n. ПЕРВЫЙ САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ n. МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ им. акад. И. П. Павлова nкафедра патологической анатомии с патологоанатомическим отделением n(зав. кафедрой, профессор, д. м. н. М. Г. Рыбакова) n. Составители – доц. , к. м. н. И. А. Кузнецова, доц. , к. м. н. Ю. А. Тихонова Клиническая патология
Виды смерти n n Насильственная Ненасильственная n Физиологическая Патологическая n n Клиническая Биологическая Внезапная Скоропостижная Прогнозируемая
n Статья 67 n n n Федеральный закон Российской Федерации от 21 ноября 2011 г. N 323 -ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"
Статья 67. Проведение патологоанатомических вскрытий n n n n 1. Патологоанатомические вскрытия проводятся врачами соответствующей специальности в целях получения данных о причине смерти человека и диагнозе заболевания. 2. Порядок проведения патологоанатомических вскрытий определяется уполномоченным федеральным органом исполнительной власти. 3. По религиозным мотивам при наличии письменного заявления супруга или близкого родственника (детей, родителей, усыновленных, усыновителей, родных братьев и родных сестер, внуков, дедушки, бабушки), а при их отсутствии иных родственников либо законного представителя умершего или при волеизъявлении самого умершего, сделанном им при жизни, патологоанатомическое вскрытие не производится, за исключением случаев: 1) подозрения на насильственную смерть; 2) невозможности установления заключительного клинического диагноза заболевания, приведшего к смерти, и (или) непосредственной причины смерти; 3) оказания умершему пациенту медицинской организацией медицинской помощи в стационарных условиях менее одних суток; 4) подозрения на передозировку или непереносимость лекарственных препаратов или диагностических препаратов; 5) смерти: а) связанной с проведением профилактических, диагностических, инструментальных, анестезиологических, реанимационных, лечебных мероприятий, во время или после операции переливания крови и (или) ее компонентов; б) от инфекционного заболевания или при подозрении на него; в) от онкологического заболевания при отсутствии гистологической верификации опухоли; г) от заболевания, связанного с последствиями экологической катастрофы; д) беременных, рожениц, родильниц (включая последний день послеродового периода) и детей в возрасте до двадцати восьми дней жизни включительно; 6) рождения мертвого ребенка; 7) необходимости судебно-медицинского исследования.
Статья 67. Проведение патологоанатомических вскрытий n n n 4. При проведении патологоанатомического вскрытия гистологический, биохимический, микробиологический и другие необходимые методы исследований отдельных органов, тканей умершего или их частей являются неотъемлемой частью диагностического процесса в целях выявления причин смерти человека, осложнений основного заболевания и сопутствующего заболевания, его состояния. Волеизъявление умершего, высказанное при его жизни, либо письменное заявление супруга, близкого родственника (детей, родителей, усыновленных, усыновителей, родных братьев и родных сестер, внуков, дедушки, бабушки), а при их отсутствии иных родственников либо законного представителя умершего о проведении таких исследований не требуется. 5. Заключение о причине смерти и диагнозе заболевания выдается супругу, близкому родственнику (детям, родителям, усыновленным, усыновителям, родным братьям и родным сестрам, внукам, дедушке, бабушке), а при их отсутствии иным родственникам либо законному представителю умершего, правоохранительным органам, органу, осуществляющему государственный контроль качества и безопасности медицинской деятельности, и органу, осуществляющему контроль качества и условий предоставления медицинской помощи, по их требованию. 6. Супругу, близкому родственнику (детям, родителям, усыновленным, усыновителям, родным братьям и родным сестрам, внукам, дедушке, бабушке), а при их отсутствии иным родственникам либо законному представителю умершего предоставляется право пригласить врача-специалиста (при наличии его согласия) для участия в патологоанатомическом вскрытии. 7. Заключение о результатах патологоанатомического вскрытия может быть обжаловано в суде супругом, близким родственником (детьми, родителями, усыновленными, усыновителями, родными братьями и родными сестрами, внуками, дедушкой, бабушкой), а при их отсутствии иным родственником либо законным представителем умершего в порядке, установленном законодательством Российской Федерации. 8. Патологоанатомическое вскрытие проводится с соблюдением достойного отношения к телу умершего человека и сохранением максимально его анатомической формы.
Статья 68. Использование тела, органов и тканей умершего человека n n 1. Тело, органы и ткани умершего человека могут использоваться в медицинских, научных и учебных целях в следующих случаях: 1) при наличии письменного волеизъявления лица, сделанного им при жизни и нотариально удостоверенного в установленном порядке, о возможности такого использования; 2) если тело не востребовано после смерти человека по причине отсутствия его супруга, близких родственников (детей, родителей, усыновленных, усыновителей, родных братьев и родных сестер, внуков, дедушки, бабушки), иных родственников, законных представителей или других лиц, взявших на себя обязанность осуществить погребение, в порядке и в сроки, установленные законодательством Российской Федерации о погребении и похоронном деле. 2. Порядок и условия передачи невостребованного тела, органов и тканей умершего человека для использования в медицинских, научных и учебных целях, порядок использования невостребованного тела, органов и тканей умершего человека в указанных целях, в том числе максимальный срок их использования, устанавливаются Правительством Российской Федерации. После истечения максимального срока невостребованное тело, органы и ткани умершего человека подлежат погребению в соответствии с законодательством Российской Федерации о погребении и похоронном деле.
