НАБУТІ ВАДИ СЕРЦЯ Станіславчук М А Професор кафедри

НАБУТІ ВАДИ СЕРЦЯ Станіславчук М. А. Професор кафедри факультетської терапії Вінницького національного медичного університету

Вади серця vitia cordis – морфологічні зміни клапанного апарату серця, що ведуть до порушення внутрішньосерцевої та системної гемодинаміки

Вади серця 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Недостатність мітрального клапану Мітральний стеноз (стеноз лівого а/в отвору) Недостатність аортального клапану Стеноз аорти Недостатність тристулкового клапану Стеноз правого атріовентрикулярного аотвору Недостатність клапану легеневої артерії Стеноз легеневої артерії

Недостатність мітрального (двохстулкового) клапану (insufficientia valvulae mitralis s. bicuspidalis) l– неспроможність мітрального клапану під час систоли лівого шлуночка повністю закрити атріовентрикулярний отвір, через що відбувається зворотний потік (регургітація) крові з шлуночка в ліве передсердя.

Етіологія органічної мітральної недостатності Ø Ø Ø Ø Ревматизм (в 75% випадків), Інфекційний ендокардит Атеросклероз Розрив стулок в результаті травми СЧВ (ендокардит Лібмана-Сакса) Вісцеральна форма РА ССД, дерматоміозит, аортоартеріїт, еозинофільний ендокардит Лефлера та ін. Вроджена (с-ром Данлоса-Елерса, Марфана)

Етіологія функціональної мітральної недостатності Ø Ø Ушкодження хорд і папілярних мязів (ІМ, КМП, міокардит, травми, ВСД, інфекційний ендокардит) Дилятація ЛШ і фіброзного кільця “мітралізація” (АГ, міокардит, МКС, КМП, аортальна вада) Кальциноз фіброзного кільця (не звужується під час систоли ЛШ) Пролабування стулок МК

Патологічна анатомія. При ревматичному процесі деформація стулок внаслідок рубцевих змін після вальвуліту 2. При неревматичній МН уражаються сухожильні хорди, сосочкові м'язи, сухожильне кільце 3. При інфекційному ендокардиті розвивається деструкція з перфорацією стулок, розривом хорд 1.

Тиск в камерах серця Камери серця Аорта Систолічний Діастолічний тиск (мм Hg) 120 80 Лівий шлуночок 120 2 Ліве передсердя 8 2 Легенева артрерія 25 8 Правий шлуночок 25 2 Праве передсердя 5 0

Гемодинаміка Регургітація < 5 мл – не має практичного значення l < 10 мл –незначні гемодинамічні порушення > 30 мл – значні гемодинамічні порушення Компенсаторні механізми ЛП: l • • Розтягнення мязу ЛП Збільшення скоротливості ЛП Підвищення тиску в ЛП Наповнення легеневих вен Компенсаторні механізми ЛШ: • Зростання діастолічного обєму, розтягнення і зростання швидкості скорочення ЛШ • Збільшення систолічного обєму • Гіпертрофія міокарда ЛШ Пасивна легенева гіпертонія

КЛІНІКА Ø Задишка при фізичному навантаженні Ø Задишка в спокої Ø Напади серцевої астми Ø Кашель з невеликою кількістю мокроти Ø Ознаки правошлуночкової недостатності

Обєктивне обстеження ОГЛЯД Ø Загальний вигляд не змінений або facies mitralis (акроцианоз, цианоз губ, щік) Ø Серцевий горб Ø Поширений верхівковий поштовх в V – IV міжебірї ПАЛЬПАЦІЯ Ø Верхівковий поштовх посилений розлитих в V – IV міжебірї ПЕРКУСІЯ Ø Розширення меж серця вліво, вверх і вправо (на пізніх етапах) Ø Розширення судинного пучка АУСКУЛЬТАЦІЯ Ø Послаблений І тон Ø Акцент ІІ тону та його розщеплення Ø Іноді вислуховується ІІІ тон Ø Систолічний шум проводиться в пахвову ямку

