НЦ ССХ Легочная гипертензия в кардиохирургии. Горбачевский С. В. НЦССХ РАМН им. А. Н. Бакулева.
НЦ ССХ Легочная гипертензия Систолическое давление Ла > 30 мм рт. ст. Среднее давление Ла > 20 мм рт. ст. Более 50% ВПС при своем естественном течении ведут к развитию ЛГ
НЦ ССХ Актуальность проблемы. 1. Естественное течение половины ВПС осложняется развитием ЛГ. 2. Летальность при наличии высокой ЛГ может превышать 30%. 3. Специфика страны: а) Недостаток кардиохирургических центров; б) Огромные территории + нищета населения. 4. Достоинство – создание профессии «Детский кардиолог» .
НЦ ССХ Дилемма Обратимость ЛГ Операбельность ? Выздоровление Возможность перенести операцию
НЦ ССХ Летальность при коррекции различных ВПС, обусловленная ЛГ на 2003 г.
НЦ ССХ Патогенез развития легочной гипертензии. Артерио-венозный сброс Вазоспазм. Увеличение скорости кровотока Рост ДЛА. Турбулентный кровоток. Повреждение эндотелия Адгезия, агрегация тромбоцитов Выброс тромбоксана А 2 Вазоспазм. Прогресс ЛГ
НЦ ССХ Варианты развития ЛГ при различных ВПС. Сброс на уровне предсердий или вен ДМПП ЧАДЛВ Сброс на уровне желудочков или артерий ДМЖП ОАС ТАДЛВ АВК пф АВК нф ОАП Транспозиция магистральных сосудов ТМС пр. сердце ТМС+ДМЖП Аномалия Тауссиг-Бинга Обструкция левых отделов Трехпредсердное Врожденный митральный стеноз ТАДЛВ + стеноз коллектора
НЦ ССХ Схема тотального аномального дренажа легочных вен.
НЦ ССХ Варианты развития ЛГ при различных ВПС. Сброс на уровне предсердий или вен ДМПП ЧАДЛВ Сброс на уровне желудочков или артерий ДМЖП ОАС ТАДЛВ АВК пф АВК нф ОАП Транспозиция магистральных сосудов ТМС пр. сердце ТМС+ДМЖП Аномалия Тауссиг-Бинга Обструкция левых отделов Трехпредсердное Врожденный митральный стеноз ТАДЛВ + стеноз коллектора
НЦ ССХ Схема открытого артериального протока.
НЦ ССХ Схема дефекта межжелудочковой перегородки.
НЦ ССХ Схема полной формы общего атриовентрикулярного канала.
НЦ ССХ Схема общего артериального ствола.
НЦ ССХ Варианты развития ЛГ при различных ВПС. Сброс на уровне предсердий или вен ДМПП ЧАДЛВ Сброс на уровне желудочков или артерий ДМЖП ОАС ТАДЛВ АВК пф АВК нф ОАП Транспозиция магистральных сосудов ТМС пр. сердце ТМС+ДМЖП Аномалия Тауссиг-Бинга Обструкция левых отделов Трехпредсердное Врожденный митральный стеноз ТАДЛВ + стеноз коллектора
НЦ ССХ Схема транспозиции магистральных сосудов.
НЦ ССХ Варианты развития ЛГ при различных ВПС. Сброс на уровне предсердий или вен ДМПП ЧАДЛВ Сброс на уровне желудочков или артерий ДМЖП ОАС ТАДЛВ АВК пф АВК нф ОАП Транспозиция магистральных сосудов ТМС пр. сердце ТМС+ДМЖП Аномалия Тауссиг-Бинга Обструкция левых отделов Трехпредсердное Врожденный митральный стеноз ТАДЛВ + стеноз коллектора
НЦ ССХ Схема трехпредсердного сердца.
