Нарушения сердечного ритма Клинический случай 19 октября

Нарушения сердечного ритма

Клинический случай 19 октября 2017 г. в поликлинику горда Санкт. Петербурга обратился пациент Н. , 38 лет с жалобами на периодически возникающие приступы сердцебиений, нередко в вечернее время, сопровождающиеся слабостью, головокружением, потемнением в глазах. Приступы продолжительностью от 5 до 40 минут, купировались самостоятельно.

История настоящего заболевания Считает себя больным с 2015 года, когда впервые возникли приступы сердцебиений, которые сопровождались слабостью и недомоганием. Приступы возникали спонтанно, в покое, часто в ночное время, что являлось причиной для пробуждения. Частота приступов возрастала в динамики от одного раза в месяц до 3 – 4 приступов в неделю. Также было зарегистрировано 3 периода обморочных состояний, их предвестниками служили бледность кожных покровов, головокружение и потемнение в глазах. Обморочное состояние протекало не более 2 минут, без самопроизвольного мочеиспускания, дефекации. Ухудшение самочувствия послужило поводом для обращения за медицинской помощью. В последующем после обращения в лечебное учреждение пациент находился под наблюдением, потребовалась дополнительная диагностика.

История жизни Пациент Н. родился в 1978 году в городе Ленинграде. В детстве от сверстников в физическом и психоэмоциональном развитии не отставал. Образование высшее. На данный момент занимает руководящую должность, работа связана с повышенной психоэмоциональной нагрузкой. Не служил в связи с бронхиальной астмой. Бытовые условия хорошие, питание регулярное, диету не соблюдает, ведет малоподвижный образ жизни. Вредные привычки: Не курит. Злоупотребление , кофе, чаем, алкоголем - отрицает. Прием наркотических средств - отрицает. Перенесенные заболевания: В детстве – ветряная оспа, краснуха, неоднократные ОРЗ. Туберкулез, болезнь Боткина, вирусные гепатиты В и С, сифилис, СПИД – отрицает. Аллергологический анамнез: Аллергии на лекарственные вещества, пищевые продукты – отрицает.

Наследственность Известно, что отец больного умер в возрасте 36 лет от внезапной сердечной смерти. По линии матери наследственность не отягощена.

Общий осмотр • • Состояние удовлетворительное. Индекс массы тела – 24 кг/м 2. Кожные покровы чистые. Доступные пальпации лимфатические узлы не увеличены. Пульс удовлетворительных свойств, ЧСС 68 уд. в мин. , тоны сердца ритмичные. Артериальное давление – 120/70 мм рт. ст. Частота дыхательных движений 18 в минуту, дыхание над легкими везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, печень не увеличена, отеков нет.

Предварительный диагноз

Предварительный диагноз 1. • • • Нарушение сердечного ритма: Предсердные аритмии. Аритмии из атриовентрикулярного узла. Желудочковые аритмии. 2. Нарушение сердечной проводимости: Блокада синусового узла. Атриовентрикулярная блокада. Блокада системы Гиса-Пуркинье. 3. Синкопальные состояния. *Сопутствующая бронхиальная астма.

? ? ? Дальнейший план обследования? ? ? ? Какие методы диагностики использовать? ? ? ? Какие заболевания будем исключать? ? ?

План обследования пациента 1. Клинический анализ крови. 2. Биохимический анализ крови: • определение уровней электролитов в крови (калий, натрий, кальций, магний). • Липидограмма. • Креатинин. • АЛТ, АСТ. • Общий белок. 3. Общий анализ мочи. 4. Рентгенография грудной клетки. 5. ЭКГ в покое. 6. Холтеровское ЭКГ-мониторирование. 7. Эхокардиография.

Данные обследования пациента • Общий анализ крови: Гемоглобин 135 г/л. Эритроциты – 5, 0· 1012/л. Лейкоциты - 6, 0· 109/л. Гематокрит – 46%. Тромбоциты - 210· 109/л. СОЭ – 9 мм/ч. • Общий анализ мочи без патологических изменений. • Уровень электролитов в крови: Калий 4, 2 ммоль/л (3, 5 – 5, 1 ммоль/л), натрий 138 ммоль/л (136 -146 ммоль/л), кальций 2, 23 ммоль/л (2, 15 – 2, 50 ммоль/л), магний 0, 85 ммоль/л (0, 65 -1, 05 ммоль/л), хлор 102 ммоль/л (98 -107 ммоль/л). • Креатинин 89 мкмоль/л (62 -124 мкмоль/л). • Уровень общего холестерина составляет 5, 0 ммоль/л (3, 0– 6, 0 ммоль/л); ЛПВП 1, 15 ммоль/л (1, 03 - 1, 55 ммоль/л); ЛПНП 2, 1 ммоль/л (0 – 3, 3 ммоль/л); ЛПОНП 0, 81 (0, 13 – 1, 63 ммоль/л). • АЛС 28 Ед/л (до 38 Ед/л). • АСТ 33 Ед/л (до 42 Ед/л).

