надпочечники Волкова Наталья Ивановна 1716 год —

надпочечники Волкова Наталья Ивановна

1716 год - Французская академия определила специальную премию за ответ на вопрос: «Какова функция надпочечника? »

Парная эндокринная железа, расположенная в забрюшинном пространстве над верхним полюсом почки. Масса 12 -13 граммов, размер 50 х25 х5 мм. Приток крови по верхней (нижняя диафрагмальная), нижней (почечной) и средней (брюшная аорта) надпочечниковым артериям, венозный отток по единственной вене

В плазме крови большая часть кортизола (80%) связана со специфическим кортикостероидсвязывающим глобулином транскортином

Вненадпочечниковые эффекты АКТГ n n n n Стимулирует меланоциты жиромобилизующие действие усиливает окисление жиров стимулирует кетогенез усиливает выработку молока способствует накоплению гликогена в мышцах способствует снижению уровня аминокислот стимулирует секрецию инсулина

Эффекты глюкокортикоидов n n n n Активируют глюконеогенез снижают утилизацию глюкозы периферическими тканями катаболическое действие антианаболическое стимулируют липолиз стимулируют выработку инсулина задержка натрия и жидкости

Эффекты глюкокортикоидов (продолжение) n n n Угнетают коллагенообразование влияют на иммуногенез стимулируют образование эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов противовосполительное действие снижение реабсорбции кальция и фосфора, нарушения их всасывания в кишечнике и «вымывание» из костей

сложности диагностики патологии коры надпочечников 1. Циркадный и пульсаторный характер продукции кортизола 2. Стимуляция продукции АКТГ и кортизола при любых стрессах 3. Возможность выявления нормальных базальных уровней АКТГ и кортизола в плазме при явной патологии 4. Короткий период полувыведения кортизола и АКТГ 5. Нестойкость АКТГ in vitro 6. Относительно низкая информативность определения экскреции свободного кортизола с мочой 7. Сложность протоколов функциональных тестов В. В. Фадеев 2007 г.

гиперкортицизм Болезнь впервые описана в 1912 году американским врачом Кушингом, позже – в 1924 -м – российским неврологом Н. М. Иценко.

клиническая картина гиперкортицизма психические расстройства матронизм остеопороз стрии диспластическое ожирение АГ вторичный СД НМЦ, снижение фертильности, гиперандрогения мышечная слабость иммунодефицитные состояния акне изменение кожных покровов

КЛАССИФИКАЦИЯ ГИПЕРКОРТИЦИЗМА: n эндогенный гиперткортицизм: n n БИК-опухоль гипофиза, гипоталамо-гипофизарн. генез синдром ИК-кортикостерома, кортикобластома, юношеская дисплазия коры АКТГ-эктопированный синдром - опухоли бронхов, панкреас, тимуса, печени экзогенный гиперкортицизм длительное введение ГК n функциональный гиперкортицизм n n n n пубертатно-юношеский диспитуитаризм гипоталамический синдром беременность ожирение сахарный диабет алкоголизм заболевания печени

Алгоритм диагностики гиперкортицизма Клиническая картина гиперкортицизма Определение АКТГ (8 и 24) и К (8 и 24) в плазме; свободный К в моче повышено Малая проба с дексаметазоном Проба положительна, ритм АКТГ и К не нарушенн Проба отрицательная Большая проба с дексаметазоном положительная отрицательная КТ и/или МРТ головного мозга и надпоч. Норма, функциональный гиперкортицизм Аденома гипофиза, гиперплаз надпочечников БИК Гиперплазия надпочечников БИК, АКТГ экт. Опухоль надпочечника СИК

МРТ

МРТ надпочечников

синдром Иценко. Кушинга как будем лечить?

ноябрь 2005 г. сентябрь 2006 г.

классификация болезни Иценко-Кушинга n n легкая форма: 3 - 4 синдрома, характерных для гиперкортицизма средняя ст. тяжести: все синдромы, но без осложнений со стороны систем тяжелое течение: выраженные синдромы и осложнения ( СН, переломы, асептический некроз головки бедренной кости), острый психоз. В зависимости от скорости развития различают: n быстропрогрессирующее ( 3 -6 месяцев ) n торпидное ( 1 -10 лет ).

лечение болезни Иценко-Кушинга n n Селективная транссфеноидальная аденомэктомия (рецидивы – до 10%) Протонотерапия на область гипофиза с односторонней адреналэктомией Сразу после установления диагноза БИК всем пациентам назначают ингибиторы стероидогенеза – препараты орто-пара-ДДД (хлодитан, митотан, лизодрен) или аминоглютетимид (ориметен, мамомит, элиптен) или кетоконазол (низорал). Симптоматическая терапия

надпочечниковая недостаточность гипокортицизм (1855 год- английский врач Томас Аддисон впервые описал НН туберкулезной этиологии)

классификация надпочечниковой недостаточности ¬ Первичная надпочечниковая недостаточность: 2 Аутоиммунная деструкция коры надпочечника (ПС 1 и 2) 2 туберкулез надпочечника 2 адренолейкодистрофия 2 ятрогенная (двусторонняя адреналэктомия) 2 метастазы и опухоли надпочечников 2 геморрагический инфаркт надпочечников 2 редкие причины (амилоидоз, грибы, сифилис и т. п. ) Вторичная надпочечниковая недостаточность 2 лечение ГК 2 гипопитуитаризм 2 изолированный дефицит АКТГ ® Третичная надпочечниковая недостаточность

