Московский государственный медико-стоматологический университет Кафедра госпитальной терапии ВРОЖДЕННЫЕ

Московский государственный медико-стоматологический университет Кафедра госпитальной терапии ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца n n аномалии развития сердца и/или крупных сосудов, развившиеся в период эмбрионального развития. Пороки сердца нередко сочетаются друг с другом, иногда с другими врожденными дефектами. Так, примерно у 30% больных с ВПС имеются сопутствующие аномалии ЖКТ, мочеполовой и костной систем, ЦНС.

ПРИЧИНЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА Хромосомные нарушения 2. Генные мутации 3. Экзогенные факторы: n ионизирующая радиация n лекарства n инфекция n алкоголь 4. Полигенно-мультифакториальное наследование 1.

ОСНОВНЫЕ ФОРМЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ n 1. 2. 3. Бледного типа (с артерио-венозным шунтом): Дефект межжелудочковой перегородки Дефект межпредсердной перегородки, Открытый артериальный проток Синего типа (с венозно-артериальным шунтом): Транспозиция магистральных сосудов Тетрада Фалло Атрезия трехстворчатого клапана Без сброса, но с препятствием выхода крови их желудочков. Стеноз аорты Стеноз ЛА Коарктация аорты

Гемодинамика ВПС Незаращение перегородок сердца Сброс (шунт) слева направо Гиперволемия малого круга кровообращения Повышение давления в малом круге кровообращения Легочная гипертензия Реверсия шунта (сброс справа налево) Гипоксемия, цианоз Правожелудочковая недостаточность

СХЕМА ДИАГНОЗА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА Общее предположение: Анамнез Наследственность Общие признаки Локализация шума, дрожание Исключение других причин Нозологический диагноз: Локализация и характер шума Цианоз Гипертрофия отделов Кровенаполнение малого круга Уточнение диагноза: Зондирование Ангиография Эхо. КГ, доплер Эхо. КГ

Диагностика врожденных пороков сердца Первые признаки заболевания: n цианоз n одышка n наличие шума при аускультации n отеки n повышенная потливость n замедленное физическое и моторное развитие у детей n боли в области сердца n синкопальные состояния n частые пневмонии n кардиовокальный синдром (осиплость голоса, стридор)

n 1. 2. 3. 4. n Для нозологической диагностики наиболее частых ВПС следует принимать во внимание следующие критерии: локализация максимального шума и дрожания наличие или отсутствие цианоза гипертрофия различных отделов сердца кровенаполнение малого круга кровообращения Диагноз уточняется при проведении: Эхо. КГ, допплер Эхо. КГ, зондирования полостей сердца, ангиографии.

Открытый артериальный проток (ОАП) n n n 1. 2. 3. 4. 5. В основе патогенеза лежит сброс части артериальной, оксигенированной крови из аорты в легочную артерию, поэтому это порок бледного типа. Течение порока может быть различным: от бессимптомного до тяжелых форм, в зависимости от диаметра дефекта и объёма шунтированной крови. При более выраженном пороке: снижается переносимость физических нагрузок, появляется быстрая утомляемость, задержка физического развития, склонность к легочным инфекциям и кровотечениям. признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия)

Открытый артериальный проток Диагностика 1. 2. 3. 4. Систолодиастолический ( «машинный» ) шум и дрожание во 2 м/р слева от грудины с становятся слабее. При развитии легочной гипертензии – акцент иррадиацией на сосуды шеи. По мере развития болезни шумы 2 тона над легочной артерией и появление цианоза, больше выраженного на нижних конечностях, признаки сердечной недостаточности. ЭКГ - в норме у 1/3 больных. Гипертрофия миокарда левого желудочка. По мере увеличения давления в легочной артерии появляются признаки гипертрофии правого желудочка. Рентгенография: норма или увеличение левых отделов, признаки легочной гипертензии. Наличие шунта подтверждают при допплер Эхо. КГ

