Moya-Moya sjúkdómur Jónas Hvannberg
Saga • Sjúkdómnum var fyrst lýst í Japan á 6. áratug síðustu aldar. • Framan af héldu menn að þessi sjúkdómur fyndist aðeins í Japan. • Er spontaneus occlusion á Circle of Willis • Nafnið “moya” vísar til útlits á angiografiu og þýðir “reykur” á japönsku
Pathophysiologia • Intimal þykknun í terminal hluta ICA – oftast bilateralt • Einnig sést stenosa á; – Ant, mið og post cerebral æðum
Pathophysiologia • • Intiman þykknar Internal elastic lamina verður óljósari Median þynnist Blóðflæði minnkar • Collateral æðar myndast
Aetiologia • Að mestu leyti óþekkt – Getur legið í fjölskyldum • Fukui (1977) lýsti fjölskyldusögu í 10% tilfella. • Familial Moyamoya tengt við stökkbreytingar á genum á chromosomum 3, 6 og 17 q 25
Aetiologia • Hefur einnig verið tengt við; – Sýkingar – Hematologíska sjúkdóma – Congenital syndrome – Aðra æðasjúkdóma – Iatrogen
Epidemiologia • Algengast í Asíubúum, þekkist í öllum öðrum kynstofnum • KK: Kv. K er 1 á móti 1, 8 • Aldursbilið mjög breitt. – Hefur verið lýst frá 6 mánaða aldri til allavegana 67 ára – Algengast á fyrsta áratug æviskeiðs
Einkenni • Einkenni eins og við annað stroke • Allt spectrumið sést – Frá mjög vægum einkennum til alvarlegra neurologískra brottfallseinkenna. • Fullorðnir fá blæðingar • Börn fá ischemiu
Differential Diagnosur • Allar ástæður blæðinga og ischemíu • Stroke vegna metabólískra sjúkdóma – MELAS – Methylmalonic acidemia – Homocystenemia – Hyperglycemia – Propionic acidemia • Tumorar
Greining • Saga – Flog, svimi, höfuðverkur, ósjálfráðar hreyfingar, aphasia • Einkenni – Hemiparesa, monoparesis, skyntruflanir, ósjálfráðar hreyfingar. – Þroskaskerðing getur verið til staðar
Greining • MRI ágætt til greiningar á infarcti • Gullstandard við greiningu á Moyamoya er Angiografia
Eðlileg angiografia
Angiografia Moyamoya
Angiografía Moyamoya
Meðferð • Engin meðferð við sjúkdómnum – Meðferð er symptómatísk • Blæðing – Lækkun blóðþrýstings • Ischemia – Magnýl eða önnur anti-platelet lyf. – Skurðaðgerð?
Horfur • Börn – Mortality um 4, 3% – Morbidity • Fukuyama og fél sýndu fram á góða prognosu með conservatifrí meðferð hjá 27% barna (follow up 16, 5 ár) • Olds og fél sýndu að 73% barna deyja eða hafa veruleg neurologsík brottfallseinkenni 2 árum eftir greiningu.
Skurðaðgerðir • Direct anastomosis – temporal æðin tengd A. Cerebri media – Chang og Steinberg hafa sýnt fram á gagnsemi hjá völdum sjúklingahóp (Stanford University medical center) • Indirect anastomosis – vefur lagður ofan á pia mater. • Galea, M. temporalis eða Dura
Heimildir • • • Yamauchi T, Tada M, Houkin K, Tanaka T, Nakamura Y, Kuroda S, Abe H, Inoue T, Ikezaki K, Matsushima T, Fukui M: Linkage of familial moya disease (spontaneous occlusion of the circle of Willis) to chromosome 17 q 25. Stroke 31: 930 -935, 2000 Sucholeiki R, Chawla J, Moyamoya disease http: //www. emedicine. com/neuro/topic 616. htm, Nov 12, 2003 http: //www. hmc. psu. edu/neurosurgery/aservices/moya. htm http: //www. amershamhealth. com/medcyclopaedia/medical/volume%20 VI%201/MOYA%20 DISEASE. ASP Komiyama M, Osaka City General Hospital, Dep. of Neurosurgery. http: //www 003. upp. so-net. ne. jp/moya-moya/ Sep. 4, 2004 Fukuyama Y, Imaizumi T, Osawa M, et al: A long-term prognosis of children with TIA type spontaneous occlusion of the circle of Willis ("Moyamoya" disease). Annual report 1993, The research committee on spontaneous occlusion of the circle of Willis (moya disease) of the Ministry of Health and Welfare, Japan. 1993, pp 14 -17 Chang SD, Steinberg GK, Superficial Temporal Artery to Middle Cerebral Artery anastomosis. Department of neurosurgery and the Stanford stroke center, Stanford University Medical Center. http: //www. moya. com/journals/sta-mca. html Olds MV, Griebel RW, Hoffman HI, Craven M, Chuang S, Schutz H. The surgical treatment of childhood moya disease. J Neu- rosurg 1987; 66: 675 -80. http: //www. hmc. psu. edu/neurosurgery/aservices/moya. htm
Скачать презентацию Moya-Moya sjúkdómur Jónas Hvannberg Saga Sjúkdómnum
e6ba44d23cc506781dce51d3acfd4816.ppt