Нарушение кальций- фосфорного обмена Кальций

Нарушение кальций- фосфорного обмена

Кальций Са 10 (РО 4)6 (ОН 2) Фосфор 98 % гидроксиапатит 86 % Норма Норма 2, 35 – 2, 75 ммоль/л 1, 22 – 2, 2 ммоль/л Роль - Кости - Зубы - Зубы - Свертывания крови - Макроэрги (АТФ, КФ) - Проницаемость - Фосфорилирование мембран продуктов углеводного - Передача нервного обмена возбуждения - Участие в синтезе ДНК - Мышечное сокращение - и РНК - Активация ферментов - Фосфолипиды (сукцинатдегидрогеназа, (мембраны) лецитиназа) - Фосфатный буфер

Кальций Са 10 (РО 4)6 (ОН 2) Фосфор 98 % гидроксиапатит 86 % Норма 2, 35 – 2, 75 ммоль)л 1, 22 – 2, 2 ммоль)л Суточная потребность – 1, 5 г Суточная потребность – 1, 0 -1, 2 г источник - вся Зависит от: нерафинированная еда 1. Поступления (главный источник (Экзогенного дефицита - молочные продукты) не бывает) 2. Усвоения (максимальная - Усваивается 70% из 12 -перстная кишка, основное потребленной еды количество - тонкая кишка), Фосфор рыбных усваивается с едой только 30% продуктов усваивается кальция 100% 3. Вывод (кишечник, почки)

Гормональная регуляция Са-Р метаболизма Паратиреоидный Витамин Д Тиреокальцитонин гормон (ПТГ) Органы мишени: кости Органы мишени: кости, Функция - почки уменьшение Функция ПТГ - концентрации Са в увеличение плазме концентрации Са в плазме Механизмы: 1. Выход Са из костей (активация остеокластов - резорбция кости) 2. Увеличение реабсорбции в почках 3. Активация синтеза вит. Дз и увеличение всасывания в кишечнике

Нарушение Са-Р метаболизма Гипокальциемия Гиперкальциемия Гипофосфатемия Гиперофосфатемия

Гипокальциемия Патологическое состояние, при котором содержание Са в крови - меньше 2, 35 ммоль/л ЭТИОЛОГИЯ § Гипопаратиреоз (первичный, вторичный, третичный) § Псевдогипопаратиреоз (снижение чувствительности рецепторов к ПТГ) § Гиперфосфатемия (образуются нерастворимые соли фосфата Са - у детей при скармливании коровьим молоком) § Гиповитаминоз Дз (ухудшается всасывание Са в ЖКТ, которое в норме контролируется вит. Дз) § Заболевания ЖКТ (диарея, стеаторея) § Гиперпродукция тиреокальцитонина (медуллярный рак щитовидной железы) § Хроническая почечная недостаточность (приводит к потере Са и снижению чувствительности к ПТГ)

Гипокальциемия - клинические проявления Тетания В мотонейронах и вставочних нейронах спинного мозга нарушается процесс посттетанической потенциации Облегчается проведение импульса по рефлекторные дуге Активируется рефлекторное сокращение мышц на механические и другие раздражители Ларингоспазм, бронхоспазм Коронароспазм (кардиотетания) Судороги асфикся стенокардия смерть остановка сердца

Гіпокальциемія Гипокальциемия - клинические проявления Рахит Приобретенные формы - Недостаток вит. Дз в пище - Недостаточная инсоляция - недостаточный синтез Врожденные формы (кальципенические формы) - Зависимость от вит. Дз тип 1 (Суть - наследственный дефект синтеза вит. Дз в почках) легко лечится синтетическим вит. Дз - Зависимость от вит. Дз тип 2 (Суть - нечувствительность органов мишеней к 1, 25(ОН)2 Дз Очень тяжелая форма

