МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ БЕЛОРРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА НЕРВНЫХ И НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ И ЕГО КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ. СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ. ПОДГОТОВИЛА СТУДЕНТКА ЛЕЧЕБНОГО Ф-ТА, 4 КУРСА, 401 ГРУППЫ Лаптёнок Юлия Викторовна Минск 2011
Миелин - особый вид клеточной мембраны, окружающей отростки нервных клеток, в основном аксоны, в ЦНС и ПНС. ФУНКЦИИ: -ПИТАНИЕ АКСОНА -ИЗОЛЯЦИЯ И УСКОРЕНИЕ ПРОВЕДЕНИЯ НЕРВНОГО ИМПУЛЬСА -ОПОРНАЯ -БАРЬЕРНАЯ ХИМИЧЕСКИЙ СОСТАВ: БЕЛКИ 25 -30% ЛИПИДЫ 70 -75% *СРУКТУРНАЯ * ОПРЕДЕЛЯЕТ *СТАБИЛИЗИРУЮЩАЯ КОНФОРМАЦИЮ *ТРАНСПОРТНАЯ БЕЛКОВЫХ МОЛЕКУЛ *ВЫСОКИЕ ИММУНАГЕННЫЕ И ЭНЦЕФАЛИТОГЕННЫЕ СВОЙСТВА
Рассеянный склероз (РС) - хроническое, прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, патоморфологическую основу которого составляет распад миелиновой оболочки в головном и спинном мозге. Клинически РС характеризуется рассеянной неврологической симптоматикой, слагающейся из преимущественного поражения оптической, пирамидной и мозжечковой систем головного и спинного мозга. В большинстве случаев, особенно на начальной стадии, течение заболевания ремитирующее с последующим переходом в медленно-прогредиентное.
РС представляет собой генетически детерминированное заболевание н. с. с невыясненной этиологией и недостаточно o изученным патогенезом. Внутренние факторы: -генетической предрасположенностью -неадекватностью клеточного и гуморального иммунного ответа o Внешние факторы: -вирусная инфекция, предположительно из группы "медленных вирусов « -географические, средовые и климатические условия -некоторые традиционные для регионов с повышенным риском продукты питания
Предположительный патогенез Генетическая предрасположенность Пусковой фактор система Комли мента ауто-АГ Макро фаги АТ АТ АТ Актив. В-л АПК воспаление Актив Т-л Каскад аутоиммунных реакциий
Эпидемиология Зона высокого риска(50 случаев но 100 тыс. )-Канада, Россия, Австралия. Зона среднего риска(10 -50 случаев)- США, Юж. Европа, Сев. Африка. Зона низкого риска(менне 10)-Цент. и Юж. Америка, Азия, Африка. Республика Беларусь относится к зоне среднего риска 35 -45 случаев но 100 тыс. Возрастная группа многообразна, но чаще лица 20 -40 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.
Патоморфология В очаге поражения формируется бляшка РС: -Лимфомоноцитарная инфильтрация -Разрушение миелина -Потеря олигодендроцитов -Аксональная дегенирация -Астроцитарная пролифирация Наиболее частая локализация: Перивентрикулярно Зрительный нерв Ствол ГМ Спинной мозг Мозжечок
Варианты течения РС 1. Ремиттирующее течение. Характеризуется полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий (75– 85 % больных). 2. Первично-прогредиентное течение. Характеризуется прогрессированием заболевания с самого начала с временной стабилизацией. Среди больных с этим типом заболевания преобладают мужчины и больные более старшего возраста. Отмечается у 10 % больных. 3. Вторично-прогредиентное течение. Первоначально ремиттирующее течение сменяется прогрессированием с развитием обострений или без них и минимальными ремиссиями. 4. Прогрессирующее течение с обострениями. Характеризуется прогрессированием с начала болезни, на фоне которого в дальнейшем возникают обострения. Встречается в 6 % случаев.
Клинические проявления Парез(моно-, пара-, геми-, тетра-) 40 -50% o Гипестезия и парастезия 40 -45% o Потеря зрения 15 -35% o Нарушение походки/атаксия 5 -15% o Диплопия 5 -15% o Головокружение 7 -10% o Боль ~5% Зависят от локализации патологического процесса в ЦНС o
Зрительные нарушения o o o снижение остроты зрения одного или обоих глаз изменение полей зрения появление скотом потеря яркости искажение цветовосприятия нарушение контрастности
Симптомы поражения ствола мозга и черепных нервов o o o слабость мимических мышц бульбарный и псевдобульбарный синдромы межъядерная офтальмоплегия горизонтальный, вертикальный либо множественный нистагм диплопия
Симптомы поражения пирамидного пути o o o моно-, геми-, три-, пара- или тетрапарезы спастический мышечный тонус повышение сухожильных и ослабление кожных рефлексов, клонусы патологические знаки Бабинского и Россолимо
Симптомы поражения мозжечка и его путей o o o o статическая или динамическая атаксия туловища либо конечностей нистагм мышечная гипотония дисметрия асинергия скандированная речь тремор
Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности o o гипо- или дизестезия нарушения вибрационной, температурной чувствительности чувство давления в одной или нескольких конечностях сенситивная атаксия.
