Московский медико-стоматологический университет им А И Евдокимова АНОМАЛИИ

Московский медико-стоматологический университет им. А. И. Евдокимова АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ К. М. Н. САНГАЕВА Л. М.

Анатомо-функциональная оценка легких Норма полное отсутствие анатомических отклонений от общепринятых классически описанных вариантов, с полноценными функциями всех отделов Вариант нормы отклонение от классической нормы, которая не переходит в патологию не влияет на течение процессов в органе (отклонение в размере, добавочные междолевые щели) Врожденные аномалии совокупность разнообразных отклонений от нормы, которые возникают во внутриутробном периоде или на раннем постнатальном периоде из за остановки развития респираторного тракта

Международная классификация болезней МКБ-10 Q 32. Врожденные аномалии (пороки развития) трахеи и бронхов . Исключено: врожденный бронхоэктаз (Q 33. 4). Q 32. 0 Врожденная трахеомаляция. Q 32. 1 Другие пороки развития трахеи. Q 32. 2 Врожденная бронхомаляция. Q 32. 3 Врожденный стеноз бронхов. Q 32. 4 Другие врожденные аномалии бронхов.

Международная классификация болезней МКБ-10 Q 33 Врожденные аномалии (пороки развития) легкого. Q 33. 0 Врожденная киста легкого. Исключено: кистозная болезнь легкого, приобретенная или неуточненная. Q 33. 1 Добавочная доля легкого. Q 33. 2 Секвестрация легкого. Q 33. 3 Агенезия легкого. Q 33. 4 Врожденный бронхоэктаз. Q 33. 5 Эктопия ткани в легком. Q 33. 6 Гипоплазия и дисплазия легкого. Исключено: легочная гипоплазия, связанная с недоношенностью (Р 28. 0). Q 33. 7 Другие врожденные аномалии легкого. Q 33. 8 Врожденная аномалия легкого неуточненная. Q 34 Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания.

Клиническая классификация пороков развития легких (Федосеев-Путов) 1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов: 1. 1. Агенезия легкого. 1. 2. Аплазия легкого. 1. 3. Гипоплазия легкого простая. 1. 4. Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз). 1. 5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье Куна). 1. 6. Синдром Вильямса Кемпбелла. 1. 7. Врожденная долевая эмфизема. 1. 8. Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).

Клиническая классификация пороков развития легких 2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований: 2. 1. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением. 2. 2. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация). 2. 3. Киста легкого. 2. 4. Кисты легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация). 2. 5. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.

Клиническая классификация пороков развития легких 3. Необычное расположение анатомических структур легкого, иногда имеющее клиническое значение: 3. 1. «Зеркальное» легкое. 3. 2. Обратное расположение легких. 3. 3. Трахеальный бронх. 3. 4. Доля непарной вены. 3. 5. Прочие.

Клиническая классификация пороков развития легких 4. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов; 4. 1. Стенозы трахеи и бронхов. 4. 2. Дивертикулы трахеи и бронхов. 4. 3. Трахео и бронхопищеводные свищи. 4. 4. Сочетания перечисленных аномалий. 5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких: 5. 1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей. 5. 2. Аневризмы легочной артерии и ее ветвей. 5. 3. Варикозные расширения легочных вен. 5. 4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные. 5. 5. Артериовенозные свищи множественные (без четкой локализации) (синдром Ослера Рандю). 5. 6. Лимфангиоэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.

Аномалии развития легких Факторы, определяющие клиническую симптоматику Аномалии могут быть: Ø Изолированные; Ø Характер основного процесса; Ø Сочетанные; Ø Ø Односторонние; Выраженность бронхолегочных изменений; Ø Двусторонние; Ø Длительность заболевания; Ø Неосложненные; Ø Возраст. Ø Осложненные.

Аномалии развития легких Без нарушения функции – проявляется при развитии патологических процессов в организме и влияет на их течение (например – легочная секвестрация, доля непарной вены, трахеальный бронх); С нарушением функции (пороки развития) – грубые анатомо функциональные отклонения от нормы, которые проявляют себя в раннем детстве, многие из них не совместимы с жизнью (например аплазия, агенезия, поликистоз, сочетание аномалии легких с пороками сердца).

Аплазия и агенезия легкого Агенезия отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха. Аплазия отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха. При двухсторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнеспособны, при одностороннем пороке - могут жить и нормально развиваться. Эти пороки развития часто сочетаются с аномалиями, аналогичными VATER-ассоциации (вертебральные пороки, атрезия ануса, трахеопищеводный свищ, дисплазия лучевой кости и почек). Клиническая картина этих пороков весьма сходна и проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону.

