Нарушения органогенеза 2 Нарушения дивертикуляции или деления мозга

Нарушения органогенеза 2. Нарушения дивертикуляции или деления мозга: · голопрозэнцефалия (алобарная, семилобарная, лобарная) · септооптическая дисплазия (синдром de Morsier)

Голопрозэнцефалия

Беременность 17 недель • Моновентрикулярный мозг • Отсутствуют: межполушарная щель, прозрачная перегородка, мозолистое тело, серп • Алобарная голопрознцефалия

Семилобарная голопрозэнцефалия. МРТ плода. 29 недель. • Мозолистое тело не визуализируется • Частичное слияние таламусов • Межполушарная щель присутствует в задних отделах

Срединный межгемисферный вариант голопрозэнцефалии

Септо-оптическая дисплазия

Нарушения органогенеза 3. Нарушения образования извилин и клеточной миграции (мальформации кортикального развития)

Схема нейрональной миграции

Классификация мальформаций кортикального развития по A. J. Barkovich (1996 г. ) • Мальформации, обусловленные измененной нейрональной и глиальной пролиферацией • Мальформации, обусловленные изменением нейрональной миграции • Мальформации, обусловленные изменениями кортикальной организации • Мальформации кортикального развития еще не классифицированные

Мальформации, обусловленные измененной нейрональной и глиальной пролиферацией А. Генерализованные 1) Пролиферация - микролиссэнцефалия а) Кора истончена б) Кора не изменена 2) Пролиферация - не известно 3) Патологическая пролиферация (измененный тип клеток) - не известно, вероятно не совместима с жизнью

Б. Фокальные и мультифокальные 1) Пролиферация - не известно 2) Пролиферация - не известно 3) Измененная (патологическая) пролиферация а) Неопухолевая I) Туберозный склероз II) Фокальная кортикальная дисплазия с наличием баллоных клеток III) Гемимегалэнцефалия IV) Фокальная transmantle дисплазия б) Опухолевые (сопровождающиеся дисорганизацией коры) I)Дизэмбриопластические нейроэпительальные опухоли II) Ганглиома III) Ганглиоцитома

Мальформации, обусловленные изменением нейрональной миграции

Б. Фокальные или мультифокальные мальформации 1. Фокальная агирия/пахигирия (частичная лиссэнцефалия) 2. Фокальная и мультифокальная гетеротопия а) Фокальная узловая субэпендимарная б) Фокальная узловая субкортикальная в) Фокальная смешанная субкортикальная/субэпендимарная г) Складчатость коры (унилатеральная) д) Краевая глионейрональная гетеротопия 3. Фокальная или мультифокальная гетеротопия с изменением организации коры а) Фокальная узловая субэпендиамальная б) Фокальная узловая субкортикальная в) Фокальная смешанная субкортикальная/субэпендимальная г) Складчатость коры (унилатеральная) д) Краевая глионейрональная гетеротопия

Мальформации, обусловленные нарушением кортикальной организации

Микроцефалия Беременность 32 недели

Гемимегалэнцефалия • Увеличение полушария мозга • Перивентрикулярная узловая гетеротопия • Деформация борозд и извилин • Смещение срединных структур • Выпрямление и удлинение бокового желудочка • Изменения в белом веществе мозга

МРТ характеристики

Туберозный склероз Т 1 ВИ+контраст FLAIR ИП

Туберозный склероз. Ребенок 2 года. FLAIR + К о н т р а с т

Туберозный склероз КТ

Фокальная кортикальная дисплазия (2 типа) Локализация изменений в лобной доле Повышение интенсивности сигнала от субкортикального белого вещества на Т 2 ВИ, FLAIR ИП Увеличение толщины коры Деформация демаркационной линии между серым и белым веществом

Лиссэнцефалия

Лиссэнцефалия

Пахигирия

Лентовидная гетеротопия (синдром «двойной коры» ) • • Полоса гетеротопированных нейронов расположенная в белом веществе Борозды и извилины не изменены Кора интактна Расширение полостей боковых желудочков

Лентовидная гетеротопия (синдром «двойной коры» ) • • Полоса гетеротопированных нейронов расположенная в белом веществе Борозды и извилины не изменены Кора интактна Расширение полостей боковых желудочков

Перивентрикулярная гетеротопия

Аномалия Арнольда-Киари 2. Перивентрикулярная гетеротопия.

Перивентрикулярная-субкортикальная гетеротопия правой теменной доли

Перивентрикулярная -субкортикальная гетеротопия

Шизэнцефалия

МРТ семиотика шизэнцефалии • 1. Расщелина, распространяющаяся через все полушарие от бокового желудочка до кортикальной поверхности • 2. Серое вещество в области расщелины диспластичное, утолщенное, имеет неровную внутреннюю и наружную поверхность • 3. В области расщелины могут определяться крупные сосуды • 4. В контрлатеральной гемисфере может определяться ПМГ/ПХГ • 5. Может сочетаться со множественные аномалии развития

Правосторонняя шизэнцефалия

Закрытая шизэнцефалия

Беременность 33 недели • 1 - расщелина • серое вещество покрывающее расщелину • Покровная мембрана (стрелка) • Прозрачная перегородка и мозолистое тело отсутствуют • Унилатеральная открытая шизэнцефалия 1

Полимикрогирия

28 недель • Агенезия мозолистого тела • R - правое полушарие • L - левое полушарие • Микроизвилины (стрелки) • Изменение сигналаьот коры • Полимикрогирия

Полимикрогирия

Полимикрогирия левой лобнотеменной области

Схема анализа результатов исследования • Толщины серого вещества коры • Состояние извилин и борозд (гирального и сулькарного паттерна) • Демаркационной линии между серым и белым веществом • Состояние белого вещества • Соотношение объёма гемисфер, долей мозга • Конфигурация и объем желудочков мозга • Объем и структура субарахноидальных пространств

Шизэнцефалия КТ МРТ

Методика МРТ исследования при мальформациях кортикального развития • • 1. Стандартные Т 1 и Т 2 ВИ 2. FLAIR ИП 3. IR ИП 4. 3 D SPGR ИП

Диагностические особенности применения различных импульсных последовательностей

Лентовидная гетеротопия

Частичная агенезия мозолистого тела. Мальформация кортикального развития.

Гидроцефалия. Перивентрикулярная гетеротопия

Нарушение органогенеза 5. Деструктивные поражения: · гидранэнцефалия · порэнцефалия · воспалительные заболевания (краснуха, токсоплазмоз, герпес) · гипоксически-аноксические поражения

Беременность 35 недель • Нормальная анатомия головного мозга отсутствует • Визулизируется ствол мозга, промежуточный мозг • Вклинение мозжечка в БЗО • Гидранэнцефалия

Цитомегаловирусная инфекция. Плод 23 недели. A. D. Khalikov

Беременность с высоким риском поражения плода Вентрикуломегалия. ЗВРП. 28 недель. Расширение боковых желудочков (v) Изменения белого вещества (стрелка) - кавитация T 1 гиперинтенсивный сигнал (маленькая стрелка) микрокальцификация и ламинарный некроз v Т 1 T 2 T 1

Благодарю за внимание