Митральный стеноз Норма Стеноз Митральный

Митральный стеноз Норма Стеноз

Митральный стеноз Приобретенный ревматический порок сердца с обструкцией притока крови в левый желудочек на уровне митрального клапана ( «чистый стеноз» - 25% всех клапанных пороков, -сочетанный- 40% ) Редкие причины: - выраженный кальциноз кольца МК, -миксома ЛП, -тромбоз шарового протеза, - мукополисахаридоз,

Врожденный МС - парашютный МК, трехпредсердное сердце, - синдром Лютембаше - МС+вторичный ДМПП

МС

Митральный стеноз 50 -80 больных на 100000 населения Морфологические признаки n сращение створок митрального клапана n рубцовое стягивание краев клапана n изменение подклапанных структур n отложение кальциевых масс

Интактный митральный клапан

Стенозированный митральный клапан: комиссуры с кальцификатами и депозитами тромбов, спаянные и укороченные хордальные нити

Митральный стеноз Сочетание поражений определяет существование 3 форм n Комиссуральная форма- «чистый МС» (утолщение →медленное сращение по линии смыкания створок от периферии к центру) n Клапанная форма- слияние комиссур →утолщение, обызвествление створок (отверстие щелевидной формы) n Хордальная форма- одновременное поражение сухожильных хорд и створок (сочетание с митральной недостаточностью)

Стеноз митрального клапана (вид со стороны ЛП): створки неподвижны и стенозированы, комиссуры спаяны.

Стенозированный митральный клапан (вид со стороны ЛП): спаянные комиссуры (клапанная форма)

Ревматический митральный стеноз. Вид из левого предсердия.

“Fish mouth”

Тяжелый митральный стеноз [укороченные и утолщенные хорды]

Ткань патологически измененного митрального клапана: вегетации на хордах задней ? створки митрального клапана

Ткань патологически измененного митрального клапана. Митральный стеноз: укорочение хорд, утолщение створок

Митральный стеноз (площадь S левого атриовентрикулярного отверстия - 4 -6 см² ) n Клинические проявления при S = 1, 6 - 2 см² Степени стеноза в зависимости от площади S левого атриовентрикулярного отверстия: n мягкий ( умеренный) – площадь МО 1, 5 -2, 5 см². n значимый (выраженный) - площадь МО 1, 0 -1, 5 см² (0, 5 – 1, 0 см²/м² ) n критический стеноз - площадь МО < 1, 0 см² (<0, 5 см²/м²)

Средний градиент давления мм рт. ст. (∆Р ) Мягкий (умеренный) стеноз <5 Значимый (выраженный) стеноз 6 -12 Критический стеноз >12 Конечно- диастолический 0 – 5 mm Hg 5 – 10 mm Hg 10 – 15 mm Hg 15 – 20 mm Hg

Митральный стеноз МС

↑р ЛП→ ↑ЛГ [пассивная, венозная - ∆Р ЛП 20 -25 мм рт ст→ р ЛА 60 мм рт ст] ↑р. ЛА>60→→ 80 -100 мм рт ст [ активная, артрериальная ЛГ] ( барьер-легочные артериолы, рефлекс Китаева→↑р ЛА →↑правожелудочковые признаки (увеличение ПЖ) Присутствуют оба механизма гипертензии: - активная ЛГ- остро при тахикардии (ФП), стрессе, после физической нагрузки, при t°↑, при горизонтальном положении. Патогенез сердечной астмы → потенциальная готовность к развитию приступа от ↑P МКК, а не от левожелудочковой недостаточности!!.

Резюме Важнейшие гемодинамические следствия МС 1 • гипертрофия и дилатация ЛП; 2 • легочная гипертензия ( «венозная» и «артериальная» ) с застоем; 3 • гипертрофия и дилатация ПЖ; 4 • «фиксированный» УО крови в МКК и повышение давления в ЛА ; 5 • на поздних стадиях порока застой в МКК и БКК → левопредсердная и правожелудочковая сердечная недостаточности 5. Осложнения : -ФП, - внутрисердечные тромбы и ТЭ в БКК, -относительная недостаточность трехстворчатого клапана, -относительная недостаточность клапана ЛА.

