Нарушения кальциевого обмена. Гиперпаратиреоз. Гипопаратиреоз.

Нарушения кальциевого обмена. Гиперпаратиреоз. Гипопаратиреоз. Доцент кафедры факультетской терапии, зав. курсом эндокринологии ИГМА И. А. Курникова

Значение кальция в организме • Регуляция физиологических функций клеток. • Регуляция обменных процессов в организме.

Распределение кальция в организме: l Внеклеточный кальций: - сократительная активность мышц; - участие в синаптической передаче сигнала в нервной ткани; - агрегация тромбоцитов и эритроцитов; - процесс коагуляции; - секреция гормонов и биологически активных соединений l Внутриклеточный кальций: - вторичный мессенджер гормонов; - участие в процессах клеточного цикла и роста; - сократительная способность мышц; - проницаемость клеточных мембран; - секреторная функция

Норма содержания кальция. l В сыворотке крови: общего – 2, 1 -2, 6 ммоль/л; ионизированного – 1, 1 -1, 3 ммоль/л; белковосвязанного – 0, 9 -1, 1 ммоль/л; комплексированного – 1, 18 ммоль/л. 50% - в ионизированной форме; 40% - связан с альбуминами; 10% - комплексирован с фосфатами и цитратами

Гомеостаз кальция обеспечивается: l Паратгормон; l Кальцитонин; l Витамин D.

Паращитовидные железы l 90%популяции – 4 паращитовидные железы; l 5 -12% населения - 5 и более паращитовидных желез; l 5 -6%населения – 3 паращитовидные железы.

Органы – мишени ПТГ l Почки l Костная ткань Действие на костную ткань: l Усиливает резорбцию, стимулирует остеокласты, повышает активность остеоцитов; l Увеличивает пул остеокластов;

Действие паратгормона на костную ткань l Рис. Нормальное строение костной ткани

Действие паратгормона на почки l Угнетение реабсорбции фосфатов; l Увеличение реабсорбции кальция.

Синдром гиперкальциемии l 1. Гиперкальциемия вследствие избыточной секреции ПТГ: - первичный гиперпаратиреоз; - вторичныйгиперпаратиреоз; - третичныйгиперпаратиреоз; - МЭН 1 и 2 - псевдогиперпаратиреоз (эктопированное образование ПТГ) - семейный изолированныйгиперпаратиреоз;

Синдром гиперкальциемии l 2. Эндокринопатическая - тиреотоксикоз; - хроническая надпочечниковая недостаточность; - феохромоцитома; - ВИП-ома. l 3. Злокачественные новообразования. l 4. медикаментозная. l 5. Гиперкальциемия при иммобилизации. l 6. ОПН, ХПН

Первичный гиперпаратиреоз Распространенность: 30 случаев на 100000 населения. n 1891 г. – болезнь Реклингаузена, синдром Бернета, фирозная остеодистрофия. Этиология: n Солитарная аденома – 80 -89%; n Множественная аденома – 2 -3%; n Гиперплазия – 2 -6%; n Рак паращитовидной железы – 0, 5 -3%

Клинические проявления: n Общая слабость, потеря аппетита; n Тошнота, рвота, запоры; n Похудание; n Боли в костях артралгии, деформация костей; n Мышечная слабость, судороги; n Полиурия, полидипсия; n Ухудшение памяти, депрессия; n Кальцификация мягких тканей, роговой оболочки; n Нарушение функции почек; n Нарушение функции сердечно-сосудистой системы.

Клинические формы n Костная n Почечная n Висцеральная

Костная форма гиперпаратиреоза n Генерализованный фиброзно-кистозный остеит; n Системный остеопороз; n Педжетоидная форма.

Длительный избыток паратногормона l Деминерализация костной ткани и деструкция матрикса l Рис. Остеопения

Микроархитектура костной ткани в норме и при остеопорозе Нормальная кость Остеопороз Остеопения J Bone Miner Res 1986; 1: 15 -21.

Влияние избытка паратгормона на костную ткань u. Значительное уменьшение костной массы u. Костная ткань по своему «построению» выглядит нормальной, но структура матрикса и минерализация нарушаются, вследствие чего кость становится менее плотной. u. Нарушается архитектура трабекулярной (губчатой) костной ткани, с истончением и потерей трабекул Mosekilde L. Knoglevævets biologi. ISBN 87 -983055 -1 -4, 1989

Диагностика костной формы n Остеопороз; n Деформация скелета; n Субпериостальная резорбция костей; n Кисты в области эпифизов трубчатых костей; n Патологические переломы.

Компрессионные переломы тел позвонков при остеопорозе Рентгенологическая картина компрессионных переломов позвонков на фоне остеопороза

Висцеральная форма гиперпаратиреоза n Гастоинтестинальная (язвенная болезнь, панкреатит); n Сердечно-сосудистая (артериальная гипертония, гипертрофия левого желудочка)

Лечение n Диагностика и удаление аденомы; n Паратиреоидэк томия.

Множественные эндокринные неоплазии n Синдром Вемера: - Аденома паращитовидной железы; - Аденома гипофиза; - Инсулинома. n Синдром Сиппла: - Аденома паращитовидной железы; n Медуллярный рак щитовидной железы; n Феохромоцитома

Гипопаратиреоз Недостаточность секреции паратгормона околощитовидными железами, снижение резорбции кальция в канальцах почек, уменьшение абсорбции кальция в кишечнике, проводящее к гипокальциемии.

Классификация гипокальциемии Гипокальциемия, обусловленная гипофункцией паращитовидных желез: n Идиопатический гипопаратиреоз; n Нарушение развития паращитовидных желез (синдром Ди Джорджа и др. ); n Послеоперационный; n Радиойодный; n Аутоиммунный гипопаратиреоз.

клинические формы n Острая n Хроническая Стадии: n Скрытая; n Явная.

Ведущие синдромы: n Тетания. n Вегетативная дисфункция. Провокационные пробы: Симптом Труссо; Симптом Хвостека; Симптом Вайса; Симптом Шлезингера.

Лабораторная диагностика n Гипокальциемия; n Гипокальцийурия; n Гиперфосфатемия.

Лечение n Диета (молочно-овощная); n Препараты кальция; n ПТГ и его аналоги; n Препараты витамина D+препараты кальция (дегидротахистерол, АТ-10 и др. )

Благодарю за внимание!