Проведение вскрытий лиц, умерших на дому n n n n Смерть больных трудоспособного возраста, имеющих листок нетрудоспособности Неясность прижизненного диагноза Предшествующее пребывание в стационаре в течение последнего месяца Инфекционное заболевание и подозрение на него Смерть после диагностических, лечебных или реанимационных мероприятий, проводимых врачами поликлиник, неотложной или скорой помощи Ургентная терапевтическая или хирургическая патология Онкологические заболевания при отсутствии результатов биопсии опухоли Отсутствие наблюдения в данном АПУ 6 месяцев и более
Правила построения патологоанатомического диагноза Основное заболевание (первоначальная причина смерти): - при монокаузальном диагнозе – одно заболевание - при бикаузальном — 2 нозологические единицы - при мультикаузальном — 3 и более заболеваний n n n Осложнения основного заболевания, включая смертельное осложнение (непосредственную причину смерти) Сопутствующие заболевания
Основное заболевание n n n простой диагноз – одна нозологическая единица комбинированный диагноз – две нозологические единицы (два конкурирующих или сочетанных заболевания, основное и фоновое заболевания) полипатия – три и более нозологий (семейство или ассоциация болезней)
Комбинированные диагнозы Конкурирующие заболевания Сочетанные заболевания Фоновое заболевание
Конкурирующие заболевания - заболевания, которыми одновременно страдал умерший, и каждое из них в отдельности могло привести к смерти 1) Рак желудка IV стадии с лимфо- и гематогенными метастазами Осложнение: Раковая кахексия 2) Гипертоническая болезнь III стадии Осложнение: Обширный ОИМ n 1) Гипертоническая болезнь III стадии Осложнение: ОНМК 2) Остеомиелит нижней челюсти Осложнение: Гнойный медиастинит n
Сочетанные заболевания - заболевания, которыми одновременно страдал умерший и которые, находясь в различных патогенетических взаимоотношениях и взаимно отягощая друга, привели к смерти, причем каждое из них в отдельности не вызвало бы летального исхода (одновременно, а не последовательно развившихся у больного) 1) Генерализованный атеросклероз. Ишемическая болезнь сердца 2) Инфекционный эндокардит n Осложнение ОССН n
Фоновое заболевание - заболевание, которое этиологически не связано с основным заболеванием, но включилось с ним в общий патогенез, явилось одной из причин его развития, отягощало течение и способствовало развитию смертельных осложнений, приведших к летальному исходу § Основное заболевание: Одонтогенный сепсис Фоновое заболевание: Сахарный диабет Осложнения: Интоксикация. Отек легких Основное заболевание: Плоскоклеточный рак пищевода. Метастазы в легкие Фоновое заболевание: Веррукозная лейкоплакия Осложнение: Раковая кахексия §
Смертельное осложнение (непосредственная причина смерти) Основное заболевание: Сепсис Осложнения: - интоксикация - острая сердечно-сосудистая недостаточность - отек легких Непосредственная причина смерти: - отек легких
Результаты сличения диагнозов n n n Совпадение клинического и патологоанатомического диагнозов (фактическое) Совпадение диагнозов формальное Расхождение диагнозов (фактическое) Расхождение диагнозов формальное Гипердиагностика
Расхождение диагнозов n n n по сущности — гиподиагностика или гипердиагностика по локализации по этиологии по характеру патологического процесса случаи поздней (несвоевременной) диагностики
Категории расхождения диагнозов n I категория. Правильный диагноз был невозможен и n II категория. Правильный диагноз был возможен, n III категория. Правильный диагноз был возможен и диагностическая ошибка не повлияла на исход болезни но диагностическая ошибка, возникшая по объективным или субъективным причинам, существенно не повлияла на исход заболевания диагностическая ошибка повлекла за собой ошибочную врачебную тактику, что сыграло решающую роль в смертельном исходе заболевания
Объективные причины расхождения диагнозов n Кратковременность пребывания больного в медицинском учреждении (до 3 суток) n Трудность диагностики заболевания n Тяжесть состояния больного
Субъективные причины расхождения диагнозов n n n Недостаточное обследование Недоучет анамнеза Недоучет клинических данных Недоучет или переоценка методов исследования Недоучет или переоценка консультативного заключения Неправильное построение и оформление диагноза
Формальное расхождение диагнозов Неверная рубрификация Основное заболевание: Ишемическая болезнь сердца Осложнение: Острый инфаркт миокарда Сопутствующая патология: Гипертоническая болезнь q Дробление нозологической формы Основное заболевание: Атеросклероз аорты Осложнение: Аневризмы аорты с разрывом Сопутствующая патология: Атеросклероз коронарных артерий q Размещение осложнений в иных рубриках Основное заболевание: Генерализованный атеросклероз Осложнение: Повторный инфаркт миокарда Сопутствующая патология: ОНМК в анамнезе q q q Утерянный диагноз Несоответствие диагноза МКБ
Расхождение по осложнениям n n n Осложнение, имевшее значение в танатогенезе – определило наступление летального исхода Осложнение, имевшее значение в танатогенезе – ускорило наступление летального исхода Осложнение, не имевшее значение в танатогенезе
