Мітральні вади серця Етіологічні фактори мітрального стенозу

Мітральні вади серця

Етіологічні фактори мітрального стенозу Ревматизм вроджена вада кальциноз мітрального кільця пухлини ЛП (міксома) інфекційний ендокардит при СЗСТ

Патологічна анатомія Злиття комісур, стовщення і кальциноз стулок МК Стовщення, злиття, укорочення сухожильних хорд клапану у формі лійки Кальциноз стенозованого клапана призводить до повної імобілізації його стулок і ще більшого звуження отвору Первісні зміни морфології клапана виникають як результат гострого ревмокардиту. Згодом вони поступово збільшуються через постійну травматизацію клапана струмом крові в результаті порушень кардіогемодинаміки, а також почасти унаслідок вялотекучого ревматичного запалення

Механізми компенсації при МС ( І бар’єр) Підвищення тиску в ЛП Подовження систоли Пасивна венозна (посткапілярна) гіпертензія Рефлекс Китаєва Активна артеріальна (прекапілярна) гіпертензія (ІІ бар’єр) Зниження і фіксація ХОС та збільшення перевантаження опором ПШ

Скарги задишка при фізичному навантаженні приступи ядухи серцебиття кардіалгія кровохаркання перебої в ділянці серця набряки на ногах

Фізикальне обстеження Ортопное Structura gracilis Facies mitralis P. differens( симптом Попова. Савельєва) P. parvus, P. irregularis, p. mollis, p. difficiens

Акроціаноз

Erythema nodosum

Еритема кільцеподібна

Фізикальне обстеження • ОГЛЯД прекардіальної ділянки + венний пульс hibus cardiacus пульсація на вдосі в епігастрії • ПАЛЬПАЦІЯ Fremitus vocalis Позитивний серцевий поштовх

Фізикальне обстеження • ПЕРКУСІЯ Зміщення меж серця вправо і вверх • АУСКУЛЬТАЦІЯ ритм перепела дефіцит пульса

Мітральний стеноз Діастола

МЕЛОДІЯ МС ляскаючий посилений, I т о н обумовлений обмеженим наповненням кров'ю ЛШ стулки МК знаходяться на значній відстані одне від одного до початку систоли і проходять більший шлях при змиканні і внаслідок гіперкінетичного скорочення шлуночка рухаються швидше. Ляскаючий відтінок I тону, зникає при втраті рухливості стулок клапана (фіброз; кальциноз) щиголь відкриття МК (OS) ( над верхівкою чи IV межребер”ї ліворуч у краю грудини в положенні лежачи , на лівому боці на видиху). діастолічний ш у м акцент II тону над a. pulmonalis ( внаслідок легеневої гіпертензії). II тон часто розщеплений (через подовження систоли ПШ )

ФУНКЦІОНАЛЬНІ ДІАСТОЛІЧНІ ШУМИ Шум Грехема–Стілла – м’який, дуючий шум відносної недостатності клапана легеневої артерії, який вислуховується в II–III міжребер’ї ліворуч від груднини при стійкому підвищенні тиску в малому колі кровообігу. Найчастіші причини: мітральний стеноз хронічні захворювання легень

Діастола • подовження Q-1 тон > 0, 06 с, обумовлено компенсаторним подовженням систоли ЛП і неможливістю закриття МК доти, поки тиск у ЛШ не досягне рівня тиску в ЛП. Чим довший інтервал, тим ↑ тиск у ЛП і більш виражений МС

Діастола • величина інтервалу ІІ-0 S. складає 0. 06 до 0, 12 с. Тому що OS відзначається при зниженні тиску ЛШ нижче тиску в ЛП. Чим коротше цей інтервал, тим більше виражений стеноз.

Інструментальні методи ЕКГ • Р-mitгаlе; ознаки гіпертрофії ЛП • • гіпертрофія ПШ і ПП – при розвитку легеневої гіпертензії; • миготлива аритмія

Ехо. КГ М-режим: П-подібний односпрямований рух передньої і задньої стулок зі зменшенням їхньої сепарації і швидкості раннього діастолічного прикриття (нахилу Е-Р). МВ режим: помітне стовщення, фіброз, кальциноз стулок, виражена деформація клапанного апарата, збільшення діаметра ЛП, у пізніх стадіях - також правих відділів серця при незмінених розмірах порожнини і скоротливості ЛШ, визначають площу мітрального отвору, Допплер Ехо-КГ: градієнт тиску на МК, площа мітрального отвору, тиск у ЛА, наявність супутньої регургітації крові на МК, ТК і клапані ЛА.