Данные обследования пациента • 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. • Показатели коагулограммы без патологических изменений. Время свертывания 6 минут (5 – 10 минут) Протромбиновый индекс 95% (80 – 120%) Тромбиновое время 12 секунд (11 – 17 секунд) Фибриноген 7, 1 мкмоль/л (5, 9 – 11, 7 мкмоль/л) Фибринолитическая активность 216 минут (183 – 263 минуты) Толерантность плазмы к гепарину 5 минут (3 – 11 минут) Ретракция кровяного сгустка 52% (44 – 65 %) Растворимые фибринмономерные комплексы 2 мг/100 мл (до 4 мг/100 мл) Продолжительность кровотечения по Дьюку 2 минуты (до 4 минут) Флюорограмма органов грудной клетки – без патологических изменений.

Данные ЭКГ исследования 1. Подъем сегмента ST >2 мм (с точки J) над изоэлектрической линией в правых прекардиальных отведениях (V 1 -V 3). 2. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса (НБПНПГ). 3. Инвертированный зубец Т в отведения V 1 -V 3.

Вопрос: какие изменения произойдут, когда, где, при каких обстоятельствах? 1. Подъем сегмента ST над изолинией (в точке J, отведения V 1 -V 3). 2. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. 3. Инвертированный зубец Т.

ЭКГ пациента «Н»

Данные эхокардиографического исследования сердца Данные пациента Норма Левый желудочек: • Конечный диастолический диаметр – 43 мм. 37 – 55 мм • Конечный систолический диаметр – 29 мм. 26 – 37 мм • Диастолический объем - 84 мл. 55 – 149 мл • Систолический объем - 30 мл. 18 – 40 мл • Фракция выброса - 58%. 55 – 65 % • Толщина задней стенки - 10 мм. 9 – 11 мм • Толщина межжелудочковой перегородки - 9 мм. 9 – 11 мм Правый желудочек: • Диаметр - 18 мм. 7 – 26 мм • Толщина стенки - 2 мм. 2 – 4 мм Левое предсердие – 32 мм. 20 – 36 мм Корень аорты – 31 мм. 20 – 38 мм Амплитуда раскрытия створок аортального клапана – 20 мм. 17 – 25 мм Устье легочной артерии – 18 мм. 11 – 22 мм

Данные обследования пациента По данным Эхо. КГ: камеры сердца не расширены. Клапанный аппарат сердца не изменен. Диастолическая функция миокарда ЛЖ не нарушена. Систолическая функция ЛЖ сохранена. Дополнительные трабекулы в полости ЛЖ. , гемодинамических нарушений сердца не выявлено. При холтеровском мониторировании зарегистрировано: • ЧСС днем (бодрствование) среднее: 86 уд/мин. • ЧСС ночью (во время сна) среднее: 52 уд/мин. • Синусовый ритм. ПБПНПГ (с учетом данных ЭКГ). В ночное время склонность к брадикардии ЧСС=39 ударов в минуту. ЧСС днем в пределах возрастной нормы. • Циркадный индекс 1, 65 (при норме 1, 22 – 1, 44). • Были зарегистрированы периоды пароксизмальной устойчивой желудочковой тахикардия преимущественно в ночное время. ЧСС ЖТ от 159 до 171 уд/мин, с общей продолжительностью 47 секунд.

ЭКГ пациента, предоставленное супругой.

Принимая во внимание молодой возраст больного, жалобы на периодически возникающие приступы сердцебиений, сопровождающиеся слабостью, головокружением, потемнением в глазах; данные анамнеза: синкопальные состояния, смерть родственника в молодом возрасте; изменения на электрокардиограмме: неполная блокада правой ножки пучка Гиса, элевация сегмента ST и инверсия зубца Т в правых грудных отведениях, удлинение интервала PQ=0, 26; Отсутствие органических поражений сердца, у больного был заподозрен синдром Бругада. Для верификации диагноза больной был направлен в медикогенетический центр. Проведенное молекулярно-генетическое исследование подтвердило мутацию гена SCN 5 A. Для успешного лечения, пациенту была предложена имплантация кардиовертера-дефибрилятора с учетом наличия у больного угрожающих жизни нарушений ритма.