Пищевые источники вит. Дз

Гіпокальциемія Гипокальциемия - клинические проявления Остеодистрофия Остеомаляция Остеопороз Размягчение костей Атрофия костей (Как следствие нарушения обмена Са и Р в органической части Уменьшение содержания Са в крови кости) Увеличение содержания ПТГ Активация резорбции кости Активация остеокластов - Синтезируют много органических кислот (особенно лимонную) для растворения гидроксиапатита - Выделяют лизосомальные ферменты для растворения органического матрикса ПОСЛЕДСТВИЯ: частые переломы, инвалидность

Как выглядит остеопороз Этапы развития

Гиперкальциемия Патологическое состояние, при котором содержание Са в крови - больше, чем 2, 75 ммоль/л ЭТИОЛОГИЯ n Первичный гиперпаратиреоз (первичный - возникает при множественном аденоматозе эндокринных желез, наследственное аутосомно-доминантное заболевание) n Гипервитаминоз Дз (передозировка лекарственными формами, вызывает чрезмерное всасывание Са в ЖКТ) n Тяжелые и массивные переломы - нарушение равновесия между построением кости (замедляется) и рассасыванием (без изменений)

Гиперкальциемия - клинические проявления Остеодистрофия (при болезни Реклингхаузена) Болезнь Реклингхаузена - гиперпаратиреоидная Кистовидные вздутия в дистальных остеодистрофия у 24 -летней женщины. концах обеих малоберцових костей Повреждения нижней челюсти. Больная обратилась только по поводу неболезненной деформации лица. Рентгенологическое исследование всего скелета выявило множественные изменения. Механизм Гиперпаратиреоз - увеличение Са в крови - вымывание Са из костей путем резорбции - остеопороз - разрастание соединительной ткани (но Са не откладывается) - остеофиброз

Гиперкальциемия - клинические проявления КАЛЬЦИНОЗ (Обизвествление, кальцификация) - отложение нерастворимых солей Са в мягких тканях Основное условие - защелачивание тканей Виды Клеточный Метастатический Локальный Внеклеточный Дистрофический Генерализованный Метаболический Матрица для обизвествления 1. Митохондрии 2. Лизосомы 3. Коллагеновые и эластичные волокна 4. Гликозаминогликаны

Гиперкальциемия - клинические проявления Метастатический кальциноз Главная причина - гипокальциемия Главное условие - защелачивание среды Где возникает 1. Сосуды (артерии) 2. Миокард 3. Легкие 4. Слизистая оболочка желудка 5. Почки Вещества, выделяемые или с которыми контактируют данные органы - кислоты. Для сохранения р. Н тканей они имеют высокую щелочность

Метастатический кальциноз аортального клапана

Дистрофический кальциноз (петрификация) Возникают в некротизированных и дистрофических тканях - туберкулезный очаг, инфаркты, омертвевший плод, очаги хронического воспаления (панцирные легкие, панцирное сердце), очаги атеросклероза, рубцовая ткань Механизм: защелачивание среды - повышенная абсорбция Са из крови - увеличенная активность фосфатаз, которые выделяются из некротизированных клеток - образования нерастворимых солей Са

Женщина родила каменного ребенка! Жительница Марокко Зара забеременела в 1959 году в 26 -летнем возрасте. Девять месяцев беременности прошли без осложнений. Схватки были продолжительными и очень болезненными и, побаиваясь за ее жизнь, муж Зары отвез родильницу в больницу. В больничной палате на виду у Зары в муках умерла молодая женщина, не удалось спасти и ее ребенка. Испугавшись, что подобная судьба ожидает и ее, Зара убежала из больницы. На протяжении нескольких последующих дней схватки продолжались, однако долгожданный ребенок так и не родился. Много лет спустя, когда Заре было уже 75 лет, боль неожиданно вернулась, и женщина обратилась к врачам. Ультразвуковое исследование показало присутствие в брюшной полости инородного тела, происхождение которого врачи объяснить не могли. Было проведено более тщательное обследование организма, по результатам которого медики допустили, что твердая масса в организме Зары - не что иное, как окаменелое тело ее ребенка, который так и не родился. Нужно было срочно проводить операцию, поскольку последующее промедление неминуемо привело бы к смерти пациентки. Операция продолжалась четыре часа. Врачам удалось вытянуть из тела женщины плод весом немного больше 3 килограммов и 42 сантиметров в длину. Так, через 46 лет "каменный ребенок" Зары наконец появился на свет. Феномен этот очень редок, до 1900 года были описаны лишь 38 подобных случаев, на сегодня их насчитывается не более 300. Самый древний окаменелый плод был найден при раскопках захоронений на территории США, возраст его свыше 1000 лет.

