МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА ВИДЫ КЛАПАННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

ВИДЫ КЛАПАННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА Различают изолированные и сочетанные пороки одного клапана (недостаточность + стеноз) и комбинированные пороки - двух-трех клапанов

ИЛЛЮСТРАЦИЯ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА Недостаточность митрального клапана или неполное смыкание створок митрального клапана во время систолы желудочков может быть органической и относительной

ОТНОСИТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА Имеют место нарушения функции элементов клапана - фиброзного кольца, сухожильных хорд, сосочковых мышц при неизмененных створках клапана

ПРИЧИНЫ ОТНОСИТЕЛЬНОЙ МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ • • • Пролапс створок митрального клапана из-за нарушения тонуса сосочковых мышц при миокардите, миокардиосклерозе, при миксоматозной дегенерации створок или НЦД в юношеском возрасте Расширение левого желудочка и фиброзного кольца клапана при аортальных пороках сердца, ГБ, ИБС, дилатационной миокардиопатии Разрыв сосочковых мышц или хорд при инфаркте миокарда или травме

ОРГАНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА Имеется деформация створок клапана в виде их укорочения или сморщивания, часто в сочетании с кальцинозом ткани клапана, сморщиванием сухожильных хорд

ПРИЧИНЫ ОРГАНИЧЕСКОЙ МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ • • Ревматизм (до 75%) Инфекционный эндокардит Атеросклероз Диффузные заболевания соединительной ткани (бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса)

ГЕМОДИНАМИКА МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ • • • Часть крови (5 -40 мл) во время систолы левого желудочка возвращается обратно в левое предсердие, смешивается с кровью, притекающей из легочных вен и переполняется Увеличенное количество крови поступает в диастолу в левый желудочек Т. о. левые камеры сердца испытывают перегрузку объемом

ГЕМОДИНАМИКА МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

ФАКТОРЫ КОМПЕНСАЦИИ ПОРОКА • • • Компенсаторная тоногенная дилатация левого предсердия и желудочка Гипертрофия миокарда Усиление сократительной функции миокарда по закону Франка-Старлинга

ГЕМОДИНАМИКА ДЕКОМПЕНСАЦИИ ПОРОКА • • • При ослаблении сократительной функции левого желудочка развивается его миогенная дилатация Повышается давление в полости левого предсердия и в легочных венах Возникает ”пассивная” легочная гипертензия Она приводит к гиперфункции и гипертрофии правого желудочка При ослаблении его сократительной функции возникают застойные явления в большом круге кровообращения

КЛИНИКА 1. Жалобы: одышка, сердцебиение, кашель, приступы сердечной астмы, затем боли в правом подреберье, увеличение печени, периферические отеки 2. Осмотр: при застое в малом круге: акроцианоз, facies mitralis, верхушечный толчок усилен, смещен влево и вниз при застое в большом круге: эпигастральная пульсация, набухание шейных вен, отеки ног, асцит, анасарка

КЛИНИКА 1. Перкуссия сердца: расширение сердечной тупости влево и вверх, а затем и вправо - ”бычье сердце” 2. Аускультация сердца: • 1 тон ослаблен или отсутствует • систолический шум в области верхушки сердца, • проводящийся в подмышечную область (“штоты”) • акцент II тона над легочной артерией • патологический III тон из-за колебания стенок левого желудочка

ДИАГНОСТИКА 1. ЭКГ: Отклонение оси сердца влево. P. mitrale – в I, а. VL, V 4 -6 отв. Гипертрофия левого желудочка – высокий R в V 5 -6 отв. При перегрузке левого желудочка отрицательный асимметричный Т в левых грудных отведениях 2. ФКГ: уменьшение I тона, интенсивный систолический шум, занимающий всю систолу 3. ЭХО КГ: увеличение левых камер сердца , при доплер-графии турбулентный поток крови в левое предсердие

