Нарушение гемодинамики при пороках сердца Врожденные пороки

Нарушение гемодинамики при пороках сердца

Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики.

Классификация врожденных пороков сердца Нарушение гемодинамики Без цианоза ( «бледный» ) - с лево-правым С цианозом ( «синий» ) - с С обогащением малого круга кровообращения - Открытый артериальный проток. - Дефект межпредсердной перегородки. - Дефект межжелудочковой перегородки. - АВ-коммуникация - Изолированный стеноз легочной артерии С обеднением малого круга кровообращения С обеднением большого круга кровообращения Без существенного нарушения системной гемодинамики сбросом крови, без смешивания артериальной и право-левым сбросом крови, со венозной крови смешиванием артериальной и венозной крови - Изолированный аортальный стеноз. - Коарктация аорты. -Диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии. - Болезнь Толочинова — Роже - дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки, обусловливающий сброс крови из левого желудочка в правый - Полная транспозиция магистральных сосудов. - Комплекс Эйзенменгера (высокая легочная гипертензия) - Тетрада Фалло. - Аномалия Эбштейна.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.

НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ лево-правый сброс на уровне желудочка приводит к увеличению лёгочного кровотока, объёмной нагрузки ЛЖ и развитию его гипертрофии.

Клиническая картина. При осмотре ребенка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья» . Систолический шум, как правило, интенсивный, высушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину сpunctum maximum в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется увеличение печени и селезенки. У детей с ДМЖП и НК, как правило, быстро развивается гипотрофия.

ДИАГНОСТИКА систолический шум слева и справа от грудины. ЭКГ признаки перегрузки левых отделов сердца, за исключением пациентов со стенозом лёгочной артерии (преобладает нагрузка на ПЖ). комбинированная гипертрофия желудочков, при развитии синдрома Эйзенменгера — выраженную гипертрофию ПЖ рентгенологическая картина представлены усилением лёгочного рисунка, а также увеличением тени сердца

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ признаки перегрузки левых отделов сердца, за исключением пациентов со стенозом лёгочной артерии (преобладает нагрузка на ПЖ). У пациентов, страдающих высокой лёгочной гипертензией, обнаруживают комбинированную гипертрофию желудочков, при развитии синдрома Эйзенменгера — выраженная гипертрофия ПЖ ЭХОКАРДИОГРАФИЯ Эхо. КГ позволяет получить достоверные сведения о размерах и локализации ДМЖП.

Лечение Подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков. В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента – капотен или каптоприл. Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП – операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока – пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.

Открытый артериальный проток — сообщение между аортой и лёгочной артерией, функционирующее в период внутриутробного развития плода, в норме закрывающееся после рождения.

НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ Гемодинамика обусловлена сбросом крови слева направо на уровне магистральных сосудов (из аорты в лёгочную артерию). Это приводит к увеличению лёгочного кровотока, объёмной перегрузке левых отделов сердца, а также развитию лёгочной гипертензии. При высокой лёгочной гипертензии возможен обратный сброс крови из лёгочной артерии в аорту, что приводит к развитию цианоза нижней половины тела

Клиническая картина. В неонатальном периоде у ребенка выслушивается систолический шум с р. мах – во II межреберье слева от грудины. Диастолический компонент шума отсутствует из-за неонатальной лёгочной гипертензии, характерной для этого периода жизни. По той же причине в неонатальном периоде через ОАП может происходить перекрёстный сброс крови, что клинически будет выражаться в появлении цианотической окраски кожных покровов во время крика, сосания, натуживания ребенка. К аускультативным особенностям ОАП можно отнести также усиление и расщепление II тона над легочной артерией. В конечной стадии естественного течения порока можно отметить появление диастолического шума недостаточности лёгочной артерии – шума Грехема-Стилла.

При электрокардиографии в начальных стадиях течения ОАП. регистрируются признаки перегрузки левого предсердия и гипертрофии левого желудочка. В дальнейшем к ним присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов.

Рентгенологически отмечается увеличение размеров кардиоторакального индекса (от минимального до кардиомегалии), признаки диастолической перегрузки левых отделов (сглаженность талии, погруженность верхушки сердца в диафрагму, выбухание восходящей части аорты). Увеличение левых отделов сердца хорошо выявляется в боковой и косых проекциях с одновременным контрастированием пищевода барием. В лёгких отмечается усиление легочного рисунка.

