Нарушения обмена нуклеопротеидов и минералов Пшукова Елена Мухадиновна

Нарушения обмена нуклеопротеидов и минералов Пшукова Елена Мухадиновна к. м. н. доцент кафедры нормальной и патологической анатомии

Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот — дезоксирибонуклеиновой (ДНК) и рибонуклеиновой (РНК). Нуклеопротеиды поступают с пищей. Конечные продукты обмена нуклеиновых кислот, в частности пуринового обмена — мочевая кислота и ее соли — выводятся почками.

Подагра ( от греч. pobos – нога и agra – капкан ) – заболевание, характеризующееся нарушением метаболизма пуринов

Подагра Первичная подагра Вторичная подагра

Первичная подагра наследственное заболевание (ферментопатия) , чаще болеют мужчины ( 95 % ) в возрасте 20 -60 лет Патогенез : в развитии заболевания большое значение имеет фактор питания. Употребление большого количества животных белков и вина - «болезнь аристократов»

У таких больных распад пуриновых оснований усилен гиперурикемия и гиперурикурия. Мочевая кислота и ее соли откладываются в синовии и хрящах , в сухожилиях и суставных сумках , в подкожной клетчатке. В тканях, в которых они откладываются , появляются очаги некроза, вокруг гранулематозное воспаление с гигантскими клетками – подагрические шишки ( tophi urici )

Поражаются чаще всего межфаланговые суставы стоп и кистей , реже коленный, плечевой и др. суставы. Так как поражается хрящевая поверхность, сустав постепенно деформируется и может наступить анкилоз ( полное обездвиживание ).

НАКОПЛЕНИЕ МОЧЕКИСЛЫХ СОЕДИНЕНИЙ В ОРГАНИЗМЕ ОТЛОЖЕНИЕ ДАННЫХ СОЕДИНЕНИЙ В ОРГАНАХ И ТКАНЯХ РАЗВИТИЕ ПРИСТУПОВ ВОСПАЛЕНИЯ В ДАННЫХ МЕСТАХ ПОРАЖЕНИЯ

Патогномоничным симптомом считается появление определяемых на ощупь плотных узелков в хрящах ушных раковин.

Микропрепарат подагрического тофуса из области локтевого сустава: отложение солей мочевой кислоты в виде аморфных масс и кристаллов, по периферии — клеточная реакция с участием многоядерных клеток и развитие грубой фиброзной ткани: окраска гематоксилинэозином:

Прогноз для жизни таких больных определяет поражение почек ( подагрические почки ).

ПОДАГРИЧЕСКИЕ ПОЧКИ

Макроскопически : почки уменьшены в размерах, капсула снимается с трудом, поверхность бугристая, на разрезе ткань плотная, с мелкими камнями. В лоханке и чашечках возможно обнаружение относительно мягких желтоватых камней (уратов) разной формы и величины. Гистологически : игольчатые кристаллы и зернистые массы в просвете дистальных канальцев и собирательных трубочек ( обтурация ) , в строме ураты , воспаление, фиброз , в паренхиме атрофия клинически ХПН.

Вторичная подагра может развиваться при заболеваниях , сопровождающихся повышенным распадом нуклеиновых кислот (злокачественные опухоли кроветворной ткани и др. ) или при ХПН различного генеза ( вследствие задержки в организме мочевой кислоты и ее солей). Боли при подагре

У детей , проживших не менее 2 -х суток в почках встречаются мочекислые инфаркты. Макроскопически : на разрезе ярко-желтые полоски в мозговом слое почек Гистологически : соли мочевой кислоты в канальцах. Исход : соли вымываются в дальнейшем с током мочи. Значение : является морфологическим отражением высокого уровня обменных процессов у детей сразу после рождения.

Кальциноз – это формирование отложений солей кальция в любых мягких тканях или органах, в которых соли в нерастворенном состоянии содержаться не должны. Известно также как обызвествление.

Кальций является очень важным элементом для человеческого организма. Он входит в состав костей, зубов, ферментов, ионы Ca, участвует в свертывании крови, синоптической передаче возбуждения сокращений мышц, регуляции проницаемости клеточных мембран, в механизмах секреции и инкреции ряда желез.

Кальций поступает в организм с пищей ( продукты моря, яйца, творог). В начальном отделе тонкой кишки в условиях кислой реакции под контролем активного метаболита витамина D и желчных кислот образуется растворимый фосфат кальция. Который абсорбируется и накапливается в костях. Утилизация его из костей (депо кальция) происходит из области губчатого вещества эпифизов и метафизов ( лабильный кальций). Освобождение кальция из костей происходит в одних случаях лакунарным рассасыванием (с помощью остеокластов), в других - при помощи пазушного рассасывания, как и при гладкой резорбции ( без участия клеток ), в результате чего

Органами выделения кальция являются толстая кишка (65% ) , почки ( 30% ), и печень ( с желчью 5% ).