УСКЛАДНЕННЯ МІТРАЛЬНОГО СТЕНОЗУ

Етіологія МР – – – ревматизм Інфекційний ендокардит ІХС Травма СЗСТ – Ідіопатичні дегенеративні зміни клапанного апарату

Патологічна анатомія. Ревматична МР Неповне змикання стулок МК через їх ригідність, зморщування, деформацію Потовщення, вкорочення сухожильних хорд, які фіксують стулки перешкоджає їх зближенню під час систоли Запальні і рубцеві зміни мітрального кільця, перешкоджають зменшенню їх окружності при скороченні м’язів розширення ЛШ і фіброзного кільця ще більше порушує змикання клапанів

Патологічна анатомія. Неревматична МР Первинне ураження інших відділів клапанного апарату Розрив сухожильних хорд травматичного генезу Розрив сосочкових м’язів (ІМ) і дисфункція внаслідок ішемії, фіброза (ІХС) Перфорація стулок і розрив хорд при ІЕ Особливі варіанти : Міксоматозна дегенерація Пролапс МК Кальциноз мітрального кільця

Мітральна регургітація(МР) Займає 2 місце після АС Органічна МР Ішемічна МР Функціональна МР Об”єктивний доказ присутності МР є інтенсивний, тривалий систолічний шум з присутністю ІІІ тону

Фізикальне обстеження ПАЛЬПАЦІЯ- верхівковий поштовх розлитий, резистентний, зміщений, посилений ПЕРКУСІЯ- змішений верхівковий поштовх вліво

Аускультація пансистолічний шум епіцентр над верхівкою, добре чутний в ІV міжр. , лівого краю грудини, проводиться в ліву пахвову область. Чим “голосніший шум” тим > регургітація шум середньої інтенсивності, дуючого характеру, виникає на початку систоли і займає більшу частину її, краще чутний лежачи , на лівому боці , мало змінюється з актом дихання I тон ослаблений м”якого тембру”бархатний”, аж до відсутності ( маскується шумом) ІІІ тон (напруження МК і стінок ЛШ наприкінці періоду швидкого наповнення) , його відсутність виключає значну регургітацію; акцент II тону a. pulmonalis, розщеплення ІІ тону (раннє захлопування АК при значній регургітації)

ФУНКЦІОНАЛЬНІ ДІАСТОЛІЧНІ ШУМИ Шум Кумбса – короткий протодіастолічний шум на верхівці серця, пов’язаний з виникненням відносного мітрального стенозу – при дилатаційній кардіоміопатії, – при важкій органічній мітральній недостатності

Інструментальні м-ди ЕКГ при вираженій МР: Р-mitгаlе-ознаки гіпертрофії ЛП ознаки гіпертрофії ЛШ- помірні, іноді можуть бути відсутніми гіпертрофія ПШ та ПП при вираженій легеневій гіпертензії

ФКГ • систолічний шум decrescendo, виникає за 1 тоном або одночасно з ним, займає або початок систоли або більшу частину • І тон ослаблений • акцент ІІ тону на a. рulmonalis Систола Недостатність мітрального клапана

Двомірна Ехо. КГ виявляє характер морфологічних змін клапанного апарата і їхнього генеза дилатація ЛП і ЛШ (різної вираженості), гіперкінетичне скорочення стінок. неповне змикання передньої і задньої стулки МК, їхнє стовщення, фіброз, рідше кальциноз і помірна ГЛШ Допплер Ехо. КГ підтверджує наявність струму регургітації

Шкала морфології МК по Wilkins 1 Високо мобільний клапан Незначне Стулки потовщеня нормал. N нижче товщини мітральних (4 -5 мм) стулок 2 Середня стулка і основна складова нормально лабільні Потовщеня хорд. структур поширюєть ся на 1/3 довжини Середня cтулка N, краї потовщені (5 -8 мм)

Шкала морфології МК по Wilkins 3 4 Клапан рухається вперед в діастолу, переважно від основи Відсутній чи мінімальний рух вперед стулок в діастолу Потощення поширюється дистально на 1/3 хорди Потовщеня поширюєть ся на всю стулку (5 -8 мм) Значне потовщ. і вкорочення всіх хорд. структур , аж до папілярних м”язів Потовщені всі стулки (>8 -10 мм)

Анатомічна шкала Cormiers, як предиктор після РМС Ехо групи Анатомія мітрального клапану Група 1 Група 2 Група 3 Гнучка некальцинована передня стулка МК і помірна підклапанна хвороба-тонка хорда >10 мм довжини Гнучка некальцинована передня стулка МК і важка підклапанна хвороба( потовщена хорда <10 мм довжини) Мітральний клапан кальцифікований( флюроскопія), при любому стані підклапанного апарату