Лечение Оперативное лечение подразумевает перевязку или пересечение с ушиванием аортального и лёгочного концов протока, но в последнее время применяется и катетерная эндоваскулярная окклюзия протока. Терапевтический метод лечения подразумевает применение ингибиторов простагландинов в периоде новорожденности. Индометацин можно вводить как энтерально, так и внутривенно. Препарат вводят из расчета 0, 1 -0, 2 мг/кг массы тела в 1 -2 приема в течение 1 -3 дней. Курсовая доза не должна превышать 0, 6 мг/кг. Данный метод не получил широкого распространения, так как имеет существенные ограничения и противопоказания.

Тетрада Фалло. При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака: -сужение выводного отдела правого желудочка на различных уровнях, -дефект межжелудочковой перегородки, -гипертрофия миокарда правого желудочка -декстрапозиция аорты.

Гемодинамика. Степень нарушения гемодинамики определяется выраженностью стеноза легочной артерии. Во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и в меньшем количестве – в лёгочную артерию. Вследствие того, что аорта широкая и смещена вправо, кровь по ней проходит беспрепятственно, поэтому нет недостаточности кровообращения. У пациентов с крайней формой тетрады Фалло кровь в лёгкие поступает через открытый артериальный проток, либо через коллатерали. Компенсация кровообращения происходит за счет: 1) гипертрофии правого желудочка; 2) функционирования ОАП иили коллатералей; 3) развития полиглобулии и полицитемии в результате длительной гипоксии.

Клиника Утомляемость, одышка при физической нагрузке и в покое. Синкопальные состояния отмечают в 4– 7% случаев. Цианоз (различной интенсивности) кожных покровов и видимых слизистых оболочек, положительные симптомы «барабанных палочек» (пальцы) и «часовых стёкол» (ногти). ЭКГ - отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофия ПЖ. смещение интервала ST ниже изолинии и инверсия зубца Т в правых грудных отведениях

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: легочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка» , «сапожка» , «валенка» , «сабо» , с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.

ЛЕЧЕНИЕ Важным профилактическим аспектом является предупреждение развития анемии, одышечно-цианотических приступов (пропранолол), борьба с дегидратацией, подбор антиагрегантной или антикоагулянтной терапии. Хирургическая коррекция больным с ТФ подразделяется на паллиативные операции (наложение подключичного-лёгочного анастомоза) и радикальную коррекцию ВПС. Показанием к проведению паллиативной операции служат: 1. «Крайняя» форма тетрады Фалло, ранние, частые и тяжёлые одышечно-цианотические приступы; 2. Наличие стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консервативной терапией; 3. Выраженной гипотрофии и анемизации. Операция шунтирования направлена на улучшение легочной гемодинамики и позволяет больному выжить и окрепнуть перед проведением радикальной коррекции, которая проводится через 2 -3 года. Радикальная операция подразумевает одновременное устранение всех сердечных аномалий и проводится в дошкольном возрасте.

Коарктация аорты (КА) - это врождённое сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов. 1. Сужение проксимальнее места отхождения ОАП – предуктальная коарктация аорты; 2. Сужение на уровне отхождения ОАП – юкстадуктальная коарктация аорты; 3. Сужение дистальнее отхождения ОАП – постдуктальная коарктация аорты.

Гемодинамика. В результате препятствия кровотоку левый желудочек гипертрофируется, причём гипертрофия развивается уже внутриутробно. При изолированной КА в БКК устанавливаются два режима кровообращения: проксимальнее (гипертензия) и дистальнее (гипотензия) места сужения. При постдуктальной в случае внутриутробного формирования коллатерального кровообращения течение порока бывает менее тяжелым. При неадекватном развитии коллатералей существенно повышается АД до места сужения и кровь под давлением сбрасывается из аорты через ОАП в лёгочную артерию. В ответ на поступление большого дополнительного объёма крови в сосуды МКК, развивается лёгочная гиперволемия и гипертензия. При предуктальной коарктации - при выраженной степени сужения отмечается венозноартериальный шунт крови, что приводит к появлению дифференцированного цианоза (есть на ногах, но нет на руках).