Рентгенологічна діагностика l Згладження “талії” серця – збільшення вушка ЛП l Помірне вибухання ЛА – пасивна ЛГ Збільшення дуги ЛШ – гіпертрофія ЛШ l Відхилення стравоходу за дугою великого радіусу l Звапнення в мітральному клапані l l Ознаки венозної гіпертонії в малому колі розширення коренів Ø нечіткість їх контурів Ø збагачений судинний рисунок Ø Вентрикулографія (регургітація контрасту)

Інші методи діагностики ЕКГ – гіпертрофія ЛП (розширення і двогорбість Р в І а. VL, V 5 -6, двохфазність O в V 1 Гіпертрофія ЛШ – збільшення R в V 5 -6, збільшення S в. V 1, в I, a. VL, в V 5 -6 зміни інтервалу ST і зубця T. іноді ознаки гіпертрофії правого шлуночка Електрична вісь – нормальна, горизонтальна, відхилена вліво. ФКГ – зниження амплітуди І тону, збільшення амплітуди ІІ тону на ЛА, зменшення співвідношення І/ІІ, систолічний шум, звязаний з І тоном, ІІІ тон. Ехо. КГ – дилятація ЛП та ЛШ, гіперкінезія МШП, незмикання стулок МК, їх деформація і потовщення, мітральна регургітація

Класифікація МН 1. 2. РЕВМАТИЧНА МН НЕ РЕВМАТИЧНА МН І СТАДІЯ – компенсації, гемодинаміка не порушена, мінімальна регургітація при доплеркардіографії, хірургічне лікування не показане. ІІ СТАДІЯ – субкомпенсації, помірна регургітація 2+, гіпертрофія міокарда ЛШ, обмежена фізична активність, на Ro- підвищена пульсація ЛШ та ЛП, хірургічне лікування не показане ІІІ СТАДІЯ – ПШ декомпенсації, дилятація ЛШ, задишка, минучі набряки, значна регургітація, підвищення тиску в ЛА, другий барєр – показане хірургічне лікування. ІV СТАДІЯ – дистрофічна – постійна ПШ декомпенсація, пульсація вен шиї, відносна недостатність тристулкового клапану, ЕКГ – гіпертрофія обох шлуночків, фібриляція передсердь, НІІБ. Хірургічне лікування показане. V CТАДІЯ – Н ІІІ. Хірургічне лікування не показане

Перебіг мітральної недостатності І Період компенсації клапанного дефекту посиленою роботою лівих відділів серця ІІ Період пасивної легеневої (венозної) гіпертензії. Симптоми порушення кровообігу в малому колі – задишка, кашель, іноді кровохаркання, іноді напади серцевої астми ІІІ Період правошлуночкової недостатності – збільшення печінки, набряки, асцит, тощо.

Диференційний діагноз l. З функціональним систолічним шумом l Відносна мітральна недостатність l Недостатність тристулкового клапану (посилюється на вдиху і слабшає на видиху)

Ускладнення 1. Недостатність кровообігу 2. Миготлива аритмія 3. Тромбоемболія 4. Інфекційний ендокардит

Лікування 1. Консервативне (корекція недостатності кровообігу) 2. Хірургічне – протезування мітрального клапату

Мітральний стеноз stenosis mitralis - стеноз лівого а/в отвору, ) - вада серця, що характеризується звуженням лівого а/в отвору внаслідок зрощення стулок мітрального клапану, що утруднює надходження крові з лівого передсердя в лівий шлуночок під час його діастоли

Етіологія Ø Ревматизм – 90% Ø Міксома лівого передсердя Ø СЧВ Ø Інфекційний ендокардит Ø Вроджена вада

Патологічна анатомія Ø Фіброз, зрощення стулок клапану Ø Кальциноз стулок і кільця Ø Конфігурація “гудзикової петлі” Ø Воронкоподібна конфігурація у вигляді “рибячого рота”