Гиперкальциемия может быть связана с: 1) увеличенным поступлением кальция или с гипервитаминозом D ; 2) с нарушением его выведения (поражение толстой кишки и почек); 3) нарушения гормональной регуляции – гиперпродукция паратгормона ( аденома и гиперплазию паращитовидных желез ) или снижение выработки кальцитонина ; 4) с разрушением костей (миеломная болезнь, множественные метастазы в кости злокачественных опухолей, остеомиелит, множественные переломы).

Гипокальциемия развивается при гипопаратиреозе, увеличении потребности организма в кальция ( беременность , лактация ), при неукротимой рвоте, при нарушении всасывания кальция в кишечнике ( энтериты ), при хронической почечной недостаточности и т. д. Клинически гипокальциемия проявляется тетаническими судорогами, бронхиолоспазмом, ларингоспазмом.

Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) - имеет системный (распространенный ) характер - сопровождается отложением солей кальция в нормальных тканях. Часто они локализуются в почках , слизистой оболочке желудка, легких , миокарде и стенках артерий. - гиперкальциемия Макроскопически : органы изменяются мало. Микроскопически : соли кальция интенсивно окрашиваются гематоксилином в синий цвет.

Метастатическое обызвествление миокарда

Дистрофическое обызвествление , или петрификация, характеризуется -местным отложением солей кальция; -в омертвевших или находящихся в состоянии глубокой дистрофии ткани или тканях со сниженным обменом; -гиперкальциемия отсутствует;

Петрификаты встречаются в различных органах и тканях, имеют белый цвет, каменистую плотность, иногда подвергаются оссификации. Наиболее часто петрификаты находят в очагах казеозного некроза при туберкулезе, сифилисе, в участках хронического воспаления, инфарктах, стенках артерий при атеросклерозе, в рубцовой ткани, например клапанах сердца при пороке, хрящах, погибших паразитах (эхинококкоз, трихинеллез), в венозных тромбах (флеболиты) и др. Петрификации подвергается и мертвый плод при внематочной беременности (литопедион).

Кальциноз лёгких

Кальциноз почек

Атеросклероз аорты с выраженным атерокальцинозом

Метаболическое обызвествление (известковая подагра, интерстициальный кальциноз) может быть системным (универсальным), когда известь откладывается по ходу сухожилий, фасций, апоневрозов, в мышцах, коже, подкожной основе , нервах, сосудах, периартикулярной ткани, и местным (ограниченным), для которого характерно отложение солей кальция в виде известковых сростков в коже или подкожной основе ног или рук. Механизм развития метаболического обызвествления неясен.

Главное значение придают нестойкости буферных систем (р. Н и белковые коллоиды), в связи с чем, соли кальция не удерживаются в крови и тканевой жидкости даже при невысокой концентрации. Значительную роль имеет наследственная чувствительность тканей к кальцию - кальцергия, или кальцифилаксия. Кальцифилаксия встречается у пациентов с хронической почечной, реже печеночной недостаточностью, как проявление паранеопластического синдрома. Это острое угрожающее жизни состояние, при котором в коже и подкожной клетчатке появляются болезненные участки некроза. При гистологическом исследовании обнаруживают обызвествление средней оболочки артерий мелкого и среднего калибра, продуктивный эндоваскулит с тромбозом.

Метаболическое обызвествление легкого

Исходы отложения извести в органах и тканях неблагоприятны, так как известь не рассасывается, инкапсулируется. Значение зависит от локализации и вида процесса.

Камнеобразование Камни или конкременты представляют собой плотные образования, образующиеся из состава секрета или экскрета и свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез. Факторы камнеобразования Общие Местные ( нарушения обмена ( нарушения оттока веществ, ожирение, секрета, воспаление) нейроэндокринные заболевание )

Механизм камнеобразования: образование органической матрицы и кристаллизация солей. Наибольшее клиническое значение имеют мочекаменная и желчнокаменная болезнь.

МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (УРОЛИТИАЗ) – БОЛЕЗНЬ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ, НЕРЕДКО НОСЯЩАЯ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ХРАКТЕР, ХАРАКТЕРИЗУЮЩАЯСЯ ОБРАЗОВАНИЕМ КАМНЕЙ В МОЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЕ ( ПОЧКАХ, МОЧЕТОЧНИКАХ, МОЧЕВОМ ПУЗЫРЕ ИЛИ УРЕТРЕ) КАМНИ МОГУТ ОБРАЗОВАТЬСЯ НА ЛЮБОМ УРОВНЕ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

ВО МНОГИХ СТРАНАХ МИРА, В ТОМ ЧИСЛЕ И В РОССИИ МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ДИАГНОСТИРУЕТСЯ В 32 -40% СЛУЧАЕВ ВСЕХ УРОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ, И ЗАНИМАЕТ ВТОРОЕ МЕСТО ПОСЛЕ ИНФЕКЦИОННО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Причины камнеобразования делят на общие и местные. К общим причинам камнеобразования относятся следующие: 1) обменные нарушения (в первую очередь минерального обмена и кислотнощелочного равновесия); 2) характер питания; 3) минеральный состав питьевой воды; 4) нарушения регуляции обмена веществ; 5) недостаток витаминов.

