Морфология эритроцитов в норме и при гематологических заболеваниях

Эритроцит – безъядерная клетка, имеющая двояковогнутую дисковидную форму

Клеточная мембрана эритроцита

Размер эритроцита Нормоцит – 7, 2 – 7, 5 мкм Микроцит - < 6, 7 мкм Макроцит - > 7, 7 мкм Мегалоцит - > 9, 5 мкм

Микроцитоз – состояние, при котором 30 -50% всех эритроцитов – микроциты. Причины: • ЖДА • Микросфероцитоз • Талассемия • Свинцовое отравление

Макроцитоз – состояние, при котором 30 -50% и более эритроцитов – макроциты Причины: • Витамин-В 12 дефицитная анемия • Фолиево-дефицитная анемия

Анизоцитоз – Анизоцитоз наличие в мазках крови эритроцитов разного размера 1 степень - до 50% эритроцитов в поле зрения представлены клетками разного размера 2 степень – 50 -75% 3 степень – более 75%

Форма эритроцита Сфероциты: • • Норма анемия Минковского-Шаффара; аутоимунные гемолитические анемии; гиперспленизм; несовместимость по АВО-системе.

Форма эритроцита • • • Овалоциты (эллиптоциты): Наследственный овалоцитоз; Талассемия; Мегалобластная анемия.

Форма эритроцита • • Кодоциты (мишеневидные эритроциты): заболевания печени; гемоглобинопатии; ЖДА; после спленэктомии

Форма эритроцита Шизоциты: • • • ДВС-синдром; васкулиты; гломерулонефриты; гемоглобинопатии; системные заболевания соединительной ткани; цирроз печени.

Форма эритроцита • • • Стоматоциты: наследственный стоматоцитоз; новообразования; алкоголизм; цирроз печени; прием лекарственных препаратов.

Форма эритроцита • • • Эхиноциты: недостаточность пируваткиназы; уремия; рак желудка.

Форма эритроцита Акантоциты: 1) а-β-липопротеидемия; 2) алкогольное поражение печени; 3) синдром мальабсорбции; 4) гемолитические анемии; 5) ДВС-синдром; 6) гипотиреоз; 7) дефицит витамина Е.

Форма эритроцита Дрепаноциты – серповидноклеточная анемия.

Форма эритроцита Дакриоциты: • миелофиброз; • талассемия; • миелоидная метаплазия.

Пойкилоцитоз – наличие в мазках крови эритроцитов разной формы. 1 степень - до 25% эритроцитов в поле зрения представлены клетками разной формы; 2 степень – до 50%; 3 степень – более 50%.

Окраска эритроцитов Гипохром ия Нормохро мия Гиперхромия

Полихроматофилия – недостаточное накопление гемоглобина в эритроците с остатками базофильной субстанции 1 степень – единичные клетки через каждые 2 -3 поля зрения; 2 степень -до 5 в поле зрения; 3 степень – до 10 в поле зрения.

Включения Эритроцит с ядром (нормобласт, эритробласт): • • • нормобласт лимфоцит гемолитические анемии (в период криза); хр. миелофиброз; метастазы опухоли в костный мозг; эритромиелоз; мегалобластная анемия.

Включения Тельца Хауэлла-Жолли – остаток ядерного хроматина округлой формы краснофиолетового цвета в эритроците Причины: • мегалобластная анемия; • после спленэктомии; • интенсивный гемолиз.

Включения Кольца Кебота – остатки ядерной оболочки в виде тонких колечек, восьмерок, окрашенных в красный цвет. Причины: • мегалобластная анемия; • полицитемия; • лейкозы; • отравление солями тяжелых металлов.

Включения Тельца Гейнца-Эрлиха – включения пурпурнокрасного цвета. Причины: тяжелое токсическое повреждение веществами, окисляющими гемоглобин (нитраты, сульфаниламиды, анилины, бензол).

