МКБ 10 Класс IX рубрики 100 -102. 9 100 ОРЛ без вовлечения сердца 101 ОРЛ с вовлечением сердца 101. 0 ОР перикардит 101. 1 ОР эндокардит 101. 2 ОР миокардит 101. 9 ОР болезнь сердца неуточненная 102 ревматическая хорея 102. 0 РХ с вовлечением сердца 102. 9 РХ без вовлечения сердца Рубрика 105 -109 – Хр. Ревматическая болезни сердца 105. 0 митральный стеноз 105. 1 недостаточность митрального клапана 105. 2 митральный стеноз + недостаточность 105. 8 другие болезни митрального клапана 106 ревматические болезни аортального клапана 108 поражение нескольких клапанов
Стрептококковый синдром токсического шока o Начинается вирусоподобным продромом с инфекционными болезненными очагами в мягких тканях. o При поздней диагностике - летальность до 70 -80%. o Ранняя антибиотикотерапия – эффективна. PANDAS – (pediatric autoimmun neurodistr syndrom) o Характеризуется появлением навязчивых мыслей, действий, с тиками или без, хореиформными гиперкинезами. o Начало острое, течение приступообразное. o Регрессирует через 2 -3 недели при ранней антибиотикотерапии.
Острая ревматическая лихорадка (ревматизм, болезнь Сокольского - Буйо) – • системное заболевание соединительной ткани, • с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, • развивающиеся в связи с острой инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А, • у предрасположенных к нему лиц, главным образом детей и подростков 7 -15 лет
ЕЖЕГОДНАЯ ЧАСТОТА ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ ОРЛ (на 100. 000 детей школьного возраста) Развитые страны Россия (2001 г) Развивающиеся страны 0, 5 4, 5 100 -200 Перенесшие стрептококковую инфекцию Все Не леченные Закрытые коллективы 0, 1 -0, 3% 1% 3%
Этиология ОРЛ: β-гемолитический стрептококк группы А Свойстваревматогенных штаммов БГСА (М – 3, 5, 18, 19, 24): • Большаягиалуроновая капсула. • Формирование мукоидных колоний на кровяном агаре и коротких цепей в бульонных культурах. • Крупные молекулы М-протеинов. • Наличие в М-протеинах эпитопов перекрестно , реагирующих с тканями человека. • Тропность носоглотке, высокая к контагиозность. • Индукция типоспецифических антител.
Основные факторы вирулентности БГСА Факторы Локализация Действие Значение Гиалуроновая кислота Капсула Мукоидное обволакивание Защита от фагоцитоза М-протеин Клеточная стенка Прилипание к слизистой Колонизация, защита от фагоцитоза Липотейхоевые кислоты Клеточная стенка Прилипание к слизистой Колонизация Протеиназа В цитоплазме Разрушение белков Некротизирующий фактор Эритрогенные экзотоксины В цитоплазме Стимуляция выработки TNF, IL-1 Токсическое влияние Стрептокиназа В цитоплазме Активация фибринолиза Фактор распространения
Патогенез ОРЛ Токсическая линия Иммунопатологическая Токсины и ферменты стрептококка Молекулярная мимикрия Повреждение и некроз кардиомиоцитов Перекрестные реакции с аутоантигенами Снижение сократительной способности миокарда Повреждение кардиомиоцитов, эндокарда
Перекрестные реакции при ОРЛ Компоненты БГСА Антигены тканей человека М-протеин Эпитоп Т-лимфоцитов. Миозин, тропомиозин. Белки тканей мозга. Синовиальная оболочка и хрящ. Гликопротеин клеточной стенки Клапаны сердца Цитоплазматическая мембрана Цитоплазма нейронов зоны субталамуса и хвостатого ядра Белок 67 k. Da Миозин и молекулы HLA-II.
Наследственная предрасположенность q Семейная агрегация ОРЛ. q Более частая заболеваемость монозиготных близнецов. q Широкая вариабельность ассоциации антигенов гистосовместимости: HLA - A 11, B 35, DR 7, при клапанных поражениях HLA - A 3. q Аллоантиген В-лимфоцитов D 8/17, связан с восприимчивостью к ОРЛ и может рассматриваться как генетический маркер.
Морфологические особенности ОРЛ Изменения соединительной ткани: • мукоидное набухание, • фибриноидное изменение, • фибриноидный некроз, • склерозирование. Клеточные реакции: • инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, • образование ашофф талалаевских гранулем.