НЦ ССХ Возможные методы диагностики: 1. Аускультация 2. ЭКГ, рентгенография 3. Катетеризация сердца 4. Внутрисосудистый ультразвук 5. Биопсия легкого 6. Эндогенные простаноиды 7. Тестовый анализ ЛГ - первое подозрение - подтверждение факта - оценка степени – морфология сосудов - агрессивна, мозаичность – патофизиология + морфология - обратимость ЛГ и показания к операции
НЦ ССХ
НЦ ССХ Возможные методы диагностики: 1. Аускультация 2. ЭКГ, рентгенография 3. Катетеризация сердца 4. Внутрисосудистый ультразвук 5. Биопсия легкого 6. Эндогенные простаноиды 7. Тестовый анализ ЛГ - первое подозрение - подтверждение факта - оценка степени – морфология сосудов - агрессивна, мозаичность – патофизиология + морфология - обратимость ЛГ и показания к операции
НЦ ССХ Классификация больных ВПС и ЛГ. Бураковский В. И. , Бухарин В. А. , Пдотникова Л. Р. 1975 г.
НЦ ССХ Катетеризация полостей сердца. Влияние на показатели гемодинамики: 1. Анестезия и состояние больного. 2. Контрастное вещество. 3. Механическое воздействие катетера. Метод Фика ограничен: Транспозиция магистральных сосудов. Единственный желудочек. Полная форма атриовентрикулярного канала и пр.
НЦ ССХ Возможные методы диагностики: 1. Аускультация 2. ЭКГ, рентгенография 3. Катетеризация сердца 4. Внутрисосудистый ультразвук 5. Биопсия легкого 6. Эндогенные простаноиды 7. Тестовый анализ ЛГ - первое подозрение - подтверждение факта - оценка степени – морфология сосудов - агрессивна, мозаичность – патофизиология + морфология - обратимость ЛГ и показания к операции
НЦ ССХ Вехи развития проблемы легочной гипертензии. Гемодинамика. Fick A. á Wood P. á Rudolph A. M. á 1870 г. 1959 г. 1974 г. Бураковский В. И. , á Бухарин В. А. , á Плотникова Л. Р. 1975 г. á Морфология. Heath-Edwards á Wagenvoort C. A. á Rabinovitch M. á 1958 г. 1961 г. 1978 г. Фальковский Г. Э. , á Горчакова А. И. 1984 г. á
НЦ ССХ Классификация морфологических изменений сосудов МКК при легочной гипертензии. Heath & Edwards 1958 г.
НЦ ССХ 1 стадия по Heath & Edwards – гипертрофия средней мышечной оболочки.
НЦ ССХ 2 стадия по Heath & Edwards – пролиферация интимы с сохранением мышечной стенки.
НЦ ССХ 3 стадия по Heath & Edwards – склероз интимы, тромбоз просвета.
НЦ ССХ 4 стадия по Heath & Edwards – плексиформная структура.
НЦ ССХ 5 стадия по Heath & Edwards – гиалиноз в просвете сосуда.
НЦ ССХ Стурктурные изменения сосудов МКК у больных с ДМЖП.
НЦ ССХ Стурктурные изменения сосудов МКК у больных с ОАС.
НЦ ССХ Стурктурные изменения сосудов МКК у больных с АВК.
НЦ ССХ Стурктурные изменения сосудов МКК у больных с ТМС и ДМЖП.
НЦ ССХ Недостатки биопсии легкого, как метода диагностики: 1. Травматичность операции (Летальность 2%). 2. Не является методом экспресс-диагностики. 3. Дорогостоящая процедура. 4. Мозаичность изменений.
НЦ ССХ Возможные методы диагностики: 1. Аускультация 2. ЭКГ, рентгенография 3. Катетеризация сердца 4. Внутрисосудистый ультразвук 5. Биопсия легкого 6. Эндогенные простаноиды 7. Тестовый анализ ЛГ - первое подозрение - подтверждение факта - оценка степени – морфология сосудов - агрессивна, мозаичность – патофизиология + морфология - обратимость ЛГ и показания к операции
НЦ ССХ Изображение сосуда легких, получаемое при внутрисосудистой эхографии. Неизмененная стенка легочного сосуда. Выраженный склероз сосудистой стенки, характерный для высокой ЛГ. Выраженный склероз сосудистой стенки, выявляемый в легочном биоптате.