Клиника У новорождённых и детей грудного возраста. При постдуктальной локализации развивается достаточно быстро – в первые недели жизни. Характерны беспокойство, одышка, затруднения во вскармливании, развитие гипотрофии. Кожные покровы бледные, с пепельным оттенком. Ножки у детей всегда холодные на ощупь. Может развиваться деформация грудной клетки по типу «сердечного горба» . В легких - крепитирующие хрипы. Сердечный толчок усилен, разлитой. Границы сердца расширены влево и вправо. При аускультации всегда отмечается тахикардия, иногда – ритм галопа. Наиболее специфическим клиническим симптомом является снижение пульсации на бедренной артерии. При измерении систолического артериального давления отмечается значительное его повышение в верхней половине туловища (до 200 мм. рт. ст). При предуктальной коарктации характерным является наличие дифференцированного цианоза, в большей степени выраженного на ногах. У детей старшего возраста порок выявляется случайно при обнаружении повышенного АД. Дети предъявляют жалобы, типичные для гипертоников: головные боли, головокружение, шум в ушах, сжимающие и боли в области сердца после физических нагрузок. Характерен внешний вид таких детей с развитой верхней половиной туловища и астеническим телосложением нижней половины тела.

Диагностика Рентгенологически выявляет усиление лёгочного рисунка. Сердце увеличено в поперечнике за счёт обоих желудочков, выбухает дуга лёгочной артерии. При рентгенологическом исследовании больных старшего возраста характерным признаком будет наличие узур на нижнем крае рёбер, возникающих из-за пульсации межрёберных артерий и нарушения роста нежной ткани хряща.

На ЭКГ у новорожденных и грудных детей выявляется отклонение электрической оси вправо, признаки сочетанной гипертрофии желудочков и признаки нарушений процессов реполяризации в виде смещения сегмента ST ниже изоэлектрической линии и отрицательного зубца Т. С помощью Допплер-Эхо. КГ можно выявить как прямые признаки порока (визуализация коарктации, измерение градиента давлений на уровне сужения), так и косвенные (гипертрофия левого желудочка).

Лечение Хирургическая коррекция заключается в иссечении участка сужения аорты и соединения иссечённых концов «конец в конец» , «бок в бок» , «конец в бок» , либо последующей истмопластики. У детей с коарктацией по типу внутренней мембраны может применяться операция баллонной ангиопластики. Показанием к операции у грудных детей являются: 1. Раннее проявление порока; 2. Признаки застойной сердечной недостаточности; 3. Артериальная гипертензия; 4. Прогрессирующая гипотрофия; 5. Повторные пневмонии;

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) – врождённый порок сердца, при котором оба основных магистральные ствола расположены аномально. При этом аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия – от левого желудочка. Круги кровообращения при ТМА полностью разобщены, артериальная и венозная кровь не смешиваются. Полная форма ТМА не совместима с жизнью. При наличии сообщений на различных уровнях (ОАП, ДМПП, ДМЖП) происходит частичное смешение артериальной и венозной крови, что делает ребенка жизнеспособным.

Характер клинической картины и нарушений гемодинамики при ТМА зависит от размеров и количества сопутствующих компенсирующих коммуникаций, состояния малого круга кровообращения. Классификация ТМА: 1. ТМА с нормальным или увеличенным лёгочным кровотоком: А) с открытым овальным окном или с ДМПП; Б) с ДМЖП; В) с ОАП или сочетанием всех коммуникаций; 2. ТМА с уменьшенным лёгочным кровотоком: А) со стенозом выходного отдела левого желудочка; Б) с ДМЖП и стенозом выходного отдела левого желудочка;

Клиническая картина при полной ТМА развивается сразу после рождения, достаточно специфична и представлена синдромом артериальной гипоксемии. Основным признаком является выраженный тотальный цианоз кожных покровов, имеющий фиолетовый оттенок, который часто называют «чугунным» . Таким же постоянным признаком является одышка. Выслушивается средней интенсивности систолический шум, персистирующих фетальных коммуникаций. При крайней степени выраженности цианоза у детей могут отмечаться гипоксические приступы. Рано развиваются деформации концевых фаланг, гипотрофия, отставание в физическом развитии.

Диагностика Для рентгенологической картины наиболее характерным признаком является форма сердечной тени «яйца, лежащего на боку» с узким сосудистым пучком в прямой проекции и широким – в косой проекции. Лёгочный рисунок усилен. Характерна кардиомегалия.