Клинические проявления Ревматический полиартри (60 -70%): ь Выраженный артрит (боль, отек, гиперемия, ограничение движений) крупных суставов (коленных, лучезапястных, голеностопных, локтевых). ь Симметричность поражения. ь «Летучесть» поражения. ь Быстрая положительная динамика. ь Отсутствие деформаций.
Ревмокардит (80 -85%): Миокардит: ь Утомляемость при физической нагрузке, одышка. ь Боли в области сердца, сердцебиение, перебои. ь Расширение границ сердца. ь Приглушенность тонов. ь Мягкий систолический шум на верхушке. ь Тахикардия, экстрасистолия. ь ЭКГ: низковольтажность, AV-блокады.
Ревмокардит (80 -85%): Эндокардит: ь При митральном вальвулите дующий систолический шум, связанный с I тоном, на верхушке сердца с проведением в левую аксиллярную область. ь При аортальном вальвулите – льющийся диастолический шум, связанный со II тоном, убывающий по форме, с максимумом по левому краю грудины. ь При трикуспидальном вальвулите - систолический шум над мечевидным отростком с усилением на вдохе.
Эхо. ДКГ признаки вальвулита митрального клапана: § «лохматость» створок пораженного клапана, § краевое булавовидное утолщение передней митральной створки, § гипокинезия задней створки, § гиперкинезия передней створки, § пролабирование митральных створок, § ограничение экскурсий митрального фиброзного кольца, § митральная регургитация, § расширение левых камер сердца.
Формирование порока сердца после первой атаки Частота порока: o При легком ревмокардите - 5 -7% пациентов. o При среднетяжелой форме - 25 -30%. o При тяжелом эндокардите - 55 -60%. Поражение клапана: o Митральная недостаточность - 54%. o Аортальная недостаточность - 27%. o Сочетанный митрально-аортальный порок сердца -12%.
Недостаточность митрального клапана: § ослабление первого тона на верхушке; § дующий систолический шум на верхушке, который проводится за пределы сердца, усиливается после нагрузки; § смещение книзу верхушечного толчка; § расширение левой границы сердца; § на ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка, иногда - и левого предсердия.
Стеноз митрального клапана: § жалобы на одышку и сердцебиение, § цианотический румянец, цианоз слизистых § хлопающий I тон, § рокочущий пресистолический шум, § митральный щелчок, § при пальпации определяется пресистолическое дрожание, § на ЭКГ - гипертрофия левого предсердия.
Недостаточность аортального клапана: § бледность, § "пляска каротид", капиллярный пульс, § снижение диастолического давления § льющийся диастолический шум вдоль левого края грудины, § смещением вниз верхушечного толчка, § расширением левых границ сердца. § на ЭКГ - гипертрофия левого желудочка.
Ревмокардит (80 -85%): Перикардит: ь ь ь Боль в области сердца. Одышка, усиливающаяся в положении лежа. Снижение артериального давления. Набухание шейных вен. Недостаточность кровообращения по большому и малому кругу. Верхушечный толчок не пальпируется. Расширение границ сердца. Глухость тонов. Шум трения перикарда. ЭКГ: смещение интервала ST вверх во всех отведениях. Эхо. ДКГ: наличие жидкости в перикарде.
Хорея (15 -25%): Гиперкинетический синдром: ь непроизвольные, распространенные, беспорядочные движения, ь гиперкинезы лицевой мускулатуры (моргание, сморщивание лба, непроизвольное движение угла рта), ь нарушение походки, ь почерка, ь невнятная речь.
Хорея (15 -25%): Гипотонический синдром: ь симптом «вялых плеч» , «складной руки» , «перочинного ножа» , ь псевдопараличи. Дискоординационный синдром: ь нарушение пальцо-носовой, коленнопяточной пробы, ь симптом Филатова - «языка и век» . Вегетативный синдром: ь утомляемость, ь нарушение сна.
Хорея (15 -25%): ь ь ь Нарушение высшей нервной деятельности в эмоционально-волевой сфере (психопатологические реакции): повышенная раздражительность, снижение внимания, рассеянность, немотивированная смена настроения, повышенная обидчивость, плаксивость.
РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И НОМЕНКЛАТУРА РЕВМАТИЗМА (А. И. НЕСТЕРОВ, 1964) Фаза болезни Активная 1, 2, 3 степени Неактивная Клинико-анатомическая характеристика поражения Сердца 1. Ревмокардит первичный без поражения клапанов. 2. Ревмокардит возвратный с пороком клапана (каким). 3. Ревматизм без сердечных изменений. 1. Миокардиосклероз ревматический. 2. Порок сердца (какой). Других органов Характер течения Полиартрит, серозиты (плевриты, перитонит, абдоминальный синдром). Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервнопсихические расстройства. Васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмония, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит. Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений Острое, подострое, затяжное, вялое, Непрерывно рецидивир, латентное. Состояние кровообращ. Н 0 - нет недостаточн ости кровообращ ения. Н 1 недостаточн ость первой степени. Н 2 – недостаточн ость второй степени. Н 3 – недостаточн ость третей степени.
РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (Б. С. БЕЛОВ, 1997) Клинические синдромы Основные Дополнительные Ревмокардит первичный Ревмокардит возвратный: -без порока сердца -на фоне порока сердца Артрит: -без вовлечения сердца -с вовлечением сердца Хорея: -без вовлечения сердца -с вовлечением сердца Впервые выявленный ревматический порок сердца Кольцевидная эритема. Ревматические узелки. Артралгии. Абдоминальный синдром и другие серозиты. Предшествующ. стрептококковая инфекция. Актив ность Течение 3 2 1 Острое Затяжное Латентное Исход Стадия (неактивная НК фаза) Без порока сердца Порок сердца 0 I II a II б III
Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003) Клинические варианты Клинические проявления Основные Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка Дополнитель ные Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидн ая эритема Подкожные ревматическ ие узелки Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты Исход Стадия НК КСВ Выздоровление ХРБС: без порока сердца, порок сердца NYHA 0 I IIА IIБ III 0 I II IV
Клинические проявления активности ОРЛ ШМинимальная активность (I степени) – моносиндромность. ШУмеренная активность (II степени) кардит и полиартрит. ШВыраженная активность (III степени) – полиорганнное поражение, серозиты.
Лабораторные проявления активности ОРЛ Показатели Норма Степень активности ревматизма 1 2 3 СОЭ (мм/ч) 5 -15 Верхняя граница 20 - 40 40 -70 Лейкоцитоз (*109/л) 4 -9 Верхняя граница 7 -9 10 -16 СРБ Отриц. ++ ++++ а 2 – глобулины (%) 9 -11 Верхняя граница 11 -16 13 -17 γ – глобулины (%) 8 -10 Верхняя граница 8 -15 22 -25 Фибриноген (г/л) 2 -4 Верхняя граница 2 -6 6 -8 Серомукоид (ед) 200 Верхняя граница 250 -300 350 -400 ДФА (ед) 0, 230 АСЛ-О (ед) 250 Верхняя граница 750 -1000 1500 -2000 Антигиалуронидаза (ед) 300 Верхняя граница 450 -600 1200 -1500 Верхняя граница 0, 250 -0, 300 -0, 400
КРИТЕРИИ ОРЛ КИСЕЛЯ-ДЖОНСА Большие критерии Кардит. Полиартрит. Хорея. Кольцевидная эритема. Подкожные узелки. Малые критерии Ревматическая атака в анамнезе или ревматический порок сердца. Лихорадка. Артралгия. Повышение СОЭ или уровня CРБ. Удлинение интервала PQ на ЭКГ. Признаки стрептококковой инфекции Недавно перенесенная стрептококковая инфекция (ангина, фарингит, скарлатина). Выявление стрептококков группы A в мазке из зева. Повышение титра антистрептолизина-O или других антистрептококковых антител.
Пересмотренные критерии ОРЛ (АРР 2003) Большие критерии Малые критерии Предшествующая Астрепток. инфекцию 1. Кардит 2. Полиартрит 3. Хорея 4. Кольцевидная эритема 5. Подкожные ревматические узелки Клинические: 1. Артралгия 2. Лихорадка 1. Позитивная Астрептококковая культура, выделенная из зева. 2. Повышенные титры противо стрептококковых антител (АСЛ-О, анти-ДНК-азы) Лабораторные: 1. Повышение СОЭ 2. СРБ Инструментальные: 1. Удлинение PR на ЭКГ 2. Признаки митральной и/или аортальной регургитации при Эхо. ДКГ
Современные особенности ОРЛ: q Снижение тяжести ревматического кардита, менее выражены признаки НК. q Уменьшение частоты серозитов. q Преобладание умеренной и минимальной степени активности воспалительного процесса. q Низкая информативность лабораторных тестов. q Тенденция к переходу заболевания в моносиндромные формы. q Учащение малосимптомных и латентных вариантов течения. q Уменьшение в несколько раз повторных атак болезни. q Снижение частоты формирования пороков сердца.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ • Ревмокардит дифференцируют от неревматических приобретенных кардитов, инфекционного эндокардита, ВПС, ПМК, ВСД. • Артрит - от реактивных артритов, ЮРА. • Хорею - от неврологических заболеваний, синдрома навязчивых движений, тиков. • Кольцевидную эритему - от аллергических поражений кожи (крапивницы, многоформной эритемы). • Подкожные узелки - от узловатой эритемы, ревматоидных узелков.
