МЯЧИНА ЕКАТЕРИНА 626 ГРУППА Патофизиология ДМЖП

МЯЧИНА ЕКАТЕРИНА 626 ГРУППА

Патофизиология ДМЖП + стеноз легочной артерии затруднение оттока, повышение давления в ПЖ Давление в ПЖ < давление в ЛЖ = сброс слева на право Давление в ПЖ = давление в ЛЖ = перекрестный сброс Давление в ПЖ > давление в ЛЖ = сброс справа на лево

Классификация 5 клинических форм ( 5 периодов манифестации заболевания) 1. Бледна (ацианотичная) форма 2. Ранняя цианотичная форма – цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году 3. Классическая форма – цианоз появляется , когда ребенок начинает ходить 4. Тяжелая форма – с одышечно-цианотическими приступами 5. Поздняя цианотичная форма – появление цианоза в 6 -10 лет

Клиника v Одышка, цианоз, которые усиливаются при физической нагрузке v Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол» v Отставание в физическом развитии v Гипоксические «синие» приступы -эпизоды выраженного цианоза, после которого наступает обморочное состояние Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12– 13 лет и зависит от степени стеноза ЛА: 25% детей умирают в течение первого года жизни, 40% – к 3 годам, 70% – к 10 годам и 95% – к 40 годам жизни. При «бледных» формах порока продолжительность жизни несколько больше, чем при цианотической форме. Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга с образованием абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита.

Диагностика • RG грудной клетки - сердце по форме напоминает французский деревянный башмак – сабо • ЭКГ -гипертрофия правого желудочка и отклонение электрической оси вправо • Эхо. КГ -оценка гипертрофии миокарда и размеров полости правого желудочка, степени сужения выходного отдела правого желудочка • Катетеризация сердца и ангиография -для выявления гемодинамических нарушений, анатомических особенностей коронарных артерий. Оцениваются степень развития системы ЛА, возможная деформация ветвей ЛА в области наложения системно-легочного анастомоза, степень увеличения ЛЖ. Эндо-васкулярные вмешательства позволяют до радикальной операции корригировать стенозы ветвей ЛА, устранять системнолегочные анастомозы • МРТ и КТ - для получения изображений ствола, ветвей и периферических ветвей ЛА. Также возможно определение степени регургитации на ЛА и трехстворчатом клапане.

Принципы лечения Медикаментозная терапия Консервативное лечение не оперированных больных является индивидуальным и должно проводиться опытным кардиологом. Пациенты часто принимают антикоагулянтные препараты при мерцательной аритмии, а также после тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атак. Проводится умеренная диуретическая терапия при сердечной недостаточности, антиаритмическая терапия. Для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови часто применяют внутривенное введение кристаллоидных растворов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки, а также постановку пиявок.

Радикальная коррекция Радикальная операция может быть выполнена как первичная при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни больного или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если скрупулезная клиническая оценка состояния больного указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику. Показания: 1. Удовлетворительное клинико-функциональное со- стояние пациентов: а) уровень гемоглобина менее 180– 190 г/л б) насыщение крови кислородом в аорте более 70– 75% 2. Анатомические критерии операбельности порока: а) удовлетворительное развитие системы легочной ар- терии: (А 1+В 1)/н. Ао более 1, 5, легочно-артериальный индекс более 250 б) отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м 2) в) фракция выброса желудочков более 50% г) отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий 3. Гемодинамические критерии: а) отношение СИМКК/СИБКК более 0, 65 б) отношение ИЭЛК/СИМКК более 0, 55

Паллиативное лечение В некоторых случаях радикальная операция проводится после предварительного создания системно-легочных анастомозов (двухэтапный подход), когда первым этапом выполняется сис- темно -легочный анастомоз, вторым этапом – радикальная коррекция порока. Тетрада Фалло с гипоплазией системы легочных артерий – один из самых сложных вариантов для коррекции порока. Цель: заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается объем ЛЖ (более 40 мл/м 2), происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

1. 2. 3. 4. 5. Показания Насыщение артериальной крови кислородом менее 70% Уровень гемоглобина более 190 г/л Частые одышечно-цианотические приступы (2– 3 р/д) Длительная терапия бета-блокаторами Сопутствующая патология : а) врожденные внесердечные аномалии (ЦНС, легкие, печень, почки); б) инфекционные осложнения; в) острое нарушение мозгового кровообращения. Типы паллиативных операций: ØСоздание системно-легочных анастомозов ØРеконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП ØСоздание центрального анастомоза ØСтентирование ОАП, ветвей ЛА ØТранслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза ЛА

по Блелоку-Тауссинг (подключично-легочный анастамоз) по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой лёгочной артерией бок-в -бок)

баллонная вальвулопластика клапанного стеноза