Митральный стеноз Оценка степени кальциноза n I степень- кальций располагается по свободным краям створок или в комиссурах отдельными узлами n II степень- кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо n III степень - кальциноз фиброзного кольца

Митральный стеноз Клиника и диагностика n Одышка, сердцебиение, приступы сердечной астмы, слабость, утомляемость n Бледная кожа с «митральным» румянцем, цианоз кончиков пальцев, носа, ушных раковин ▃ Диастолическое дрожание в области верхушки сердца n -Усиление I тона - тон открытия митрального клапана над верхушкой - протодиастолический шум низкого тембра Мелодия МС лучше слышна на левом боку и задержке дыхания во время выдоха!

Диагноз Прямые признаки [аускультация] 1. Клапанные - усиленный I тон - тон открытия - диастолический шум

Митральный стеноз (клапанные признаки) Аускультативные признаки - особая трехчленная мелодия : I тон громкий, тон открытия митрального клапана , (ритм перепела) - ДШ-ранний, высоко специфичный, практически всегда выслушивается на верхушке или кнутри от нее ( «пятачок» ), низкочастотный, Ⅲ-Ⅳст. ( « усиливается на выдохе, не иррадиирует, отражает ∆Р; Если «пропустили» -настораживает громкий, МЩ, Ⅰтон осложнения МА и эмболия БКК.

2. Левопредсердные - Увеличение ЛП Косвенные признаки -1. Легочные (одышка, приступы отека легких, расширение ЛА) -2. Правожелудочковые (увеличение ПЖ)

Диагностика -Физикальное обследование, - рентгенограмма грудной клетки, - ЭКГ первичная оценка осложнений: -ФП , - ЛГ МС не имеет клинических проявлений в покое при площади S МО >1. 5 см 2, (за исключением пациентов с необычно большой массой тела) ЭХОКГ- основной метод оценки тяжести и последствий МС, выраженности поражения створок Нагрузочная проба у бессимптомных пациентов; Стресс-ЭХО с нагрузкой –оценка динамики трансмитрального градиента и давления в ЛА

Митральный стеноз. Большой тромб в левом предсердии.

ЭКГ больного со стенозом митрального клапана Признаки гипертрофии ЛП, ПЖ Фонокардиограмма больного со стенозом митрального клапана зарегистрированная в первой точке Усилен I тон. Выраженный диастолический шум с пресистолическим усилением.

Митральный стеноз ЭХО-КГ признаки ** • однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана • выраженное снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки митрального клапана • снижение общей экскурсии движения митрального клапана • уменьшение диастолического расхождения митральных створок • умеренное увеличение полости ЛП Увеличение диастолического градиента давления между ЛП и ЛЖ (допплер. исследование)

МС в 2 D режиме Утолщение створок МК (особенно краев створок и хорд) -Ограничение раскрытия створок МК -Выбухание передней створки МК в диастолу ( «парусение» , «хоккейная клюшка» , Г-образный изгиб) -Уплотнение, утолщение, кальциноз створок МК -Увеличение ЛП -Тромбы в ЛП -Уменьшенный (“защищенный”) ЛЖ -Увеличение ПЖ -Легочная гипертензия (D-образный ЛЖ в систолу и/или диастолу в парастернальной позиции по короткой оси ЛЖ, -Гипертрофия / дилатация ПЖ)

Тромб в ЛП

Причины смерти: • прогрессирующая СН (60 -70%) • эмболии в большой круг кровообращения (20 -30%) • тромбоэмболии легочной артерии (10%) • инфекции (1%)

Осложнения • легочная гипертензия • кровохарканье • сердечная астма, отек легких • бронхопульмональные инфекции • мерцание и трепетание предсердий • тромбоз левого предсердия • тромбоэмболии ЛА и БКК • правожелудочковая сердечная недостаточность • инфекционный эндокардит?

Лечение зависит от выраженности самого стеноза и легочной гипертензии ЛГ При умеренной венозной ЛГ (венозного застоя): - диуретические препараты (гипотиазид 50 -100 мг/сут, фуросемид 40 -60 мг/сут; ДИУВЕР 5 -10 мг ) - нитраты (депонирование крови в венах БКК и ⇓преднагрузку) -кардикет 20 -40 мг/сут, моночинкве-ретард 50 мг/сут и др Но! Избыточный диурез может снизить⇓ ∆P ЛП и ЛЖ⇒ ↓СВ (чаще и быстрее, чем при СН др патологии) -сердечные гликозиды противопоказаны (↑УО ПЖ→ ↑приток в МКК) при синусовом ритме - ßблокаторы (метопролол 50 -100 мг/сут. , карведилол 12, 5 -50 мг/сут. при тахикардии; при ФП +в комбинации СГ 0, 25 -0, 375 мг/сут (контроль пульса в пределах легкой брадикардии до 55 -60 уд. !!)

