативных препаратов растительного происхождения (настойка валерианы, пустырника), хвойные ванны. • Прием фитопрепарата канефрон Н, кокарбоксилазы, АТФ, кардоната.
Рекомендации по питанию Можно: • говядина, нежирная свинина, мясо кролика, индейки; яйца (одно в день) вареные или в виде омлета. • Рыба морская, зеленые и бурые водоросли. • Супы на овощном отваре, картофель, свекла, морковь, огурцы, кабачки, белокачанная капуста, лук, редис, салат, укроп. • Каша гречневая, геркулесовая, рисовая, кукурузная; сухари, несдобное печенье, мармелад, желе, лукум, карамель. • Яблоки некислые, груши, сладкие ягоды, виноград, дыня, арбуз, персики, абрикосы, черешня. • Молочные продукты: молоко, кефир, ряженка, творог, плавленый сыр, брынза. • Сухофрукты (урюк, сливы, курага, изюм) в виде компота; морсы из черной смородины, клюквы, кисели; соки с мякотью, свежевыжатые, чай зеленый, лимонный напиток.
Рекомендации по питанию Ограничить: • Солонина мясная, консервы. • Селедка (вымоченная), рыба соленая; икра рыбная, консервы; нерыбные продукты моря (криль, крабы, крабовые палочки). • Борщи с использованием томатов; томаты оранжевые, цветная капуста в сыром виде, редька, блюда из гороха и бобовые. • Макаронные изделия, бисквит, кекс. • Бананы, киви, финики, инжир, мандарины. • Сметана, сливки, твердый нежирный сыр.
Рекомендации по питанию: Нельзя: • Сдоба, слоеное тесто, чипсы; кондитерские изделия с кремом, шоколад. • Кислые фрукты: яблоки, вишни, апельсины. • Йогурт, жирный творог и сыр. • Отвар шиповника, черный кофе; холодные и газированные напитки; концентрированные соки. • Супы и борщи на мясном, костном бульоне; телятина, мясо молодой птицы; субпродукты (печень, почки, мозги); копчения, маринады. • Супы на рыбном бульоне; рыба речная (за исключением судака, щуки), раки. • Супы на грибном отваре, зеленый борщ; томаты красные и розовые, баклажаны, сладкий перец, цветная капуста отварная; грибы белые и шампиньоны; шпинат, щавель, петрушка, ревень; кетчуп, аджика, майонез.
Мероприятия при ацетонемическом кризе: • При отсутствии рвоты ребенок не должен голодать. При неукротимой рвоте – голод 12 часов. • Назначается акетогенная диета: овсяная, гречневая, кукурузная каши, сваренные на воде; картофельное пюре на воде, галетное печенье, печеные сладкие яблоки. • Частое дробное питье с использованием Регидрона (Оралита, Гастролита), негазированной щелочной минеральной воды (Крымская, Лужанская, Боржоми), компота из сухофруктов. • Диета расширяется за счет кефира, овощного супа, нежирного мяса с переходом на стол № 5 (2 -3 недели). • Постельный или палатный режим с постепенным расширением двигательной активности. • При неукротимой рвоте – инфузия глюкозо-солевых растворов. • Допустимо употребление внутрь Цитраргинина. Этот препарат будет способствовать выведению ацетона из организма. • При температуре тела выше 38 гр. необходимы жаропонижающие средства (желательно в виде ректальных свечей). • Необходима помощь врача педиатра, невролога, диетолога, психолога и психотерапевта
Прогноз Возможность раннего формирования у взрослых: 1. Атеросклероза, ГБ 2. Подагры 3. Обменных артритов 4. СД 5. Желче- и мочекаменной болезни 6. Упорных мигреней и невралгий 7. Атопической бронхиальной астмы
Скачать презентацию Нейро-артритический диатез у детей НАД Работу выполнила Студентка
НАД.ppt