Молекулярная нейробиология Миелинизация в нервной системе И. А. Гривенников Институт молекулярной генетики РАН
Миелинизация в нервной системе осуществляется двумя типами клеток: - Центральная нервная система - олигодендроциты -Периферическая нервная система – клетки Шванна В филогенезе миелиновые оболочки появляются только у позвоночных (исключение речной рак)
Одна клетка Шванна образует миелиновую оболочку на одном нервном окончании Олигодендроцит образует миелиновые оболочки на нескольких ( до 50) нервных окончаний
Образование миелиновых оболочек в ЦНС
Световая микрофотография периферического нерва кролика
Проведение импульса в миелинизированных и немиелинизированных нервах
Сравнительный состав миелина и эритроцитов Белки 25 63 Липиды 75 37 мало много 28 42 25 28 61 11 Ферменты Липидный состав (%) Холестерин Фосфолипиды Цереброзиды
Состав мозга и миелина. Сравнение.
Структура миелиновых оболочек ( клетки Шванна) цитоплазма
Образование миелиновой оболочки Один виток завершается за 40 час. В мозге крысы образование миелина начинается на 10 -12 дн. после рождения. 6 -месячные крысы содержат в 15 раз больше миелина чем 15 -дневные. Рассчеты показывают что у 20 -дневной крысы в мозге образуется до 3. 5 мг миелина в день
А. миелин ПНС человека В. миелин ЦНС человека С. миелин ПНС крысы Д. миелин ЦНС крысы PLP имеет в своем составе 3 остатка жирных кислот DM-20 – продукт альтернативного сплайсинга гена PLP в ЦНС. Появляется раньше при развитии Состав мелков миелина ПНС и ЦНС человека и крысы
Внутриклеточная локализация основных белков миелина в Комбинированное устройство миелиновых оболочек ЦНС и ПНС цнс пнс
Организация миелиновых оболочек
Ро – молекула клеточной адгезии М. м. 25 -30 к. Да Внеклеточный домен По данным кристаллографии Может образовывать Тетрамеры Трансфекция ненейрональных клеток геном Ро приводит к адгезии этих клеток
Устройство и мутации в гене основного Белка миелина (ОБМ)
Исправление мутаций в генах миелина (основной белок миелина)
Основной белок миелина Связан с возникновением аллергического энцефаломиелита Введение животным приводило к развитию экспериментального аллергического энцефаломиелита (модель аутоиммунных заболеваний) Несколько форм связанных с посттрансляционными модификациями (в основном – фосфорилирование)
Некоторые мутации в генах белков миелина.
Нормальный и мутантный PLP PMD- Pelizaues-Merzbacher disease
Взаимосвязь между экспрессией некоторых генов и дегенерацией нервных окончаний
Таким образом, миелин является эволюционно перспективным образованием нервной системы, позволяющим обеспечивать более быструю и эффективную передачу нервного импульса
Молекулы клеточной адгезии
Скачать презентацию Молекулярная нейробиология Миелинизация в нервной системе И А
08bioch-2411-2014-миелин.ppt