Скачать презентацию НАРУЩЕНИЕ МЕХАНИЗМОВ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОФИЛИИ Система Скачать презентацию НАРУЩЕНИЕ МЕХАНИЗМОВ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОФИЛИИ Система

[Медкниги]Нарушения механизмов коагуляционного гемостаза..pptx

  • Количество слайдов: 23

НАРУЩЕНИЕ МЕХАНИЗМОВ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОФИЛИИ. НАРУЩЕНИЕ МЕХАНИЗМОВ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОФИЛИИ.

Система гемостаза совокупность биологических и биохимических механизмов, обеспечивающих сохранение жидкого состояния циркулирующей крови, поддержание Система гемостаза совокупность биологических и биохимических механизмов, обеспечивающих сохранение жидкого состояния циркулирующей крови, поддержание целостности кровеносных сосудов и купирование кровотечения при их повреждении.

Первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз Первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз

Вторичный (коагуляционный) гемостаз Вторичный (коагуляционный) гемостаз

Механизмы нарушения коагуляционного гемостаза 1. нарушения первой фазы коагуляционного гемостаза – активация тканевой и Механизмы нарушения коагуляционного гемостаза 1. нарушения первой фазы коагуляционного гемостаза – активация тканевой и плазменной протромбиназы - приобретённая недостаточность факторов свёртывания крови (заболевания печени) - наследственный дефицит плазменных факторов свёртывания крови: VIII фактора (гемофилия А), IX фактора (гемофилия В), XI фактора (гемофилия С) - микроциркуляторно-гематомная кровоточивость - активация прокоагулянтов – гиперкоагуляция

2. нарушения второй фазы коагуляционного гемостаза – образования тромбина - гиповитаминоз витамина К, заболевания 2. нарушения второй фазы коагуляционного гемостаза – образования тромбина - гиповитаминоз витамина К, заболевания печени - микроциркуляторно-гематомная кровоточивость

3. нарушения третьей фазы коагуляционного гемостаза – образование фибрин-полимера - обширные оперативные вмешательства на 3. нарушения третьей фазы коагуляционного гемостаза – образование фибрин-полимера - обширные оперативные вмешательства на лёгких, матке с высвобождением фибринолизинов - нарушение в системе сократительных белков – тромбастенинов - микроциркуляторно-гематомная кровоточивость

Клинико-лабораторная характеристика нарушений коагуляционного гемостаза (изменение времени свёртывания крови, активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ-теста), Клинико-лабораторная характеристика нарушений коагуляционного гемостаза (изменение времени свёртывания крови, активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ-теста), протромбинового времени, количества и активности факторов свёртывания крови)

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОФИЛИИ Гемофи лия — наследственное (с Х – хромосомой) заболевание, связанное с нарушением НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОФИЛИИ Гемофи лия — наследственное (с Х – хромосомой) заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови); при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.

Классификация 1. Гемофилия А 2. Гемофилия В 3. Гемофилия С Классификация 1. Гемофилия А 2. Гемофилия В 3. Гемофилия С

Гемофилия А (классическая гемофилия) Основное нарушение при ГА – отсутствие или снижение активности ФVIII Гемофилия А (классическая гемофилия) Основное нарушение при ГА – отсутствие или снижение активности ФVIII в плазме. ФVIII циркулирует в плазме, будучи связан с фактором Виллебранда. ГА наследуется сцеплено с Х-хромосомой. У больных с уровнем активности ФVIII менее 1% наблюдаются спонтанные кровоизлияния в суставы (гемартроз) и мышцы (гематомы). Посттравматические или связанные с хирургическим вмешательством кровотечения опасны, так как приводят к возникновению обширных гематом, сдавливающих нервы, вызывающих окклюзию сосудов с развитием гангрены. Рецидивирующие субпериостальные кровоизлияния являются причиной развития деструкции костей, патологических переломов.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса) вызвана дефицитов фактора IХ. Возникает в результате мутации, сцепленной с Гемофилия В (болезнь Кристмаса) вызвана дефицитов фактора IХ. Возникает в результате мутации, сцепленной с Х-хромосомой (делеция в гене ФIХ). При гемофилии В (ГВ) также, как и при ГА возникают кровотечения (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII.

Гемофилия С (дефицит Х 1 фактора) врожденная патология, наследуется аутосомно-рециссивным путем; наблюдается в основном Гемофилия С (дефицит Х 1 фактора) врожденная патология, наследуется аутосомно-рециссивным путем; наблюдается в основном у евреев ашкенази. У гетерозигот кровотечения незначительны. У гомозигот с дефицитом ФХ 1 осложнений, связанных с кровоточивостью, мало. Но при травме или хирургическом вмешательстве не исключено возникновение сильного кровотечения с формированием гемартроза и гематомы.

Парагемофилия (дефицит ФV) наследуется аутосомно-доминантно и по аутосомнорециссивному типу, что свидетельствует о полигенности парагемофилии. Парагемофилия (дефицит ФV) наследуется аутосомно-доминантно и по аутосомнорециссивному типу, что свидетельствует о полигенности парагемофилии. Для больных характерен геморрагический синдром, выраженность которого зависит от степени дефицита в плазме ФУ. Отмечаются петехии, экхимозы, кровоподтеки, носовые, десневые кровотечения, меноррагии, желудочно-кишечные кровотечения. У больных при выраженных формах заболевания часты длительные кровотечения при удалении зубов, тонзиллэктомии, порезах. Наиболее тяжелая кровоточивость наблюдается у больных с уровнем ФУ менее 2%. При заболеваниях средней тяжести уровень ФУ составляет 2 -6%, при легкой - 616%.

Гемартроз Гемартроз

Диагностика гемофилии Для диагностики гемофилии применяется: коагулограмма, определение времени свёртываемости, добавление образцов плазмы с Диагностика гемофилии Для диагностики гемофилии применяется: коагулограмма, определение времени свёртываемости, добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свёртывания.

Лечение гемофилии Гемофилия А Гемофилия В возмещение недостатка заместительная плазменного фактора терапия. При концентратом Лечение гемофилии Гемофилия А Гемофилия В возмещение недостатка заместительная плазменного фактора терапия. При концентратом ФVIII или тяжелых введение десмопрессина. кровотечениях – Следует избегать травм с введение раннего детства; регулярно концентрата проводить профилактическую Ф 1 Х, при санацию зубов; перед небольших хирургическим кровотечениях – вмешательством проводят свежезаморожен инфузию ФVIII, ная плазма. антифибринолитические препараты.

Гемофилия С замещение ФХ 1 вливанием свежезамороженной плазмы или концнтрата ФХ 1. Перед небольшими Гемофилия С замещение ФХ 1 вливанием свежезамороженной плазмы или концнтрата ФХ 1. Перед небольшими хирургическими вмешательствами профилактическое введение eаминокапроновой кислоты или транексамовой кислоты. Парагемофилия заместительная терапия свежезамороженн ой плазмой.

В настоящее время исследуется новый терапевтический подход к лечению гемофилии – генная инженерия. Ген В настоящее время исследуется новый терапевтический подход к лечению гемофилии – генная инженерия. Ген вносится в человеческие фибробласты, после чего эти клетки трансплантируются мышам, которые начинают продуцировать человеческие факторы свертывания крови.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