Врачебное свидетельство о смерти 1. а) Отек головного мозга б) Сепсис в) Остеомиелит нижней челюсти 2. Гипертоническая болезнь II стадии n
КЛИНИКО-ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКАЯ ЭКСПЕРТИЗА: - качества диагностики и лечения - тактики ведения - степени последствий ошибочных мероприятий n n Клинико-экспертная комиссия Комиссия по исследованию летальных исходов n n Лечебноконтрольная комиссия Клиникоанатомическая конференция
Клинико-экспертные комиссии Экспертный контроль n n n n летальных исходов внутрибольничного инфицирования и осложнений первичной инвалидности повторных госпитализаций в течение года заболеваний с укороченными или удлиненными сроками лечения расхождений диагнозов жалоб пациентов и их родственников
Функции КИЛИ в стационарах n Соответствие заключительного клинического диагноза патологоанатомическому Анализ - своевременности госпитализации и установления клинического диагноза - полноты обследования - адекватности лечения - достаточности и эффективности реанимационных мероприятий - качества анестезиологического пособия - ведения медицинской документации n При расхождении клинического и патологоанатомического диагнозов - причины несовпадения - категория расхождения - роль диагностических ошибок в исходе заболевания n
Функции КИЛИ в амбулаторнополиклинических учреждениях Соответствие клинического диагноза, выставленного врачами поликлиники во врачебном свидетельстве о смерти, медицинской документации (амбулаторной карте) n Соответствие оформления врачебного свидетельства о смерти, выданного данным АПУ, действующим положениям n Качество оформления поликлинической медицинской документации (бланка направления на вскрытие) n Дефекты лечебно-диагностического процесса, выявленные на вскрытии: - своевременность и достоверность прижизненной диагностики - адекватность лечения, проводившегося врачами данного АПУ - своевременность направления больного на госпитализацию n
ЛКК (лечебно-контрольная комиссия) Анализ случаев отмены патологоанатомического вскрытия (их оправданность и обоснованность) n летальных исходов, причиной которых явились ошибки прижизненной диагностики (3 категория расхождения диагнозов) n случаев смерти больных - на операционном столе - после инвазивных манипуляций и исследований - переливания крови и заместительных растворов n ятрогении 2 и 3 категорий n грубых лечебно-диагностических ошибок при ургентной патологии n своевременно не диагностированных инфекционных заболеваний n грубых нарушений в назначении и использовании лечебнодиагностических методов и средств n серьезных дефектов в оформлении медицинской документации n спорных ситуаций, оставшихся нерешенными на КИЛИ n конфликтных вопросов и жалоб, требующих экспертного анализа n
КАК (клинико-анатомическая конференция) Анализ n n n n n наблюдений, представляющих научный и практический интерес расхождений клинического и патологоанатомического диагнозов редких наблюдений и необычно протекающих заболеваний лекарственных болезней и лекарственного патоморфоза заболеваний смерти больных после хирургических, диагностических и терапевтических вмешательств острых инфекционных заболеваний запоздалой диагностики трудных для диагностики заболеваний неясных случаев, требующих углубленного анализа
ЯТРОГЕНИИ Виды ятрогений n n n Медикаментозные Инструментально-диагностические Хирургические Наркозно-анестезиологические Техногенные (аппаратные) Трансфузионно-инфузионные Инфекционно-септические Лучевые Реанимационные Профилактические Информационные
Рубрификация ятрогений Ятрогении – первоначальные причины смерти: n «Основное заболевание» n «Комбинированное основное заболевание» (1 -е конкурирующее или сочетанное заболевание) n «Полипатия» (1 -е место среди составляющих ее нозологических форм) Ятрогении с существенной ролью в танатогенезе: n «Комбинированное основное заболевание» (2 -е конкурирующее или сочетанное заболевание) n «Полипатия» (2 -3 -е места среди составляющих ее нозологических форм) n «Осложнения основного заболевания (и медицинского вмешательства)» (смертельное осложнение – первоначальная причина смерти) Ятрогении, не игравшие существенной роли в танатогенезе : n «Осложнения основного заболевания (и медицинского вмешательства)» n «Сопутствующие заболевания»
Ятрогении как основное заболевание (МКБ) n n n Передозировка препаратов Неправильное назначение лекарственных средств Непрофессиональное выполнение диагностических и лечебных процедур Смерть при профилактических мероприятиях и вакцинации Смерть от наркоза Анафилактический шок
Исследование операционного материала и биопсий Виды биопсий: - Инцизионные (ТУР-биопсии, штрих-биопсии, соскобы, цуги и т. д. ) - Щипковые (эндоскопические и т. д. ) - Пункционные (тонкоигольные, толстоигольные, аспирационные, трепан-биопсии и т. д. ) Варианты исследования операционного материала: - плановое исследование - срочное интраоперационное исследование (срочные интраоперационные биопсии)
ТАНАТОЛОГИЯ «…считаю необходимым, чтобы танатология была признана как облигатная составная часть общемедицинского образования не только у постели больного и у секционного стола, но и в профилактической медицине» . Г. В. Шор. г. Ленинград, 25 марта 1925 г.