ЭКГ - ЭОС отклонена вправо, к 3 -4 неделям жизни развиваются признаки гипертрофии правых отделов сердца, либо сочетанная гипертрофия обоих желудочков. Эхо. КГ позволяет идентифицировать главные магистральные сосуды, желудочки и клапанный аппарат. Характерным является параллельный ход магистральных сосудов в апикальной позиции по длинной оси левого желудочка. При естественном течении данного порока сердца прогноз неблагоприятный. При полной ТМА большинство детей погибает после закрытия фетальных коммуникаций в течение первого месяца жизни. Максимальная продолжительность жизни – 3 месяца. При наличии сопутствующих коммуникаций дети могут доживать до 2 -5 летнего возраста.

Хирургическая коррекция порока – единственный способ сохранить жизнь ребенку. При полной ТМА и критическом состоянии новорождённого в первую неделю жизни показано проведение процедуры Рашкинда (закрытая катетерная атриосептотомия), заключающейся в создании адекватного межпредсердного сообщения. Второй разновидностью паллиативной хирургической коррекции является наложение аорто-лёгочного (подключичнолёгочного) анастомоза. Такая операция выполняется при неэффективности процедуры Рашкинда. В настоящее время наибольшее распространение получила радикальная операция Жатене – ретранспозиция магистральных сосудов с реимплантацией венечных артерий (операция «switch» ). Целесообразно проводить её, когда возраст пациента не превышает 2 -3 недели, а левый желудочек способен поддерживать системное давление.

Приобретенные пороки сердца

Митральный стеноз - сужение левого предсердножелудочкового отверстия. ПРИЧИНЫ: v 92 -97% ревматизм v 5% ДБСТ (СД) v 2% - травмы v 2 -4% - инфекционный эндокардит v. Крайне редко – врожденный

Гемодинамика Если площадь митрального отверстия, составляющая в норме около 4 см 2, становится менее 2 см 2, то для поддержания сердечного выброса давление в левом предсердии возрастает, возникает его гипертрофия и дилатация. В дальнейшем развивается венозный застой в лёгких и рефлекторно повышается давление в системе лёгочной артерии, что приводит к перегрузке и увеличению правых отделов сердца. Лёгочная гипертензия, первоначально лабильная и обратимая, в дальнейшем, по мере развития фиброза становится стабильной и необратимой. а - диастола (ток крови через суженное отверстие митрального клапана); б - систола. ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; А - аорта.

Основные жалобы: Одышка, боли в сердце, кашель. кровохарканье. Основные симптомы: Румянец щек, акроцианоз, с-м Попова (малый пульс слева), осиплость голоса, диастолическое дрожание на верхушке, отеки Аскультация: громкий I тон, диастолический (чаще пресистолический) шум на верхушке, «щелчок" открытия митрального клапана, ритм перепела на верхушке, мерцательная аритмия.

Инструментальные методы ЭКГ: обычно мерцательная аритмия Рентгенография: признаки дилатации левого предсердия - митральная конфигурация сердца (уплощение левого контура сердца, сглаженность талии сердца, симптом двойной тени по правому контуру сердца). Легочная гипертензия. Эхо-КГ: ревматически измененный МК и дилятация левого предсердия. При допплерографии регистрируют турбулентный диастолический поток в проекции МК и градиет давления между ЛП и ЛЖ.

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Митральная недостаточность (недостаточность митрального клапана) может быть обусловлена повреждением створок клапана, а также повреждением хорд, прилегающего миокарда, клапанного кольца. Причины: v Хроническая ревматическая болезнь сердца v Атеросклероз v Болезни соединительной ткани v Относительная недостаточность митрального клапана

Гемодинамика • Из-за отсутствия фазы полного закрытия митрального клапана часть крови бесполезно перемещается из левого желудочка в левое предсердие и обратно, обусловливая объёмную перегрузку левых отделов сердца: во время систолы желудочка происходит переполнение предсердия, во время диастолы переполняется желудочек. Благодаря гипертрофии левых отделов и отсутствию препятствия на уровне аортального клапана выброс в аорту остается нормальным вплоть до развития левожелудочковой недостаточности. • На поздних стадиях, в связи с ослаблением левого желудочка, повышается давление в левом предсердии, что ведёт к переполнению лёгочных вен и рефлекторно к гипертензии в системе лёгочной артерии, в дальнейшем обусловливающей перегрузку и правых отделов. Патогенез недостаточности митрального клапана. 1 — недостаточность митрального клапана; 2 — дилатация и умеренная гипертрофия левого желудочка; 3 — дилатация и гипертрофия левого предсердия; 4 — гипертрофия миокарда правого желудочка в поздней стадии развития порока.