ДИАГНОСТИКА (продолжение) 4. R-графия: увеличение левого предсердия и желудочка, сглаженность талии сердца, смещение контрастированного пищевода в 1 косом положении по дуге большого радиуса. Легочная гипертензия – усиление легочного рисунка 5. Зондирование сердца: увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке

ОСЛОЖНЕНИЯ 1. Сердечная застойная недостаточность (сначала левожелудочковая, затем правожелудочковая) 2. Отек легких и кровохарканье наблюдаются редко 3. Мерцательная аритмия у 30% больных 4. Тромбоэмболические осложнения возникают редко из-за мощных вихревых потоков в левом предсердии, препятствующих образованию тромбов 5. Инфекционный эндокардит у 20%

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ 1. С пролапсом митрального клапана: • аускультативно I тон не изменен • между I и II тонами определяется добавочный тон (мезосистолический щелчок), за которым следует короткий систолический шум • в вертикальном положении шум усиливается • ЭХО КГ помогает диагнозу

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ (ПРОДОЛЖЕНИЕ) 2. С функциональным систолическим шумом при НЦД, миокардиодистрофии, анемии: • аускультативно тоны не изменены • шум мягкий, изменчив по интенсивности • на ФКГ шум мал, I тон не изменен

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ 1. Ограничение физической нагрузки 2. Профилактика обострений ревматизма 3. Лечение нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, диуретики, артериолярные вазодилататоры (ингибиторы АПФ, антагонисты Са) 4. Протезирование митрального клапана искусственным (дисковым) или биологическим протезом из клапанов свиньи

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ (СТЕНОЗ ЛЕВОГО АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО ОТВЕРСТИЯ) Уменьшение площади отверстия митрального клапана в 2 -14 раз, что создает препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек

ЭТИОЛОГИЯ • • • Причиной является ревматизм - почти в 100% случаев Формируется в молодом возрасте, в 2/3 случаев у женщин В чистом виде встречается у 60% больных с приобретенными пороками сердца (Н. М. Амосов)

ПАТАНАТОМИЯ Площадь митрального отверстия составляет в норме 4 -6 см 2. При митральном стенозе уменьшается до 1 -0, 5 см 2. Створки клапана срастаются, напоминая “пуговичную петлю” или “рыбий рот”

ПАТАНАТОМИЯ иллюстрация

ГЕМОДИНАМИКА МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА 1. Сужение митрального отверстия (первый барьер) ведет к неполному опорожнению левого предсердия. Полость его растягивается, давление возрастает с 4 -8 мм рт ст до 20 -30. 2. Повышение давления в левом предсердии ведет к повышению давления в легочных венах и капиллярах. Развивается венозная “пассивная” гипертензия - 60 мм рт ст. Развивается интерстициальный отек легких, затрудняющий вентиляцию

ГЕМОДИНАМИКА МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА

ГЕМОДИНАМИКА МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА (ПРОДОЛЖЕНИЕ) 3. Включается защитный рефлекс Китаева (спазм артериол легких), уменьшающий приток крови к легочным капиллярам и опасность развития отека легких. Давление в легочной артерии повышается до 150 -160 мм рт ст. развивается активная прекапиллярная легочная гипертензия 4. Со временем спазм артериол превращается в фиброз и органическому сужению просвета (второй барьер)

ГЕМОДИНАМИКА МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА (ПРОДОЛЖЕНИЕ) 5. Развитие высокой легочной гипертензии приводит к значительной гипертрофии правого желудочка, а затем дилатации с развитием застойных явлений по большому кругу

ДЛЯ ГЕМОДИНАМИКИ МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА ХАРАКТЕРНО • • • Высокий диастолический градиент давления между левым предсердием и желудочком. В норме он не более 1 -2 мм рт ст, при стенозе повышается в 8 и более раз Наличие двух барьеров на пути кровотока органичивает наполнение левого желудочка и обуславливает появление фиксированного минутного объема кровообращения. Он снижается с 5 л до 2 л и менее Растяжение левого предсердия способствует образованию пристеночных тромбов и мерцательной аритмии

