Нарушение взора Диагностическое значение Все движения глаз

Нарушение взора Диагностическое значение

Все движения глаз у человека в норме являются бинокулярными и интегрированы со зрительной системой в целях обеспечения восприятия трёхмерного пространства. Оба глаза функционируют как единое целое и двигаются таким образом, чтобы обеспечить стабильность взгляда на движущемся объекте и обеспечить стабилизацию зрительного образа на сетчатке.

I. Сопряженные (содружественные) параличи взора. А. Паралич горизонтального взора. Локализация повреждений, ответственных за горизонтальный паралич взора: лобно-мостовые связи, мезенцефалическая ретикулярная формация, ретикулярная формация варолиева моста (и ядро VI краниального нерва). Одностороннее ограничение произвольного взора в одну сторону обычно обусловлено контралатеральным лобным (но также контралатеральным теменным или затылочным) или ипсилатеральным мостовым повреждением. Слабость или паралич контралатерального содружественного отведения глаз могут быть транзиторными, длящимися несколько часов (например, в постиктальном состоянии) или могут персистировать дни и недели, как например, при инсульте. Ограничение движений глаз проявляется в горизонтальном плане и в направлении, противоположном стороне повреждения.

Лобные повреждения. (Чаще острые повреждения с транзиторными нарушениями взора): опухоль, инсульт, черепно-мозговая травма или инфекция. Все они могут вызывать такой ирритативный феномен как содружественная девиация глаз в сторону, противоположную поражённому полушарию (больной смотрит от очага). ОНМК: в острой фазе больной «смотрит на очаг» за счёт сохранной функции противоположного центра поворота глаз и головы в сторону и, напротив, паралича поворота глаз и головы в ипсилатеральном полушарии (паретический феномен). Эпилептогенные лобные (а также теменные, затылочные и височные) повреждения проявляются преходящей девиацией глаз и головы в контралатеральную сторону (больной смотрит в направлении от очага). Возможны и ипсиверсивные девиации глаз и головы. Паралич или слабость горизонтальных содружественных движений глаз полушарного происхождения редко встречаются в виде изолированного феномена. Почти всегда они сопровождаются другими знаками полушарной дисфункции (сопутствующий гемипарез или гемиплегия).

В. Паралич вертикального взора. Односторонние полушарные повреждения сами по себе не вызывают паралича взора в вертикальном плане. Если последний выявляется, то это обычно обусловлено скрытым дополнительным или билатеральным повреждением ствола мозга. Обширные билатеральные полушарные повреждения могут вызывать паралич взора как в горизонтальном, так и в вертикальном направлениях. Имеются сообщения о том, что билатеральные полушарные повреждения могут ухудшать движения глаз во всех направлениях. Грубые повреждения оральных отделов покрышки варолиева моста вызывают парезы как горизонтального, так и вертикального взора. Как правило, эти больные находятся в коме.

Паралич взора вверх. Синдром характерен для претектальных повреждений с вовлечением задней комиссуры и обозначается как синдром Парино, синдром сильвиева водопровода, претектальный синдром, дорзальный синдром среднего мозга и синдром Koerber. Salus-Elschnig. Одновременно может наблюдаться ретракция верхних век. Если процесс распространяется вентрально с вовлечением ядра третьего (глазодвигательного) нерва, то присоединяется двухсторонний птоз. Иногда развивается «косая девиация» (skew deviation) с более высоко расположенным глазом на стороне повреждения. У детей с гидроцефалией признаком компрессии среднего мозга является тоническая девиация взора вниз с ретракцией верхних век - синдром «заходящего солнца» .

Паралич взора вниз. Изолированный парез взора вниз наблюдается редко. Если такой синдром развивается, он затрудняет чтение, приём пищи и ходьбу по наклонной поверхности. Синдром наблюдается при двухсторонних повреждениях на границе мезенцефально-диенцефального перехода с вовлечением области, лежащей между сильвиевым водопроводом и красным ядром. Может наблюдаться псевдоптоз (релаксация m. levator) при попытке перемещения взора вниз. Основные причины: инфаркты (в большинстве случаев билатеральные) в бассейне парамедианной таламомезенцефальной артерии (ветвь задней мозговой артерии) - самая частая причина острого паралича взора вниз. Причины прогрессирующего ограничения взора вниз: прогрессирующий супрануклеарный паралич; болезнь Нимана-Пика; недостаточность гексозаминидазы-А у взрослых; атаксия-телеангиоэктазия; болезнь Вильсона-Коновалова; хорея Гентингтона; Уипла болезнь; Паркинсона болезнь (редко); Галлерводена-Шпатца болезнь (редко); болезнь диффузных телец Леви.