НЦ ССХ Возможные методы диагностики: 1. Аускультация 2. ЭКГ, рентгенография 3. Катетеризация сердца 4. Внутрисосудистый ультразвук 5. Биопсия легкого 6. Эндогенные простаноиды 7. Тестовый анализ ЛГ - первое подозрение - подтверждение факта - оценка степени – морфология сосудов - агрессивна, мозаичность – патофизиология + морфология - обратимость ЛГ и показания к операции
НЦ ССХ Арахидоновая кислота (жирная кислота клеточных мембран). n n эндопероксиды тромбоксан (Tx. A 2) (вк) простациклин (Pg. I 2) (вд) первичные простагландины Pg. F Pg. E 2 (вк) (вд) n n n лейкотриены B 4 - LTB 4 (ал) C 4 - LTC 4 (вк) D 4 - LTD 4 (вк) E 4 - LTE 4 (вк) ВК - вазоконстрикторы ВД - вазодилататоры АЛ – агреганты лейкоцитов
НЦ ССХ Методы исследования. n Катетеризация полостей сердца: ЛГ, ОЛС/ОПС, ЛК/СК, АВ сброс. n Открытая биопсия легкого: Стадия по HEATH-EDWARDS, Степень гипертрофии медии n Радиоиммунный метод оценки содержания в крови простаноидов Pg. E 2, Pg. I 2 - вазодилататоры, Tx. A 2 - вазоконстриктор
НЦ ССХ Содержание простаноидов в крови МКК при различных стадиях по Heath-Edwards.
НЦ ССХ Содержание простаноидов в крови МКК в зависимости от остаточной ЛГ.
НЦ ССХ Анализ содержания простаноидов в крови МКК позволяет: n n n Понять их роль в патогенезе развития ЛГ при ВПС; Оценить степень структурных изменений сосудов легких; Прогнозировать динамику ЛГ и исход радикальной коррекции различных ВПС. Это определяет метод, как важный инструмент в решении проблемы хирургии ВПС с высокой ЛГ.
НЦ ССХ Возможные методы диагностики: 1. Аускультация 2. ЭКГ, рентгенография 3. Катетеризация сердца 4. Внутрисосудистый ультразвук 5. Биопсия легкого 6. Эндогенные простаноиды 7. Тестовый анализ ЛГ - первое подозрение - подтверждение факта - оценка степени – морфология сосудов - агрессивна, мозаичность – патофизиология + морфология - обратимость ЛГ и показания к операции
НЦ ССХ Исходные показатели гемодинамики. ЛГ ОЛС Qp/Qs SO 2 - 100%. 10 + 2 ед. (от 8 до 18 единиц Вуда). 1. 2 - 0. 2 (от 1 до 1. 5) 80 + 12% (от 40 до 94 %)
НЦ ССХ Условия тестирования и тестовые препараты. Инвазивный мониторинг ДЛА и АД. Длительность - 30 мин - 3 часа (60 + 35 мин) Условия: 1. Сон (дормикум, пропофол, реланиум). 2. Покой. 3. Нагрузка. Препараты: 1. Дильцем (антагонист Са++) 2. Простин (простагландин) 3. Перлинганит (нитрат) 4. Эналаприл (ингибитор АПФ) 5. Оксид азота (NO).
НЦ ССХ Изменения гемодинамики в ответ на тест. 1 группа: снижение Ср. ДЛА > 10, и диаст. ДЛА > 15 мм рт. ст. 2 группа: синхронное снижение показателей гемодинамики в аорте и легочной артерии. 3 группа: «парадоксальная» реакция сосудов МКК.
НЦ ССХ Изменения гемодинамики у больных 1 группы. 52 больных
НЦ ССХ Изменения гемодинамики в ответ на тест. 1 группа: снижение Ср. ДЛА > 10, и диаст. ДЛА > 15 мм рт. ст. 2 группа: синхронное снижение показателей гемодинамики в аорте и легочной артерии. 3 группа: «парадоксальная» реакция сосудов МКК.
НЦ ССХ Изменения гемодинамики у больных 2 группы. 43 больных
НЦ ССХ Изменения гемодинамики в ответ на тест. 1 группа: снижение Ср. ДЛА > 10, и диаст. ДЛА > 15 мм рт. ст. 2 группа: синхронное снижение показателей гемодинамики в аорте и легочной артерии. 3 группа: «парадоксальная» реакция сосудов МКК.