Эритроцитарные индексы 1. Средний объем эритроцита (MCV – Mean Corpuscular Volume) MCV=Нст/RBC, fl(мкм 3) N : 75 -95 fl (взрослые), 106 fl (новорожденные), 76 -87 fl (до 1 года).

Эритроцитарные индексы 2. Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН – Mean Corpuscular Hemoglobin) МСН= Hb / три первые цифры Er N: 24 -33 пг

Эритроцитарные индексы 3. Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC – Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration) МСНС=(Hb/Hct)x 10 N: 300 -380 г/л

Эритроцитарные индексы Резистентность эритроцитов Min – 0, 46 -0, 48% Max – 0, 32 -0, 34% 4. Причины снижения: 1) анемия Минковского-Шаффара; 2) некоторые формы гемолитических анемий; 3) аутоиммунные анемии. Причины повышения: 1) талассемии; 2) гемоглобинопатии; 3) механическая желтуха.

Показатель анизоцитоза эритроцитов (RDW, Red Cell Volume Distribution Width) RDW=SD/MCVx 100%, где SD - стандартное отклонение размеров эритроцитов. По RDW анемии делят на: гомогенные или анемии без анизоцитоза (RDW в норме, до 14, 5%); гетерогенные, с анизоцитозом (RDW более 14, 5%).

Ретикулоциты – это молодые эритроциты, образующиеся после потери нормобластами ядер. В норме – 0, 2 -1, 2%

Причины повышения ретикулоцитов. 1. В период криза гемолитической анемии (до 30 -60%). 2. Хронический миелофиброз (7, 5 -25%). 3. На фоне лечения витамин В 12 -дефицитной анемии (на 5 -8 день лечения). 4. После кровопотерь (до 3 -4%). 5. На фоне лечения ЖДА (на 8 -12 день лечения). Причины снижения ретикулоцитов: гипо- и апластические анемии.

Сидероциты и сидеробласты сидероциты Сидероциты и сидеробласты это эритроциты и эритробласты, содержащие в цитоплазме негемоглобиновое железо в виде гемосидерина и ферритина (тельца Паппенгеймера).

В норме в периферической крови: Сидероциты – 0, 6 -1, 1% В костном мозге: Сидероциты – 0, 2 -2, 1% Сидеробласты – 2, 4 -23, 7% Сидеробласты Причины повышения: 1. Сидеробластная анемия; 2. Гемолитические анемии; 3. После спленэктомии 4. и при гипоспленизме. Причины снижения: 1. ЖДА в костном мозге

Анемия – состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще всего при одновременном уменьшении количества эритроцитов

Анемией считается состояние, когда уровень гемоглобина: у мужчин - < 130 г/л у женщин - < 120 г/л у беременных - < 110 г/л

Классификация анемий 1. Анемии при кровопотерях (постгеморрагические анемии) 2. Анемии на почве повышенного распада крови (гемолитические анемии): 1) гемоглобинопатии; 2) мембранопатии; 3) ферментопатии; 4) анемии при воздействии антител, гемолизинов, химических веществ и других факторов.

Классификация анемий 3. Анемии вследствие нарушения процессов эритропоэза: 1) при дефиците веществ, необходимых для созревания эритроцитов (витамин В 12 -дефицитная анемия); 2) на фоне токсических (бензол, мышьяк, свинец) и механических нарушений образования эритроцитов (миелома, лейкоз, метастазы); 3) вследствие торможения костного мозга (эндокринное, гепатолиенальное торможение); 4) при ускоренном новообразовании эритроцитов (эритробластозы). 4. Анемии на почве нарушений построения гемоглобина: 1) железо-дефицитная анемия; 2) белково-дефицитная анемия. 5. Диллюционные анемии

По степени хромии: I. I. Нормохромные анемии: 1) гемолитическая анемия; 2) гипо- и апластическая анемия; 3) острая постгеморрагическая анемия; 4) инфекционно-токсические формы анемий. Гипохромные анемии: 1) железо-дефицитная анемия; 2) талассемия; 3) сидеробластная анемия; 4) анемия при свинцовом отравлении; 5) эритропоэтическая порфирия Гиперхромные анемии: 1) витамин В 12 -дефицитная анемия; 2) фолиево-дефицитная анемия; 3) некоторые формы гемолитических анемий.