Аплазия легкого

Аплазия легкого Формируется только главный (или долевой бронх), который слепо заканчивается, поэтому дистальные отделы паренхимы легкого не развиваются. Клиника: может протекать бессимптомно и выявляться случайно, может протекать с кашлем, субфебрильной температурой, с гнойной мокротой, одышкой, проявляться с самого детства в виде дыхательной недостаточности.

Аплазия и агенезия легкого Рентгенологически: § Грудная клетка уменьшена в размерах; § Сужены межреберные промежутки; § Тотальное (субтотальное) затемнение половины грудной полости; § Средостение смещено в сторону агенезии, смещение и пролапс здорового легкого с формированием симптома “медиастинальной грыжи”.

Простая гипоплазия легких Недоразвитие (редукция) бронхиального дерева, в N 18 24 генераций легких, имеется 10 18 бронхиальных генераций; Недоразвита легочная паренхима, представленная кистами; Легкое уменьшено в объеме; Пневматизация снижена; Иногда изменений не наблюдается. Клинически: Бессимптомно; Умеренно выраженные клинические симптомы; Бронхоскопия: Атипичное расположение и сужение устьев долевых и сегментарных бронхов.

Гипоплазия нижней доли левого легкого Рентгенологически: На обзорных рентгенограммах изменений может не быть; Косвенные симптомы: уменьшение объема легкого, понижение прозрачности, сужение межреберных промежутков, смещение средостения, корня легкого, междолевой щели в сторону поражения, приподнятое положение купола диафрагмы.

Гипоплазия нижней доли левого легкого Диагностика: бронхоскопия, бронхография, МСКТ 1 вариант o Контрастируются бронхи до 3 4 порядка, бронхи не контрастируются – симптом «обрубленного дерева» 2 вариант o От крупных бронхов отходят узкие и мелкие бронхи, которые не соответствуют очередному порядку. При односторонней гипоплазии ствол бронха смещен в здоровую сторону 3 вариант o Общее сужение бронхиального дерева на стороне гипоплазии, «паукообразная» картина бронхиального дерева.

Поликистоз (кистозная гипоплазия) легких - порок Моналди, сотовое легкое, врожденные кистовидные бронхоэктазы свое название данный порок получил название из за транформации бронхов в период эмбриогенеза. 1. вариант: когда рост и дифференцировка бронхиального дерева заканчивается на уровне долевых и сегментарных бронхов – кисты; 2. вариант: долевые и сегментарные бронхи развиты N , задержка развития происходит дистальнее сегментарных бронхов, мелкие множественные кисты; 3. вариант: сочетание 2 х вариантов.

Поликистоз (кистозная гипоплазия) легких - порок Моналди, сотовое легкое, врожденные кистовидные бронхоэктазы Патанатомические данные подтверждают врожденный характер кист: отсутствие угольного пигмента в висцеральной плевре, в участке поликистоза; недоразвитие и отсутствие мелких бронхов вблизи кист, в участке поликистоза; недоразвитие и отсутствие легочной паренхимы вокруг кист.

Поликистоз (кистозная гипоплазия) легких Клиника: бессимптомное течение, или доброкачественное течение, вялотекущее со стертой картиной, характер хронического воспалительного процесса Осложнения: нагноения, интоксикация, кровохарканье, легочно сердечная недостаточность, характерна клинико рентгенологическая диссоциация, нет в анамнезе деструктивных процессов. 20

Поликистоз (кистозная гипопазия) легких 21 Рентгенологическая картина: 1. Локализация – верхняя доля правого легкого, при двустороннем процессе – прикорневые отделы; 2. Легкие в участке поликистоза уменьшено в размерах, из за недоразвития бронхо легочных структур, а не из за ателектаза; 3. Множественные тонкостенные воздушные кисты (пузырьки) диаметром 1 5 см, шаровидной, овальной, грушевидной, трапециевидной формы, составляют симптом «мыльных пузырей» , «виноградных гроздьев» . В менее выраженных участках поликистоза появляется «сотовое легкое» 21

Поликистоз (кистозная гипоплазия) легких Бронхография: Кисты в участке поликистоза частично или полностью заполняются контрастом, но более чем в 50% случаев контрастирования не происходит. Наиболее часто отсутствие контрастирования выявляется в верхних отделах правого легкого, в нижних отделах – трубкообразное сужение. Дифдиагностика трудна из за наслоения воспалительного процесса. Дифдиагностика: бронхоэктазы, рак легкого, приобретенные ХНЗЛ (бронхоэктатические). 22

