МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕКЦИЯ
Болезнь Рустицкого-Калера. Определение. Заболевание, в основе которого лежит неопластическая пролиферация в костном мозге (реже в других органах) плазматических клеток, способных секретировать иммуноглобулины или их фрагменты. Это злокачественная опухоль системы В-лимфоцитов, которые продуцируют плазматические клетки.
История 1846 г. Дальримпл (описал боль в костях и их хрупкость) 1848 г. Н. Бенс-Джонс (выявил термолабильную белковую субстанцию в моче) 1873 г. О. А. Рустицкий (описал патологоанатомическую картину заболевания) 1889 г. О. Калер (представил патогенез и клиникоморфологическую картину заболевания) Болеют одинаково часто мужчины и женщины. Возраст - старше 40 лет. Распространенность: 1 -3 на 100. 000 населения.
Этиология Соматическая мутация иммунокомпетентных В-лимфоцитов Продукция мутантных плазматических клеток (миеломные клетки) Миеломные клетки секретируют парапротеины иммуноглобулины различных классов (чаще Ig. J и Ig. A) Подавляется рост нормальных иммунокомпетентных клеток
Патогенез 1. Вследствие активного размножения миеломных клеток в костном мозге происходит деструкция костной ткани. 2. Локализация миеломы может быть и вне костного мозга (в желудке, легких, кишечнике, лимфатических узлах). 3. Вторичный иммунодефицитный синдром (подавлены нормальные клоны иммунокомпетентных клеток), инфекционный синдром (особенно с локализацией в бронхолегочной системе). 4. Диспротеиноз ведет к амилоидозу почек (миеломная нефропатия) с развитием ХПН.
Морфология 1. В костном мозге множественные серовато-розовые узлы с участками некроза и кровоизлияний (пестрый вид). 2. В костях очаги остеопороза, кости мягкие, хрупкие, патологические переломы (ребер, позвоночника, костей таза). 3. Миеломные узлы могут прорастать в прилежащие ткани: мышцы, плевру, твердую мозговую оболочку, кожу. 4. Вторично сморщенная почка (амилоидоз), кальцинаты. 5. Кровоизлияния во внутренние органы. 6. Гнойно-воспалительные процессы. 7. Обнаруживаются в костном мозге миеломные клетки, могут выявляться и в других органах (печень, селезенка, легкие, почки, лимфатические узлы).
Клиническое течение - боли в плоских костях (череп, ребра, кости таза, позвоночник) - боли при поражении плевры, легких, желудка, кишечника, брюшины - параплегия, гемиплегия, экзофтальм - геморрагический синдром (тромбоцитопения) - кровь: плазматические клетки (от 10 до 50%) в периферической крови, эритробласты, мегалоцитоз, лимфоцитоз, СОЭ . - уровень белка крови , уровень - глобулинов . - нарушение гуморального иммунитета: иммуноглобулины J и A (подавление иммуноглобулинов М и Е)
Осложнения - патологические переломы плоских костей - признаки сдавления опухолью головного мозга (гемипарез, гемиплегия), спинного мозга (парапарез, параплегия) - амилоидоз почек ХПН, уремия - амилоидоз миокарда ХСН - разрушение костной ткани гиперкальциемия: • гиперрефлексия, мышечная ригидность; • сонливость, вялость, дезориентация; • ступорозное состояние, кома.
Осложнения (продолжение) - инфекционные осложнения (вторичный иммунодефицит): • респираторные инфекции с затяжным течением; • пиелонефриты; • гнойные поражения кожи; • сепсис.
Диагностика - клинический анализ крови: обнаружение плазматических клеток, СОЭ - белки крови: протеинов и - глобулинов - протеинурия (тепловая проба Бенс-Джонса) - пункция костного мозга: миеломные клетки>10% - трепанобиопсия: костная крошка - повышение иммуноглобулинов (чаще J и М, реже А, Е, Д)
Диагностика (продолжение) - Rg-диагностика костей: • множественно-очаговая форма (70%) • диффузно-поротическая (20%) • солитарная (5%) • остеосклеротическая (5%) - по показаниям Rg-диагностика и УЗИ внутренних органов
Дифференциальная диагностика - парапротеинемия: • системные заболевания соединительной ткани • туберкулез • злокачественные новообразования • лейкозы - поражение костей: • метастазы рака в кости • гиперпаратиреоз • гормональный остеопороз
Лечение - подавление пролиферации патологического клона плазматических клеток (миеломных): • цитостатические препараты (химиотерапия): сарколизин, циклофосфан, винкристин, натулан в сочетании с преднизолоном (30 -40 мг в сутки) • лучевая терапия (при генерализованной форме), сочетать с химиотерапией - плазмоферез (7 -10 сеансов) - при лейкопении - лейкомасса - при анемии - эритроцитарная масса - при тромбоцитопении - тромбоконцентрат - при ХПН - гемодиализ, перитонеальный диализ - при инфекционных осложнениях - антибиотики широкого спектра действия
Лечение (продолжение) - при гиперкальциемии: • преднизолон (100 мг в сутки) • плазмоферез • дезинтоксикация, диуретики • витамин Д • анаболические гормоны (ретаболил, неробол) - оперативное лечение: • при солитарной миеломе со сдавлением головного и спинного мозга • миелома крупных костей с угрозой перелома
Прогноз - неблагоприятный - адекватное лечение продлевает жизнь больных до 2 - 4 лет, при медленном благоприятном течении до 8 - 10 лет - оформляется инвалидность II - I группы
Скачать презентацию МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕКЦИЯ Болезнь Рустицкого-Калера Определение Заболевание
миеломная болезнь.ppt