Нарушение белкового обмена Выполнила: Тажигалиева С. М.
Функция белков
Нарушение белкового обмена проявляется в изменении: 1) синтеза белков (в том числе белков плазмы крови); 2) расщепления белков — до аминокислот, пуриновых и пиримидиновых оснований; 3) дезаминирования, трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот; 4) образования мочевины, мочевой кислоты, аммиака, глютамина (транспортной формы аммиака в крови), креатина — продуктов конечных этапов белкового обмена.
ТИПОВЫЕ НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА НЕСООТВЕТСТВИЕ ПОСТУПЛЕНИЯ БЕЛКА В ОРГАНИЗМ ПОТРЕБНОСТЯМ В НЁМ НАРУШЕНИЯ РАСЩЕПЛЕНИЯ БЕЛКА В ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОМ ТРАКТЕ НАРУШЕНИЕ ТРАНСМЕМБРАННОГО ПЕРЕНОСА АМИНОКИСЛОТ РАССТРОЙСТВО МЕТАБОЛИЗМА АМИНОКИСЛОТ НАРУШЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ БЕЛКОВ В ПЛАЗМЕ КРОВИ РАССТРОЙСТВА КОНЕЧНЫХ ЭТАПОВ КАТАБОЛИЗМА БЕЛКА
Механизмы нарушения белкового обмена в печени: • повреждение при патологических процессах печеночных клеток как структурного субстрата анаболизма и катаболизма белка; • нарушение генетической регуляции синтеза белка при повреждении структурных генов, рибосом цитоплазмы и гранулярного эндоплазматического ретикулума гепатоцитов, дефиците РНК, в результате чего изменяется количество продуцируемых белков, образуются аномальные по своей структуре белки • дефицит аминокислот
Механизмы нарушения белкового обмена в печени: • дефицит энергии (при гипо- и авитаминозах, особенно пиридоксина, рибофлавина и др. , гипоксии); • нарушение нейрогуморальной регуляции белкового обмена (например, при инсулиновой недостаточности, изменении секреции соматотропина аденогипофизом).
ТИПОВЫЕ НАРУШЕНИЯ СОДЕРЖАНИЯ В ПЛАЗМЕ КРОВИ ГИПЕРПРОТЕИНЕМИИ ГИПЕРСИНТЕТИЧЕСКИЕ ГЕМОКОНЦЕНТРАЦИОННЫЕ ГИПОПРОТЕИНЕМИИ ГИПОСИНТЕТИЧЕСКИЕ ГЕМОДИЛЮЦИОННЫЕ БЕЛКОВ ПАРАПРОТЕИНЕМИИ
Гипопротеинемия уменьшение образования сывороточных альбуминов, α- и βглобулинов (в норме в гепатоцитах синтезируется весь альбумин, 75 — 90 % α-глобулинов и 50 % β-глобулинов), что обусловливает снижение онкотического давления крови (гипоонкия)и развитие отека (" печеночный" отек); Геморрагический синдром при уменьшении в печени синтеза протромбина, фибриногена, проконвертина, проакцелерина и нарушении свертывания крови;
Гипер-γ-глобулинемия повышенный синтез γглобулина в купферовских клетках печени (в норме в звездчатых эндотелиоцитах, относящихся к макрофагальной системе, образуется очень мало γглобулинов) и плазматических клетках (при плазматической инфильтрации печени), что наблюдается при аллергическом процессе в печени;
Парапротеинемия диспротеинемия — при синтезе в печени качественно измененных γ-глобулинов (парапротеинов — макроглобулинов, криоглобулинов); повышение уровня свободных аминокислот в крови и моче (аминоацидемия, аминоациду рия), изменение качественного аминокислотного состава сыворотки крови при диффузных и особенно некротических поражениях печени, когда нарушается окислительное дезаминирование и трансаминирование аминокислот в печени;
ВИДЫ НЕСООТВЕТСТВИЯ КОЛИЧЕСТВА И СОСТАВА БЕЛКА ПОТРЕБНОСТЯМ ОРГАНИЗМА НЕДОСТАТОК ПОСТУПЛЕНИЯ БЕЛКА В ОРГАНИЗМ НАРУШЕНИЕ АМИНОКИСЛОТНОГО СОСТАВА ПОТРЕБЛЯЕМОГО БЕЛКА ИЗБЫТОК БЕЛКА В ОРГАНИЗМ ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ: *несбалансированная алиментарная недостаточность белка (квашиоркор) *сбалансированная алиментарная недостаточность белка (алиментарная дистрофия) *положительный азотистый баланс *диспепсия *дисбактериоз *кишечная аутоинфекция, аутоинтоксикация *отвращение к белковой пище *отрицательный азотистый баланс *замедление роста и развития организма *недостаточность процессов регенерации ткани *уменьшение массы тела *снижение аппетита и усвоения белка