Гемодинаміка l l l l Площа лівого а/в отвору – 4 -6 см кв. При площі 1 см кв тиск в ЛП – 25 мм Hg Гіпертрофія ЛП Транзиторний другий барєр (тиск в ЛА менше 60 мм Hg) Недостатність кровообігу по малому колу Постійний другий барєр (більше 60 мм Hg, може сягати 180 -200 мм Hg) Гіпертрофія правого шлуночка Недостатність кровообігу по великому колу

Клініка l l l l Задишка при фізичному навантаженні (гіперволемія малого кола, гіпоксія, фіброз стінок альвеол) Напади серцевої астми (ЛП-недостатність) Кашель і кровохаркання Серцебиття і перебої в роботі серця Слабкість, швидка втомлюваність Болі в ділянці серця (перерозтягнення ЛП, ЛА, коронарна недостатність ПШ, стиснення лівої коронарної артерії лівим передсердям) Симптом Ортнера (сиплість голосу – n. reccurens

Обєктивне обстеження l l l ОГЛЯД – facies mitralis, попелистий цианоз, серцевий горб, анізокорія, епігастральна пульсація ПАЛЬПАЦІЯ – “котяче муркання”, симптом “двох молоточків” ПЕРКУСІЯ – зміщення меж серця вверх, вправо і вліво. АУСКУЛЬТАЦІЯ – посилений І тон, акцент ІІ тону на ЛА, тричленний ритм (тон відкриття МК, не зникає при миготливій аритмії) – ритм “перепілки”, діастолічний шум (прото- мезодіастолічний або пресистолічний), діастолічний шум Грехема –Стіла, систолічний Ріверо-Корвало Пульс різний на обох руках (pulsus diferens) афонія.

Рентгенологічне дослідження l Талія згладжена (зникає) або вибухає за рахунок збільшеного вушка ЛП, та стовбура ЛА l Відхилення стравоходу за дугою малого радіусу (менше 6 см) l Звуження ретростернального простору через гіпертрофію ПШ l Кальцифікація стулок МК l Посилений судинний компонент легеневого рисунку

ЕКГ, ФКГ, Ехо. КГ ЕКГ – гіпертрофія ЛП та ПШ (Р mitrale в I, a. VL, V 4 -6, відхилення електричної вісі серця вправо, зміщення ST інверсія Т в a. VF, III, V 1 (рідше II), збільшення R (R/S у V 1 > 1, 0) і S (R/S у V 6 < 1, 0) - в лівих, l ФКГ – збільшення амплітуди І тону, подовження інтервалу Q-I тон до 0, 08 -0, 12, та вкорочення в динаміці інтервалу ІІ тон – тон відкриття МК (0, 07 -0, 12) l Ехо. КГ – П-подібний рух стулок МК, розширення порожнини ЛП, ПШ, кальциноз, зменшення площі лівого А/В отвору, турбулентний потік крові через МО l

Класифікація МС (стадії) l l l І стадія – компенсації, площа більше 2 см кв, Р-mitrale II стадія – легеневого застою – задишка при фізичному навантаженні, м. б. напади ядухи, кашлю, кровохаркання, на ЕКГ гіпертрофія ЛП, ПШ, S – 1 -2 cм, П-подібний рух стулок (хірургічне лікування показане) ІІІ стадія – ПШ недостатності – легенева гіпертензія, ІІ барєр, недостатність ПШ, S < 1, 5 cм (хірургічне лікування показане) ІV cтадія – дистрофічна – трикуспідальна недостатність, миготлива аритмія, кальциноз клапану, тромби в ЛП (хірургічне лікування можливе) V термінальна стадія – НІІІ (ІV ФК) – незвортні зміни в органах (хірургічне лікування не показане)

Ускладнення МС l ЛЕГЕНЕВОЇ ГІПЕРТОНІЇ: кровохаркання, серцева астма, набряк легень, застійні бронхіт і пневмонія, аневризма легеневої артерії; l ГІПЕРТРОФІЇ ТА ДИЛАТАЦІЇ ЛП: порушення серцевого ритму у вигляді миготіння або тріпотіння передсердь, тромбоемболічні ускладнення, в тому числі кулеподібний тромб лівого передсердя, симптом Ортнера; pulsus diferens (симптом Попова-Савельєва), стиснення симпатичного нерва з виникненням анізокорії.