КЛИНИКА Жалобы: быстрое появление одышки, сердцебиение, повышенная утомляемость, кашель, кровохарканье, приступы сердечной астмы, перебои в работе сердца, позднее - боли в правом подреберье, отеки ног Осмотр: акроцианоз, митральный румянец (из-за уменьшения МОК, замедления кровотока, приводящего к гипоксемии, выделения гистаминоподобных веществ застойной печенью). Возможна пульсация правого желудочка, положительный венный пульс

КЛИНИКА (ПРОДОЛЖЕНИЕ) Пальпация: верхушечный толчок ослаблен, в области верхушки пальпируется диастолическое дрожание “кошачье мурлыканье” Перкуссия: расширение границ сердца вверх и вправо

КЛИНИКА (ПРОДОЛЖЕНИЕ) Аускультативно: • • Диастолический шум в области верхушки сердца с пресистолическим усилением (“ты-што”) Хлопающий I тон Дополнительный тон – щелчок открытия митрального клапана, создающий ритм перепела “спать по-ра “ Акцент и раздвоение II тона над легочной артерией Мерцательная аритмия Шум Грехема-Стилла – диастолический шум во II межреберье слева от грудины из-за относительной недостаточности клапана легочной артерии

КЛИНИКА (ИЛЛЮСТРАЦИЯ) Митральное лицо Набухшие шейные вены

СВОЙСТВА ПУЛЬСА • • • Пульс - мягкий, малый (parvus) Пульс differens - симптом Савельева-Попова меньшего наполнения на левой руке из-за сдавления подключичной артерии увеличенным левым предсердием Дефицит пульса - при мерцательной аритмии

ДИАГНОСТИКА 1. ЭКГ - гипертрофия левого предсердия, затем появляются признаки гипертрофии правого желудочка 2. ФКГ - увеличение амплитуды I тона, в диастоле тон открытия. Диастолический шум 3. ЭХО КГ - утолщение створок митрального клапана, однонаправленное их движение по комиссурам, увеличение полости левого предсердия до 15 см вместо 2, 6 см в норме. Доплер ЭХО КГ определяет градиент давления

ДИАГНОСТИКА (ПРОДОЛЖЕНИЕ) 4. R-графия - увеличение левого предсердия, отклонение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса, расширение корней легких, выбухание дуги легочной артерии 5. Зондирование сердца - выявляет увеличение градиента давления “левое предсердие – левый желудочек”

ОСЛОЖНЕНИЯ 1. Нарушения кровообращения в малом круге - сердечная астма и отек легких, кровохарканье (они прекращаются после формирования второго барьера) 2. Нарушения кровообращения в большом круге - застойная печень, асцит, анасарка, гидроторакс 3. Мерцательная аритмия

ОСЛОЖНЕНИЯ (ПРОДОЛЖЕНИЕ) 4. Тромбоэмболические осложнения, связанные с образованием тромбов в ушке левого предсердия с эмболией в сосуды мозга, селезенки, почек и др. 5. Тромболии в сосуды малого круга из-за флеботромбоза вен нижних конечностей 6. Шаровидный тромб в левом предсердии может привести к закупорке отверстия 7. Осиплость голоса - из-за гипертрофии левого предсердия и сдавления возвратного нерва

ЛЕЧЕНИЕ 1. Лечение ревматизма 2. Лечение нарушений ритма и сердечной недостаточности (мочегонные, венозные вазодилататоры, сердечные гликозитды при мерцательной аритмии) 3. Митральная комиссуротомия с учетом классификации А. Н. Бакулева и Е. Д. Дамир

КЛАССИФИКАЦИЯ МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА по А. Н. Бакулеву, Е. Д. Дамир I стадия - полная компенсация кровобращения II стадия - имеются нарушения кровообращения в малом круге, которые выявляются только при физической нагрузке III стадия наблюдаются выраженные нарушения кровообращения в малом круге и нерезкие явления застоя в большом IV стадия – выраженная НК в большом круге. Мерцательная аритмия V стадия - необратимая НК Операция показана больным II, IV стадий, лучше - во II и III