ВИДЫ НАРУШЕНИЙ МЕТАБОЛИЗМА АМИНОКИСЛОТ ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ ПЕРВИЧНЫЕ * фенилкетонурия * “тирозинопатии” * алкаптонурии * лейциноз * гомоцистинурия * другие ВТОРИЧНЫЕ Дисаминоацидемии при: * сахарном диабете * гипокортицизме * недостаточности соматотропного гормона ПО ПРЕИМУЩЕСТВЕННО НАРУШЕННОЙ РЕАКЦИИ МЕТАБОЛИЗМА АМИНОКИСЛОТ РАССТРОЙСТВА * дезаминирования * переаминирования * декарбоксилирования * амидирования * переметилирования * пересульфатирования
ТИПОВЫЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ПИРИМИДИНОВЫХ И ПУРИНОВЫХ ОСНОВАНИЙ РАССТРОЙСТВА МЕТАБОЛИЗМА ПИРИМИДИНОВЫХ ОСНОВАНИЙ РАССТРОЙСТВА МЕТАБОЛИЗМА ПУРИНОВЫХ ОСНОВАНИЙ ПРИМЕРЫ: * оротацидурия * гемолитическая анемия * аминоизобутиратури я * подагра * гиперурикеми я * гипоурикемия
Нарушение обмена витаминов при заболеваниях печени : 1) уменьшении всасывания жирорастворимых витаминов в результате нарушения желчевыделительной функции печени 2) нарушении синтеза витаминов и образования их биологически активных 3) нарушении депонирования витаминов и их выведения из организма. .
Нарушение обмена гормонов 1) синтеза гормонов, их транспортных белков 2) инактивации гормонов (конъюгации стероидных гормонов с глюкуроновой и серной кислотой; ферментативного окисления катехоламинов под влиянием аминооксидаз, расщепления инсулиназой); 3) инактивации биологически активных веществ • поражение печени патологическим процессом, при котором нарушается инактивация таких гормонов, как тироксин, инсулин, кортикостероиды, андрогены, эстрогены, ведет к сдвигам их содержания в крови и развитию эндокринной патологии. Уменьшение дезаминирования БАВ при патологии печени может усугубить клинические проявления аллергии.
Реакция острой фазы (РОФ) К числу факторов индуцирующих РОФ относятся: бактериальные инфекции, травмы. злокачественные заболевания, ожоги, тканевые инфаркты, аутоиммунные факторы, роды, чрезмерная физическая нагрузка, шизофрения, эндогенные депрессии и др. . В период РОФ синтезируются в больших объемах белки острой фазы, которые моделируют воспаление и регенерацию тканей РОФ-обусловлена внедрением пирогенных цитокинов Проявляется сонливостью, анорексией, изменением синтеза белков плазмы, повышением уровня гормонов (АКТГ, глюкагон, инсулин, гидрокортизон, катехолами-ны, гормон роста, тироксин, альдостерон, вазопрессин). Отмечается отрицательный баланс азота, глюконеогенез, нарушение липидного обмена, снижение ионов меди , цинка, железа. Возникает лейкоцитоз, тромбоцитоз, снижается эритропоэз.
Белки острой фазы (по Kushner a. Rzewnicki) Позитивные БОФ Негативные БОФ С-реактивный белок Сывороточн. амилоид А Фибриноген Церулоплазминa Ферритин Фибронектин Гемопексин a 2 -Макроглобулин Фосфолипаза А 2 Альбумин Транстиретин Транферрин 2 -HS гликопротеин
Функция белков острой фазы С-реактивный белок (м. вес=105. 000)-связывает фосфолипиды на поврежденных клетках микроба, активизирует реакцию комплемента, усиливает адгезию фагоцитов, элиминирует из организма микробы и некротические клетки, обладает противовоспалительными свойствами, как и Ig. G. Индуктором синтеза СРБ является ИЛ-1/ Сывороточный амилоид А- ( м. вес-11 -14. 000) усиливает адгезивность фагоцитов и лимфоцитов, является 1 -й линией защиты, связывает липопротеиды высокой плотности и макрофагами переносится к участкам воспаления. Комплемент-(К)- является реактантом ОФ, модулируют хемотаксис, опсонизацию, сосудистую проницаемость, обладают цитотоксичной активностью и играют важную роль в реакции воспаления. Система «К « состоит из 20 протеинов плазмы, участвует в связывании антигенов, литических, бактерицидных действиях, через Ig. G, является реактантом воспалительной реакции по классическому пути: «Антиген-Антитело»
Скачать презентацию Нарушение белкового обмена Выполнила Тажигалиева С М
Тажигалиева С.М. белок.pptx