Лікування l Консервативне лікування активного ревматизму і серцевої недостатності. l Оперативне лікування мітральна комісуротомія проводять по “закритій” або “відкритій” методиці, черезшкірна балонна вальвулопластика, заміна клапану

Аортальна недостатність Ø Аортальна недостатність (недостатність клапану аорти) - вада серця, при якій стулки напівмісяцевого клапану аорти не закривають повністю аортальний отвір і під час діастоли спостерігається зворотний потік крові з аорти в лівий шлуночок.

Етіологія Ø ревматизм (до 80%) Ø інфекційний ендокардит, сифіліс Ø атеросклероз аорти, артеріальна гіпертензія Ø вроджений дефект (в поєднанні з ураженням інших клапанів) Ø міксоматозна дегенерація тканин стінки аорти (с-ром Марфана), Ø травма грудної клітини.

Гемодинаміка Ø Регургітація в ЛШ до 50% від систолічного викиду; Ø Гіпертрофія міокарда ЛШ з тоногенною дилятацією Ø Міогенна дилятація зі зростанням кінцевого діастолічного тиску; Ø Мітралізація аортальної недостатності;

Механізми компенсації Ø Дилятація ЛШ при збереженій скоротливості; Ø Зниження діастолічного тиску в аорті; Ø Подовження періоду вигнання; Ø Синусова тахікардія; Ø Вкорочення діастоли;

Клініка Ø Тривалий період компенсації – десятки років; Ø Серцебиття при фізичному навантаженні; Ø Відчуття пульсації в шиї, голові; Ø Болі в серці стенокардитичного характеру; Ø Запаморочення, нудота, обмороки; Ø Задишка при фізичному навантаженні, спокої, напади ядухи

Обєктивне обстеження l l l ОГЛЯД – аортальна блідість, танок каротид, с-м Мюссе, Мюллера, Ландольфі, Квінке, верхівковий поштовх зміщений вліво, систолічне втяжіння, пульсація черевної аорти ПАЛЬПАЦІЯ – серцевий поштовх розлитий, резистентний, пульсація в яремній ямці PULSUS CELER, ALTUS AT FREQVENS ПЕРКУСІЯ – ліва межа зміщена вліво і донизу, судинний пучок – вправо АУСКУЛЬТАЦІЯ – протодіастолічний шум на аорті, І тон ослаблений, ІІ ослаблений на аорті, м. б. систолічний шум на аорті (відносний стеноз) шум Флінта (відносний мітральний стеноз), подвійний тон Траубе, шум Виноградова-Дюрозьє

Діагностика l Ro – посилена пульсація ЛШ, аорти, “сидяча качка”, підкреслена талія, розширена аорта l ЕКГ – відхилення електричної вісі серця вліво, високі, загострені Т у V 4 -6, глибокий Q у V 5 -6, зниження ST, інверсія Т в лівих l ФКГ – зниження амплітуди І тону, ІІ тону на аорті, протодіастолічний шум, ІІІ тон l Ехо. КГ – діастолічне незмикання стулок, гіперкінезія МШП, дилятація ЛШ, аортальна регургітація

Стадії аортальної недостатності l l l І стадія компенсації – скарг немає, регургітація мінімальна ІІ стадія прихованої серцевої недостатності – гіпертрофія ЛШ, збільшення пульсового тиску ІІІ стадія субкомпенсації – зниження фізичної активності, танок каротид, посилена пульсація ЛШ, АО, значна регургітація (показане хірургічне лікування) ІV стадія – задишка, мітралізація, напади серцевої астми, поява ознак ПШ недостатності, медикаментозна терапія тимчасово ефективна (хірургічне лікування можливе) V – термінальна, прогресуючої тотальної серцевої недостатності (хірургічне лікування безуспішне)

Аортальний стеноз (стеноз аорти) – вада серця, при якій виникає перешкода потоку крові з лівого шлуночка в аорту.