хроническая надпочечниковая недостаточность n n n n n Общая слабость, повышенная утомляемость - 100% снижение массы тела - 100% гиперпигментация - 98% гипонатриемия - 88% гипотония - 88% желудочно-кишечные расстройства - 64% гиперкалиемия 69% гипогликемические состояния - 64% психические нарушения - 58%

Итак, я предлагаю называть аддисоновой болезнью то особое худосочие, характеризующееся преимущественно обесцвечиваньем или, лучше сказать, особым окрашиванием общих покровов в бронзовый цвет…» Арманд Труссо (18011867)

диагностика первичной надпочечниковой недостаточности n n Клиническая диагностика (предположительный диагноз) Лабораторная диагностика (определение экскреции 17 КС, 17 -ОКС и 11 -ОКС -устаревшие и малоинформативные, использоваться не должны; утреннее снижение кортизола менее 80 нмоль/л; при сомнительном результате тест с 1 -24 -АКТГ (синактен, синкорпин, кортрозин) 250 мг в/в на 5 мл физ. р-ра, с исследованием уровня кортизола через 30 и 60 мин. Повышение менее 500 нмоль/л подтверждает диагноз) Уровень поражения по определению АКТГ Этиологическая диагностика

лечение НН n n n Диетотерапия не актуальна Пожизненная заместительная терапия ГК (гидрокортизон 20 мг утром и 10 мг в обед) и минералокортикоидами (кортинеф 0, 05 -0, 2 мг) Оценка адекватности заместительной терапии При присоединении интеркуррентного заболевания – увеличение дозы ГК в 2 -3 раза, при тяжелых заболеваниях или оперативных вмешательствах – переход на инъекции гидрокортизона 150 -200 мг/сут. При сочетании гипотиреоза и НН, необходимо в начале компенсировать НН, а затем гипотиреоз При возникновении гастропатии перейти на минералокортикоиды или присоединить кислотоподавляющие препараты

заместительная терапия надпочечниковой недостаточности

оценка адекватности терапии 1. Минералокортикоидная n n Нормальное АД Нормальная ЧСС 2. Глюкокортикоидная n Надежные объективные критерии отсутствуют; Отсутствие жалоб на слабость; Отсутствие жалоб на чувство голода, поддержание нормальной массы тела; Отсутствие гиперпигментации; Отсутствие гипогликемических состояний; n n

острая надпочечниковая недостаточность n n n синдром Уотерхауса-Фридериксена Желудочно-кишечная форма (анорексия, тошнота, неукротимая рвота) Миокардиальная форма (коллапс или кардиоваскулярный шок) псевдоперитониальная (клиника «острого живота» на фоне гипотензии) менингоэнцефалическая (заторможенность или возбуждение, нарушение сознания, судороги и т. п.

острая надпочечниковая недостаточность Первые сутки - гидрокортизон гемисукцинат (водорастворимый) - 500 -1000 мг/сут в/в + депосуспензия гидрокортизона ацетат 50 -75 мг в/м (100 мг=20 мг преднизолона) регидратация изотоническими растворами 2, 5 -3, 5 л/сут; 1 л/сутки 5 -20% раствора глюкозы альбумины 400 мг устранение причины, борьба с инфекцией n третьи сутки - гидрокортизон в/м 150 – 200 мг n При суточной дозе гидрокортизона более 100 мг минералокортикоиды вводить не целесообразно

Только два лепестка опало – и как изменилась форма пиона! Масаока Сики (1867 -1902)

феохромоцитома

n Феохромоцитома- это опухоль, которая развивается из хромаффинных клеток. Появление опухоли сопровождается патологической секрецией катехоламинов (нор-адреналина и адреналина). Около 90 % располагаются в надпочечнике; 10 % могут располагаться вне надпочечника. Большинство феохромоцитом, расположенных вне надпочечника связаны с симпатическими ганглиями в забрюшинном пространстве, однако опухоли можно обнаружить в любом месте по средней линии по ходу симпатической цепи, начиная от мочевого пузыря и вплоть до основания черепа. Опухоли, имеющие вненадпочеч-никовую локализацию, часто называют параганглиомами

синдромы, связаные с развитием феохромоцитомы МЭН (тип 2) состоит из феохромоцитомы (часто билатеральной) в сочетании с медуллярным раком щитовидной железы и гиперпаратиреозом МЭН (тип 3) — это феохромоцитома (часто билатеральная) в сочетании с медуллярным раком щитовидной железы, мукозными невромами, утолщенными корнеальными нервами, ганглионевроматозом пищеварительного тракта и марфаноидным внешним видом Нейрофиброматоз Болезнь Хиппеля-Линдау (von Hippel-Lindau)

эффекты действия катехоламинов n n Адреналин: - усиливает частоту сердечных сокращений - повышает АД за счет систолического - расслабляет гладкую мускулатуру бронхов и кишечника - расширяет сосуды мышц и сердца, сужает сосуды кожи и органов брюшной полости - сокращает мускулатуру матки - активизирует распад гликогена и жиров Норадреналин: - повышает АД за счет диастолического - не влияет на углеводный обмен и гладкую мускулатуру

лабораторная диагностика феохромоцитомы. исследование А, НА, ВМК и ГВК в моче, собранной в течение 3 -х часов после криза – 57 -67% экскреция катехоламинов суточной мочи – 45 -66% определение А, НА, дофамина плазмы - метод малочувствителен и неспецифичен, практически не применяется определение метилированных производных катехоламинов (метанефрин и норметанефрин) в плазме и суточной моче – чувствительность достигает 100%, специфичность (при использовании доверительных значений для феорхромоцитомы) - до 100%

феохромоцитома

феохромобластома

лечение феохромоцитомы