2 При правожелудочковой недостаточности: - прежняя терапия +антагонисы альдостерона (верошпирон 200 мг/сут. ), ИАПФ (эналаприл 10 мг, периндоприл 2 мг/сут. и др. ) ( осторожно!! - резкое снижение ОПСС и уровня АД может привести к снижению СВ и рефлекторной тахикардии) 2 т. з. Изолированный МС не требует назначения ИАПФ- может увеличивать ∆Р на МК. -При МС+МН – уменьшить давление в МКК-карведилол. Осложнение порока ТЭ ( схема лечения гепарином ), в последующем показан прием непрямых антикоагулянтов (варфарина) с целевым МНО 2, 0 -3, 0 ед не менее года; при рецидивах ТЭ –увеличиваем дозу варфарина с МНО на уровне 3, 0 - 4, 5, добавляем аспирин 100 мг/с

Хирургическое лечение: -при наличии симптомов S мо ≤ 1, 5 см² [<1, 7 - 1, 8 см² у крупных пациентов] -при бессимптомном течении - с (тяжелой) выраженной ЛГ Хирургическое лечение - чрескожная баллонная вальвулопластика, - комиссуротомия (вальвулотомия), - протезирование МК (дано ниже в схеме)

Митральная недостаточность

МР Наиболее частыми причинами развития МН являются ▃ хронической: • дегенеративные — гемодинамически значимый ПМК, болезни соединительной ткани (синдромы Элерса -Данло, Марфана), кальциноз, • ИБС с исходом во вторичную ДКМП, • воспалительные – коллагенозы (СКВ, SD, РА), тяжелый миокардит, • инфекционные - ИЭ с разрушением клапанов, фенестрацией, • врожденные аномалии; ▃ острой: • структурные нарушения — разрыв хорд при травме у лиц с исходно миксоматозной дегенерацией, - отрыв сосочковых мышц при ИМ, -дилатация кольца и полости ЛЖ, перфорация створок при ИЭ

Основные формы митральной регургитации: ■ Органическая недостаточность МК со сморщиванием, укорочением створок клапана, отложением в них Ca”, поражением подклапанных структур ■ Функциональная недостаточность МК с нарушением функции клапанного аппарата при отсутствии грубых морфологических изменений створок клапана – поражение ЛЖ ■ Ишемическая недостаточность МК - поражение ЛЖ (2008)

Варианты митральной недостаточности органичес Расширение кая фиброзного кольца Пролапс Разрыв хорды или папиллярной мышцы

Недостаточность митрального клапана. Отрыв хорд.

Недостаточность митрального клапана. Инфекционный эндокардит.

Эрозированный митральный клапан ИНФЕКЦИОННЫЙ эндокардит

· Миксоматозная дегенерация створок (МДС) 1 - - возникает на фоне дисплазии соединительной ткани, - чаще у женщин моложе 40 лет и обычно клинически незначима, - при выявлении у лиц пожилого возраста высока вероятность разрыва хорд

Митральная недостаточность Пролапс митрального клапана Вид из левого предсердия

Редкие причины: -изолированный кальциноз кольца МК (в неподвижном основании клапана) особенно у старых женщин; -травма; -врожденное расщепление митральных створок с ДМПП; -врожденная особенность клапанного аппарата с удлинением хорд или избытком

МН Регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие и эксцентрическая гипертрофия этих камер сердца

Гемодинамика 1. Синдром митральной регургитации [МR] § вследствие органического изменения клапана § вследствие нарушения функционирования митрального комплекса– ишемическая митральная недостаточность 2. Гипертрофия и дилатация левого предсердия и левого желудочка [ГЛП, ЛЖ ] 3 Снижение эффективного сердечного выброса [↓СВ] 1. Пассивная легочная гипертензия [ ЛГ] • Признаки лево- и правожелудочковой недостаточности [ ПЖН] 6 Фибрилляция и трепетание предсердий

Клиника зависит от этиологии и степени регургитации q Колющие и давящие боли в области сердца Одышка при физической нагрузке Сердцебиения ( ФП на 3 -5 лет раньше)

Физикальные данные Объективные признаки порока при хронической МН на несколько лет опережают появление жалоб ( «МН порождает себя сама» ) Может отмечаться акроцианоз Facies mitralis [поздно! когда появляется ЛГ ] Сердечный горб Усиленный и разлитой верхушечный толчок Иногда систолическое “кошачье мурлыканье” Смещение границ относительной тупости влево и вверх

Усиленный, смещенный влево и разлитой верхушечный толчок при недостаточности митрального клапана

МН

Аускультативная картина q. Синдром регургитации: • Ослабление I тона или его полное отсутствие • Акцент II тона над легочной артерией и его расщепление • Часто выслушивается III тон ╸Систолический шум на верхушке сердца (от мягкого дующего до грубого), пансистолический, высокочастотный, усиливающийся в положении лежа на левом боку и на выдохе, проводящийся в левую подмышечную область!!