Железодефицитная анемия ЖДА – клинико-гематологический симптомокомплекс, характеризующийся нарушением образования гемоглобина вследствие дефицита железа в сыворотке крови и в костном мозге и развитием трофических нарушений в органах и тканях.

Этапы обмена железа 1. Поступление с пищей. 2. Всасывание в кишечнике. 3. Транспорт к тканям. 4. Утилизация и депонирование. 5. Экскреция и потери.

I. Поступление железа Основной источник – продукты животного происхождения (мясо, печень, почки). Количество железа в пище при полноценном питании составляет 10 -15 мг в сутки Потребность в железе на 1 -2 году жизни - 0. 7

II. Всасывание железа Всасывание происходит в 12 -ти перстной кишке и проксимальных отделах тонкой кишки. Всасывается около 1 -2 мг железа в сутки

III. Транспорт железа Fe 2+ Белок-переносчик Эпителий кишки Fe 2+ Fe 3+апоферритин + ферритин апоферритин Fe 2+ Fe 3+ Fe 2+ +трансфер рин К органам

IV. Депонирование железа Распределение железа в организме: ► Гемоглобин – 65% ► Депонированное железо – 15 -20% ► Миоглобин – 10% ► Ферменты – 5% Виды депонированного железа: ► Ферритин – наиболее частая форма депонирования железа в организме. Определяется почти во всех тканях, особенно много его в печени, селезенка и костном мозге. ► Гемосидерин – производная форма ферритина с более высокой концентрацией железа.

V. Физиологические потери железа Физиологические потери составляют около 1 мг/сутки. Железо теряется: 1. С отшелушиванием эпидермиса кожи и придатков кожи (0, 2 -0, 3 мг/сут); 2. С потом, мочой, калом (0, 5 мг/сут); 3. Со слущиванием кишечного эпителия (0, 1 -0, 2 мг/сут). У женщин: 1. Во время менструации – 15 -50 -250 мг; 2. В период беременности – до 500 мг; 3. Во время родов – до 50 мг;

Причины развития ЖДА у детей раннего возраста Пренатальный дефицит железа на фоне: - предлежание, отслойка плаценты; - разрыв пуповины; - недоношенность; - крупный плод. II. Недостаточное поступление железа в организм: - неправильное вскармливание; - синдром мальабсорбции; - рецидивирующие ОКИ. III. Кровопотери (аномалии ЖКТ, опухоли, телеангиоэктазии). IV. Нарушение транспорта железа (гипо- и атрансферринемии). I.

Причины развития ЖДА I. III. IV. V. VI. Алиментарные причины Факторы, вызывающие кровопотерю Гематурии Заболевания желудочнокишечного тракта Эндокринные заболевания Туберкулез

Стадии развития ЖДА Прелатентная стадия II. Латентная стадия III. Манифестная стадия I.

Клиника ЖДА Синдром анемии: Жалобы: слабость, вялость, головокружение; снижение толерантности к физической нагрузке; головные боли, раздражительность, одышка, обмороки, шум в ушах. Объективно: бледность кожи и слизистых; тахикардия, гипотония; расширение границ сердца; приглушение тонов сердца; систолический шум на верхушке. I.

Клиника ЖДА II. Синдром сидеропении: Жалобы: - слабость, головокружение; - извращение вкуса, обоняния, аппетита (pica chlototica); - дисфагия, диспепсия; - нарушение работы сфинктеров при кашле, смехе; - сонливость Объективно: - сухость кожи, хейлоз; - сухость, ломкость, выпадение волос, исчерченность и ломкость ногтей; - глоссит; - атрофический эзофагит, гастрит, склонность к запорам; - дисменорея; - субфебрилитет.