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) n n n Порок бледного типа, при котором сброс крови осуществляется из левого желудочка в правый желудочек. Дефект в большинстве случаев располагается в верхней трети МЖП и имеет диаметр 1 -3 см. При небольших дефектах существенные изменения гемодинамики не отмечаются. Если объем сброса значителен, то становится заметной перегрузка левых отделов сердца. Аускультативно: Грубый систолический ромбовидный шум, связанный с I тоном и систолическое дрожание в 3 -4 межреберье слева от грудины – «много шума из ничего» . В поздних стадиях развивается легочная гипертензия, приводящая к реверсии шунта с развитием цианоза и правожелудочковой недостаточности. Диагноз подтверждается при допплер Эхо. КГ.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) n n 1. 2. 3. 4. n n В основе гемодинамических нарушений - артериовенозный сброс из левого предсердия в правое, что приводит к гиперволемии МКК, диастолической перегрузке и дилатации правого желудочка. В анамнезе у больных: склонность к респираторным инфекциям плохая переносимость физических нагрузок одышка, тяжесть в сердце нарушения ритма При раннем и значительном увеличении сердца заметна пульсация прекардиальной области, формируется сердечный горб. Аускультативные изменения нехарактерны

Дефект межпредсердной перегородки n n Возможен шум, обусловленный гиперволемией малого круга и относительного стеноза легочной артерии (систолический во 2 -3 м/р слева), расщепление 2 тона над легочной артерией, шум относительной трикуспидальной недостаточности. ЭКГ: увеличение правого желудочка и правого предсердия , блокада правой ножки пучка Гисса, мерцательная аритмия, замедление АV-проводимости. Рентгенография: увеличение правых отделов, расширение легочной артерии, усиление легочного рисунка (признаки легочной гипертензии) Эхо. КГ, катетеризация полостей сердца.

Коарктация аорты n n n Врожденное сужение аорты локализуется в различных ее участках, но обычно в области перешейка, дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Выраженная коарктация сопровождается артериальной гипертензией в верхней половине тела и недостаточным кровоснабжением нижней половины, повышенной нагрузкой на левый желудочек. Жалобы, связанные с артериальной гипертензией: головные боли, носовые кровотечения. Жалобы, связанные с недостаточным кровоснабжением нижней половины тела: похолодание стоп, боли в икрах при ходьбе.

Коарктация аорты ДИАГНОСТИКА n n n При осмотре - хорошее развитие плечевого пояса, расширение и пульсация межреберных артерий (коллатеральное кровообращение). Аускультация - поздний систолический ромбовидный шум во 2 -4 м/р справа, проводящийся на сосуды шеи, акцент 2 тона над аортой. САД и ДАД на плечевых артериях повышено, на бедренных –снижено. АД и наполнение пульса на правой и левой руках могут различаться. Рентгенография: увеличение ЛЖ, сужение перешейка аорты с расширением предстенотического отрезка. Узурация нижних контуров ребер расширенными межреберными артериями. ЭКГ: норма или гипертрофия левого желудочка. Диагноз подтверждается при катетеризации аорты и аортографии.

Стеноз легочной артерии Надклапанный Подклапанный При выраженном стенозе происходит перегрузка правых отделов, гиповолемия МКК. Этот порок иногда сочетается с другими дефектами: стеноз ЛА+ДМПП+ Гипертрофия ПЖ (триада Фалло) Жалобы: Аускультация: Одышка Грубый систолический Утомляемость ромбовидный шум сердцебиения и дрожание во 2 м/р слева склонность к обморокам. Расщепление 2 тона над ЛА При тяжелых стенозах – цианоз. Рентгенография: Гипертрофия ПЖ - пульсация в прекардиальной и эпигастральной области, сердечный горб.

ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ n n Перегрузка левых отделов сердца Систолический шум и дрожание во 2 межреберье справа от грудины проводится на сосуды шеи Рентгенологически: постстенотическое расширение восходящей дуги аорты и усиление ее пульсации Эхо. КГ, ангиокардиография, катетеризация полостей сердца

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА n n Прогибание створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка Отсутствие симптоматики или сердцебиение, перебои, боли в области сердца, склонность к обморокам Добавочный систолический тон (клик) + поздний систолический шум (митральной недостаточности) ЭКГ: изменения ST - Т, увеличение интервала QT, экстрасистолия

БЛАГОДАРИМ ЗА ВНИМАНИЕ!