Нарушения функции тазовых органов o o задержка либо императивные позывы на мочеиспускание недержание мочи запоры снижение потенции
Нейропсихологические нарушения o o астенические, ипохондрические, депрессивные состояния снижение интеллекта эйфория нарушения поведения
достоверный диагноз рассеянного склероза ставится при наличии критерия «диссеминации в месте и во времени» (т. е. наличие не менее 2 -х обострений с вовлечением различных участков ЦНС), что отражено в критериях W. Mc. Donald и соавт. уточненных в Polman C. H. et al. , с учетом данных анамнеза, неврологического осмотра и результатов МРТ-обследования.
диагностика o o o МРТ ГМ и СМ в настоящее время является одним из наиболее информативных методов исследования. Характерным для РС считается обнаружение в Т 2 - и протонных режимах очагов повышенной интенсивности круглой или овальной формы, различных размеров (от 3 мм до 3 см), расположенных в любых зонах мозга. В Т 1 -режиме с использованием контрастного усиления (омнискан, магневист) можно дифференцировать стадию активности очагов, так как свежие очаги более интенсивно накапливают контраст.
Вызванные потенциалы (ВП) стали применяться в диагностике недавно. Наиболее информативной считается оценка триплета ВП (зрительных, соматосенсорных и слуховых), позволяющих зарегистрировать субклиническое нарушение проведения импульсов в зрительных путях, стволе мозга и спинном мозге. В сложных диагностических случаях ВП применяют для объективизации нарушений в той системе, которая в настоящее время клинически не проявляется.
Иммунологические исследования o o Определение общего белка и альбуминовой фракции, при воспалении не болнн 1 г/л метод определения олигоклональных антител в ликворе (более 2 ) Важную роль играет определение иммуноглобулинового коэффициента (соотношение Ig. G в крови и ликворе), что отражает степень нарушения ГЭБ(более 0, 7) иммуноферментныеисследования, позволяющие выявить ряд нейроантигенов, ассоциированных с определенной нозологической формой
Лечение При обострении: 1. ГКС или АКТГ -противовоспалительное действие, уменьшают продолжительность обострения 2. Плазмоферез 3. Иммуноглобулины в/в - снижают содержание ауто-АТ и образование новых ИК Иммунотерапия: 1. Иммуномодуляторы -бета-IF- блокируют выработку провоспалительных цитокинов, молекул адгезии, химокинов, стабилизируют ГЭБ. -копаксон( глатирамера ацетат ) 2. Иммуносупрессоры(метотрексат, циклофосфамид , митоксантрон идр. ) 3. Т-кл. аутовакцина 4. Трансплантация стволовых клеток
Клинические варианты o Острый оптикомиелит (болезнь Девика) характеризуется злокачественным прогрессирующим течением и симптомами пораженмя спинного мозга( нижнешейных и верхнегрудных отделов) или и зрителных нервов. Концентрический склероз (болезнь Бало) Редкое демиелинизирующее заболевание Молодой возраст Прогрессирующее течение Образование больших очагов демиелинизации в белом вещесве ГМ Неблагоприятный прогноз o
Клинические варианты Болезнь Марбурга Молодой возраст Внезапное острое начало и прогрессирующее течение Поражение свола мозга с выраженными двигательными, бульбарными и глазодвигательными расстройствами Летальный исход в течение года o o Болезнь Шильдера Чаще страдают дети и подростки, взрослые после 3040 Полиморфные неврологические симптомв МРТ: при проведении в динамике отмечается распросстранение очага демиелинизации с одного полушария на другое Прогноз неблагоприятный Смерть через 1 -1, 5 года
Синдром Гийена –Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия ) o острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.
Пусковой фактор определённые бактерии и вирусы чаще всего: Campylobacter jejuni (обнаруживается в трети случаев у больных СГБ в большинстве стран мира) цитомегаловирус (до 15% случаев) вирусом Epstein-Barr (около 10% случаев) Mycoplasma pneumoniae (до 5% случаев).
Клинические проявления o o o пара- или тетрапарезы преимущественно проксимальных отделов конечностей, чаще симметричные. Реже поражаются мышцы шеи, спины, туловища, дыхательные мышцы; чувствительные нарушения обычно не выражены, может наблюдаться снижение поверхностных видов чувствительности в виде «перчаток» и «носков» , иногда расстраивается мышечно -суставное чувство; вегетативные нарушения: нарушение сердечного ритма, неустойчивость АД, гипергидроз или сухость кожи туловища или конечностей; болевой синдром: боли локализуются в области поясницы, шеи, крупных суставов, в мышцах бедер, голеней, предплечий и усиливаются при движениях. Выявляются положительные симптомы корешкового натяжения (Ласега, Кернига), болезненность пальпации нервных стволов на конечностях; поражение черепных нервов: наиболее часто в процесс вовлекаются VII, IX и X нервы, что проявляется слабостью мимических мышц (возможна diplegia facialis) и бульбарным синдромом.
Прогноз заболевания как правило благоприятный происходит полное восстановление функции при своевременно начатом лечении
Скачать презентацию МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ БЕЛОРРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
расс.склероз.ppt