II. Несодружественные (несопряженные) параличи взора А. Горизонтальный взор. Синдром заднего продольного пучка или синдром межъядерной офтальмоплегии. Клинически синдром характеризуется слабостью мышцы приводящей (adduction) глаз на стороне повреждения заднего продольного пучка и контралатеральным монокулярным нистагмом при отведении другого глаза. Конвергенция, однако, сохранна. Иногда больные жалуются на диплопию (обусловленную косой девиацией) или осциллопсию. При отсутствии последних больные жалоб обычно не предъявляют. Межъядерная офтальмоплегия часто сопровождается косой девиацией с более высоко расположенным глазом на стороне повреждения. Она может также сочетаться с ипсилатеральным нистагмом, направленным вниз, и контралатеральным торсионным нистагмом.

В. Вертикальный взор Монокулярный парез элевации ( «двойной паралич элеватора» ) характеризуется ограничением подъёма одного глаза и может наблюдаться при супрануклеарныхпретектальных повреждениях на стороне контралатеральной или ипсилатеральной паретическому глазу. Двойной паралич элеватора может проявляться асимметричным парезом взора вверх, что клинически проявляется как монокулярный парез элевации на стороне более тяжело поражённого глаза.

III. Синдромы спонтанных ритмических взоровых расстройств Окулогирные кризы - эпизодическая содружественная девиация глаз (обычно направленная вверх и латерально, редко - вниз или строго латерально). Эти кризы могут сопровождаться другими дистоническими феноменами (блефароспазм, протрузия языка, тортиколлис и др. ). Основные причины: лекарственная интоксикация (нейролептики, литий, тетрабеназин, карбамазепин); энцефалит Экономо; черепно-мозговая травма; нейросифилис; рассеянный склероз; атаксия-телеангиоэктазия; Ретта синдром; стволовой энцефалит; глиома третьего желудочка; стриатокапсулярный инфаркт.

Периодический альтернирующий взор (периодическая альтернирующая девиация взора с диссоциированными движениями головы) - сложный циклический трёхфазный синдром: 1. содружественная боковая девиация глаз, обычно с компенсаторным поворотом головы в противоположную сторону, длительностью 1 -2 минуты; 2. фаза переключения в исходную позицию (10 -15 секунд) и 3. фаза содружественной девиации глаз в другую сторону с компенсаторным поворотом головы длительностью от 1 до 2 минут.

Взоровый синдром «пинг-понга» . Синдром пинг-понга (у больного в коме) - периодическая содружественная девиация глаз из одной крайней позиции в другую; длительность каждого цикла 2, 5 -8 секунд. Синдром обычно отражает билатеральный церебральный инфаркт при интактном стволе мозга, но описан также при кровоизлиянии в задней черепной ямке, инфаркте базальных ганглиев, гидроцефалии, передозировке ингибитора МАО, у больных в метаболической коме. Прогностического значения не имеет.

Периодическая альтернирующая девиация взора. Периодическая альтернирующая девиация взора отличается от взорового синдрома «пинг-понга» и встречается не только у коматозных, но и (чаще) у бодрствующих пациентов: наблюдается альтернирующая горизонтальная содружественная девиация взора длительностью от 1 до 2 минут в каждом направлении. Встречается у больных со структурными повреждениями мозжечка и мозгового ствола (мальформация Арнольда-Киари, медуллобластома), но описана и у коматозных больных с печёночной энцефалопатией.