Клинические эквиваленты механизмов смерти (терминальные состояния) n n n n Сердечно-сосудистая недостаточность Дыхательная недостаточность Отек легких Отек головного мозга Шок Первичная остановка сердца Фибрилляция сердца Несовместимые с жизнью травмы
Механизмы танатогенеза n Мозговой n Легочный n Сердечный n Почечный n Полиорганная недостаточность
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ МОЗГОВОГО ТИПА СМЕРТИ - кровоизлияния в ткань головного мозга - отек и набухание головного мозга - признаки дислокационного синдрома - изменения нейронов ретикулярной формации ствола головного мозга (кариолизис, цитолиз, кариопикноз)
Дислокационный синдром
Макроскопические изменения при мозговой коме n n n отек и/или набухание головного мозга мелкие кровоизлияния и очажки размягчения тотальный некроз больших полушарий при декортикации
Субтотальный некроз головного мозга
Микроскопические изменения при мозговой коме нарушения микроциркуляции - венозное полнокровие - расширение капилляров - стаз крови - лейкостазы - плазматическое пропитывание - деструкция стенок сосудов q периваскулярный отек q q q q точечные кровоизлияния некроз нейронов и глиальных клеток зернистые шары
Сердечный механизм смерти Асистолия - первичная - вторичная n ü ü ü n Фибрилляция формирование медленной диастолической деполяризации на мембранах кардиомиоцитов формирование тормозного ü постсинаптического потенциала появление в условиях гипоксии способности кардиомиоцитов к активация блуждающего нерва самовозбуждению блокада ацетилхолиновых ü активация симпатической рецепторов нервной системы усиление выхода ионов калия ü стимуляция катехоламинами из кардиомиоцитов входа кальция в кардиомиоциты торможение входа ионов ü усиление поступления натрия в натрия и кальция в кардиомиоциты ü блокада выхода калия из кардиомиоцитов ü
Сердечный механизм смерти – сердечная недостаточность - острая - хроническая - левожелудочковая - правожелудочковая бурая индурация легких ХЛСН → мускатная печень ХПСН
ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - при острой патологии миокарда - при резком увеличении нагрузки на миокард n n Застой крови Быстрое падение сердечного выброса
Проявления миогенной сердечной недостаточности Отек легких (ОЛСН) - смерть от асфиксии - развитие в дальнейшем ателектазов, гиалиновых мембран, десквамативного альвеолита, очаговой пневмонии n n Кардиогенный шок
ХРОНИЧЕСКАЯ ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ бурая индурация легких → системная гипоксия → вторичная легочная гипертензия → легочное сердце → ХПСН
ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ОСТРАЯ (пневмонии, интоксикации, васкулиты, ТЭЛА) полнокровие внутренних органов печень – полнокровие центральных вен, отек перипортальных прослоек, некроз центральных гепатоцитов почки – полнокровие мозгового вещества, дистрофия и десквамация эпителия канальцев n n - ХРОНИЧЕСКАЯ (ХНЗЛ) застойная индурация внутренних органов полостные отеки анасарка
Критерии сердечного варианта танатогенеза Асистолия n n миогенная дилатация камер сердца вакуольная дистрофия, цитолиз и релаксация кардиомиоцитов
Критерии сердечного варианта танатогенеза Фибрилляция желудочков сердца - дряблость миокарда, расширение полостей сердца - распространенные фрагментация и волнообразная деформация кардиомиоцитов n
Острая сердечно-сосудистая недостаточность – кардиогенный шок n n n n n Миогенная дилатация сердца Жидкое состояние трупной крови Множественные мелкие кровоизлияния в разных органах Отек легких Полнокровие ткани головного мозга и внутренних органов Малокровие селезенки Шунтирование кровотока в почках Мускатная печень Дистресс-синдром в легких ДВС-синдром
Аритмический кардиогенный шок Этиология – фибрилляция желудочков, поперечная блокада, электромеханическая диссоциация миокарда, синдром «кальциевого парадокса» (пересокращение миокарда – «станиг-синдром» ) Морфология: n малокровие камер сердца, преимущественно – левых n жидкая кровь в камерах сердца и крупных сосудах n выраженное полнокровие сосудов малого круга кровообращения и полых вен n неравномерное полнокровие, воздушность и «сухость» легочной ткани n полнокровие сосудов печени n бледность коркового слоя и темно-красная окраска пирамид почек либо подчеркнутая красная кайма между корковым слоем и пирамидами n набухание ткани головного мозга n