Поликистоз (кистозная гипопазия) легких Критерии подтверждающие врожденный характер: Отсутствие в анамнезе никакого заболевания (нагноительного) с деструкцией ткани; На рентгенограмме выраженные полостные изменения в легких; Отсутствие выраженного рубцового процесса и ателектазов в участке полостных образований легких; Сочетание полостных образований легких с другими аномалиями. 23

Поликистоз (кистозная гипоплазия легких)

Секвестрация легкого Сложный порок развития, формируется в ранней стадии эбриогенеза, затрагивает несколько систем легкого: бронхи, сосуды, паренхиму легких. Выделяют: Внутридолевая секвестрация; Внедолевая секвестрация (абберантное легкое). 25

Секвестрация легкого Основное значение в формировании порока – наличие добавочной артерии, отходящей от аорты, врастающей в легкое, осуществляет кровоснабжение секвестра. Бронхи, артерии в участке секвестра не развиваются, запустевают. Отток крови от секвестра осуществляется по бронхиальным венам, вместо нормальной паренхимы, имеется одна или несколько кист, не отделяются от нормальной легочной ткани. Долевых артериальных ветвей может быть одна, несколько, отходят от аорты и ее ветвей. 26

Секвестрация легкого Клиника: При развитии инфекции в этом участке легкого, которая осложняется кровохарканьем. Если не осложняется, то переходит в ХНЗЛ, после нагноительного процесса. 27

Секвестрация легкого Рентгенологическая картина: Наличие секвестра можно заподозрить после рентгенографии, томографии. Наиболее частая локализация: S 10, S 7. Может сочетаться с другими аномалиями развития. На прямой рентгенограмме участок секвестра выявляется в виде ограниченного затемнения в области кардио диафрагмального синуса, неправильной или округлой формы. Может выглядеть как участок поликистоза. 28

Секвестрация легкого Рентгенологическая картина: Томограммы уточняют структуру, которая может быть неоднородной за счет одной или нескольких кистовидных полостей. При бронхографии симптом обрыва контрастированных бронхов. При КТ – выявление дополнительного сосуда. 29

Секвестрация легкого Окончательная диагностика при селективной ангиографии. МСКТ – ангиографии – контрастируется одна или две аномальных артериальных ветвей, не соотвествующее чмслу и количеству противоположной стороны, их уровень отхождения от аорты аномален – внутрилегочная секвестрация. 30

Секвестрация легкого Случайная находка, после операций не связанных с легочной патологией, если локализуются вблизи средостения, секвестрируются, имеют свои артерии, структуру. Аномально легочная ткань располагается внутри плевральной полости, на шее (сочетается с трахеальным бронхом), в толще диафрагмы, в брюшной полости. Всегда имеют дополнительную плевру. Функционирует нормально. Если расположена в верхнем отделе средостения – имитирует долю v. azygos. 31

Трахеобронхомегалия Врожденная неполноценность стенок трахеи и главного бронха, заключается в необычно широком просвете бронха, трахеобронхиально – респираторной дискинезии с респираторным коллапсом, атрофией слизистой, ребристостью хрящей. Часто сочетается с простой гипоплазией, имеет наследственный характер, выявляется во взрослом состоянии, чаще у мужчин. 32

Трахеобронхомегалия Клиника: кашель с тембром в виде «блеянья козы» , протекает как ХНЗЛ, одышка, особенно при нагрузке и глубоком дыхании. Диагностика базируется на наличии характерного кашля и данных бронхоскопии и бронхографии. 33

Трахеобронхомегалия Рентгендиагностика: Расширение трахеи (>25 cм) , главного бронха, иногда и промежуточного бронха. Данные рентгенологические признаки лучше выявляются на боковой обзорной рентгенограмме, на томографических срезах, в лучшей степени – при рентгеноскопии; Зазубренность, фестончатость контуров трахеи и бронхов, а на отдельных участках дивертикулы стенок; Явления трахео бронхиальной дискинезии, выявляющееся при ренгеноскопии; Сегментарные бронхи могут быть не изменены; Может сочетаться с простой гипоплазией. Дифдиагностики не требуется. Лечение консервативное. 34

Гамартома Гамарто ма лёгкого — доброкачественная опухоль легких врождённого происхождения, включающая в себя наряду с лёгочной тканью хрящевые, фиброзные, жировые или сосудистые структуры. Термин «гамартома» впервые предложен Э. Альбрехтом.