Основные жалобы Одышка при физической нагрузке, ортопное при выраженной недостаточности МК Сердцебиение, обычно свидетельствует о развитии мерцательной аритмии. Основные симптомы Пульс: часто синусовый ритм, может быть мерцательная аритмия Аускультация: пансистолический шум на верхушке сердца, проводящийся в подмышечную область. I тон ослаблен. Акцент II тона на a. Pulmonalis. Часто выслушивается III тон.

Инструментальные методы ЭКГ: фибрилляция предсердий, может быть синусовый ритм Рентгенография: дилатация левого предсердия и кардиомегалия обычно менее выражены, чем при стенозе МК. Признаки легочной гипертензии при выраженной митральной регургитации.

Показания к операции при митральных пороках

Аортальный стеноз (стеноз устья аорты) — сужение отверстия аорты за счет сращивания створок ее клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в аорту. Причины: v Ревматизм v Инфекционный эндокардит v Склероз v Сифилис v Врожденный

Гемодинамика При значительном аортальном стенозе увеличивается перепад давления между левым желудочком и аортой во время систолы, иногда превышая 100 мм рт. ст. , возникает перегрузка левого желудочка, удлиняется период изгнания. Сердечный выброс в покое длительно остается нормальным вследствие значительных компенсаторных возможностей левого желудочка, его перегрузки и постепенной концентрической гипертрофии. Длительный период полной компенсации - характерная черта этого порока. а - диастола; б - систола. ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; А - аорта.

Основные жалобы: боль за грудиной (синдромная коронарная недостаточность), постстенотическое падение АД, одышка, слабость, обмороки (малый выброс), позже кровохаркание. Основные симптомы: верхушечный толчок смещен влево, границы сердца смещены влево, малый пульс. Ааскультация: IV тон на верхушке сердца; систолический шум изгнания на основании сердца с иррадиацией на сосуды шеи. Шуму может предшествовать систолический тон изгнания ( «клик» ), если клапан подвижен и нет выраженного кальциноза.

Инструментальные методы ЭКГ: гипертрофия левого желудочка Рентгенография: дилатация восходящего отдела аорты Эхо-КГ: кальцифицированный неподвижный аортальный клапан и гипертрофия левого желудочка.

Показания к операции при аортальном стенозе

Аортальная недостаточность - невозможность полного закрытия аортального клапана, обычно вследствие структурных изменений, разрушения или сморщивания створок. Причины v-Ревматизм v-Инфекционный эндокардит v-Атеросклероз v-Аутоиммунные заболевания

Гемодинамика Неполное закрытие аортального клапана во время диастолы обусловливает возвращение части крови из аорты в левый желудочек, что приводит к диастолической перегрузке желудочка и дефициту периферического кровообращения. Систолический выброс из левого желудочка увеличен. В результате происходит повышение систолического и пульсового АД и снижение диастолического. Большие компенсаторные возможности левого желудочка, его гипертрофия позволяют годы поддерживать полезный выброс. На поздних стадиях повышение конечного диастолического давления в левом желудочке может привести к перегрузке левого предсердия, а дилатация левого желудочка - к относительной митральной недостаточности. а - диастола; б - систола. ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; А - аорта. Светлой стрелкой указана струя регургитации крови из аорты в левый желудочек.

Основные жалобы v. Одышка при физической нагрузке v. Загрудинные боли v. Бледность v. Пульсация всех сосудов (пляска каротид) v. Систолическое сужение и диастолическое расширение зрачков v. Выбухание левой половины грудной клетки v. Верхушечный толчок усилен Основные симптомы v. Каротидный пульс: быстрый подъем с ранним диастолическим спадом (коллапсом) v. Артериальное давление: систолическая гипертония с увеличением пульсового давления v. Аускультация: ранний диастолический шум у левого края грудины (т. Боткина-Эрба). III тон на верхушке сердца при выраженном стенозе. На верхушке может выслушиваться мезодиастолический шум (шум Флинта), связанный со смещением передней створки МК при регургитации крови из аорты

Инструментальные методы ЭКГ: гипертрофия левого желудочка Рентгенография: увеличение размеров сердца, дилатация восходящего отдела аорты Эхо-КГ: часто неизмененный аортальный клапан и расширение аорты. Допплеровское исследование позволяет уточнить степень регургитации.

Показания к операции при аортальной недостаточности

ВАРИАНТЫ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ Реконструкция клапана Протезирование клапана