НЦ ССХ Изменения гемодинамики у больных 3 группы. 48 больных 78
НЦ ССХ Результаты хирургической коррекции. Группы больных 1 2 3 Оперировано 49 12 0 Остаточная ЛГ 60 + 15 % 80 + 10 % ----- Летальность 4% 25 % ----- + + Терапия +
НЦ ССХ Основные положения. 1. Тестовый анализ позволяет определить показания к радикальной коррекции ВПС. 2. У больных с синхронным изменением гемодинамики «радикальная» коррекция порока сопровождается высокой летальностью и вряд ли целесообразна. Показана медикаментозная терапия. 3. Больным с «парадоксальной» реакцией гемодинамики МКК операция не показана, назначение терапии может привести к дестабилизации состояния. Больные этой группы – кандидаты на пересадку.
Алгоритм принятия решения в показаниях к коррекции ВПС с высокой легочной гипертензией. Клиническое обследование Гипоксемия (SO 2 < 94%) Отсутствие признаков АВ сброса Наличие признаков АВ сброса Катетеризация + Внутрисосудистая эхография + Тесты Отрицательные тесты. Положительные тесты Отказ или паллиативная операция. Подбор терапии. Коррекция порока. + Медикаментозная терапия ЛГ.
НЦ ССХ Использование NO (оксида азота) в сердечно-сосудистой хирургии.
Нобелевская премия в физиологии и медицине 1998 года за открытие «оксида азота, как знаковой молекулы в сердечно-сосудистой системе» . Доктора: Ignarro – Университет Лос-Анжелеса Feried Murad – Техасский Университет Robert Furchtgott – Центр здоровья в Нью-Йорке.
НЦ ССХ Роль NO в регуляции сосудистого тонуса.
НЦ ССХ Области применения NO. n n n Лечение и диагностика ЛГ. Профилактика и лечение ЛГ кризов. Терапия дистресс-синдрома. Лечение правожелудочковой недостаточности. Купирование осложнений пересадки сердца и легких. Точка приложения – легкие.
НЦ ССХ PHA Pulmonary Hypertension Assosiation. ACCP – American College of Chest Physicians. Функциональная оценка пациентов с легочной гипертензией. I Класс – Пациенты с ЛГ, но без ограничения физической активности. Обычная физическая нагрузка не вызывает выраженной одышки, утомляемости, болей в области сердца и синкопальных состояний. II Класс – Пациенты с ЛГ с умеренным ограничением физической активности. В покое жалоб не предъявляют. Обычная физическая нагрузка может вызывать одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и сопровождаться синкопальными состояниями. III Класс - Пациенты с ЛГ с существенным ограничением физической активности. В покое жалоб могут не предъявлять. Малейшая физическая нагрузка вызывает одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и может сопровождаться синкопальными состояниями. IY Класс - Пациенты с ЛГ не имеющие возможность выполнять какую-либо физическую активность без появления симптомов. Имеются признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и утомляемость отмечаются в покое. Дискомфорт резко усиливается при физической активности. Синкопальные состояния весьма вероятны.
PHA Pulmonary Hypertension Assosiation. ACCP – American College of Chest Physicians. Терапия в зависимости от Функционального класса. НЦ ССХ 1. Тестовый анализ с Дилтиаземом: 0. 3 мг/кг в/в в течение 2 мин или инфузия 5 – 15 мг/час. Поддерживающая терапия : Антагонисты Са Нифедипин, Adalat, Procardia - Взрослые: 10 -20 мг/день Дети: 0. 6 -0. 9 мг/кг/день Дилтиазем - Взрослые: 30 -360 мг/день Дети - ? Норваск - Взрослые 2. 5 – 5 мг/сутки однократно Дети - ? 2. Варфарин под контролем МНО (рекомендуемый показатель 1. 8 – 2. 0) 3. Терапия простагландинами (в/в, p/os, п/к, ингаляционные) Внутривенные: Flolan (Epoprostenol) инфузия 4 мг/кг/мин. Оральные: Beraprost (Epoprostenol) 120 мг/день 4 -х кратно. Подкожные: Remodullin (Treprostinil) инфузия 1. 25 ng/kg/min Ингаляции: Iloprost (Ventavis) ингаляции каждые 3 часа по 3 мкг и до 140 мкг в сутки.