Дифференциальная диагностика Инфаркт миокарда межжелудочковой перегородки Ишемия миокарда межжелудочковой перегородки

История открытия синдрома Бругада Джозеф Бругада Педро Бругада

Этиопатогенез синдрома Бругада 1) Мутация гена SCN 5 A количества Na каналов плотности потока Na преждевременная реполяризация эпикарда. 2) Перемещение Na каналов с поверхности клеток в эндоплазматический ретикулум нарушение функции Na каналов. Потеря вершины ПД на участках эпикарда дисперсия реполяризации стенки желудочка трансмуральный градиент напряжения подъем сегмента ST на ЭКГ; возникновение механизма reentry ЖТ и ФЖ. Часто приводит к появлению признаков БПНПГ – это возникает вследствие преждевременной реполяризации эпикарда ПЖ, а не истинного нарушения в системе проводимости.

Генетические основы синдрома Бругада • Наследуется по аутосомно-доминаньному типу(вид наследования, при котором генетическая обусловленная болезнь проявляется в случае, если у человека есть хотя бы один соответствующий ей «дефектный» ген). • Мутация в гене SCN 5 A, который кодирует субъединицу аль-натриевых каналов кардиомиоцитов. • Данная мутация считается первичной «электрической» болезнью сердца.

Ген SCN 5 F

Клиническая картина синдрома Бругада 1. Синкопальные состояния. 2. Подъем сегмента ST (с точки J) над изоэлектрической линией в отведения V 1 -V 3. 3. В отведениях V 1 -V 3 может регистрироваться инвертированный зубец Т. 4. Неполная БПНПГ. 5. Периодическое удлинение интервала P-R с высоким риском развития ЖТ и ФЖ. 6. ЖТ и ФЖ обычно развиваются во сне или в спокойном состоянии. 7. У пациентов иногда обнаруживаются наджелудочковые аритмии, чаще ФП.

Специальные методы диагностики Поиск мутации в гене SCN 5 A 42 000 р – 30 дней; 1900 евро – 21 день Молекулярно – генетическое Панель болезни сердца (для исследование кардиомиопатий и каналопатий)

Осложнения синдрома Бругада Устойчивая желудочковая тахикардия Фибрилляция желудочков Асистолия Клиническая смерть

Лечение синдрома Бругада Из антиаритмических препаратов необходимо назначать препараты 1 А класса (хинидин и дизопирамид) или 3 класса - амиодарона. Следует избегать назначения препаратов 1 класса, таких как новокаинамид, флекаинид, аймалин, которые, изолированно блокируя натриевый ток, провоцируют манифестацию СБ. Пропроналол (Бета-адреноблокатор). Изопротеренол (Бета-адреноблокатор). Катехоламины. β-Адреномиметики. α-Адреноблокаторы. Хирургическое лечение - имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Надежным средство профилактики аритмии и внезапной сердечной смерти при синдроме Бругада является ранняя диагностика и имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Только этот прибор способен оценивать работу миокарда больного при патологических и жизнеугрожающих изменениях сердечного ритма, а также приводить ритм в норму посредством электрического разряда.

Прогноз и стратификация риска Частота встречаемости СБ: • 1 -2 случая на 10 000 человек в западных странах. • Более 5 случаев на 10 000 в Юго-Восточной Азии (Таиланд, Филппины). • Средний возраст больных 40 ± 22 года. • У мужчин СБ встречается в 8– 10 раз чаще, чем у женщин Типичные для синдрома Бругада изменения на ЭКГ начинают проявляться лишь после 5 -летнего возраста. ≪сводчатые≫ или ≪седловидные≫ сегменты ST позволяют выявить группу пациентов с более высоким риском возникновения жизниугрожающих аритмий. Пациенты с синкопе в сочетании со спонтанными изменениями на электрокардиограмме имеют риск возникновения ЖТ в 6 раз выше, чем у пациентов со спонтанными изменениями на электрокардиограмме, но без синкопе. Снижение количества ВСС за счет ранней идентификации бессимптомных носителей с помощью генетических тестов (мутации в гене SCN 5 A).

!!!Спасибо за внимание!!! Вопросы?