Миогенный кардиогенный шок Этиология: резкое нарушение сократительной функции сердца в первые 5 суток от момента возникновения инфаркта миокарда при повреждении не менее 50% площади желудочков и межжелудочковой перегородки Морфология: n дилатация и полнокровие полостей сердца n выраженное полнокровие полых вен n полнокровие сосудов легких и кишечника n признаки шунтирования кровотока в почке n отек легких n
Внезапная сердечная смерть n n n n n 30 % всех смертей от сердечно-сосудистых заболеваний ненасильственная смерть, развившаяся неожиданно у лиц, считавших себя здоровыми и находившихся в удовлетворительном состоянии наступившая в течение 24 часов с момента появления угрожающих жизни симптомов заболевания для ишемической болезни сердца (внезапной коронарной смерти) – в течение 2 -6 часов летальный исход наступает как бы у практически здорового человека случаи смерти больных, которые в течение последнего месяца не находились под наблюдением врача по поводу имеющихся у них сердечно-сосудистых заболеваний, их состояние было внешне удовлетворительным, и они вели привычный образ жизни в 95 % случаев внезапная сердечная смерть наступает в течение 1 часа от начала болевого синдрома чаще в первые часы ночи, в субботу днем, при перепадах атмосферного давления и геомагнитной активности критические месяцы – январь, май, ноябрь М: Ж – 11: 2
Причины и механизмы внезапной сердечной смерти n n n n У лиц молодого возраста, занимающихся спортом, либо при любых физических перегрузках При аномалиях развития клапанного аппарата, подклапанных структур, сосудов и проводящей системы сердца При атеросклерозе венечных артерий сердца и гипертонической болезни с формированием ишемической болезни сердца, приводящей к острой и хронической ишемии миокарда При I-II стадии гипертонической болезни в условиях снижения синтеза белков в миокарде и наступления функциональной недостаточности сердца При кардиомиопатиях При острой и хронической алкогольной интоксикации При очаговых метаболических повреждениях, некоронарогенных и токсических некрозах миокарда вследствие нарушения нервной и гормональной регуляции, дисбаланса электролитов, повреждающих действий вирусов, бактериальных токсинов, кардиальных аутоантител, иммунных комплексов, азотистых шлаков, этанола, наркотиков
ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА Дисплазии соединительной ткани сердца – нарушения строения и химического состава эластических и коллагеновых структур, межуточной субстанции Проявляются синдромами: n n n Аритмическим Клапанным Сосудистым Аритмический синдром: нарушения ритма и проводимости сердца с возникновением фатальных аритмий. Характеризуется метаболическими изменениями в кардиомиоцитах, электрической гетерогенностью миокарда с формированием его электромеханической нестабильности n Клапанный синдром: пролапс митрального, трехстворчатого или аортального клапанов в сочетании с расширением корня аорты, легочного ствола, аневризмами синусов Вальсальвы Морфология мезенхимальной дисплазии в сворках клапана: n миксоматоз n отсутствие сосудов в створках n мукоидное набухание n фрагментация и лизис коллагеновых и эластических волокон
ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА Классификации инфаркта миокарда n n n n По клинико-морфологическим формам: Острый Повторный Рецидивирующий Атипичный Ареактивный Прогрессирующий По локализации в анатомических структурах сердца n По локализации и распространенности в миокарде: n Субэндокардиальный (очаговый, субтотальный, тотальный) n Интрамуральный n Трансмуральный n Субэпикардиальный n n n По внешнему виду: Анемический с геморрагическим венчиком Геморрагический
Виды инфарктов миокарда n Атипичный инфаркт: мозаичность очагов повреждения, включающих участки коагуляционного n Ареактивный инфаркт: угнетение процессов репаративного воспаления и торможение фазы n Рецидивирующий инфаркт: возникает в течение периода организации (28 суток) первого n Прогрессирующий инфаркт: соответствует непрерывно рецидивирующему инфаркту (более n Повторный инфаркт: развивается через 28 дней от начала предшествующего n Субэндокардиальные инфаркты: очаги некроза располагаются в пределах 1/3 – 2/3 толщины n Трансмуральный инфаркт: очаг некроза занимает более 2/3 стенки сердца n Геморрагические инфаркты: при гемобластозах, витаминной недостаточности, и колликвационного некроза, жировой дистрофии и атрофии мышечных волокон – сочетание зон повреждения различной степени и давности коронарогенного и некоронарогенного генеза. Преимущественно у пожилых людей с тяжелыми фоновыми или сопутствующими заболеваниями вирусной либо бактериальной природы, метаболическими расстройствами организации инфаркта независимо от его локализации трех последовательных рецидивов) стенки сердца со стороны эндокарда тромболитической терапии в острой фазе заболевания, восстановлении кровотока в ишемизированной зоне миокарда (реперфузия миокарда после ишемии, продолжавшейся более 60 минут), при самопроизвольном лизисе тромба или разрешении длительного сосудистого спазма в течение первого часа ишемии)