Етіологія ØРевматизм ØАтеросклероз ØІнфекційний ендокардит ØПервинний кальциноз АК ØВроджений стеноз

Гемодинаміка l l l l При звуженні аортального отвору на 75% знижується серцевий викид Компенсаторно розвивається брадикардія, концентрична гіпертрофія ЛШ, зростає градієнт тиску (20 -100 мм Hg) Діастолічна дисфункція Зменшення серцевого викиду Збільшення кінцевого діастолічного тиску Дилятація ЛШ Лівошлуночкова недостатність Коронарна недостатність (гіпертрофія ЛШ, збільшений тиск в ЛШ, знижений перфузійний тиск, відносна коронарна недостатність

Клініка l Тривалий безсимптомний період l Запаморочення при фізичному навантаженні, обмороки, болі в серці стенокардитичного характеру l Серцебиття при фізичному навантаженні, транзиторна шлуночкова тахікардія l Напади серцевої астми l Задишка, набряки, важкість в правому підребірї

Обєктивне обстеження l l l Аортальна блідість, ознаки СН ПАЛЬПАЦІЯ – верхівковий поштовх не зміщений, посилений, а при СН зміщується вниз і вліво PULSUS PARVUS, TARDUS AT RARUS Систолічне тремтіння ПЕРКУСІЯ – межі не змінені або при СН зміщена ліва межа вліво АУСКУЛЬТАЦІЯ – тони послаблені, тон відкриття АК, грубий систолічний шум, який чути навіть в міжлопатковій ділянці, черевній аорті

Діагностика Ro – гіпертрофія ЛШ, постстенотичне розширення АО, при СН – легенева гіпертонія l ЕКГ - збільшення R V 5 -6 і S V 1 -2, зсув S-T донизу в I, a. VL, V 4 -6 двохфазні або негативні Т в V 4 -6, I, a. VL l ФКГ – ромбовидний систолічний шум, зниження амплітуди II тону l Ехо. КГ – ущільнення стулок, зменшення амплітуди відкриття (до 8 мм), гіпертрофія ЛШ, зменшення площі АО, швидкий турбулентний потік крові в аорті l

Класифікація АС l l l І стадія – компенсації відсутні клінічні прояви, градієнт тиску 25 мм Hg II cтадія – прихованої серцевої недостатності, скарги при фізичному навантаженні (запаморочення біль, слабкість, тощо), гіпертрофія ЛШ ІІІ стадія відносної коронарної недостатності з прогресуючою задишкою, гіпертрофія і дилятація ЛШ, градієнт тиску більше 50 мм Hg (показане хірургічне лікування) ІV cтадія – лівошлуночкової недостатності – напади серцевої астми, набряку легень, перші ознаки ПШ недостатності, миготлива аритмія, тимчасовий ефект консервативного лікування (можливе хірургічне лікування) V cтадія термінальна – прогресуюча тотальна СН (лікування безуспішне)

Ускладнення Гостра і хронічна лівошлуночкова недостатність; l Важкі порушення ритму (шлуночкова тахікардія, фібриляція, які іноді призводять до раптової смерті; l Субендокардіальний інфаркт міокарда; l Тромбоемболії великого кола кровообігу l

Лікування Ø Специфічних консервативних методів лікування АС не існує Ø Недостатність кровообігу лікують відповідно до загальновідомих принципів Ø Для лікування ішемічного синдрому призначають нітрати, b-блокатори Ø Хірургічне лікування