Повторяющаяся дивергенция - редкий феномен у больных в метаболической коме. В фазе покоя глаза находятся в средней позиции или слегка дивергированы. В следующей фазе они медленно расходятся, затем короткий период остаются в положении полной дивергенции и, наконец, быстро возвращаются в исходную позицию перед тем, как начать новый цикл. Движения синхронны в обоих глазах.

Окулярный боббинг (синдром «поплавковых движений глаз» ) - периодическая быстрая содружественная девиация глаз вниз из средней позиции с последующим медленным их возвращением в исходную среднюю позицию у больных в коме. Синдром в основном характерен (но не патогномоничен) для повреждений варолиева моста (геморрагия, опухоль, инфаркт, центральный понтинный миелинолиз). Он описан также при процессах в задней черепной ямке (разрыв аневризмы или кровоизлияние в мозжечок), диффузных энцефалопатиях. Возможен монокулярный боббинг и, редко, несодружественный боббинг то с одной, то с другой стороны.

Окулярный диппинг - медленное отклонение глаз из средней позиции вниз с последующим быстрым возвращением в исходную позицию. Описан при аноксической коме и после пролонгированного эпилептического статуса. Предположительно он отражает диффузную дисфункцию мозга, а не какое -то структурное повреждение. Претектальный псевдобоббинг в коме описан при острой гидроцефалии и заключается в аритмичных повторяющихся движениях глаз вниз и обратно в виде «V - паттерна» .

Вертикальный окулярный миоклонус маятникообразные изолированные вертикальные движения глаз с частотой 2 в сек. у больных с синдромом «запертого человека» или находящихся в коме после ОНМК в области варолиева моста. Эти движения обычно сопровождаются миоклонусом мягкого нёба.

Альтернирующая косая девиация в коме - интермиттирующее опускание одного глаза и подъём другого. Фаза изменения положения глазных яблок длится от 10 до 30 сек. , а фаза удержания новой позиции - от 30 до 60 сек. Синдром характерен для претектальных повреждений, включая острую гидроцефалию, опухоль, ОНМК, рассеянный склероз, черепно-мозговая травма, интоксикацию литием, энцефалопатию Вернике, тенториальное вклинение, спиноцеребеллярную дегенерацию. Часто отражает остроту процесса и в определённых ситуациях говорит о необходимости ургентного нейрохирургического вмешательства.

Психогенные девиации взора (в любых направлениях) обычно наблюдаются в картине псевдоприпадка либо психогенной ареактивности ( «истерическая спячка» - по старой терминологии) и всегда сочетаются с другими демонстративными проявлениями, распознавание которых помогает правильной диагностике. Тоническая девиация взора вверх (форсированный взгляд вверх) относится к редким феноменам, наблюдаемым у коматозных больных и которую следует отличать от окулогир-ных кризов, припадков petit mal и психогенной комы. У больных, находящихся в коматозном состоянии, с постоянной девиацией взора вверх обычно имеет место диффузное гипоксическое повреждение мозга (гипотензия, остановка сердца, тепловой удар) с вовлечением больших полушарий и мозжечка с относительно сохранным стволом головного мозга. У некоторых из этих пациентов в дальнейшем развивается миоклонический гиперкинез и выраженный нистагм «бьющий вниз» . Редко тоническая девиация взора вверх может быть психогенной и в этом случае она наблюдается в контексте других двигательных конверсионных расстройств.

Тоническая девиация взора вниз (форсированный взгляд вниз) наблюдается у больных в коматозном состоянии после кровоизлияния в медиальный таламус, при острой обструктивной гидроцефалии, тяжёлой метоболической или гипоксической энцефалопатии или после массивного субарахноидального кровоизлияния. При этом глаза могут быть иногда конвергированными, как при взгляде на свой нос. Похожий феномен может наблюдаться и при психогенной коме (псевдокоме).

IV. Врожденная окулярная моторная апраксия Врождённая окулярная моторная апраксия или синдром Когана (Cogan) характеризуется врождённым отсутствием способности к боковым взоровым движениям и проявляется анормальными движениями глаз и головы при попытке произвольно изменить положение глаз в процессе следящих боковых движений. Этот редкий феномен описан также при атаксиителеангиоэктазии; агенезии мозолистого тела; хорее Гентингтона, болезни Нимана-Пика.