Виды инфарктов миокарда n Атипичный инфаркт: мозаичность очагов повреждения, включающих участки коагуляционного n Ареактивный инфаркт: угнетение процессов репаративного воспаления и торможение фазы n Рецидивирующий инфаркт: возникает в течение периода организации (28 суток) первого n Прогрессирующий инфаркт: соответствует непрерывно рецидивирующему инфаркту (более n Повторный инфаркт: развивается через 28 дней от начала предшествующего n Субэндокардиальные инфаркты: очаги некроза располагаются в пределах 1/3 – 2/3 толщины n Трансмуральный инфаркт: очаг некроза занимает более 2/3 стенки сердца n Геморрагические инфаркты: при гемобластозах, витаминной недостаточности, и колликвационного некроза, жировой дистрофии и атрофии мышечных волокон – сочетание зон повреждения различной степени и давности коронарогенного и некоронарогенного генеза. Преимущественно у пожилых людей с тяжелыми фоновыми или сопутствующими заболеваниями вирусной либо бактериальной природы, метаболическими расстройствами организации инфаркта независимо от его локализации трех последовательных рецидивов) стенки сердца со стороны эндокарда тромболитической терапии в острой фазе заболевания, восстановлении кровотока в ишемизированной зоне миокарда (реперфузия миокарда после ишемии, продолжавшейся более 60 минут), при самопроизвольном лизисе тромба или разрешении длительного сосудистого спазма в течение первого часа ишемии)
Макроскопическая диагностика инфаркта миокарда n n n n Зона повреждения от 40 минут до 3 -х часов: влажная, дряблая, бледная, несколько западающая на разрезе, с нечеткими границами Ишемический очаг сроком 6 -23 часа: бледный, отечный, с отчетливыми границами, слегка выступающий над поверхностью разреза Фаза некроза 24 -48 часов: очаг инфаркта с отчетливой границей, желтоватого цвета, дряблой консистенции, слегка выступающий над поверхностью разреза На 2 -3 сутки: суховатый, с четкими границами, желтоватокоричневого цвета На 4 -6 сутки: темно-желтый, дряблый В фазе организации (7 -13 дней): зона повреждения серо-розового цвета, с западающими сероватыми участками и красноватым ободком по периферии Через 2– 3 недели появляется грануляционная ткань красного цвета, созревающая к 4– 5 неделям По мере созревания соединительной ткани при неосложненном течении инфаркта площадь рубцевания сокращается, цвет становится сероватобелым и образуется белесоватый плотный блестящий слегка западающий волокнистый рубец
Микроскопическая диагностика инфаркта миокарда Ранние изменения миофибрилл: n контрактурные повреждения, отражающие патологическое тотальное или очаговое сокращение миофибрилл n внутриклеточный миоцитолиз, характеризующийся очаговым лизисом миофибрилл n глыбчатый распад миофибрилл, возникающий в результате одномоментного мозаичного сокращения групп саркомеров и лизиса несократившихся участков миофибрилл n Контрактурный тип повреждения: усиление анизотропии дисков А и укорочение n Сегментарные контрактуры I и II степеней обратимы, контрактуры III n Субсегментарные контрактуры - очаговые множественные контрактуры n Внутриклеточный миоцитолиз – расплавление кардиомиоцита или его части с n Первичный глыбчатый распад миофибрилл – распад миофибрилл на n изотропных дисков необратимы отдельных групп саркомеров исчезновением цитоплазмы глыбки в результате очагового мозаичного лизиса и контрактуры отдельных групп саркомеров Исход глыбчатого распада – коагуляционный некроз поврежденных мышечных клеток
Микроскопическая диагностика инфаркта миокарда 4– 8 часов: n n n паралитическое расширение капилляров со стазами эритроцитов в виде «монетных столбиков» отек стромы набухание кардиомиоцитов с постепенным исчезновением поперечной исчерченности, начальные проявления лизиса ядер отдельных кардиомиоцитов 10– 12 часов n n краевое стояние лейкоцитов в мелких сосудах и синусоидах, диапедезные кровоизлияния паретическое расширение сосудов по периферии зоны некроза появление отдельных лейкоцитов набухание, отек, смазанность поперечной исчерченности и пикноз ядер мышечных волокон 24 часа n n набухание стенок сосудов, гемолиз эритроцитов в их просвете по периферии очага – выход