Московская Медицинская Академия Клиника пропедевтики внутренних болезней гастроэнтерологии

Московская Медицинская Академия Клиника пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В. Х. Василенко Отделение гепатологии 5 -ти летнее наблюдение за больной с синдромом аутоиммуного перекреста

Пациентка Л. , 58 лет Жалобы при поступлении: * кожный зуд, усиливающийся в ночное время * выраженную слабость * периодические ноющие боли в правом подреберье, без четкой связи с физической нагрузкой, приемом пищи * нарушение сна, обманы восприятия *чередование поносов и запоров *периодически светлый стул

Анамнез заболевания до обращения в ПТК. Первая госпитализация холецистэктомия XI. 2004 ТТГ 16. 4 21. X. 2004: АНФ отр. , АГМ 1: 80, АМА 1: 320 L-тироксин 100 мкг слабость, повышенная утомляемость дерматолог: данных за кожное заболевание нет конжный зуд на ладонях, стопах, постоянный кожный зуд груди, животе перед менструацией эсенциале фосфоглив, без эффекта эссенциале, АЛТ 203 гептрал, АСТ 155 гемодез повышение трансаминаз госпитализация: хронический госпитализация: калькулезный реактивный холецистит активности 1992 2002 холецистит, гепатит, малой 2003. III Биопсия печени 17. XII. 04: в дольках очажки лимфо-гистиоцитарной инфильтрации с цитолизом, небольшие участки гидропичеческой дистрофии гепатоцитов. В портальных трактах умеренная лимфогистиоцитарная инфильтрация (с примесью плазмоцитов), картина деструтивного холангита, перидуктальный фиброз вокруг отдельных желчных протоков, фиброзные изменения, перипортально-клеточный инфильтрат с участками ступенчатых некрозов. Заключение: признаки первичного билиарного цирроза (I стадия хронического деструктивного холангита) и аутоиммунного гепатита (аутоиммунный “перекрест”), морфология хронического гепатита ИГА по Кноделю: 3+3+3+1=1 балов, слабый фиброз. Диагноз: синдром аутоиммунного перекреста: первичный билиарный цирроз печени I-II ст (АМА 1: 320) в сочетании с аутоиммунны м гепатитом I типа (АГМ 1: 80). Портальная гипертензия: спленомегалия. Гастродуоденит, дуоденогастральный рефлюкс. ЖКБ: холецистэктомия в 2004 г. Первичный гипотиреоз в исходе аутоиммунного тиреоидита в фазе субкомпенсации. 2004. X-XII

Наблюдение в ПТК АС 500№ 12 Х 1 -2 п/день ПФ № 3 А 100→ 50 П 40→ 30→ 20 АБ Г № 5 Р 450 У 750→ 250→ 500 П 40→ 30→ 20 85 кг 33. 2 кг/м 2 83 кг 31. 6 кг/м 2 ПФ № 5 А 0→ 100→ 0 П 10→ 0 У 750→ 0 А 0→ 100 П 60→ 40→ 20 Б 0→ 7. 5 АБ А 50→ 0 П 20→ 10 У 750 П 40→ 30→ 20 88 кг 33. 5 кг/м 2 95 кг 35. 3 кг/м 2 99 кг 37. 7 кг/м 2 101 кг 37. 6 кг/м 2 94 кг 36. 3 кг/м 2 90 кг 34. 3 кг/м 2

Билирубин

Холинэстераза

Эритроциты. Гемоглобин.

Обмен железа 22. XII. 04 08. VI. 05 18 1. XII. 06 19 16. I. 08 железо ОЖСС трансферрин 15 62. 6 3. 82 18 мкг/дл (40 -170) мкмоль/л (20 -62) г/л (2. 0 -4. 0) % насыщения трансферина 2. 7% 15 -50 ферритин 8. 3 мкг/л (10 -120)

Лейкоциты

Липидный обмен 08. VI. 05 о. холестерин триглицериды ЛПВП-хс ЛПОНП-хс ЛПНП-хс 25. I. 08 327 227 153 30. 6 - 28. II. 08 325 - - 16. I. 08 345 - - 148 98 29. 6 217. 4

Гликемия

Гормоны щитовидной железы 14. XII. 05 T 4 ТТГ ат. ТПО 9. 8 11. 5 >1300 21. XI. 06 11. 2 пмоль/л 2. 87 МЕ/л 906 МЕ/мл I. 08 2. 2 - 9. 0 -23. 2 0. 36 -4. 84 0 -30

Иммуноглобулины

ЩФ/АСТ

Общий белок. Альбумин.

Тромбоциты

Креатинин

Маркеры вирусных гепатитов Отрицательны на протяжении всего наблюдения Антитела ВИЧ в ИФА не выявлены РПР на сифилис отр

УЗИ брюшной полости

Денситометрия Поясничный отдел позвоночника: определяется снижение минеральной плотности костей. Дефицит костной массы составляет 20 -29%. Показатели соответсвуют остеопорозу. Проксимальный отделы левой бедренной кости: значения минеральной плотности кости на нижней границе нормы.

Бальная система диагностики аутоиммунного гепатита Женский пол Соотношение ЩФ/АСТ 3 и больше меньше 3 +2 Употребление алкоголя меньше 25 г в день +2 больше 60 г в день +2 Гистологические признаки Концентрация γ-глобулинов или Ig. G выше нормы в 2 раза и больше выше нормы в 1. 5 -2 раза выше нормы в 1. 5 раза и меньше лобулярный гепатит+мостовидные некрозы значительное количество плазматических клеток +1 Титр ANA, SMA или анти-LKM 1 меньше 1: 80 1: 40 Наличие AMA поражение желчных протоков -1 только ступенчатые некрозы розетки признаки другой этиологии +2 HLA B 8 -DR 3 или DR 4 -2 Ответ на лечение ГКС полный Вирусные маркеры Hbs. Ag или анти HAV Ig. M HCV RNA или другие гепатотропные вирусы Анти-HCV по данным RIBA Все указанные анализы негативные +3 Сопутствующие иммуноопосредованные заболевания +1 Применение гепатотоксических препаратов Да Нет частичный отсутсвует обострение Сумма балов, определяющая диагноз До лечения: 13 +1 определенный >15 вероятный 10 -15 Гемотрансфузии в анамнезе Да Нет +2 После лечения: определенный >17 +1 вероятный 12 -17 0

Окончательный диагноз Диагноз: синдром аутоиммунного перекреста: первичный билиарный цирроз печени I-II ст (АМА 1: 320) в сочетании с аутоиммунным гепатитом I типа (АГМ 1: 80) резистентным к стандартной иммуносупрессивной терапии. ЖКБ: холецистэктомия в 2004 г. Первичный гипотиреоз в исходе аутоиммунного тиреоидита в фазе компенсации.

Особенности данного клинического наблюдения: * длительное прогрессирующее течение * резистентность к терапии иммуносупрессивными препаратами первой линии * неясность дальнейшей тактики ведения (вопрос о назначении селсепта)

коагулограмма РФ ЭФ НТГ натрий калий нормы УЗИ вирусные маркеры