Нарушения координации движений Атаксии Коротеева Анастасия VI курс

Нарушения координации движений. Атаксии. Коротеева Анастасия VI курс Кадян Норайр VI курс

Атаксия (от греч. ataxia — беспорядок) —частичная или полная утрата способности поддерживать нормальную позу и совершать плавные движения(нарушение статики и локомоции). Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью.

Виды атаксий: § Сенситивная(заднестолбовая); § Мозжечковая; § Вестибулярная; § Корковая § Истерическая

4 элемента координации движений: 1. Рецепторы, воспринимающие растяжение мышцы, сухожилий и суставной сумки. 2. Проводниковые пути мозжечка 3. Импульсы вестибулярного аппарата. 4. Интеграция информации в коре головного мозга.

Жалобы Головокружение и шаткость Нарушение речи Нистагм Интенционное дрожание Адиадохокинез Дисметрия, гиперметрия Асинергия Нарушение равновесия Гипотония Расстройство почерка Симптом отсутствия обратного толчка, недооценивание тяжести предмета Изменение постуральных рефлексов

По клиническому проявлению выделяют: Статическую атаксию-нарушение равновесия при стоянии Динамическую (локомоторную) атаксию-нарушение координации движений.

Сенситивная атаксия Мозжечковая атаксия Вестибулярная атаксия Корковая атаксия Проприоцептивная система перестает получать и перерабатывать кинестетические сигналы от чувствительных нервных окончаний в мышцах и в сухожилиях. При сенситивной атаксии нарушается глубокая чувствительность, страдает и координация движений, и мышечносуставное чувство. Особенно резко выявляется атаксия при выключении зрения. Локализация атактических расстройств варьирует в зависимости от места повреждения проприоцептивного тракта. Патофизиологическая сущность ее сводится к нарушению проприоцептивных рефлексов, замыкающихся в мозжечке и привносящих коррекцию в тоническую и фазическую функцию мышц. Мозжечковая атаксия развивается не только при поражении вещества самого мозжечка, но и его проводящих путей, как афферентных, так и эфферентных. На мозжечковую атаксию, в отличие от сенситивной, закрывание глаз особого влияния не оказывает, глубокая чувствительность при ней остается сохраненной. Поражение полушария мозжечка приводит к атаксии гомолатеральный конечностей, поражение червя-атаксия туловища. От других видов атаксии вестибуляр ная атаксия отличается зависимостью ее выраженности от поворотов головы и туловища. Усиление атаксии при поворотах головы, глаз и туловища заставляют пациентов избегать подобных движений или выполнять их плавно и медленно. Зрительный контроль движений частично компенсирует нарушения функции вестибулярного анализатора, поэтому с закрытыми глазами пациент чувствует себя более неуверенно и проявления вестибулярной атаксии нарастают. При тяжелом поражении лобной доли возникает астазия-абазия (невозможность стоять и ходить при отсутствии парезов и параличей конечностей). Важным дифференциальнодиагностическим критерием корковой А. является наличие у больного других симптомов поражения лобной доли (изменения психики, хватательный автоматизмнасильственный хватательный рефлекс) или височно-затылочной области (слуховые, обонятельные галлюцинации, изменение памяти на текущие события, гомонимная гемианопсия мозга).

Уровень поражения Сенситивная атаксия Мозжечковая атаксия Вестибулярная атаксия Корковая атаксия Периферический Червь мозжечка, Лабиринт, Преимуществ нерв, задний полушарие и вестибулярный енно связана корешок, задние ножки. нерв, с поражением столбы спинного Вестибулярные лобной доли мозга, ядра, (начало зрительные корковый лобно-мостобугры, кора центр в мозжечкового теменной височной коре пути), реже с области) мозга поражением височной и затылочной долей

Как определить вид атаксии?

Поза Ромберга Пациент стоит со сдвинутыми ногами, с открытыми, а затем с закрытыми глазами.

Походка Пациент ходит прямо вперед, назад и в стороны.