сегментоядерных лейкоцитов накопление в строме базофильного вещества, появление нейтрофильных лейкоцитов набухание мышечных волокон, гомогенизация, распад саркоплазмы на глыбки, появление мелкокапельных включений липидов, набухание или пикноз ядер 48 часов n n мышечные волокна некротизированы в строме по периферии зоны безъядерных кардиомиоцитов – диффузная инфильтрация нейтрофильными лейкоцитами 4 -6 дней n очаг некроза инфильтрируют макрофаги, лимфоциты, плазмоциты, единичные фибробласты 7 -13 дней n n среди некротизированных мышечных волокон определяются макрофаги, лимфоциты, плазмоциты и большое количество фибробластов по ходу некротизированных кардиомиоцитов располагаются соединительнотканные волокна, в периинфарктной области – полоска грануляционной ткани 14 -28 дней n зона повреждения представлена зрелыми коллагеновыми волокнами, сосудами синусоидного типа и минимальным инфильтратом из макрофагов, лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов, миофибробластов и фиброцитов
Осложнения инфаркта миокарда n n n n Острая аневризма сердца Разрыв сердца с гемоперикардом и тампонадой полости сердечной сорочки Разрыв сердечной стенки без гемоперикарда Дефект межпредсердной перегородки Дефект межжелудочковой перегородки Кардиогенный шок Острая левожелудочковая недостаточность Острая недостаточность сердца Разрыв сухожилий хорд Разрыв сосочковой мышцы Синдром Дресслера Хроническая (застойная) недостаточность сердца Тромбоз предсердий, ушка, желудочков сердца Тромбоэмболия легочной артерии Фибрилляция и трепетание желудочков
Гемотампонада полости перикарда
ОСТРЫЙ КОРОНАРНЫЙ СИНДРОМ n n n Острый коронарный синдром (ОКС) включает в себя ранние стадии развития инфаркта миокарда от момента появления ишемии вплоть до ранних проявлений некроза миокарда ОКС без подъема сегмента ST ОКС с подъемом сегмента ST
Типы острого коронарного синдрома Эндогенный (воспалительно-деструктивный): n а) «быстрый рост бляшки» - увеличение атеросклеротической бляшки с выраженной воспалительной реакцией, интрамуральными кровоизлияниями и пристеночным тромбозом n б) «тромбоэмболический» - формирование мелких тромбов на атеросклеротической бляшке в коронарной артерии с последующей тромбоэмболией в дистальные ветви артерии (мелкоочаговые инфаркты миокарда) n в) «тромботическая обструкция» - просвет коронарной артерии полностью обтурирован тромбом на поверхности нестабильной атеросклеротической бляшки (крупноочаговый инфаркт миокарда) Экзогенный: n а) «тромб без повреждения бляшки» - неравномерное сужение коронарной артерии неповрежденной атеросклеротической бляшкой больших размеров; тромбы образуются вследствие снижения кровотока в зоне сужения просвета артерии, высокой тромбогенности крови и спазмов венечных артерий (мелкоочаговые инфаркты миокарда) n б) «нетромботический» - неравномерное сужение просвета коронарной артерии без повреждения атеросклеротической бляшки и отсутствии тромба в просвете сосуда (субэндокардиальные инфаркты миокарда, развивающиеся вследствие повышенной потребности сердца в кислороде)
Нестабильная атеросклеротическая бляшка Типы нестабильных бляшек: n липидный n дистрофически-некротический с большим атероматозным ядром в центре бляшки Морфология: n тонкая фиброзная покрышка или ее истончение с накоплением в ней внутри- и внеклеточных липидов и образованием пенистых клеток n увеличение содержания связанных с протеогликанами липидов в «перешейке» бляшки n небольшая высота или степень сужения (до 50%) просвета эпикардиальной артерии сердца n воспалительный процесс (взаимодействие между воспалительными клетками – нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами и клетками эндотелия) в атеросклеротической бляшке n повышенное содержание макрофагов n уменьшение содержания коллагеновых волокон и миофибробластов, снижение плотности покрышки бляшки с наличием в ней кислых глюкозаминогликанов, которые способствуют избыточному накоплению липидов в сосудистой стенке и образованию комплексов с липопротеидами низкой плотности n ангиогенез или васкуляризация, что увеличивает доступ лейкоцитов в бляшку n апоптоз клеток сосудистой стенки (проапоптотическое действие липопротеидов низкой плотности, макрофагальных и Т-лимфоцитарных цитокинов) n иммунологические нарушения с образованием аутоантигенов, стимулирующих выработку аутоантител, при снижении регуляторной функции Т-супрессоров, активации В-лимфоцитов и гиперпродукции иммуноглобулинов А и G, адсорбции комплемента и формировании циркулирующих иммунных комплексов.