Лабораторная диагностика ЖДА 1. 2. 3. 4. 5. 6. Гипохромная анемия разной степени тяжести ( ЦП, МСНС). Микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Уменьшение сидероцитов и сидеробластов. Иногда отмечается лейкопения и нейтропения. Уменьшение сывороточного железа, увеличение ОЖСС, ЛЖСС, уменьшение КНТ. Уменьшение ферритина в сыворотке крови.

Показатели обмена железа Сывороточное железо (СЖ): мужчины – 9, 5 -30 мкмоль/л, женщины – 8, 8 -27 мкмоль/л, новорожденные – 18 -45 мкмоль/л, грудные – 9 -36 мкмоль/л, от 2 до 12 лет – 10 -30 мкмоль/л. 2. ОЖСС – 30 -85 мкмоль/л. 3. ЛЖСС=ОЖСС-СЖ, 35 -65 мкмоль/л. 4. Коэффициент насыщения трансферрина (КНТ)=СЖ/ОЖСС х 100%, 17 -55%. 5. Ферритин сыворотки – 15 -150 мкг/л. 1.

Сидеробластная (сидероахрестическая) анемия Это гетерогенная группа заболеваний, связанных с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема. Виды: 1) врожденные формы 2) приобретенные формы

Лабораторная диагностика 1. 2. 3. 4. 5. 6. Умеренная или тяжелая анемия. Анизоцитоз, пойкилоцитоз. Лейкопения, тромбоцитопения. Уменьшение количества ретикулоцитов. Увеличение уровня железа, ОЖСС, ферритина. В костном мозге отмечается повышенная клеточность за счет эритроидного ростка. Уровень сидеробластов более 40%.

Причины мегалобластоза I. III. Дефицит витамина В 12; Дефицит фолиевой кислоты; Другие: 1) врожденные нарушения синтеза ДНК; 2) приобретенные дефекты синтеза ДНК: - заболевания печени; - лейкозы; - апластические анемии; - эритромиелоз. 3) лекарственный мегалобластоз Витамин В 12

Причины дефицита витамина В 12 Алиментарная недостаточность поступления витамина В 12. II. Нарушение всасывания: 1) недостаточность секреции фактора Касла; 2) заболевания кишечника; 3) недостаточность поджелудочной железы; 4) синдром мальабсорбции; 5) глистная инвазия широким лентецом. III. Нарушение метаболизма витамина В 12 1) повышенная утилизация витамина: - заболевания печени; - злокачественные новообразования; - гипотиреоз; - белковая недостаточность; 2) прием лекарственных препаратов. I.

Клиника 1. 2. 3. 4. 5. Анемический синдром Диспептический синдром Неврологический синдром Гепатоспленомегалический синдром Кардиомиодистрфический синдром

Лабораторная диагностика I. В периферической крови: 1) макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, гиперхромия; 2) включения в эритроцитах; 3) появляются нормобласты; 4) гиперсегментация нейтрофилов; 5) количество ретикулоцитов уменьшается; 6) возможна панцитопения.

Лабораторная диагностика II. В костном мозге: 1) гиперплазия эритроидного ростка; 2) мегалобластоз; 3) лейкоцитарно-эритроцитарное соотношение равно 1: 1, 1: 2 (в норме 3: 1, 4: 1); 4) отмечается задержка созревания гранулоцитов; 5) уменьшается количество мегакариоцитов.

Лабораторная диагностика III. В биохимическом анализе крови: 1) увеличивается уровень непрямого билирубина, уро- и стеркобилина; 2) увеличивается уровень ЛДГ IV. В моче определяется повышенный уровень метилмалоновой кислоты (при витамин В 12 -дефицитной анемии)