Пальце-носовая проба Пациент с закрытыми глазами и вытянутыми вперёд или в стороны руками должен дотронуться кончиком указательного пальца до кончика носа

Пяточно-коленная проба Пациент, лёжа с закрытыми глазами, должен достать пяткой одной ноги до колена другой и провести пяткой по передней поверхности голени

Диадохокинез Пациент должен вытянуть руки совершать быстро пронацию и супинацию кистей

Речь Пациент должен произнести трудноартикулируемые слова (землетрясение, ракетостроение)

Письмо Пациент под диктовку пишет короткую фразу

Тонус мышц С помощью пассивных движений врач оценивает тонус мышц пациента на руках и ногах

Нистагм Пациент смотрит на молоточек двумя глазами и, не поворачивая головы, следит за его движениями в стороны

Этиология Сенситивная атаксия Мозжечковая атаксия Вестибулярная атаксия Корковая атаксия Фуникулярный миелоз, опухоли, спинная сухотка, рассеянный склероз, сосудистые нарушения 1. Первичная(нейро дегенеративный процесс) 2. Вторичная(инфек ции, опухоль, ПНС, побочное действие лекарственных в-в) 3. Наследственные нейрометаболичес кие расстройства 4. Аномалии развития. Чаще всего она вызвана повреждением волосковых клеток в результате воспалительного процесса во внутреннем ухе — лабиринтита. В свою очередь лабиринтит может возникать в результате травмы уха или при переходе инфекции из полости среднего уха при о. и. хр. среднем отите. Приступообразн ая вестибулярная атаксия сопровождает болезнь Меньера. Ишемическое поражении базальных ганглиев, таламуса, верхнего отдела ствола, иногда при двустороннем поражении лобных долей.

Кистозная астроцитома полушария и червя мозжечка

Медуллобластома червя мозжечка

Наследственные атаксии 1. Болезнь Фридрейха 2. Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар 3. Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Болезнь Фридрейха Атаксиятелеангиоэктазия Луи-Бар Мозжечковая атаксия Пьера. Мари Распространённость 2 -7 на 100000 ≈1 на 100000 тип наследования Аутосомнорецессивный Аутосомнодоминантный Дебют заболевания Подростковый возраст, реже юношеский Первый год жизни 20 лет и старше Неврологически е симптомы Арефлексия (самое раннее проявление), атаксия, нарушение глубокой чувствительности, слабость и атрофии мыщц ног, затем рук Атаксия, интенционный тремор, осцилляция головы и туловища, мышечная гипотония, гипорефлексия, хореоатеноидные гиперкинезы, нарушение психического развития Атаксия, нарушение походки, скандированная речь, интенционное дрожание, нистагм, повышение сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса в ногах, глазодвигательные нарушения

Болезнь Фридрейха Экстраневральны е проявления Атаксиятелеангиоэктазия Луи-Бар • Скелетные деформации, • сколиоз, «стопа Фридрейха» (высокий вогнутый свод стопы с переразгибанием пальцев в основных фалангах и сгибанием в дистальных) • Эндокринные расстройства (СД, гипогонадизм, • инфантилизм, дисфункция яичников) • • Кардиомиопатия гипертрофическая • Катаракта • Мозжечковая атаксия Пьера. Мари Характерные • изменения мелких • сосудов в виде телеангиоэктазии склеры и конъюктивы глаза, кожи век, ушных раковин, спинки носа и др. Дисплазия вилочковой железы С-мы прогерии (ранее появление седины, атрофия кожи, себорейный дерматит, сенильный кератоз) Склонность к онкологическим заболеваниям Снижение интеллекта Редко костные деформации

Болезнь Фридрейха Данные лабораторных и функциональн ых исследований Атаксиятелеангиоэктазия Луи-Бар Мозжечковая атаксия Пьера. Мари Атрофия спинного мозга МРТ, при длительном течении – атрофию продолговатого мозга, моста, мозжечка - Высокий уровень Атрофия червя и α-фетопроенина полушарий - Низкий уровень мозжечка Ig. A, Ig. G₂, Ig. E - При КТ и МРТ выявляется атрофия червя и полушарий мозжечка, расширение стволовых цистернальных пространств

Лечение. Патогенетического лечения не разработано. При наследственных формах атаксии радикальное лечение не разработано. При инфекционной природе заболевания применяют антибиотики, противовоспалительные, десенсибилизирующие и дегидратационные средства, витамины. Симптоматическая терапия: препараты, улучшающие метаболизм миокарда (рибоксин), при гиперкинезах (клоназепам, центральные холинолитики, нейролептики (эглонил, тиаприд)), при иммунодефицитном состоянии (γ-глобулин, тималин) Физические виды лечения (массаж, ЛФК)

Благодарим за внимание!