КАРДИОМИОПАТИИ n гетерогенная группа заболеваний миокарда, ассоциированных с механической и/или электрической дисфункцией, сопровождающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу Морфологические варианты гипертрофической кардиомиопатии: n n идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз с непропорциональной гипертрофией межжелудочковой перегородки, обструкцией выходного тракта левого желудочка, утолщением эндокарда под аортальным клапаном, утолщением, парадоксальным движением передней створки митрального клапана к перегородке в систолу ассиметричная гипертрофия перегородки без изменения митрального и аортального клапанов, без обструкции выходного тракта левого желудочка верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия с ограничением зоны гипертрофии в области верхушки симметричная гипертрофическая кардиомиопатия с концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка Аритмогенная дисплазия правого желудочка сердца (правожелудочковая кардиомиопатия): n n n заболевание неясной этиологии с атрофией миокарда правого желудочка и замещением его фиброзной или жировой тканью чаще страдают мужчины до 40 лет макроскопически выделяют локальную или генерализованную формы с дилатацией правого желудочка и истончением его стенки Амилоидоз: n n сердце поражается чаще при AL- и ATTR-амилоидозе основной источник AL-амилоидоза - легкие цепи иммуноглобулинов (первичный амилоидоз, амилоидоз при плазмоклеточной дискразии) белок амилоида АА возникает из альфа 1 -глобулина плазмы крови (поражение сердца ассоциируется с ревматоидным артритом) белок транстеритин является предшественником ATTR-амилоидоза, проявляющегося семейной амилоидной кардиопатией и системным старческим амилоидозом
ЛЕГОЧНЫЙ ВАРИАНТ ТАНАТОГЕНЕЗА (острая и хроническая дыхательная недостаточность) n n ПНЕВМОНИИ ГАНГРЕНА ЛЕГКОГО ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА n n ДВУСТОРОННИЙ ПНЕВМОТОРАКС АСТМАТИЧЕСКИЙ СТАТУС
ЛЕГОЧНЫЙ МЕХАНИЗМ СМЕРТИ респираторный дистресс-синдром взрослых n в просвете альвеол: - отечная жидкость - слущенные альвеолоциты и макрофаги - гиалиновые мембраны
СМЕРТЬ ПРИ ПАТОЛОГИИ ЛЕГКИХ n n n отек легких, морфологическая незрелость легких новорожденных, гиалиновые мембраны в легких, интерстициальная пневмония (не менее 2/3 альвеол) → ДН пневмония – от очаговой до 2 -х-долевой → интоксикация, отек головного мозга, от 3 -х-долевой до тотальной → ДН ТЭЛА (ствол, главные ветви и 1/3 сегментарных ветвей) → ОПЖН
Почечная недостаточность (шок, гемолиз, краш-синдром, инфекции, интоксикации; нефросклерозы) ОПН n n ишемия коры с резким снижением фильтрации выброс в кровь биологически активных веществ с повреждением сосудов и канальцев ХПН n n n первично сморщенные почки вторично сморщенные почки смешанный нефросклероз
Экстраренальные проявления уремии n n n n Фибринозно-геморрагические серозиты Трахеиты, гастроэнтероколиты Эрозии и язвы желудка Интоксикация Некоронарогенные некрозы миокарда Отек легких Отек головного мозга Уремическая пневмония
ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - циррозы - острая прогрессирующая дистрофия - острые и хронические гепатиты n ОСТРАЯ - острые циркуляторные расстройства - тромбы в МЦР - периваскулярный отек - кровоизлияния в ткани головного мозга n ХРОНИЧЕСКАЯ - атрофия головного мозга - гидроцефалия - отек - кровоизлияния - дистрофия и некроз нейронов и глии
Коагулопатический механизм смерти (диссеминированное внутрисосудистое свертывание) n n Множественные кровоизлияния в коже, на слизистых оболочках и во внутренних органах Фибриновые и гиалиновые тромбы в сосудах МЦР (головной мозг, печень, легкие)
Состояния, несовместимые с жизнью n n n распространенный отек легких диффузная фрагментация кардиомиоцитов гибель большинства нейронов ретикулярной формации и вегетативных ядер ствола головного мозга распространенный тромбоз сосудов микроциркуляторного русла массивные некрозы печени, почек и эндокринных желез
Варианты полиорганной недостаточности n n n Посттравматическая Постгеморрагическая Септическая Панкреатогенная Постреанимационная
Фазы полиорганной недостаточности n индукционная фаза n каскадная фаза n фаза вторичной аутоагрессии
Факторы, инициирующие ПОН n Инфекции n Травмы n Ишемия n Кровопотеря n Ожоги → Выброс медиаторов системного воспаления
Основные медиаторы ПОН n n n n цитокины эйкосаноиды оксид азота (NO) интерфероны фактор, активирующий тромбоциты фибронектин кислородные радикалы
Стадии развития синдрома системного воспалительного ответа n n n Локальная продукция цитокинов Выброс малого количества цитокинов в кровоток с активизацией макрофагов, тромбоцитов Генерализация воспалительной реакции с доминированием деструктивных эффектов медиаторов
Динамика развития ПОН n n n Синдром дыхательных расстройств Энцефалопатия Синдром почечной дисфункции Синдром печеночной дисфункции Стрессовые язвы желудочно-кишечного тракта
Микинс, Маршалл 1986 г. «Кишечник – двигатель ПОН» 1986 г. «Кишечник – недренированный абсцесс ПОН» 1993 г.
МОРФОЛОГИЯ ПОН n n n респираторный дистресс-синдром взрослых поражение почек (преренальная и ренальная ОПН) поражение печени (желтуха и интоксикация) поражение ЖКТ (стрессовые язвы и кровотечения) поражение нервной системы (дисциркуляторные расстройства) метаболические нарушения (респираторный алкалоз)
Скачать презентацию n ПЕРВЫЙ САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ n МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ им
презентация для клин.ордов 2 года лечфак.ppt