миастения Выполнил: Студентка ОМП-406 Останина Н. А.
Миастения - myastenia; греч. mys - мышца + asthenia - бессилие; син. : астенический бульбарный паралич
Миастения - заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечно-полосатых мышц).
Томас Уиллис 1672 год
Этиология • Аутоимунное заболевание • Ж: М=2: 1 • 5 -10 случаев на 100 000 населения
Патогенез
Классификация Генерализованные формы: • М. новорожденных • Врожденная м. • Юношеская м. • Генерализованная м. взрослых
Классификация Локальные формы: • глазная • краниальная • бульбарная
Классификация по характеру течения 1. миастенические эпизоды (10 -12%) 2. миастеническое состояние (13%). 3. прогрессирующая форма (50 -48%). 4. злокачественная форма (25%)
Клинические проявления Слабость и быстрая утомляемость мышц при длительной работе
Утро Вечер
Глазная форма
Птоз
Диплопия
Страбизм
Страбизм
Бульбарная форма
Дисфагия
Дисфония, дизартрия
Генерализованная форма
Свисшая голова
Гиперсалевация
Атрофия проксимальных отделов конечностей
диагностика
Прозериновая проба Sol. Proserini 0, 05% 1 -3 мл п/к + Sol. Atropini 0, 1% - 0, 5 мл Оценка через 30 минут.
ЭНМГ • Амплитуды Потенциала действия на 10% и более
определение уровня антител к холиновым рецепторам
МРТ
Лечение
Компенсирующая терапия – АХЭ препараты
тимэктомия
преднизолон • 1 мг на 1 кг массы тела
Иммуносупрессорная терапия • Имуран • Циклоспорин • Циклофосфан
Спасибо за внимание