• При разрыве хорд или дисфункции папиллярных мышц: -при патологии задне-латеральной створки шум проводится в «аортальную» область; -при патологии передне - медиальной створки шум проводится на спину, иногда слышен вдоль всего позвоночника и до макушки головы

Тактика ведения больного ● Оценить тяжесть МР • клинико-инструментальные признаки тяжести МР: - систолический шум высоких градаций; - функциональный класс СН; - фракция выброса (норма 60%); - КСР ЛЖ (N 40 мм) - ∆Р ЛА Три степени тяжести МР: · I степень — небольшой систолический шум (1— 3 градации) + нормальное левое предсердие; · II степень — умеренный систолический шум (2— 4 градации) + увеличенное ↑ЛП и ↑ЛЖ (КСР <50 мм); · III степень — пансистолический шум (4— 6 градации) + акцент II тона над легочной артерией, III тон, выраженная дилатация левых отделов.

Рентгенологическое исследование 1. В передне-задней проекции -закругление 4 -й дуги на левом контуре сердца вследствие дилатации и гипертрофии ЛЖ. 1. Увеличение ЛП четко выявляется в первой косой или левой боковой проекции, где этот отдел сердца смещает контрастированный пищевод по дуге большого радиуса (>6 см). При выраженной МН - систолическое выбухание ЛП. 1. В стадии ЛГ, а также при недостаточности ПЖ последний может быть увеличен. 2. Симптомы венознолегочной гипертензии: расширение корней легких с нечеткими контурами и прослеживаемостью сосудистого рисунка до периферии легочных полей.

Эхо-КГ МН 1 для уточнения этиологии порока: -ревматизм (поражение краев клапана и подклапанных структур) -отрыв головки папиллярной мышцы, отрыв хорды или хорд -деструкция клапана при ИЭ -пролапс митрального клапана -ВПС (ДМПП первичный или ДМЖП) в сочетании с расщеплением створки клапана -дилятация ЛЖ и нарушение расположения папиллярных мышц

ЭХО-КГ МН косвенные признаки: n увеличение размеров ЛП; n гиперкинезия задней стенки ЛП; n увеличение общего ударного объема (по методу Simpson); n гипертрофия и дилатация полости ЛЖ; n разнонаправленное движение утолщенных митральных створок во время диастолы, отсутствие диастолического смыкания митральных створок (крайне редко)

Импульсная допплерография: I степень (мягкая) – волна регургитации сразу под створками МК; II степень (умеренная) – волна регургитации достигает 1/3 длины ЛП; III степень (среднетяжелая) – волна регургитации достигает 1/2 длины ЛП; IV степень (тяжелая ) – определяется заброс волны в легочные вены.

Оценка степени МР

Непрерывная допплерография: I степень – регистрируются только фрагменты волны регургитации; II степень – интенсивность волны значительно меньше, чем у антероградного трансмитрального тока крови; III степень - волна регургитации большей интенсивности, но уступает антероградному току крови; IV степень – волна регургитации достигает сравнимый или даже большей интенсивности, чем антероградный трансмитральный кровоток

Консервативное лечение основного заболевания 4 - Бессимптомная легкая и умеренная МН не требует лечения - Эффективность длительного приема вазодилататоров для предупреждения дилатации ЛЖ не изучена, но - учитывая благоприятное влияние их на состояние ЛЖ после ИМ и при АГ, терапия представляется разумной, -если нет побочных эффектов, назначают длительный прием ИАПФ в небольших дозах

Хроническая ревматическая МН Медикаментозная терапия: • сердечные гликозиды (тахисистолическая форма ФП и ФВ ЛЖ < 30%, т. е. выраженной систолической дисфункции миокарда), • диуретики признаках ХСН, • эффективность периферических вазодилататоров, в том числе ИАПФ не доказана ?

Пластика митрального клапана