Гамартома является наиболее часто выявляемой доброкачественной опухолью лёгкого (составляет примерно 60— 64 % всех периферических доброкачественных лёгочных новообразований. Редко наблюдаются эндобронхиальные гамартомы (1— 12 %). С большей частотой встречаются у пациентов старше 25 лет (в 3 4 ом десятилетии жизни), причём у лиц мужского пола 2— 4 раза чаще, чем у женского. Периферическая гамартома в 3 раза чаще локализуется в передних сегментах легких, чем в задних. Правое лёгкое поражается в 2 раза чаще, чем левое[. Редко встречаются множественные гамартомы одного или обоих лёгких. Множественная гамартома лёгких у женщин может быть проявлением триады Carney, а также синдрома Cowden. Характерен очень медленный рост.

Классификация гамартом По признаку преобладания ткани Хондроматозная (хондрогамартома, хондрома); Липоматозная; Лейомиоматозная; Фиброматозная; Ангиоматозная; Органоидная гамартома (имеется сочетание различных тканей). По количеству опухолейдиничная гамартома; Множественные гамартомы. По локализации Внутрилёгочные; Субплевральные; Эндобронхиальные.

Гамартома На рентгенограммах гамартомы с внутрилёгочной локализацией имеют вид одиночных (гораздо реже — множественных) шаровидных теней (солитарных лнгочных узлов) с чёткими, слегка волнистыми контурами; при дольчатом строении очертания опухоли могут быть бугристыми. Характерны известковые включения, расположенные в виде отдельных зёрен или же в виде центрального конгломерата. Часто интенсивность тени центральной части опухоли значительно выше, чем краевых отделов (отличительная особенность гамартомы от других опухолей). Лёгочный рисунок вокруг гамартомы, как правило, не изменён. Иногда имеется ободок по периферии (ложе опухоли). Характерно отсутствие изменений в корне лёгкого и плевральных реакций. При расположении гамартомы в любом отделе лёгочной ткани её длинная ось всегда направлена в сторону корня лёгкого. При длительном динамическом наблюдении размеры гамартомы изменяются крайне медленно, но часто прогрессирует интенсивность известковых отложений.

Гамартома В связи с особенностями рентгенологических проявлений выделяют 4 варианта гамартом: Гамартомы с неправильной, шаровидной или овальной формой, чёткими гладкими или же бугристыми контурами, имеющие весьма высокую интенсивность тени, которая уменьшается к периферии гамартомы. Характерны хорошо видимые на прямых и боковых рентгенограммах точечные, пятнистые и линейные обызвествления, которые сливаются в единый конгломерат. Гамартомы средней интенсивности, имеющие резко очерченные гладкие или бугристые контуры и хаотичное отложение глыбок извести в толще опухоли. Гамартомы с единичными или множественными очагами обызвествления, располагающимися как в толще гамартомы, так и по её периферии. Гамартомы без обызвествления.

Трахеальный бронх Трахеальный бронх. Возникает из боковых выростов трахеи, которые в онтогенезе обычно подвергаются обратному развитию. Чаще отходит от правой стенки трахеи, причем устье его располагается в пре делах отрезка длиной 5 см над бифуркацией трахеи. Частота аномалии 0, 5— 2% наблюдений. Известны два основных варианта: добавочный (сверхкомплектный) трахеальный бронх и смещенный трахеальный бронх (дисплазия).

Трахеальный бронх

Трахеальный бронх Добавочный трахеальный бронх может: 1) заканчиваться слепо дивертикулоподобным выпячиванием; 2) вентилировать часть верхней доли; 3) вентилировать добавочную (сверхкомплектную) долю легкого; 4) вен тилировать добавочное третье легкое; 5) сообщаться с кистозной дегенера тивной областью (см. Кисты легкого врожденные).

Аномалии и пороки развития легких В структуре ХНЗЛ некоторые авторы считают, что аномалии составляют 1 1, 5%, по другим – 20 25%. Разночтение связано с: бессимптомностью; наслоений воспалительных процессов; различный подход к порокам – субъективизм. Диагностика тяжела из за неспецифического характера клинических проявлений, из за присоединений воспалительных процессов. 43

Благодарю за внимание! ГОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет» Кафедра лучевой диагностики Стоматологический комплекс г. Москва, ул. Вучетича 9 а, тел. (495) 611 -01 -77, 611 -42 -06 www. msmsu. ru www. x-rays. msk. ru sangaevalm@mail. ru