Метаболический кальциноз (интерстициальное обизвествление) Патогенез неизвестен Известь (карбонат кальция) откладывается в коже, сухожилиях, фасциях, мышцах, по ходу нервов и сосудов

Последствия кальциноза Отрицательные Положительные Кальциноз атеросклеротической бляшки - провоцирует тромбоз Петрификация Кальциноз сухожилий - туберкулезного нарушение сокращения мышц очага - признак заживления Панцирные легкие или сердце - нарушение функций этих органов

Гиперкальциемия - клинические проявления КАЛЬЦИФИЛАКСИЯ Состояние повышенной чувствительности организма к увеличенному содержимому кальция Явление описали Г. Селье (1960 -1963 г. г. ), создал экспериментальную модель 1. Сенсибилизирующий фактор – гипокальциемия 2. Разрешающий фактор - дегрануляция тучных клеток, механическое повреждение, соли Аl, Fe Это явление способствует локализации процесса кальцификации органа Может объяснить системное поражение сердечно-сосудистой системы

Гипофосфатемия (норма 1. 22 – 2. 2 ммоль/л) Патологическое состояние, при котором содержание Р в крови - меньше 1. 22 ммоль/л Этиология 1. ХПН (потеря почками) 2. Болезни ЖКТ (рвота, синдром мальабсорбции) 3. Гиповитаминоз Д (снижается всасывание в ЖКТ) 4. Заболевания печени 5. Использование инсулина при СД и ликвидация кетоацидоза (увеличивается фосфорилирования глюкозы - увеличивается использование внеклеточного Р) 6. Восстановление питания после полного голодания (механизм аналогичен п. 5)

Гипофосфатемия - клинические проявления (имеет значение длительное снижение Р) Рахит (фосфопенический)/остеомаляция Сцепленная с Х-хромосомой Главный признак всех форм рахита - гипофосфатемия наследственный дефект синтеза ферментов, отвечающих за транспорт Р в почках Аутосомно-доминантное гипофосфатемическое поражение костей Клиническое проявление: Гипофосфатемия Аутосомно-доминантный Размягчение костей гипофосфатемический рахит Задержка роста В тяжелых случаях + нарушение Синдромы Фанкони (гр. функций печени, сердца, мозга и заболеваний, которые развитие коматозного состояния (его проявляются генерализированым причина - нарушением функции почечных фосфорилирования и дефицит кнальцев + потеря Р) макроэргов)

Гиперфосфатемия Патологическое состояние, при котором содержание Р в крови - больше, чем 2. 2 ммоль/л Этиология 1. Усиление захвата Р почками (ХПН, гипопаратиреоз, гипертиреоз) 2. Усиленная мобилизация Р из костей (быстрый рост кости, заживление переломов, новообразований костей) 3. Усиленное всасывание Р в ЖКТ (гипервитаминоз Д, острая кишечная непроходимость) 4. Усиленное разрушение клеток (гемолитическая анемия, лейкоз) Самостоятельного значения не имеет Увеличение содержания Р ведет к образованию в крови нерастворимого фосфата Са. Концентрация ионизированного Са уменьшается и доминирует клиника гипокальциемии.