ЛЕЧЕНИЕ ОРЛ Этапность : • I этап - стационарный 1, 5 -2 мес. в кардиоревматологическом отделение. • II этап – санаторный 2 -3 мес. • III этап - амбулаторный под наблюдением педиатра-кардиолога.
Стационарный этап: Проба по Шалкову – критерий смены режимов • Пульс – учащение не более 25%, • АД – макс. на 10 -15 мм. рт. ст. • ЧДД – + не более 4 -8 в мин. Режимы: 1. Строгий постельный 2. Постельный – ест за прикроватным столиком, играет, читает. Перемена положения 5 раз (удовлетворительная). 3. Полупостельный – посещение столовой 3 раза, туалета, процедур, на занятия с педагогом (30 мин). Перемена положения 10 раз (удовлетворительная). Назначается на 3 -4 недели. 4. Тренирующий – не ограничена ходьба в палате, на воздухе, 3 урока по 30 мин с перерывом 20 мин. 5 приседаний за 10 секунд (удовлетворительная). Назначается на 5 -6 недель. 5. Расширенный – ходьба 1 км за 15 мин. 10 приседаний за 20 секунд (удовлетворительная), 20 приседаний за 30 секунд (удовлетворительная). Школу посещает через 1 мес. после стационарного лечения. Через 3 мес. специальная группа физкультуры.
Стационарный этап: Диета: • При недостаточности кровообращения - диета с ограничением жидкости и соли. • При назначении гормональной терапии - продукты содержащие большое количество калия (картофель, капуста, фрукты, овсяная и гречневая каша).
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ ОРЛ У ДЕТЕЙ Действие препаратов Название Показания препарата и к использованию схема введения Бензилпенициллин 50 Первая атака -100 тыс Ед/кг в ревматизма и его сутки рецидивы Антибактериальн Бициллин-5 750 тыс- Круглогодичная ое 1, 5 млн Ед х 1 р в 3 вторичная -4 нед. бициллин Экстенциллин профилактика (ретарпен) 2, 4 млн Ед х 1 р в 3 нед.
Действие препаратов Название Показания препарата и схема к использованию введения НПВП: Диклофенак 2 -3 мг/кг/сут. Индометацин 2 -3 мг/кг/сут Ацетилсалицоловая кислота 0, 2 г/год жизни/сут. Антиревматичес ГКС: Преднизолон 0, 5 -0, 1 кое мг/кг/сут 2 нед, затем постепенное снижение. Низкая степень активности. Изолированный суставной синдром. Затяжное течение. Высокая активность. Выраженный кардит. Наличие вальвулита.
Действие препаратов Борьба с НК Название Показания препарата и схема к использованию введения Ингибиторы АПФ. Диуретики. Гликозиды. Симптоматическ Кардиотрофические ие средства. Антиаритмические. Витамины В 1, В 6. Недостаточность кровообращения Миокардиодистроф ия. Аритмия. Хорея.
Санаторный этап: Основная задача - достижение полной ремиссии и восстановление функциональной способности сердечно-сосудистой системы. Санатории: • Кисловодск. • Южный берег Крыма. • Местные санатории. Терапия: • • • Лечебно-оздоровительный режим. Противовоспалительная. Санация очагов хронической инфекции. Лечебная физкультура. Закаливающие процедуры.
Амбулаторный этап: Первичная профилактика – предупреждение ОРЛ: • Повышение иммунитета (полноценное питание, закаливание). • Выявление и лечение стрептококковой инфекции с использованием антибиотиков (амоксиклав, азитромицин, цефалексин, цефаклор) в течение 7 -10 дней.
Амбулаторный этап: Вторичная профилактика – предупреждение рецидива ОРЛ: • Бензатин-бензилпенициллин в/м (экстенциллин, ретарпен) в дозе 1, 2 - 2, 4 млн х 1 р в 3 -4 недели круглогодично: – при отсутствии клапанного поражения 3 года, – при наличии клапанных поражений 5 лет. • Курсы НПВП 2 раза в год (весной и осенью) проводят в течение 6 нед. Текущая профилактика предупреждение рецидива ОРЛ при возникновении ОРВБИ: • Антибиотики и НПВП на 10 -14 дней.