PHA Pulmonary Hypertension Assosiation. ACCP – American College of Chest Physicians. Осложнения терапии простагландинами: 1. Синкопальные состояния (снижение АД, брадикардия). 2. Гиперемия лица. 3. Мышечные боли. 4. Диаррея. 5. Головные боли. 6. Тромбоцитопения. 7. Сыпь. 10. Лечение преимущественно в стационаре. Лекарственная зависимость – синдром отмены. При в/в введении возможны септические осложнения. 11. Препарат выбора. 8. 9. НЦ ССХ
PHA Pulmonary Hypertension Assosiation. ACCP – American College of Chest Physicians. НЦ ССХ 4. Терапия антагонистами эндотелиновых рецепторов Bosentan (Trecleer) – блокатор эндотелиновых рецепторов + ингибитор эндотелин конвертирующих ферментов. Оральные: Взрослые - 125 мг/день 2 -х кратно Дети (старше 12 лет) - 62. 5 мг/день 2 -х кратно 5. Терапия ингибиторами фосфодиэстеразы: а) увеличение содержания ц. АМФ в миоцитах, б) увеличение кальциевой сенсибилизации без увеличения содержания Са++. Внутривенные: Enoximone, Milrinone инфузия 0. 5 - 1 мг/кг/мин. Оральные: Sildenafil (Viagra) Взрослые – до 100 мг/день 4 -х кратно. Дети - до 20 – 30 мг/день 4 -х кратно.
NO НЦ ССХ
НЦ ССХ Схемы терапии легочной гипертензии: А. Базовые препараты: 1. Антагонисты кальция 2. Антагонисты АПФ 3. Ингибиторы фосфодиэстеразы 4. @ - Адреноблокаторы 5. Простагландины 6. Антагонисты эндотелина Б. Дезагреганты. Ангиопротекторы. В. Мембраностабилизаторы.
НЦ ССХ Наиболее типичная комбинация препаратов для лечения прогрессирующей ЛГ. А. Без признаков ПЖ недостаточности: 1. Базовый препарат – Каптоприл, Энап или Норваск. 2. Корватон или Сиднофарм. 3. Тромбо Асс, Трентал, Курантил или Варфарин. 4. Виагра. 5. Предуктал. Б. С признаками ПЖ недостаточности: + 5. Мочегонные препараты – Арифон, Верошпирон или Фуросемид. 6. Дигиталис.
НЦ ССХ
НЦ ССХ 4 стадия по Heath-Edwards абсолютный критерий неоперабельности ВПС?
НЦ ССХ МАТЕРИАЛ Диагноз ДМЖП Операция Пластика N = 16 Возраст Летальность 30 + 12 мес. 19 % ТМС + ДМЖП Паллиативный Мастард N = 18 38 + 10 мес. 32 %
НЦ ССХ Выживаемость больных при естественном течении ДМЖП и после радикальной коррекции. Оперировано 16 больных с 4 стадией по Heath-Edwards Летальность 19%
НЦ ССХ Динамика ЛГ при естественном течении ДМЖП и после пластики. 16 больных с 4 стадией по HEATH-EDWARDS
НЦ ССХ Динамика SO 2 при естественном течении ДМЖП и после пластики.
НЦ ССХ Функциональное состояние больных с необратимой ЛГ в отдаленном периоде. Пластика ДМЖП Естественное течение
НЦ ССХ Выживаемость больных при естественном течении ТМС и после паллиативной операции.
НЦ ССХ Динамика SO 2 при естественном течении ТМС и после паллиативной операции.
НЦ ССХ Динамика Hb (г/л) при естественном течении ТМС и после паллиативной операции.
НЦ ССХ Функциональное состояние больных после паллиативной операции и при естественном течении ТМС.
П – т Серебряков П. 22 года, 20 лет п/оп.
П – т Юшин А. 16 лет, 2 года п/оп.
НЦ ССХ Лечить ЛГ, когда под рукой есть все и когда это «все» могут себе позволить пациенты, значительно проще и доставляет большее удовлетворение по сравнению с имеющимися реалиями.
Скачать презентацию НЦ ССХ Легочная гипертензия в кардиохирургии Горбачевский С
Lecture_LG-DRUG1.PPT