К местным причинам камнеобразования относятся следующие: 1) нарушение уродинамики; 2) воспаление в мочевых путях и тубулопатии; 3) изменение физико-химического состояния мочи.

По составу различают следующие виды камней: 1) уратные образуются из солей мочевой кислоты, светло-желтого или темнокоричневого цвета. Образуются только в кислой моче. Обычно уратные камни являются семейной патологией, и половина пациентов с уратными камнями страдают подагрой. Они имеют краснооранжевый цвет, поскольку абсорбируют пигменты.

2) оксалатные образуются из кальциевых солей щавелевой кислоты, коричневого или черного цвета, очень плотные, поверхность их покрыта шипами. 3) фосфатные образуются из кальциевых солей фосфорной кислоты, сероватобелого цвета и более мягкие, чем оксалаты. Образуются в щелочной и нейтральной моче.

4) Струвитные камни встречаются часто и являются потенциально опасными. Они развиваются при инфицировании мочевого тракта бактериями, продуцирующими уреазу. 5) прочие: цистиновые, ксантиновые, белковые. Цистиновые камни, имеют лимонно-желтую окраску, гладкую поверхность и мягкую компенсацию. Рентгенологически позитивны из-за наличия в их составе серы.

Лоханка и чашечки являются наиболее типичными местом образования и накопления камней.

Камни лоханки и чашечек почек и гидронефроз: почка или увеличена (а) или уменьшена (б) в размерах, полости лоханки и чашечек резко расширены. В лоханке определяются плотные, овальной формы камни с гладкой или шероховатой поверхностью, серовато-белого цвета. Слизистая оболочка лоханки и чашечек утолщена. Корковое и мозговое вещество почки резко истончено, уплотнено, и почка на разрезе напоминает тонкостенный мешок, заполненный камнями и мочой

ОСЛОЖНЕНИЯ МКБ ü ПРОЛЕЖНИ И ПЕРФОРАЦИИ МОЧЕТОЧНИКА ü ГИДРОНЕФРОЗ ü ПИЕЛОНЕФРИТ ü ПЕРИНЕФРИТ ü ПАРАНЕФРИТ ü УРОСЕПСИС ü АРТЕРИАЛЬНА ГИПЕРТЕНЗИЯ ü ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (ХОЛЕЛИТИАЗ) Встречается у 15 -20% взрослого населения развитых стран. Более 80% из них десятилетиями не имеют никаких жалоб.

ФАКТОРЫ: ОБЩИЕ И МЕСТНЫЕ. общие ( сахарный диабет, ожирение, гиповитаминоз А, гиперхолестеринемия ) местные ( холецистит, дискинезия желчевыводящих путей ).

КАМНИ ПО СОСТАВУ БЫВАЮТ: ХОЛЕСТЕРИНОВЫЕ БИЛИРУБИНОВЫЕ, ИЗВЕСТКОВЫЕ, СМЕШАННЫЕ

Холестериновые обычно одиночные, легкие, желтоватые, округлые, коллоидные. Пигментные – мелкие, множественные, жесткие, хрупкие, гомогенные с металлическим оттенком, обнаруживаются обычно у больных с хроническим гемолизом. Кальциевые – форма причудливая с шипообразными отростками светло или темнокоричневого цвета. Смешанные обычно множественные, имеют грани, форма и количество различны.

Камни в желчном пузыре (желчно-каменная болезнь): желчный пузырь увеличен в размерах, его полость расширена, в ней множественные или граненые, притертые друг к другу (фасетированные) или округлой формы камни темно-коричневого, серого или желтого цвета. Стенка пузыря утолщена, плотной консистенции (со стороны серозной оболочки - нередко обрывки спаек), на разрезе белесоватая, слизистая оболочка гладкая, теряет свою бархатистость. В слизистой оболочке может наблюдаться отложение множественных желтовато-коричневых плотных мелких гранул (холестероз желчного пузыря, «земляничный» желчный пузырь);

ОСЛОЖНЕНИЯ ЖКБ ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ ХОЛАНГИТ ПЕРФОРАЦИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ ПЕРИТОНИТ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ ПРИ ЗАКУПОРКЕ ОБЩЕГО ЖЕЛЧНОГО И ОБЩЕГО ПЕЧЕНОЧНОГО ПРОТОКА ВОЗНИКАЕТ МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА, ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ. VII. ПРИ ЗАКУПОРКЕ ПУЗЫРНОГО ПРОТОКА «ВЫКЛЮЧЕННЫЙ ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ» I. III. IV. V. VI.

Спасибо за внимание !!!